下腔静脉与肝静脉“膜”与“节段”阻塞界定的专家共识

中国血液透析用血管通路专家共识(第2版)》(2019)要点中国血液透析用血管通路专家共识(第2版)》（2019）前言：自2014年发布的《中国血液透析用血管通路专家共识(第1版)》在国内产生了非常大的影响。

然而，几年过去了，国内外在血管通路领域的研究又出现了很多新的进展，甚至有的观点发生了一些变化。

因此，为了适应我国透析人数快速增长的情况，本次专家共识的更新工作组仍然认为要结合国际上的主流观点和我国的国情，制定出适合我国的血管通路专家共识，而不是简单的照搬国外。

本版专家共识仍仅能代表现阶段国内多数专家的共同看法，供全国同行在工作中参考。

随着我国血管通路事业的不断发展进步，我们相信我们会不断地深入开展研究、推广技术、总结经验、探索真理，为全国同行提供更好的工作建议。

第1章血管通路的临床目标：目前尚无绝对理想的血管通路类型。

参照国际上一些指南的建议，专家组认为长期性血管通路应该首选自体动静脉内瘘(AVF)。

当AVF无法建立时，次选应为移植物动静脉内瘘(AVG)。

带隧道和涤纶套的透析导管(TCC)应作为最后的选择。

从我国目前血管通路现状来看，无法建立AVF的维持性血液透析患者使用TCC过多。

对于上述患者，建议尽量使用AVG，以进一步降低TCC使用率。

第2章血管通路持续质量改进：建议有条件的血液透析中心成立通路监测小组，其成员应包括：肾科医生、透析护士、血管通路医生、影像学医生、透析通路协调员。

第3章动静脉内瘘：1.动静脉内瘘建立前准备：在建立AVF之前，应该对患者进行全面评估和准备，包括评估血管通路的类型、位置和大小，以及患者的全身情况和基础疾病。

同时，应该对患者进行血液透析前的教育和培训，以提高患者对血管通路的认识和理解。

肾脏替代治疗是治疗肾功能衰竭的重要手段，其中血液透析是常见的治疗方式之一。

对于eGFR＜30ml/(min·1.73m2)的患者，应接受终末期肾病的管理和治疗方式选择的教育，包括肾移植、腹膜透析、血液透析以及保守治疗。

布-加综合征外科治疗规范的专家共识（2021全文）布–加综合征（BCS）是一种严重威胁患者生命健康的难治性疾病，为指导和规范BCS的外科治疗，经深入探讨与系统总结，同时结合国内外文献，中国微循环学会门脉高压专家委员会达成《布–加综合征外科治疗规范的专家共识》，共识包括术前诊断、外科治疗、术后处理、并发症与处理四部分，供临床参考使用。

1、术前诊断BCS 通常采用肝静脉造影或肝脏活检进行诊断，但由于存在创伤和技术水平要求较高等缺点而不易被广泛推广，更无法应用于早期筛查和检测。

BCS 患者的肝功能及腹腔积液检测无相关特异性，因而实验室检查无法用于辅助确诊。

BCS 便于手术治疗，临床分为三种分型：A 型，以隔膜为主的局限性狭窄或阻塞；B 型，下腔静脉长段狭窄或阻塞；C 型，肝静脉阻塞。

目前由于肝功能的评价方法有多种，但Child－Pugh评分分级（A 级：5~6 分；B 级：7~9 分；C 级≥10 分）方法简单易行，为国内外专家所接受，故本共识仍采用此方法进行肝功能评价。

而超声、计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）及数字减影血管造影（DSA）等影像学检查在BCS 诊断及分型中具有重要地位。

2、外科治疗目前，BCS 的治疗包括保守治疗（内科治疗）和外科治疗两种，外科治疗分为介入治疗和手术治疗；保守治疗主要用于围手术期病情的改善及不适合外科干预者。

BCS由于其病因复杂，应根据不同的病因、临床表现、病理类型及临床分型选择安全、合理、有效的治疗方案。

3、术后处理（1）术后严密监测生命体征、中心静脉压，密切观察胸腔或纵隔引流管，注意引流液颜色、量、性质，定时挤压引流管，以免发生堵管现象；术后48~72 h 胸腔引流量明显减少，颜色变淡，引流量＜50 ml/d，可拔除引流管；拔管后要观察患者有无胸闷，呼吸困难，切口漏气、漏液、出血，皮下气肿等症状；严密观察尿量，尿量＜30 ml/h 应分析是否为血容量不足或肾功能不全。

名词解释10×3＇单选30×1 ＇多选10×1 ＇简答题5×6＇名词解释1.（P1）介入放射学（interventional radiology，IVR or IR）：是以影像诊断为基础，在医学影像诊断设备的引导下，利用穿刺针、导管及其他介入器材，对疾病进行治疗或采集组织学、细菌学及生理、生化资料进行诊断的学科。

2.（p20）经皮穿刺引流术：是通过穿刺针、导管等器材，在X线、B超、CT等影像设备的引导下，经皮穿入体内液体潴留处并植入引流管引流的一种介入治疗技术。

3.（P31）经导管血管栓塞术（TAE简称栓塞术）：是介入放射学的最重要的基础技术之一，是在X线电视透视下经导管向靶血管内注入或送入栓塞物质，使之闭塞从而达到预期治疗目的的技术。

4.（P38）化疗性栓塞：对恶性肿瘤的栓塞常与化疗药物灌注合并进行，特别是使用碘油化疗乳剂。

5.（P39）栓塞后综合征：版本1介入治疗栓塞后局部组织缺血坏死，继而出现临床症状（如栓塞部位疼痛，全身发热，恶心、呕吐等症状），这些症状是一过性变化，一般在10-15天内逐渐缓解，消失，可以进行对症处理（脾栓塞疼痛可持续很久）。

版本2：介入栓塞治疗后3－15天中，病人出现局部疼痛、发热、白细胞计数增高、消化道症状等表现，称栓塞后综合症，是由于栓塞后局部缺血，代谢产物或坏死物质吸收所致。

次重要的：6.\7.（P38 P46）血流重分布：对正常的动脉血供进行栓塞，使之血供由其他动脉供给，而达到某种治疗目的。

栓塞的前提是不造成被栓血管供养器官的缺血坏死。

8.（P40）介入性器官切除：内科性内脏切除是应用栓塞剂，栓塞某些器官的终末动脉或毛细血管，使之出现不同程度的梗死、机化，从而达到临床治疗目的的治疗方法。

可用于脾功能亢进、脾大、肾脏病引起的顽固性高血压、大量蛋白尿及异位妊娠等的治疗。

9.（P40）动脉内药物灌注术（IAI）：是指通过介入放射学的方法，建立由体表到达靶动脉的通道（导管），经该通道注入药物达到局部治疗的一种方法。

2023中国肝静脉压力梯度临床应用专家共识(完整版)门静脉高压是肝硬化的主要并发症之一，其严重程度决定了肝硬化失代偿事件(如食管胃静脉曲张出血、腹腔积液、肝性脑病)的发生和发展。

临床上门静脉压力的直接测量创伤大、风险高，且腹内压力改变等因素会对测量结果造成干扰，从而导致技术推广困难。

肝静脉压力梯度(hepatic venous pressure gradient, HVPG )是月干静月永楔压(wedged hepatic venous pressure , WHVP )和肝静脉自由压(free hepatic venous pressure , FHVP )之间的差值，间接反映了门静脉和腔静脉之间的压力差。

与单独测量WHVP 相比，HVPG的测量消除了腹腔内压力的影响，更准确地反映门静脉压力的变化。

最新发布的《Baven。

Vll门静脉高压共识更新版一一门静脉高压的个体化治疗》再次强调了HVPG≥10 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa )是诊断临床显著性门静脉高压(CliniCaIly significant portal hypertension , CSPH )的金标准。

为了标准化HVPG检测流程、规范化HVPG在肝硬化门静脉高压的临床应用，我国专家在2018年牵头制订了第一部《中国肝静脉压力梯度临床应用专家共识(2018版)1自2018版共识发表后,我国HVPG检测例数逐年升高。

据已开展HVPG检测的70家医疗机构调研结果显示，2021 年全国共计开展HVPG检测4 398例开展医院分布于28个省(自治区、直辖市)，所有调研机构均认为未来需要推广以及规范化HVPG检测。

自2018版共识发布后，HVPG检测例数及临床应用范围在近5年来得到快速发展，与此同时，在国内外发表的许多HVPG临床应用的高级别证据中不乏基于我国肝硬化人群的高质量数据。

然而，我国HVPG检测仍然存在覆盖医院范围相对不足、检测水平参差不齐、费用差距较大等问题。

疾病名：下腔静脉阻塞综合征英文名：inferior vena caval obstruction syndrome缩写：别名：下腔静脉综合征疾病代码：ICD：概述：下腔静脉阻塞综合征(inferior vena caval obstruction syndrome) 是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床症候群。

随着发生阻塞部位的不同，其临床表现亦不相同。

Budd(1846)，Chiari(1899) 提出了阻塞发生在肝静脉段的下腔静脉，称为肝静脉阻塞综合征，或Chiari-Budd 综合征。

流行病学：临床多种原因可致下腔静脉阻塞综合征，首要原因是血栓形成。

欧美国家血栓形成发病率较高，乃起因于血液高凝状态。

先天发育异常引起下腔静脉隔膜阻塞，在日本、非洲发病远较欧美国家多见，约占下腔静脉阻塞病例64%。

国内随着对此症认识的提高和腔静脉造影的广泛开展，发现病例日趋增多，北京安贞医院近4 年收治 15 例，上海中山医院5 年来收治下腔静脉阻塞综合征19 例，其中9 例为下腔静脉隔膜阻塞。

肿瘤引起者发病率也在增加。

病因：多种原因，如先天性发育异常或肿瘤、血栓等，均可造成下腔静脉的阻塞性变化。

1.血栓形成下腔静脉阻塞的首要原因是血栓形成。

欧美国家血栓形成发病率较高，乃起因于血液高凝状态。

血栓主要来源于下肢深静脉血栓向近侧繁衍扩展累及下腔静脉，其次是盆腔静脉血栓形成。

原发性下腔静脉血栓形成，临床上罕见。

2.发育异常下腔静脉肝后段或Eustachian 瓣发育异常，引起先天性的下腔静脉隔膜阻塞。

病变初期隔膜呈筛状，随着其上开孔的日益闭合或纤维化而导致完全性阻塞，因此，可解释下腔静脉隔膜阻塞虽为先天性而症状出现较晚的原因。

在日本、非洲发病率较高，约占下腔静脉阻塞病例 64%。

国内随着认识的提高和腔静脉造影的广泛开展，病例日趋增多。

下腔静脉成像——一条很少走的路Harsh Kandpal, MD • Raju Sharma, MD • Shiva Gam angatti, MDDeep N. Srivastava, MD • Sushma Vashisht, MD许多先天变异和病变都可累及下腔静脉（IVC）。

大部分先天变异都是无症状的；因此，我们必须了解它们的存在和影像表现以避免给予错误的描述。

影像学在诊断继发于肝段IVC膜性阻塞所致的布—加综合症（BCS）时起到极其重要的作用。

IVC的原发恶性病变远远少于邻近器官恶性肿瘤沿腔静脉蔓延，影像学方法可以准确的判断癌栓的存在及其程度，这些信息对于外科手术方案的制定极为关键。

然而，放射科医师应该知道IVC的CT和MR上出现伪充盈缺损是与真正的栓子极为相似，必须要将其区分开来。

其它影像学表现如扁平IVC和IVC的早期强化对于缩小鉴别诊断范围很有用。

对于早期诊断和治疗而言，熟悉多种可以影响IVC的先天性和实体性病变的影像特征是首要的。

【绪言】在多种累及IVC病变的诊断和治疗中，影像学都可起到关键的作用，US（包括彩色多普勒血流图）在最初的评估中是有效的手段，在诊断BCS和描绘肿瘤栓子及栓子的头部时可以对CT和MR起到补充作用，并可以帮助鉴别诊断伪充盈缺损和真的血栓。

然而，US需要依靠操作者，并且在观察IVC（尤其是肝内段）时，可能由于脂肪和肠气的影响而受到干扰。

在确定病变的分期和制定治疗方案时CT和MR是必须的。

对于IVC而言，CT没有明确的扫描方案。

通常IVC 的评估是在门脉期（以3-5ml/s注入100-150ml非离子型对比剂后60-70s），如果有其它病变（如肾细胞癌）时需动态多时相扫描观察。

在门脉期，由于肾的静脉回流而使肾和肾上段的IVC 内对比剂浓度高于肾下段的IVC。

这种情况必须始终牢记以避免出现失误（在后续讨论），并且，就可能出现的充盈缺损而言，必须要作延迟相。

最新一代的多层螺旋CT具有各向同性的容积数据，这就使多平面重建图像有很好的质量，而这在表现IVC病变是极为有用的。

肝穿刺活检专家共识要点2024一、肝穿活检适应证肝穿活检可分为评估弥漫性肝脏疾病的肝组织活检或为明确肝肿块性质的活检，具体适应证如下：1.原因不明的肝功能异常、肝硬化，以及需要明确有无肝纤维化或肝硬化的临床情况。

2.原因不明的肝肿大。

3.慢性乙型肝炎患者的抗病毒时机选择（评估肝纤维化或炎症坏死程度）及疗效评估与监测，预后判断。

4.考虑自身免疫性肝病，含自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎以及相互重叠的所谓重叠综合征。

肝穿活检有助于诊断及治疗方案制定。

5.考虑遗传代谢性肝病，如Wilson's病（肝豆状核变性）、遗传性血色病、α1-抗胰蛋白酶缺乏症等，肝穿活检有助于诊断及治疗方案制定。

6.酒精性肝病与非酒精性脂肪性肝病的诊断及肝组织纤维化程度的确定。

7.肝脓肿建议在置管引流同时行脓肿壁（实质性成分）穿刺活检以排除恶性肿瘤。

8.肝脏肿物性质不明（但肝脏肿物有手术指征且患者同意手术切除者，无活检必要）。

9.肝移植患者术后，如考虑排斥反应或感染等并发症，可考虑肝穿活检协助诊断。

二、肝穿活检禁忌证肝穿活检的禁忌证因采用的穿刺技术不同或穿刺针型号不同而有所区别。

临床上须审慎、充分评估利弊以决定是否实施，应在术前详细告知肝穿活检必要性，风险及替代医疗方案，签署知情同意书。

1.肝穿禁忌证（1）临床考虑肝血管瘤、肝多房棘球蚴病；（2）肝外梗阻性黄疸；（3）有明显出血倾向，或严重血小板减少、凝血功能障碍；（4）昏迷或其他疾病不配合者；（5）穿刺路径有感染病灶。

2.肝穿活检风险增大的情况（1）血小板计数减少：本共识将需要术前处理的血小板计数设定为50×109/L 应该是合理的。

从几项回顾性研究看，血小板计数≥50×109/L相对来说更加安全，而血小板计数<50×109/L会增加侵入性操作术后大出血风险，此时可考虑风险相对较小的经静脉途径穿刺。

若无经静脉肝穿活检的技术条件，建议经过治疗后再考虑经皮肝穿活检。

布加综合征介入诊疗规范的专家共识（全文）布加综合征(Budd-Chiarisyndrome,BCS)的最初定义为由肝静脉阻塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群；广义定义为肝静脉和(或)其开口以上的下腔静脉阻塞所导致的门静脉和(或)下腔静脉高压临床症候群；病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房汇合处的任何部位的肝静脉流出道阻塞。

布加综合征(BCS)分型：目前比较公认的分型为肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型和混合型3种类型。

我国于20世纪60年代始有布加综合征(BCS)的病例报道；20世纪90年代后，随着医学影像检査方法的不断改进和诊断水平的提高,国内大组病例(＞100例)报道不断增多，国内各省市均有发病，但在黄淮流域较为多见，已成为常见病。

布加综合征的发生与多种因素有关,但确切病因至今仍不明确。

布加综合征(BCS)的治疗经历了由外科手术向介入治疗转变的过程,目前介入治疗已成为布加综合征(BCS)的首选治疗方法,但尚无统一的介入治疗规范和疗效评价体系。

为了规范介入治疗方法，减少并发症和统一疗效评价标准,经相关专家多次讨论，达成以下共识，希望对布加综合征(BCS)的介入治疗起到规范和指导作用。

本共识中所指布加综合征(BCS)为原发性布加综合征(BCS)。

因本共识是相关专家结合自己的临床经验和现有的文献报道制定，尚缺乏严格按循证医学要求设计的大样本、多中心临床观察结果资料的支持，因此，待相关的临床资料完善后，将进一步完善修订。

本共识包括术前诊断、介入治疗和术后处理三部分。

术前诊断一、临床主要表现1.肝静脉阻塞的临床表现:主要表现为腹胀、腹痛、黄疸、肝脾肿大、顽固性腹水、脾功能亢进、消化道出血等门静脉高压的症状和体征。

2.下腔静脉阻塞的临床表现:主要表现为双下肢肿胀、静脉曲张、色素沉着、单侧或双侧反复发作或难愈性溃疡，已排除单侧或双侧髂静脉阻塞和深静脉血栓形成者；躯干出现纵行走向、粗大的静脉曲张为下腔静脉阻塞的特征性表现之一。

专业的血管病医疗服务平台 /布加综合征（BCS）目前分型种类繁多，但临床实用性不强，推荐采用简单分型，即分为肝静脉型、下腔静脉型及混合型，根据血管病变特点制定个体手术治疗方案。

在中国，BCS以下腔静脉肝静脉同时阻塞的混合型最多见，肝静脉阻塞而下腔静脉通畅的肝静脉型次之，单纯下腔静脉阻塞较少见。

下腔静脉病变以膜性阻塞多见、短节段闭塞次之，长节段闭塞少见，均可合并血栓形成。

肝静脉病变以膜性阻塞多见，短节段闭塞次之，长节段闭塞少见，亦可合并血栓形成。

在治疗方面，由于病变以膜性病变与短节段性为主，多采用腔内介入治疗，手术方式包括球囊扩张，必要时内支架置入，对于广泛肝静脉闭塞者可行TIPS治疗。

在欧美国家，BCS以高凝状态导致肝静脉血栓形成所致的肝静脉血液回流障碍多见，下腔静脉阻塞少见。

病变的肝静脉为血栓形成，而无合并阻塞隔膜形成，与我国病变类型有明显差别。

在治疗方面，2009年5月美国肝病研究协会更新了BCS的治疗指南，提出了一个旨在减小侵入性的治疗策略，根据需要再行进一步的治疗。

1. 所有BCS的患者先行内科保守治疗，包括抗凝(无抗凝禁忌征者)及病因及症状性门脉高压的治疗;2. 对于肝静脉或下腔静脉的膜性或短段狭窄或闭塞性病变应积极行球囊扩张或必要时的支架植入;3. 对于不适合开通治疗或开通治疗效果不佳者，可考虑行TIPS治疗;4. TIPS治疗失败者，最终可慎重考虑肝移植。

随着影像医学、介入技术与器械的发展，腔内介入治疗因微创、操作简单、安全性高、并发症低、可重复强等优点已经成为BCS首选的治疗方式。

对于介入治疗失败及各种原因不宜行介入治疗者，或术后多次复发患者可行外科手术治疗。

汪忠镐院士发明的多种沿用至今的门腔转流术式，随访数据显示仍有很好的疗效，对复杂危重的BCS患者仍是有效的治疗方案之一。

作者单位:050051石家庄市河北医科大学第三医院感染病科第一作者:邓玉婷,女,28岁,硕士研究生㊂主要从事各种肝脏疾病诊治研究通讯作者:周俊英,E-mail:doctorzhoujy163@com ㊃专家论坛㊃布加综合征诊治研究进展邓玉婷,周俊英㊀㊀ʌ关键词ɔ㊀布加综合征;流行病学;血栓形成;影像学检查;治疗㊀㊀DOI:10.3969/j.issn.1672-5069.2023.02.002㊀㊀Budd-Chiari syndrome:Current state of the art㊀Deng Yuting,Zhou Junying.Department of Infectious Diseases,Third Hospital,Hebei Medical University,Shijiazhuang050051,Hebei Province,China㊀㊀ʌKey wordsɔ㊀Budd-Chiari syndrome;Epidemiology;Thrombosis;Radiology;Diagnosis;Treatment㊀㊀肝血管病是罕见的累及肝脏循环系统的异质性疾病,可累及肝动脉㊁门静脉㊁肝窦和肝静脉系统,主要包括布加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)㊁门静脉血栓(portal vein thrombosis,PVT)㊁特发性非肝硬化性门静脉高压(idiopathic non-cirrhotic portal hy-pertension,INCPH)㊁肝窦阻塞综合征(sinusoidal ob-struction syndrome,SOS)㊁遗传性出血性毛细血管扩张(hereditary haemorrhagic telangiectasia,HHT)伴肝脏血管畸形和肝硬化门静脉血栓等㊂尽管肝血管病患病率低于5/10000,但以非肝硬化门静脉高压症为共同特征,其发病率和死亡率较高[1]㊂布加综合征属于肝静脉系统疾病,是指肝脏血液流出道阻塞而引起的以肝后型门静脉高压和下腔静脉高压为主要表现的复杂性肝脏疾病㊂阻塞可发生于肝小静脉㊁下腔静脉至右心房交汇处的任何部位,从而导致淤血性肝纤维化和肝硬化[2]㊂根据静脉流出道的阻塞性质,可将BCS分为原发性和继发性㊂由于静脉以外疾病压迫或浸润(例如肿瘤㊁囊肿㊁脓肿)从而阻断肝脏血流的,被认为是继发性BCS,其余类型称为原发性BCS㊂目前,针对原发性BCS的发病机制㊁分型和治疗尚存在争议㊂1㊀BCS的概述在1845年,由英国医生George Budd首次提出以 腹痛㊁腹水㊁肝脏肿大 等临床症状为主要表现的综合征被称为BCS㊂随后,1899年奥地利病理学家Hans Chiari再次提出类似的临床表现,但直至1959年Parker提出BCS形成的病理生理机制与血栓形成条件有关[3]㊂BCS被定义为从肝小静脉水平直至下腔静脉入右心房处的任何部位所发生的肝静脉出口阻塞所致的临床综合征㊂肝静脉出口阻塞致使小叶中心和中心区肝窦明显充血㊁扩张,肝窦压力升高,肝细胞和肝窦内皮细胞缺氧损伤,进而导致小叶中心区肝细胞坏死,并伴有进行性小叶中心纤维化㊁窦周纤维化㊁窦状隙充血扩张和再生结节形成,最终进展至肝硬化[4]㊂BCS在不同地域的发病率和流行病学特点存在巨大差异㊂全球一项纳入6项研究(亚洲包括日本㊁韩国,欧洲包括丹麦㊁瑞典㊁意大利㊁法国)的meta分析显示,BCS的汇总年发病率为1/100万(95%CI= 0.225~3/100万),汇总患病率为11/100万(95%CI =4~21/100万),但研究间的异质性具有统计学意义㊂亚组荟萃分析显示,亚洲BCS的汇总年发病率为0.4669/100万,欧洲为2/100万,提示亚洲绝对综合发病率显著低于欧洲,但值得注意的是,这一结果仅仅是在日本和韩国进行的㊂相比之下,印度和中国似乎存在更多的病例[5]㊂据统计,我国对BCS 的报道累计超过2万例,是世界上BCS病例数最多的国家[6]㊂在我国,对BCS的流行病学调查显示, BCS患者的平均年龄为36.2ʃ1.3岁,男女比例为1.5/1.0,其中约80%患者分布在河南㊁山东㊁北京㊁江苏和安徽㊂除北京外,均位于黄河下游和整个淮河流域㊂包括上述5个高流行区在内的中国BCS的年发病率和患病率分别为0.88/100万和7.69/100万,而除外这5个高流行区,BCS年发病率和患病率分别为0.28/100万和2.21/100万,与西方国家类似[7]㊂2㊀BCS的发病机制原发性BCS的发病机制尚不明确,可能是多因素和多机制共同参与的复杂过程㊂研究表明,骨髓增殖性疾病(myeloproliferative disorders,MPDs)㊁阵发性夜间血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal haemoglo-binuria,PNH)㊁高同型半胱氨酸和5,10-亚甲基四氢叶酸还原酶(methylenetetrahydrofolate reductase, MTHFR)C677T突变㊁V Leiden因子和凝血酶原G20210A突变㊁遗传性抗凝血酶㊁蛋白C和蛋白S缺乏㊁抗磷脂抗体㊁妊娠和产褥期㊁贫穷和家族史均被认为是原发性BCS的高危因素[6]㊂研究数据显示,84%BCS患者至少有1个血栓形成的危险因素,46%患者超过1个,其中MPDs是最常见的高危因素[7]㊂潜在的MPDs与BCS的严重程度呈正相关,而Janus蛋白激酶2(Janus kinase2, JAK2)V617检测应取代骨髓检查作为BCS患者MPDs初筛的检测方法㊂同时,JAK2V617突变可预测肝移植后肝脏和肝外血栓性并发症的发生几率[8]㊂PNH是一种获得性造血干细胞疾病,其主要临床表现之一是血栓形成,大部分血栓形成发生在内脏静脉,特别是肝静脉(40.7%)㊂一项欧洲的多中心研究显示,10.5%(13/124)BCS患者同时被诊断存在PNH[9]㊂高同型半胱氨酸是血栓形成的高危因素,而MTHFR-C677T突变可增加血浆同型半胱氨酸水平㊂荟萃分析表明,BCS患者高同型半胱氨酸血症和纯合子MTHFR C677T突变患病率显著高于健康对照组,差异具有统计学意义㊂与欧洲国家相比,中国高同型半胱氨酸血症(21%~50%)和MTHFR突变(10%~35%)更常见[10]㊂研究证实,V Leiden因子突变与BCS㊁肝硬化合并PVT㊁非肝硬化合并PVT呈正相关,但G20210A突变仅与PVT相关,不包括BCS[5]㊂BCS患者遗传性抗凝血酶㊁蛋白C和蛋白S缺乏症的总患病率分别为2.3%㊁3.8%和3.0%[11]㊂因此,血栓形成的高危因素是BCS的主要发病机制之一㊂除此之外,先天性血管发育异常和局部机械性损伤致使下腔静脉内膜损伤可引起血管内膜修复增生等继发性改变㊂卫生条件差㊁膳食营养不足㊁复发性细菌感染等生活环境的改变可能也是BCS的发病病因㊂目前,国内就BCS的发病机制研究更倾向于 血管内皮损伤-炎症反应-内皮修复增生-血栓形成机化-隔膜形成 的动态病理学过程,饮食和生活环境等多种因素的改变可能共同参与其中,其发生机制尚需进一步研究[12]㊂3㊀BCS的分型下腔静脉和肝静脉隔膜形成是亚洲和非洲地区BCS的病理学特征之一,其可直接阻挡下腔静脉和肝静脉血流,引起门脉高压和下腔静脉高压,因而 膜性阻塞 的概念和表述一直被沿用,但研究发现下腔静脉和肝静脉除可发生膜性阻塞外,还存在节段性闭塞,但关于隔膜的厚度和节段性闭塞的界定仍不清晰,直至2016年我国腔内血管学专业委员会腔静脉阻塞专家委员会和国内从事BCS研究的介入放射学㊁血管外科学㊁病理学和影像诊断学专家就下腔静脉和肝静脉 膜 的厚度和 节段 长度界定达成共识,即下腔静脉和肝静脉阻塞 膜 的厚度为ɤ5 mm, 节段 阻塞长度为ȡ10mm[12]㊂国内外关于BCS最常用分型主要依据病变发生部位,将BCS分为下腔静脉型㊁肝静脉型和混合型,但由于在阻塞程度㊁范围㊁数量和是否合并血栓形成等方面存在较大的个体差异,在亚型的界定上尚未形成一致的意见,因而我国医师协会腔内血管学专业委员会腔静脉阻塞专家委员会基于解剖学基础㊁病理解剖学基础㊁多种影像学检查观察并达成一致描述,兼顾传统定义,指导介入治疗,发布了‘布加综合征亚型分型的专家共识“,对BCS的亚型作出进一步界定:将肝静脉阻塞型分为肝静脉膜性阻塞㊁节段性阻塞㊁广泛性阻塞和阻塞伴血栓形成;将下腔静脉阻塞型分为下腔静脉膜性带孔阻塞㊁膜性阻塞㊁节段性阻塞和阻塞伴血栓形成;而混合型主要分为肝静脉和下腔静脉阻塞以及阻塞伴血栓形成[13]㊂4㊀BCS的临床表现与诊断多数BCS患者为慢性起病,病程可长达数十年,其在发病早期可无明显症状㊂肝功能失代偿期患者可表现为肝功能损害㊁脾肿大㊁腹腔积液㊁严重的食管胃底静脉曲张等门静脉高压症以及下肢静脉曲张㊁足靴区色素沉着㊁慢性溃疡等下腔静脉高压综合征的临床表现㊂由于实验室检查结果缺乏特异性,而肝组织穿刺属于有创性检查,目前关于BCS诊断主要依靠彩色多普勒超声(color Doppler ultrasound,CDUS)㊁计算机断层扫描静脉成像(computed tomography venog-raphy,CTV)㊁MRI㊁数字减影血管造影(digital sub-traction angiography,DSA)等影像学检查㊂影像学的直接征象主要是肝静脉或下腔静脉狭窄㊁闭塞,间接征象则多为肝脏形态变化以及肝脏灌注相关的改变,如侧枝血管和再生结节形成[12,14]㊂4.1CDUS㊀CDUS诊断BCS的敏感性和特异性分别为87.5%和85.0%[15]㊂CDUS可准确评估下腔静脉和肝静脉阻塞的原因㊁部位㊁程度,描绘肝内静脉侧枝情况,了解血流流向㊁流向模式㊁肝脏形态变化和门脉高压程度㊂同时,凭借简单易行㊁经济无创㊁无辐射等优点,CDUS是目前公认的筛查和随访BCS 最常用的手段㊂通常,CDUS检查显示BCS的征象表现为肝内或肝脏包膜下巨大侧枝血管形成,血流信号缺失,出现反向血流或湍流信号,高压口附近侧枝循环网建立㊂一项单中心研究对BCS患者资料分析显示,BCS的主要影像学表现为肝静脉梗阻(17/ 25为血栓性)㊁侧枝形成(11/12为肝内侧支循环形成)㊁肝实质不均(7/21)和尾状叶肥厚(18/21)14]㊂但CDUS对于操作者专业水平要求较高,且易受脂肪㊁肠道气体㊁心脏搏动等因素的干扰,因而诊断需与其他影像学检查互为补充㊂4.2CTV㊀CTV对于BCS诊断的敏感性和特异性分别为86.1%和97.3%[15]㊂CTV的优势在于发现血管异常㊁评估肝脏形态变化,为血管内干预或手术前绘制血管解剖图做依据[12]㊂急性期BCS在CTV的表现为弥漫性低密度增大的肝脏,伴有下腔静脉和肝静脉狭窄㊁腹水,而下腔静脉和肝静脉因血栓衰减增加而呈现高密度;慢性BCS则表现为肝实质呈现为不均质的低密度和萎缩㊁尾状叶肥厚㊁下腔静脉闭塞[15]㊂但CTV属于放射性检查,也很难清晰地显示血流情况㊂4.3MRI和DSA㊀MRI对软组织的分辨率高且无辐射㊁无创伤㊁不受脂肪和气体因素的影响,因而在确定阻塞部位和性质方面存在独特的优势,尤其适用于孕妇㊁肾功能不全和长期随访的患者,可以高质量㊁多角度地显示侧枝循环的种类㊁数目和侧枝间交通支情况[16]㊂一项meta分析显示,汇总后CDUS诊断的敏感性和特异性分别为89%和68%,CTV分别为89%和72%,MRI分别为93%与55%㊂相对于CDUS和CTV而言,在诊断BCS方面MRI更具优势[17]㊂DSA是诊断BCS的金标准,可良好地显示下腔静脉病变的位置㊁闭塞长度㊁有无合并血栓和侧支循环情况㊂同时,DSA可测量闭塞远端下腔静脉压力,但其无法评估血管与周围器官的解剖关系,且DSA属于有创性侵入性放射检查,增加了出血和血栓形成的风险,目前已极少单纯用于BCS的诊断[18]㊂5㊀BCS的治疗5.1内科治疗㊀通常,内科治疗以维持机体的器官功能,作为介入治疗或外科治疗的过渡手段㊂内科治疗主要包括基础护肝治疗,改善一般状况,维持肝功能相对稳定㊂治疗门脉高压所致的并发症,如内镜下治疗食管胃底静脉曲张破裂出血,针对病因的抗凝溶栓治疗㊂血栓形成的高危因素是BCS发生的主要原因㊂BCS患者体内多处于高凝状态,因而全身抗凝治疗可作为一线治疗方案㊂目前,常用抗凝药物有维生素K拮抗剂(华法林)㊁低分子肝素和新型口服抗凝药物,如利伐沙班和达比加群等㊂一项应用利伐沙班和华法林治疗急性PVT患者的完全随机对照试验显示,利伐沙班组85%患者在2.6ʃ0.4个月内实现血管完全再通,短期生存率为20.4ʃ2.2个月,在治疗期间未发生大出血㊁肝功能异常或病变复发等并发症;在华法林组45%患者实现血管完全再通,短期生存率为10.6ʃ1.8个月,在治疗期间出现严重的并发症,如上消化道出血(43.3%)㊁肝功能失代偿(22.5%)㊁进展至肠系膜缺血(12.5%)㊁血栓复发(10%),甚至死亡(20%),因而新型口服抗凝药物在治疗内脏静脉血栓形成㊁PVT等疾病方面安全性和有效性均较高[19],但针对BCS患者的研究相对较少[20],其安全性和有效性都有待进一步研究㊂5.2介入治疗和外科手术治疗㊀目前,介入治疗被公认为是治疗BCS的首选方法,其主要治疗方法包括腔内血管成形术和经颈静脉肝内门体静脉分流术㊂根据患者情况,采用不同血管入路以开通梗阻血管[12]㊂虽然介入治疗的效果已得到广泛的证实,但由于BCS患者病情的复杂性和介入技术的局限性,目前仍有较多病例需要手术治疗,因而在2020年中国微循环学会门脉高压专家委员会颁布了‘布加综合征外科治疗规范的专家共识“[21],其中对于手术治疗的方式方法做出了详尽明确的规定㊂6㊀小结与展望BCS是指肝脏血液流出道阻塞而引起的以肝后型门静脉高压和下腔静脉高压为主要表现的肝静脉系统疾病,在全球范围内其流行病学特征具有明显的地域差异㊂BCS的发病机制尚不明确,目前更倾向于 血管内皮损伤-炎症反应-内皮修复增生-血栓形成机化-隔膜形成 的动态病理学过程㊂影像学检查可以清晰地显示BCS病变血管的阻塞程度㊁范围㊁数量和是否合并血栓形成等,以进一步指导介入和外科手术治疗㊂BCS相对罕见,但远期生存率和生活质量明显降低,极大地增加了患者的心理负担和经济负担,因而更需早期筛查,及时诊断,尽早处理㊂利益冲突㊀无㊂作者贡献声明邓玉婷:论文的主要撰写者;周俊英:指导研究选题的设计,指导论文撰写㊂ʌ参考文献ɔ[1]European Association for the Study of the Liver.Electronic addresseee.Easl clinical practice guidelines:Vascular diseases of the liver.J Hepatol,2016,64(1):179-202.[2]Zu M,Xu H,Zhang Q,et al.Review of Budd-Chiari syndrome.JInterv Med,2020,3(2):65-76.[3]Parker RG.Occlusion of the hepatic veins in man.Medicine(Bal-timore),1959,38:369-402.[4]罗文萍,马红,赵新颜.肝血管病的病理学特征及鉴别诊断要点.临床肝胆病杂志,2018,34(11):6.[5]Li Y,De Stefano V,Li H,et al.Epidemiology of Budd-Chiarisyndrome:A systematic review and meta-analysis.Clin Res Hepatol Gastroenterol,2019,43(4):468-474.[6]Qi X,Han G,Guo X,et al.The aetiology of primary Budd-Chiarisyndrome-differences between the west and China.Aliment Phar-macol Ther,2016,44(11-12):1152-1167.[7]Darwish Murad S,Plessier A,Hernandez-Guerra M,et 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【专家共识】布加综合征介入诊疗规范的专家共识※※打造影像人自己的医学影像平台※※◎让学习成为一种习惯◎让知识成为一种内涵◎让专业成为一种交流◎让我们成为一世朋友※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※布加综合征(Budd—Chiari syndrome，BCS)的最初定义为由肝静脉阻塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群；广义定义为肝静脉和(或)其开口以上的下腔静脉阻塞所导致的门静脉和(或)下腔静脉高压临床症候群；病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房汇合处的任何部位的肝静脉流出道阻塞。

BCS分型：目前比较公认的分型为肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型和混合型3种类型。

我国于20世纪60年代始有BCS的病例报道；20世纪90年代后，随着医学影像检查方法的不断改进和诊断水平的提高，国内大组病例(>100例)报道不断增多，国内各省市均有发病，但在黄淮流域较为多见，已成为常见病。

布加综合征的发生与多种因素有关，但确切病因至今仍不明确。

BCS的治疗经历了由外科手术向介入治疗转变的过程，目前介入治疗已成为BCS的首选治疗方法，但尚无统一的介入治疗规范和疗效评价体系。

为了规范介入治疗方法，减少并发症和统一疗效评价标准，经相关专家多次讨论，达成以下共识，希望对BCS的介入治疗起到规范和指导作用。

本共识中所指BCS为原发性BCS。

因本共识是相关专家结合自己的临床经验和现有的文献报道制定，尚缺乏严格按循证医学要求设计的大样本、多中心临床观察结果资料的支持，因此，待相关的临床资料完善后，将进一步完善修订。

本共识包括术前诊断、介入治疗和术后处理三部分。

术前诊断一、临床主要表现1．肝静脉阻塞的临床表现：主要表现为腹胀、腹痛、黄疸、肝脾肿大、顽固性腹水、脾功能亢进、消化道出血等门静脉高压的症状和体征2．下腔静脉阻塞的lI缶床表现：主要表现为双下肢肿胀、静脉曲张、色素沉着、单侧或双侧反复发作或难愈性溃疡，已排除单侧或双侧髂静脉阻塞和深静脉血栓形成者；躯干出现纵行走向、粗大的静脉曲张为下腔静脉阻塞的特征性表现之一。