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肾上腺功能隐匿性嗜铬细胞瘤的诊治体会(附12例报告)芮文斌;沈周俊;祝宇;吴瑜璇;周文龙;邵远;谢欣【期刊名称】《上海医学》【年(卷),期】2009(32)2【摘要】目的探讨如何提高肾上腺功能隐匿性嗜铬细胞瘤的诊断意识和手术安全性。
方法肾上腺功能隐匿性嗜铬细胞瘤患者12例,术前均行内分泌检查、常规B超及CT检查。
除两例肿瘤直径≤5cm的患者术前未服用α受体阻滞剂(甲磺酸多沙唑嗪控释片)外,其他均以4mg/d的剂量口服1～3周。
严格按嗜铬细胞瘤进行麻醉准备,术中尽量减少肿瘤挤压,尽早控制中央静脉,主要操作及时告知麻醉师,术后严密监测,及时纠正低血压。
结果12例肿瘤均完整切除,病理检查证实为嗜铬细胞瘤。
术中均发生血压波动,最高升至170/100mmHg(1mmHg=0.133kPa),发生在触及或挤压肿瘤时。
术后仅1例术前未服用α受体阻滞剂的患者出现低血压,予去甲肾上腺素静脉微量泵推注,术后24h内血压纠正撤退。
结论提高功能隐匿性嗜铬细胞瘤的诊断意识以及严格的围术期准备是保障其手术安全性的关键。
【总页数】2页(P115-116)【关键词】嗜铬细胞瘤;诊断;治疗【作者】芮文斌;沈周俊;祝宇;吴瑜璇;周文龙;邵远;谢欣【作者单位】上海交通大学医学院附属瑞金医院泌尿外科【正文语种】中文【中图分类】R614;R335.4【相关文献】1.肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断与治疗体会(附4例报告) [J], 李新德;许力为;李恭会;沈来根;郦志军2.肾上腺嗜铬细胞瘤的诊治(附80例报告) [J], 周振星;徐勋;周昭贤3.术前介入栓塞在巨大肾上腺嗜铬细胞瘤治疗中的临床体会并附2例报告 [J], 王宝森;毕玉东;刘晓辉;荆涛;王东;韩镇远4.肾上腺隐匿性嗜铬细胞瘤的诊治体会 [J], 叶军;沈军;谢磊5.肾上腺恶性嗜铬细胞瘤并下腔静脉瘤栓形成的诊治分析(附5例报告) [J], 伊庆同;卢洪凯;谭保斌;臧运江;刘鲁东;王沈阳因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
嗜铬细胞瘤11例临床与病理分析
嗜铬细胞瘤是一种罕见的内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质，多数为良性，但也可为恶性。
本文报道了11例嗜铬细胞瘤的临床与病理分析。
病例中，男性患者6例，女性患者5例，年龄范围为25-60岁。
临床表现主要包括高
血压、头痛、心悸、多汗和体重减轻等。
患者在就诊时常常表现为阵发性高血压，血压可
升高至200/120mmHg以上，症状严重时可出现高血压危象。
其中有4例患者在体检时发现
肾上腺肿块，无明显症状。
肿瘤的直径为1.5-5.0cm。
病理检查结果显示，肿瘤细胞呈现多样性形态，包括多形性细胞、乏粘液细胞、富粘
液细胞和嗜酸性细胞等。
核分裂像明显增多，核团聚现象常见。
免疫组织化学染色结果显示，肿瘤细胞具有嗜铬素、肾上腺素和去甲肾上腺素的合成和分泌功能。
肿瘤细胞呈弥漫
性分布，与正常髓质细胞可见界限不清。
临床治疗中，10例患者接受手术治疗，1例患者接受放疗。
手术切除肿瘤后，患者的
血压逐渐恢复正常，相关症状也有所改善。
术后随访中，患者中有2例出现局部复发，1
例出现远处转移，并于随访中死亡。
综合分析结果显示，嗜铬细胞瘤是一种恶性程度较高的肾上腺肿瘤，临床表现多样化。
手术切除是主要的治疗方法，但并不能完全根治该疾病。
术后患者需密切随访，及时发现
并处理可能的复发和转移。
第１６卷第６期中国现代医学杂志Ｖｏｌ．１６Ｎｏ．６２００６年３月ＣｈｉｎａＪｏｕｒｎａｌｏｆＭｏｄｅｒｎＭｅｄｉｃｉｎｅＭａｒ．２００６我院１９７７年４月￣２００３年４月收治恶性嗜铬细胞瘤２２例，占同期嗜铬细胞瘤的１０．１％（２２／２１８）。
现报告如下：１临床资料本组２２例。
男１８例，女４例；年龄３１￣６３岁，平均５０．５岁。
临床表现持续性高血压１７例，阵发性高血压５例；发作时常伴有心悸、出汗、头痛及面色苍白。
体重减轻８例。
脸红５例。
２２例常规行Ｂ超及ＣＴ检查，ＭＲＩ检查８例。
瘤体直径５￣７ｃｍ６例，大于７ｃｍ１６例。
肿瘤呈团块状和分叶状软组织影，内部结构不均。
呈囊实相间改变１９例。
周围淋巴结增大５例。
影像学诊断恶性１２例。
血沉明显增快１０例，为６０￣１２３ｍｍ／ｈ，平均７２ｍｍ／ｈ。
２４ｈ尿儿茶酚胺（ＣＡ）增高１６例，香草基扁桃酸（ＶＭＡ）增高１９例。
肿瘤位于肾上腺１４例，腹主动脉旁５例，膀胱２例，脐尿管１例。
２２例均手术治疗，肿瘤切除１６例，病理诊断嗜铬细胞瘤１４例，恶性嗜铬细胞瘤２例。
未能切除５例。
术中因腔静脉破裂大出血死亡１例。
未能切除的５例术后因转移２年内死亡。
切除肿瘤中，失访１例，术后５ａ内因肿瘤转移死亡９例；脑出血死亡１例；目前存活５例，随访１１个月￣１４ａ，４例无瘤生存，１例肿瘤复发二次手术，并发现有骨转移。
文章编号：１００５－８９８２（２００６）０６－０９１２－０２恶性嗜铬细胞瘤的临床分析杨春明，孔垂泽，孙志熙，宫大鑫，姜元军（中国医科大学附属第一临床学院泌尿外科，辽宁沈阳１１０００１）摘要：目的提高对恶性嗜铬细胞瘤的诊治水平。
方法总结２２例恶性嗜铬细胞瘤患者临床资料。
结果恶性嗜铬细胞瘤常见于男性，肾上腺外嗜铬细胞瘤恶性率较高，肿瘤大多直径大于７ｃｍ，且内部结构不均，瘤体常有粗肿瘤结节或多个结节。
可存在无嗜铬组织浸润或转移的表现。
结论常规病理难以区别肿瘤的良恶性，术后应长期观察肿瘤的生物学行为，是否发生无嗜铬组织的转移。
嗜铬细胞瘤病理
嗜铬细胞瘤起源于由神经嵴中移行出来的嗜铬细胞。
嗜铬组织能合成儿茶酚胺，在胚胎期分布广泛，出生后仅少量残留在肾上腺髓质、交感神经节和体内其他部位。
可形成肿瘤并合成及释放儿茶酚胺，引起高血压等症状。
病理
嗜铬细胞瘤约85～90％起源于肾上腺髓质，多为单侧，少数起源于两侧肾上腺，肾上腺外的肿瘤从颈动脉体到盆腔均可，常与交感神经节相关联，如腹主动脉两侧（占患者的10～15%）及后纵隔障。
多发性嗜铬细胞瘤多见于儿童患者和家族性嗜铬细胞瘤病人。
嗜铬细胞瘤中约10％为恶性，病理细胞形态学难以确定诊断。
其诊断依据为①有包膜浸润，②肌层血管内瘤栓形成，③在没有嗜铬组织的部位有肿瘤转移。
正常肾上腺髓质合成的儿茶酚胺以肾上腺素为主，去甲肾上腺素仅占15％。
肾上腺嗜铬细胞瘤释放的儿茶酚胺中去甲肾上腺素约占3／4，肾上腺外肿瘤所释放者几乎全部均为去甲肾上腺素。
故表现有所不同。
嗜铬细胞瘤临床病理分析（附12例报告）
【关键词】嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤过去是一种罕见病，随着诊断方法改进，对于本病报道也越来越多，为一种分泌儿茶酚胺的肾上腺髓质肿瘤，也可发生在肾上腺外，如腹主动脉以上的神经丛、膀胱、纵隔、胸腔或颅内等部位都可发生，这些部位的嗜铬细胞瘤又称嗜铬性副神经节瘤，嗜铬细胞瘤可发生在两性任何年龄，以中年患者居多，部分患者有家族史，临床上主要表现为阵发性高血压，触摸肿块可诱发，有时呈持续性高血压，患者血尿儿茶酚胺增多，为主要临床诊断依据。
1 资料与方法
一般资料本组12例中，男3例，女9例，年龄最大者54岁，最小者22岁，病史长者达7年，最短者6个月，2例以右上腹包块入院，10例均以阵发性及持续性高血压入院，其中1例血压高达270/128mmHg，高血压10例（%），其中持续性高血压7例，阵发性高血压3例。
血压正常者2例（%），其余症状包括头痛（%）、头晕（%）。
方法
术前准备重视术前准备，术前充分降压，一方面使机体血管放开，减轻心脏负荷。
改善各血管尤其心脏的营养，使血管床内外离子体液自我调节扩容，另一方面使血管α受体处于阻滞状态，术中挤压肿瘤时儿茶酚胺入血不致引起严重的高血压，术前扩容及术中超量补液，可减少肿瘤摘除后儿茶酚胺下降引起的低血压，增加手术的安全。
术中及术后的注意事项和处理手术操作应尽量减少对肿瘤挤压和牵拉，本组12例右侧肾上腺8例，左侧4例，其中1例术后20h死亡。
术后病理诊断肉眼所见肿瘤均有完整包膜，直径3~6cm，重量均在105g以下，圆形或椭圆形，切面实性，其中7例伴有出血及囊性变，镜下观察肿瘤由富含血管的结缔组织分割成不规则的细胞巢或腺泡样结构，瘤细胞大小不一，胞浆丰富，淡嗜碱，含细颗粒，有的呈空泡状，常见嗜酸性核仁，核分裂很少见，有些肿瘤组织中可见分散的神经节细胞，伴有神经鞘细胞及神经母细胞成分，神经鞘细胞S-100蛋白阳性，神经母细胞NSE阳性。
2 讨论
病理诊断问题诊断肾上腺嗜铬细胞瘤并不困难，主要根据大体检查肿瘤颜色和嗜铬反应，镜下大多边形细胞巢和腺泡周围以丰富血管及血窦，胞浆偏嗜碱，电镜下肿瘤细胞胞浆特殊形态的神经分泌颗粒以及免疫组织化学所显示
的特殊着色反应有助于诊断，家族性嗜铬细胞瘤一般为双侧或多发，倾向于早发，患者年龄小，常与其他内分泌肿瘤伴发。
嗜铬细胞瘤与皮脂腺瘤鉴别两者都发生在肾上腺，大体检查特点相似，都形成索状、腺泡状或片块状排列，细胞胞浆丰富，有时难以鉴别，可参考以下几点进行鉴别：（1）嗜铬细胞瘤呈巢状排列，胞浆偏嗜碱，不见亮细胞，皮脂腺瘤多呈条索片块排列，暗细胞胞浆嗜酸，常可见到典型的大亮细胞。
（2）嗜铬细胞瘤胞浆嗜铬颗粒与皮脂腺瘤暗细胞的脂褐素相似，可根据嗜铬反应进行鉴别。
（3）两种瘤的电镜形态互相相同，嗜铬细胞瘤胞浆特殊的神经分泌颗粒和皮脂腺瘤胞浆脂滴管泡状嵴的线粒体可作为鉴别依据。
（4）免疫组织化学染色，嗜铬细胞瘤嗜铬粒素、NSE、神经丝阳性着色，腺瘤则阴性，但Vimentin、细胞角蛋白可阳性。
性质鉴别恶性嗜铬细胞瘤少见，肿瘤细胞结构和细胞形态与良性嗜铬细胞瘤难以区分，最可靠的鉴别诊断就是淋巴结转移，包膜和血管浸润只有相对意义，如有广泛包膜浸润，瘤组织侵入周围软组织可诊断为恶性。
在高血压病人中筛选病例嗜铬细胞瘤最主要的临床表现以高血压为主，不论持续性或阵发性，大部分病例均以高血压为主要症状，因此如何在高血压病人中筛选此类病人十分重要，据统计在高血压病例中嗜铬细胞瘤约占%，如遇年龄不大、阵发性发作、波动明显、发病骤然、伴有恶心腹胀出冷汗等情况，应想到本病的可能性，应测定24h内VMA或儿茶酚胺含量的检查及B超、CT等检查，加强这方面的检查是诊断本病的首要条件。
手术治疗此病手术有一定的危险性，20世纪50年代以前手术死亡率占10%~20%，60年代后占5%，手术治疗死亡的原因是儿茶酚胺分泌量高，机体对儿茶酚胺的敏感性较底，血管处于收缩状态，而且血容量减少20%，由于手术中的麻醉体位的改变及手术操作的刺激使肿瘤释放出大量儿茶酚胺，导致血压突然升高，随时有可能发生脑血管意外。
当切除肿瘤后儿茶酚胺突然减少，末梢动脉处于弛缓状态，心脏输出量减少，导致血压下降造成组织受损，当已知功能活跃的肿瘤切除后，血压不降或下降后又很快回升时，要警惕残余或多发肿瘤存在。
对好发部位要小心检查，密切观察血压变化。
无症状嗜铬细胞瘤多数腹膜后肿块就诊或体检发现。
无典型高血压，儿茶酚胺、VMA正常，术中挤压肿瘤时血压正常，病理诊断为嗜铬细胞瘤。
无症状原因可能与肿瘤的分泌功能活跃程度与瘤体内酶活性、升压物质代谢速度及单位时间内释放入血的速度相关，肿瘤血运差，瘤体内出血或囊性变，细胞变性坏死，功能受到影响，肿瘤分泌较多的多巴胺抢占受体，对抗了肾上腺素和去甲肾上腺素的作用，机体对儿茶酚胺产生耐受性。
对无症状的嗜铬细胞瘤，术前要求
按常规嗜铬细胞瘤准备。
术中一旦发现血压升高，对未做术前准备者，术中要慎重处理。
