病理(淋巴造血系统)教材

(九)淋巴造血系统1.霍奇金病的病理特点、组织类型及其与预后的关系。

2.非霍奇金淋巴瘤的病理学类型、病理变化及其与预后的关系。

3.白血病的病因分类及各型白血病的病理变化及临床表现。

一·淋巴造血系统概述1.包括：骨髓、胸腺、淋巴结、结外淋巴组织、脾脏、肝脏等2.位置：分散在全身各处，所以考虑淋巴造血系统疾病时切忌将病变局限在某一个器官或组织造血干细胞髓细胞原粒细胞早幼粒细胞中幼粒细胞晚幼粒细胞粒细胞幼单核细胞单核细胞原巨核细胞幼巨核细胞颗粒型巨核细胞血小板型巨核细胞血小板原红细胞早幼红细胞中幼红细胞晚幼红细胞网织红细胞红细胞淋巴母细胞抗原刺激B淋巴细胞 B免疫母细胞浆细胞中心母细胞中心细胞记忆B细胞淋巴母细胞抗原刺激T淋巴细胞 T免疫母细胞效应T细胞二．霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma,HL）1.特点：①以儿童和青年成人为主②通常累及淋巴结，主要是颈部淋巴结③肿瘤细胞，即R-S（Reed-Sternberg）细胞和Hodgkin细胞（散在分布的多核或单核的瘤巨细胞，总称H/R-S细胞），仅占细胞总数的少部分，并分散在丰富的反应性炎细胞和伴随细胞群之中④肿瘤细胞通常为T细胞围绕，形成玫瑰花环2.病理变化（1）病变部位①一般从颈部淋巴结、锁骨上淋巴结开始，其次为腋下淋巴结，纵隔淋巴结，腹膜后淋巴结，主动脉旁淋巴结局部淋巴结的无痛性、进行性肿大往往是首发症状，也是导致病人就诊的主要原因②晚期可累及脾、肝、骨髓、消化道等处，以脾脏受累相对多见（2）大体:淋巴结肿大，直径达2-3cm，切面鱼肉状或橡胶状，可见小坏死灶（黄白色）早期：有活动性，互相无融合晚期：无活动性，巨大肿大淋巴结融合成大的包块，不易推动（3）组织学①组织结构异型性：淋巴结结构完全破坏（副皮质区→整个淋巴结）多种炎细胞浸润的背景+特征性的肿瘤细胞②肿瘤细胞a.Reed-Sternberg细胞（R-S细胞）:具有诊断意义的细胞，多核瘤巨细胞，直径20-50μm，细胞圆形或椭圆形，细胞浆：嗜酸性或嗜碱性细胞核：圆形，双核或多核，染色质浓缩在核膜上，核膜增厚，水泡状亮核核仁：醒目的大核仁（3-4μm，个别7μm），嗜酸性，中位，周围有空晕※镜影（mirror-image）细胞：具有左右对称性双核R-S细胞，最有诊断价值霍奇金淋巴瘤淋巴结的正常外观细胞类型镜下特点镜下图片见于何种HL 陷窝细胞（lacunar cell 即腔隙性R-S 细胞大，胞浆丰富和控量，核多叶 而皱折，核膜薄，染色质稀疏 一个或多个小核仁结节硬化型 混合细胞型 多形性R-S 细胞（间变型）大，形态大小不规则，明显的 多形性；核大，形态不规则， 染色质粗，有明显的大核仁， 核分裂象多见淋巴细胞减 少型木乃伊细胞（干尸细 胞，固缩型R-S 细胞） 大，是一种变性或凋亡的R-S 细胞，胞浆嗜酸深染，核致密深染单独出现无 意义，提示 HL 的可能 LP 细胞，（爆米花 细胞）大，多分叶状核，染色质稀少 有多个小的嗜碱性核仁，胞质 淡染结节性淋巴 细胞为主型 霍奇金淋巴 瘤NLPHL3.组织学分型结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（ CD30- CD15- CD20+） 结节硬化型（1级、2级） 富于淋巴细胞的经典霍奇金淋巴瘤 经典霍奇金淋巴瘤 混合细胞型 （ CD30+ CD15+ CD20-） 淋巴细胞减少型A.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL ）——占所有HL 的5% (1)病变特点：淋巴结结构消失，呈结节状(2)肿瘤构成细胞：爆米花细胞，即LP 细胞为特征细胞 (3)预后：绝大多数预后极好，10年生存率高达80% B.经典霍奇金淋巴瘤（CHL ）——占所有HL 的95% （1）结节硬化型（nodelar sclerosis,NS ）①病变特点：由双折光性胶原束将瘤组织分割成不规则结节，常伴有纵膈肿块 ②肿瘤构成细胞：以陷窝细胞为主 ③预后：预后较好，年轻女性好发HLNS型CHL镜下三大特点：累及的淋巴结呈结节状生长胶原束分割腔隙型H/R-S细胞NS型CHL：陷窝细胞（2）混合细胞型（mixed cellularity,MC）①病理变化：淋巴结结构消失，弥漫病变，背景中的小淋巴细胞主要是T细胞②肿瘤构成细胞：R-S细胞常见，除爆米花细胞外其他类型肿瘤细胞均可见③预后：较好(3)富于淋巴细胞型（lymphocyte-rich,LR）①病理变化：多数呈弥漫性，少数呈结节性病变致使淋巴结部分或全部受累②肿瘤构成细胞：结节型：爆米花细胞+少量镜影细胞（典型R-S细胞很少或缺乏）弥漫型：爆米花细胞+淋巴细胞+组织细胞③预后：病变局限，预后好(4)淋巴细胞减少型（lymphocyte depletion,LD）①病变特点：纤维组织增生明显或不明显，可形成结节②肿瘤构成细胞：类型一：少数镜影细胞弥漫性纤维化，淋巴细胞少，常有坏死类型二：多数多形性R-S细胞，少数镜影细胞坏死更多③预后：最差三．非霍奇金淋巴瘤 的病理学类型、病理变化及其与预后的关系。

占淋巴瘤80-90% 淋巴结：占2/3类型临床特点组织学特点免疫组化及 核型改变镜下照片 预后前体B 和T 细瘤 前体淋巴细胞 瘤，即急性淋 巴母细胞白血 病/淋巴瘤ALL 急性发病，好发于儿青少年，病变特征是血中出现幼稚的淋巴细胞，周围血三联征WBC 增多，贫血和血减少，异性淋巴细胞淋巴结被完全破坏现为清一色的淋巴细胞弥漫浸润；瘤的背景中可见吞噬细胞碎片的吞噬细出现“星空现象”TdT 阳性，多细胞性，少数细胞性2-10岁B 细胞性较好，多数可以其他年龄组预后特别是出现ML 或出现Ph 染色成熟 （ 外周 ） B 细胞 肿 瘤慢性淋巴细胞 性白血病/小淋巴细胞淋巴 瘤（CLL/SLL)多隠袭发病，多见于人，半数患者有全身结肿大和肝脾大 淋巴结结构消失，巴细胞弥漫片状分幼稚淋巴细胞灶性集成团形成增殖中低倍镜下呈淡然区又称“假滤泡”CD5+ CD23+病程和预后差异大，平均生存期年 套细胞淋巴瘤 （MCL ） 多见于中年男性，主现为疲劳和淋巴结肿常累及骨髓、脾、肝淋巴结。

累及胃肠道成淋巴瘤样息肉瘤细胞为套细胞样弥漫性或带状围绕巴滤泡生长，但无中心样结构 CyclinD1绝大多数不能治伴有残存淋巴滤状生长者为低恶中位生存7年余余为中恶性，3滤泡性淋巴瘤 （FL ） 多见于中老年人，主现为局部或全身淋巴无痛性肿大，以腹股巴结受累多见，常有大，骨髓受累淋巴结结构破坏，细胞由中心细胞和心母细胞构成，呈状排列 CD10、 bcl-6进展缓慢，预后年生存率>70%弥漫性大B 细 胞淋巴瘤（DL BCL ）最常见的NHL 类型多老年男性，主要表现巴结的迅速增大，可累及结外组织，如胃皮肤和脑，晚期累及骨髓淋巴结结构消失，为体积大形态相对一的异型淋巴细胞漫浸润 CD19、CD20、b t （14、18）是一种高度侵袭瘤，如不治疗可导致死亡，但强合化疗多数可完解或治愈PS:请美编调整右表，使表格内的文字完整呈现； 按“前体B 细胞和T 细胞淋巴瘤”“成熟B 细胞淋巴瘤”“成熟T 细胞NK 细胞淋巴瘤分类”给相同类型淋巴瘤所在行着色，成熟B 细胞淋巴瘤所含种类较多，请给其颜色以深浅区分。

Burkitt 淋巴 瘤（BL ）多见于儿童和青年，生长速度极快，地方常见于结外，最长累骨，表现为颌面部巨块淋巴结结构破坏，胞之间散在分布着质丰富而透亮的反性巨噬细胞，构成天星图像”sIg 、CD19、CD10和bcl-大剂量化疗多数愈，儿童和年轻预后较好，年长患者预后较差成熟（T 细胞和细胞肿外周T 细胞淋 巴瘤（PTCL ） 多见于成人，全身淋肿大、嗜酸C 增多，热、皮疹、 体重下进展迅速，高度侵袭淋巴结结构破坏，胞异型性明显，主犯副皮质区，常有增生CD2、CD3、 CD4、CD5 TCR 基因重排对治疗反应差，常见，预后不良NK/T 细胞淋 巴瘤多发于青中年男性，病毒相关淋巴瘤，以隔和鼻软骨，骨破坏泛坏死为特征凝固性坏死和混合细胞浸润的背景上瘤性淋巴细胞散在呈弥漫性分布CD2，CD3/CD TCR 基因重排高度恶性，侵袭中位生存期为一预后不好项目急性淋巴母细胞白血ALL急性髓系白血病AML 慢性淋巴细胞白血病慢性粒细胞性白血病好发人群 儿童和青少年 成年人 50岁以上，男女比例多年与成人，发病高30-40岁发热、乏力、贫血、出向有 有 不明显，主要以肝脾淋肿大为主不明显，晚期以贫血和为主肝脾淋巴结肿大 较明显 有 明显极为明显，有巨脾骨髓象幼稚淋巴木细胞弥漫骨髓抑制原始、幼稚细胞在骨髓漫性增生，取代原有骨织小淋巴细胞弥漫浸润抑制 显示极度增生，以粒细为主，但原始细胞较末梢血象 可见多少不一的淋巴胞白细胞总数升高，以原胞为主，>30%成熟的小淋巴细胞 幼稚细胞罕见 预后 较好，常规化疗约90全缓解，2/3可治愈较ALL 差，核型（8；和Inv （16）畸变者常疗后有50%长期缓解不经治疗中位生存期少数转为ALL 或DLA 后很差不经治疗中位生存期3年，但多转为急性病，预后很差其他 M3中具有t(15;17)转对维甲酸治疗有效 12号染色体缺失，111q 确实，CD5(+),CCD20(+)Ph 染色体和t(9;22)PS ：请美编调整右表使文字完整呈现，按纵列项目不同着色PS:请美编对外周T 细胞淋巴瘤的照片进行裁剪，使低倍镜图像与高倍镜图像分离·易混淆概念辨析：白血病和类白血病反应白血病是来源于造血干细胞的恶性肿瘤，在骨髓和外周血中可出现幼稚细胞；类白血病反应是由于各种原因刺激造血组织而产生的异常反应，表现为外周血白细胞数明显增多，并有幼稚细胞出现，刺激因素消失后可恢复正常鉴别内容霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤发病率少，占淋巴瘤8%-11% 多，占89%-92%年龄青年多见，儿童少见各年龄组，随年龄增长而增加性别男多于女首发症状无痛性颈或锁骨上淋巴结肿大（60%-80%）无痛性颈或锁骨上淋巴结肿大（22%）原发病变躲在淋巴结，很少在结外组织可在结外淋巴组织转移向邻近淋巴结依次转移跳跃转移，更易结外浸润受累淋巴结分布特点连续性分布跳跃式分布肠系膜及咽淋巴环受累极少见常见淋巴结外受累罕见常见与淋巴瘤分期关系关系密切不明显治疗Ⅰ、Ⅱ期肿瘤放疗有可能长期消一般需进行全身化疗预后优于NHL 不好练习题：1.下列哪一项是错误的（）慢性髓性白血病CMLA.急性白血病起病急B.急性白血病外周血中白细胞总数可升高C.慢性白血病可发生急性变D.急性白血病可转化为慢性E.急性白血病骨髓中原始细胞可超过20%2.鉴别T细胞和B细胞最精确的方法是（）A.形态B.细胞化学C.基因重组（Ig和TCR）D.免疫酶标记E.染色体分带技术3.下列哪一型白血病脾大最明显（）A.慢性淋巴细胞性白血病B.急性粒细胞性白血病C.急性淋巴细胞性白血病D.慢性粒细胞性白血病E.以上都不是4.多发于青年女性的霍奇金淋巴瘤是（）A.结节硬化型B.淋巴细胞为主型C.淋巴细胞减少型D.混合细胞型E.弥漫纤维化型5.霍奇金淋巴瘤最常发生的部位是（）A.腹膜后淋巴结B.腹股沟淋巴结C.颈部淋巴结D.纵隔淋巴结炎E.腋下淋巴结6.有Ph染色体标志的主要是哪一种白血病（）A.急性粒细胞性白血病B.慢性粒细胞性白血病C.急性淋巴细胞性白血病D.慢性淋巴细胞性白血病E.急性单核细胞性白血病7.缺乏典型诊断性R-S细胞的霍奇金淋巴瘤亚型是（）A.结节硬化型B.混合细胞型C.淋巴细胞减少型D.弥漫性淋巴细胞为主型E.结节性淋巴细胞为主型8.最常见的淋巴瘤是（）A.T细胞性淋巴瘤B.B细胞性淋巴瘤C.组织细胞性淋巴瘤D.霍奇金淋巴瘤E.Burkitt淋巴瘤9.“满天星”图像是哪种疾病的特点之一（）A.T细胞性淋巴瘤B.B细胞性淋巴瘤C.组织细胞性淋巴瘤D.霍奇金淋巴瘤E.Burkitt淋巴瘤10.白血病时组织内容易出血与下列哪个因素无关（）A.血管的破坏B.骨髓内白血病细胞的浸润C.凝血酶原减少D.造血小板的细胞减少答案：1.D2.C3.D4.A5.C B6.B7.E8.B9.E 10.A。