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专业资源] 胡桃夹综合征的诊断和治疗胡桃夹综合征的诊断和治疗胡桃夹综合征的诊断和治疗浙江大学医学院附属第一医院作者：李鸣文章号：W059154胡桃夹综合征（nutcracker syndrome）又称左肾静脉压迫综合征（left renal entrapment syndrome），它是左肾静脉（left renal vein，LRV）行经腹主动脉与肠系膜上动脉（superior mesenteric artery, SMA）所成夹角时受压而引起的临床现象，常表现为血尿或蛋白尿，腰腹痛和精索静脉曲张。
1972年Schepper首先报告由此引起左肾出血，才引起重视。
1 病因学解剖学上，下腔静脉（IVC）和腹主动脉并行于腹膜后脊柱两侧，前者位于右侧，后者位于左侧。
肠系膜上动脉（SMA）位于腹主动脉前方，与其形成夹角。
右肾静脉直接注入IVC，而左肾静脉（LRV）则需穿经腹主动脉与SMA所成的夹角，跨越腹主动脉前方才注入IVC。
正常时此夹角为45O～90O，其间充塞肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜使LRV不致受到挤压。
但当青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型急剧变化等情况下，此夹角变小，使LRV受压，引起左肾静脉高压，此称为“前位”左肾静脉压迫综合征。
98%的正常人IVC与LRV压力梯度<0.13kpa（0.973mmHg），患有左肾静脉压迫综合征时压力梯度≥0.40kpa(3mmHg)。
也有文献报道了另一种少见的左肾静脉压迫综合征，即左肾静脉并未穿行于腹主动脉和肠系膜上动脉之间，而是从腹主动脉后方穿过汇入下腔静脉，因受到腹主动脉的压迫而出现左肾静脉高压，因而又称之为“后位”左肾静脉压迫综合征。
2 病理学左肾静脉受压后肾静脉高压是产生血尿的主要原因。
左肾静脉受压，使肾及其周围静脉淤血，淤积的静脉血最终造成肾盏薄壁静脉破裂出血，血液进入集合系统和肾盏穹窿出现血尿。
同时，左睾丸静脉、左卵巢静脉以及部分盆腔静脉由于回流受阻而淤血，肾静脉淤血还可影响肾间质的血液供应，导致肾小管重吸收功能下降，使尿中α1微球蛋白增高，出现蛋白尿。
胡桃夹综合征胡桃夹综合征（Walnut Syndrome）是一种罕见的神经疾病，其主要特点是肌肉的无力、萎缩和抽动，主要影响上肢和面部肌肉。
胡桃夹综合征的名字来源于病人抱胸时手的姿势类似于胡桃夹。
1. 引言胡桃夹综合征是一种神经肌肉疾病，尽管它是一种罕见的病症，但对于患者来说，它可能是极具破坏力的。
本文将详细介绍胡桃夹夹综合征的症状、诊断和治疗方法。
2. 症状胡桃夹综合征的症状在不同个体间可能有所不同，但典型的症状包括上肢无力和无力感、手指抽动、面部肌肉抽动和语言障碍。
这些症状通常逐渐出现并加重，给患者的日常生活和工作带来很大困扰。
3. 病因与诊断胡桃夹综合征的确切病因尚不清楚，但一些研究表明，神经肌肉传导有关的基因突变可能是引起这一综合征的原因之一。
通常，医生会通过详细的病史询问、体格检查和相关的神经电生理检查来诊断胡桃夹综合征。
4. 治疗方法目前，尚无特效治疗胡桃夹综合征的药物。
然而，综合治疗方案可能包括肌肉强化训练、物理疗法、药物治疗和辅助器具的使用。
早期的诊断和治疗对于延缓病情进展和改善患者的生活质量非常重要。
5. 生活方式调整患有胡桃夹综合征的患者可以通过一些生活方式调整来改善自身的症状。
例如，避免过度疲劳、均衡饮食和适量的运动可以帮助减轻症状。
此外，患者可以寻求心理支持，处理因病情造成的心理和情绪困扰。
6. 康复护理胡桃夹综合征的患者可以从康复护理中获得长期的帮助和支持。
康复护理师可以为患者制定个性化的锻炼计划，提供必要的生活自助技能培训，并提供心理支持。
这有助于患者更好地管理症状，提高生活质量。
7. 外部辅助器具对于某些严重病例的患者，使用外部辅助器具可能是必要的。
例如，使用支持型手套或器械，可以帮助患者更好地控制手部肌肉，并提高手部协调性。
此外，面部肌肉的抽动也可以通过某些外部辅助器具得到缓解。
8. 科研进展与未来展望虽然胡桃夹综合征目前无法治愈，但科学研究的进展为患者带来了希望。
胡桃夹综合征的诊断和治疗胡桃夹综合征（nutcracker syndrome）又称左肾静脉压迫综合征（left renal entrapment syndrome），它是左肾静脉（left renal vein，LRV）行经腹主动脉与肠系膜上动脉（superior mesenteric artery, SMA）所成夹角时受压而引起的临床现象，常表现为血尿或蛋白尿，腰腹痛和精索静脉曲张。
1972年Schepper首先报告由此引起左肾出血，才引起重视。
1、病因学解剖学上，下腔静脉（IVC）和腹主动脉并行于腹膜后脊柱两侧，前者位于右侧，后者位于左侧。
肠系膜上动脉（SMA）位于腹主动脉前方，与其形成夹角。
右肾静脉直接注入IVC，而左肾静脉（LRV）则需穿经腹主动脉与SMA所成的夹角，跨越腹主动脉前方才注入IVC。
正常时此夹角为45O～90O，其间充塞肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜使LRV不致受到挤压。
但当青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型急剧变化等情况下，此夹角变小，使LRV受压，引起左肾静脉高压，此称为“前位”左肾静脉压迫综合征。
98%的正常人IVC与LRV压力梯度<0.13kpa（0.973mmHg），患有左肾静脉压迫综合征时压力梯度≥0.40kpa(3mmHg)。
也有文献报道了另一种少见的左肾静脉压迫综合征，即左肾静脉并未穿行于腹主动脉和肠系膜上动脉之间，而是从腹主动脉后方穿过汇入下腔静脉，因受到腹主动脉的压迫而出现左肾静脉高压，因而又称之为“后位”左肾静脉压迫综合征。
2、病理学左肾静脉受压后肾静脉高压是产生血尿的主要原因。
左肾静脉受压，使肾及其周围静脉淤血，淤积的静脉血最终造成肾盏薄壁静脉破裂出血，血液进入集合系统和肾盏穹窿出现血尿。
同时，左睾丸静脉、左卵巢静脉以及部分盆腔静脉由于回流受阻而淤血，肾静脉淤血还可影响肾间质的血液供应，导致肾小管重吸收功能下降，使尿中α1微球蛋白增高，出现蛋白尿。
什么是胡桃夹综合征胡桃夹综合征的治疗胡桃夹综合征最常见的临床症状为血尿(包括肉眼或镜下血尿)，蛋白尿及左侧腰腹部疼痛。
那么你对胡桃夹综合征了解多少呢?以下是由店铺整理关于什么是胡桃夹综合征的内容，希望大家喜欢!胡桃夹综合征的简介胡桃夹现象也称左肾静脉受压，是指左肾静脉回流入下腔静脉过程中在穿经由腹主动脉和肠系膜上动脉形成的夹角或腹主动脉与脊柱之间的间隙内受到挤压，常伴有左肾静脉血流速度的下降、受压处远端静脉的扩张。
当胡桃夹现象引起血尿、蛋白尿和左腰腹痛等一系列临床症状时，称为胡桃夹综合征。
1950年El-Sadr和Mina首次描述了左肾静脉受压的现象，但当时并未引起重视。
1972年比利时医生De Schepper通过膀胱镜检分侧留取尿液证实左肾静脉受压可引起左肾出血，并首次将该病命名为“胡桃夹综合征”。
胡桃夹综合征患者发病年龄在4～40岁之间。
胡桃夹综合征的病因正常情况下左肾静脉经过腹主动脉与肠系膜上动脉之间的夹角跨过腹主动脉前方注入下腔静脉。
此夹角约为45°～60°，被肠系膜脂肪、淋巴结、腹膜和神经纤维丛等填充，使左肾静脉不致受压。
胡桃夹现象/胡桃夹综合征患者此夹角一般小于16°。
胡桃夹综合征的临床表现胡桃夹综合征多数以血尿伴/不伴腰痛就诊，大部分患者为体型瘦长的青少年，临床表现为直立性蛋白尿、男性左侧精索静脉曲张也常见。
部分中老年妇女患者可表现为血尿和盆腔淤血综合征。
胡桃夹综合征的治疗有保守治疗和手术治疗。
对于大部分儿童、少年患者，在临床上虽有反复发作的镜下血尿或间断性、短时无痛肉眼血尿，但无贫血、腰痛者，临床上可以观察随访，一方面可以等待侧支循环建立，另一方面肠系膜上动脉起始部周围脂肪结缔组织增加可缓解左肾静脉压迫程度。
对于确诊为单纯胡桃夹综合征的患者，表现为无症状血尿及直立性蛋白尿者可保守治疗而暂无须特殊治疗。
某些诱因(如剧烈运动、感冒)可诱发血尿或使血尿反复发作，嘱患者避免剧烈运动及预防感冒。
胡桃夹综合征比较全面的阐述
胡桃夹综合征，又称“左肾静脉压迫综合征”，解剖上，左肾静脉位于腹主动脉和肠系膜上动脉之间，所以当某种原因导致腹主动脉与肠系膜上动脉间隙变窄，会使左肾静脉自然受压。
左肾静脉、腹主动脉及肠系膜上动脉三者的位置就像我们通常用的核桃夹，故称其为“胡桃夹综合征”。
胡桃夹综合征的主要表现为体位性蛋白尿，平卧后或休息后恢复正常。
此外，还可见反复发作的无痛性肉眼血尿，在剧烈活动后或傍晚时出现，怀孕时可加重。
超声表现及其诊断标准
超声显示肠系膜上动脉与腹主动脉之间的左肾静脉管腔明显变小，其远心端管腔增宽，脊柱后伸位时表现更为明显且肠系膜上动脉与腹主动脉之间夹角变小。
诊断标准：仰卧位左肾静脉狭窄，远心端扩张部位内径是腹主动脉和肠系膜上动脉之间的狭窄部位内径的3倍以上，脊柱后伸位15--20min后，左肾静脉受压明显，其扩张部位内径是狭窄部位内径的4倍以上。
彩色多普勒及频谱多普勒显示左肾静脉扩张处血流明显低于右肾静脉，左肾静脉受压狭窄段血流速度加快，且频谱呈与心搏同步的动脉频谱。
舒张期血流速最慢，收缩期流速加快。
狭窄段流速可达80--100cm/s，脊柱后伸位min后，流速可大于100cm/s，其远心端左肾
静脉扩张段流速≤9cm'/s。
本病为良性进展过程，一般情况下预后良好，对于青少年及儿童，没有出现并发症一般建议保守治疗。
若长期内科治疗无效，伴有并发症或出现肾功能不全者，才考虑介入或外科治疗。
因此，并不是所有蛋白尿都是可怕的，出现蛋白尿不要太过惊慌，即使是肾源性蛋白尿，积极早期治疗，预后也是十分可观的。
