淋巴造血系统(淋巴瘤)

世界卫生组织（WHO）将造血淋巴系统肿瘤分类为髓系肿瘤、淋系肿瘤、组织细胞和树突细胞肿瘤等。

在髓系肿瘤中，包括髓系增殖和肿瘤、髓系/淋系肿瘤以及其他系列不明白血病、组织细胞/树突细胞肿瘤、B 细胞淋巴增殖性疾病和肿瘤、T 细胞淋巴增殖性疾病和肿瘤、NK细胞肿瘤、淋巴组织间质来源的肿瘤、遗传性肿瘤综合征等类别。

在淋系肿瘤中，包括原始浆细胞样树突细胞肿瘤、系列未明急性白血病、前体淋系肿瘤、成熟B细胞肿瘤、成熟T细胞和NK细胞肿瘤、霍奇金淋巴瘤、免疫缺陷相关淋巴增殖性疾病、组织细胞和树突状细胞肿瘤等类别。

此外，原发性皮肤T淋巴样细胞增生和淋巴瘤也被纳入WHO造血淋巴系统肿瘤分类中，并分为罕见亚型和新的实体等类别。

需要注意的是，随着医学技术的不断发展和对疾病认识的深入，WHO 造血淋巴系统肿瘤分类也在不断更新和完善。

因此，在进行相关疾病诊断和治疗时，应该遵循最新版本的WHO分类标准，以提高诊断和治疗水平。

who造血淋巴系统肿瘤分类造血淋巴系统肿瘤是一组罕见且复杂的肿瘤，涉及到身体内的造血和免疫系统。

这些肿瘤可以影响骨髓、脾脏、淋巴结和其他淋巴组织。

为了更好地了解这些肿瘤，医学界提出了不同的分类系统，以便更准确地诊断和治疗这些疾病。

造血淋巴系统肿瘤可以分为两大类：恶性肿瘤和良性肿瘤。

恶性肿瘤在未经治疗时会继续生长和扩散，可能对人体造成严重的健康问题。

良性肿瘤则较少对人体造成威胁，通常可以通过手术完全切除。

恶性肿瘤的分类依赖于许多因素，包括肿瘤的细胞类型、扩散程度、病理特征和患者的特定情况。

造血淋巴系统恶性肿瘤最常见的分类是淋巴瘤和白血病。

淋巴瘤是一种起源于淋巴组织的恶性肿瘤。

根据淋巴瘤细胞的特征，可以将其进一步分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma)和非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma)。

霍奇金淋巴瘤是一种恶性淋巴细胞肿瘤，通常从一个或多个淋巴结开始，并随着时间的推移可能会扩散到其他部位。

非霍奇金淋巴瘤包括多种类型的淋巴样肿瘤，它们起源于淋巴细胞、浆细胞或其他免疫细胞。

白血病是一种影响造血系统的恶性肿瘤，主要在骨髓中开始，并可扩散到其他造血组织。

根据白血病的发展速度和细胞类型，可以将其分类为急性白血病和慢性白血病。

急性白血病是一种由不成熟的白血细胞（幼稚细胞）过度增殖的恶性疾病。

这种类型的白血病通常发展迅速，需要进行积极的治疗。

慢性白血病则通常是由成熟的白血细胞增殖引起的，发展相对较慢。

除了恶性肿瘤，造血淋巴系统还可以发生良性肿瘤，如淋巴结增生和脾脏肿瘤。

淋巴结增生是一种非恶性病变，通常是淋巴结对感染或其它刺激做出的正常反应。

脾脏肿瘤可以分为囊性和实质性肿瘤，它们在脾脏内的定位和生长方式有所不同。

确诊和分类造血淋巴系统肿瘤通常需要进行一系列的检查和测试。

这些包括病史、体格检查、血液检测、影像学检查、骨髓检查和组织活检。

这些测试的结果将帮助医生确定肿瘤是否为恶性以及何种肿瘤类型，从而为患者提供最佳的治疗方案。

(九)淋巴造血系统1.霍奇金病的病理特点、组织类型及其与预后的关系。

2.非霍奇金淋巴瘤的病理学类型、病理变化及其与预后的关系。

3.白血病的病因分类及各型白血病的病理变化及临床表现。

一·淋巴造血系统概述1.包括：骨髓、胸腺、淋巴结、结外淋巴组织、脾脏、肝脏等2.位置：分散在全身各处，所以考虑淋巴造血系统疾病时切忌将病变局限在某一个器官或组织造血干细胞髓细胞原粒细胞早幼粒细胞中幼粒细胞晚幼粒细胞粒细胞幼单核细胞单核细胞原巨核细胞幼巨核细胞颗粒型巨核细胞血小板型巨核细胞血小板原红细胞早幼红细胞中幼红细胞晚幼红细胞网织红细胞红细胞淋巴母细胞抗原刺激B淋巴细胞 B免疫母细胞浆细胞中心母细胞中心细胞记忆B细胞淋巴母细胞抗原刺激T淋巴细胞 T免疫母细胞效应T细胞二．霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma,HL）1.特点：①以儿童和青年成人为主②通常累及淋巴结，主要是颈部淋巴结③肿瘤细胞，即R-S（Reed-Sternberg）细胞和Hodgkin细胞（散在分布的多核或单核的瘤巨细胞，总称H/R-S细胞），仅占细胞总数的少部分，并分散在丰富的反应性炎细胞和伴随细胞群之中④肿瘤细胞通常为T细胞围绕，形成玫瑰花环2.病理变化（1）病变部位①一般从颈部淋巴结、锁骨上淋巴结开始，其次为腋下淋巴结，纵隔淋巴结，腹膜后淋巴结，主动脉旁淋巴结局部淋巴结的无痛性、进行性肿大往往是首发症状，也是导致病人就诊的主要原因②晚期可累及脾、肝、骨髓、消化道等处，以脾脏受累相对多见（2）大体:淋巴结肿大，直径达2-3cm，切面鱼肉状或橡胶状，可见小坏死灶（黄白色）早期：有活动性，互相无融合晚期：无活动性，巨大肿大淋巴结融合成大的包块，不易推动（3）组织学①组织结构异型性：淋巴结结构完全破坏（副皮质区→整个淋巴结）多种炎细胞浸润的背景+特征性的肿瘤细胞②肿瘤细胞a.Reed-Sternberg细胞（R-S细胞）:具有诊断意义的细胞，多核瘤巨细胞，直径20-50μm，细胞圆形或椭圆形，细胞浆：嗜酸性或嗜碱性细胞核：圆形，双核或多核，染色质浓缩在核膜上，核膜增厚，水泡状亮核核仁：醒目的大核仁（3-4μm，个别7μm），嗜酸性，中位，周围有空晕※镜影（mirror-image）细胞：具有左右对称性双核R-S细胞，最有诊断价值霍奇金淋巴瘤淋巴结的正常外观细胞类型镜下特点镜下图片见于何种HL 陷窝细胞（lacunar cell 即腔隙性R-S 细胞大，胞浆丰富和控量，核多叶 而皱折，核膜薄，染色质稀疏 一个或多个小核仁结节硬化型 混合细胞型 多形性R-S 细胞（间变型）大，形态大小不规则，明显的 多形性；核大，形态不规则， 染色质粗，有明显的大核仁， 核分裂象多见淋巴细胞减 少型木乃伊细胞（干尸细 胞，固缩型R-S 细胞） 大，是一种变性或凋亡的R-S 细胞，胞浆嗜酸深染，核致密深染单独出现无 意义，提示 HL 的可能 LP 细胞，（爆米花 细胞）大，多分叶状核，染色质稀少 有多个小的嗜碱性核仁，胞质 淡染结节性淋巴 细胞为主型 霍奇金淋巴 瘤NLPHL3.组织学分型结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（ CD30- CD15- CD20+） 结节硬化型（1级、2级） 富于淋巴细胞的经典霍奇金淋巴瘤 经典霍奇金淋巴瘤 混合细胞型 （ CD30+ CD15+ CD20-） 淋巴细胞减少型A.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL ）——占所有HL 的5% (1)病变特点：淋巴结结构消失，呈结节状(2)肿瘤构成细胞：爆米花细胞，即LP 细胞为特征细胞 (3)预后：绝大多数预后极好，10年生存率高达80% B.经典霍奇金淋巴瘤（CHL ）——占所有HL 的95% （1）结节硬化型（nodelar sclerosis,NS ）①病变特点：由双折光性胶原束将瘤组织分割成不规则结节，常伴有纵膈肿块 ②肿瘤构成细胞：以陷窝细胞为主 ③预后：预后较好，年轻女性好发HLNS型CHL镜下三大特点：累及的淋巴结呈结节状生长胶原束分割腔隙型H/R-S细胞NS型CHL：陷窝细胞（2）混合细胞型（mixed cellularity,MC）①病理变化：淋巴结结构消失，弥漫病变，背景中的小淋巴细胞主要是T细胞②肿瘤构成细胞：R-S细胞常见，除爆米花细胞外其他类型肿瘤细胞均可见③预后：较好(3)富于淋巴细胞型（lymphocyte-rich,LR）①病理变化：多数呈弥漫性，少数呈结节性病变致使淋巴结部分或全部受累②肿瘤构成细胞：结节型：爆米花细胞+少量镜影细胞（典型R-S细胞很少或缺乏）弥漫型：爆米花细胞+淋巴细胞+组织细胞③预后：病变局限，预后好(4)淋巴细胞减少型（lymphocyte depletion,LD）①病变特点：纤维组织增生明显或不明显，可形成结节②肿瘤构成细胞：类型一：少数镜影细胞弥漫性纤维化，淋巴细胞少，常有坏死类型二：多数多形性R-S细胞，少数镜影细胞坏死更多③预后：最差三．非霍奇金淋巴瘤 的病理学类型、病理变化及其与预后的关系。

第十章淋巴瘤淋巴瘤(1ymphoma)起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤。

按组织病理学改变，淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma，HL)和非霍奇金淋巴瘤(non Hodgkin lymphoma，NHL)两大类。

淋巴瘤是最早发现的血液系统恶性肿瘤之一。

1832年Thomas Hodgkin报告了一种淋巴结肿大合并脾大的疾病，33年后wilks以Hodgkin病(HD)命名此种疾病。

1898年发现Reed-Sternberg细胞(R-S细胞)，明确了HD病理组织学特点。

HD现称为霍奇金淋巴瘤(HL)。

1846年Virchow从白血病中区分出一种称为淋巴瘤(1ymphoma)或淋巴肉瘤(1ymphosarcoma)的疾病，1871年Billroth又将此病称为恶性淋巴瘤(malignant lymphoma)。

现在将此种疾病称之为非霍奇金淋巴瘤(NHL)。

全世界有淋巴瘤患者450万以上。

我国经标化后淋巴瘤的总发病率男性为1．39／10万，女性为0．84／10万，男性发病率明显多于女性，发病率明显低于欧美各国及日本。

发病年龄最小为3个月，最大为82岁，以20~40岁为多见。

城市的发病率高于农村。

我国淋巴瘤的死亡率为1．5／10万，排在恶性肿瘤死亡的第11～13位。

HL仅占淋巴瘤的8％～11％，与国外占25％有显著不同。

HL 的发病率无上升，但1950～1990年全世界NHL的死亡率增加了1．5倍，可能与环境恶化、寿命的延长以及组织病理学的进步有关。

【病因和发病机制】不完全清楚，但病毒学说颇受重视。

用荧光免疫法检查HI。

患者的血清，可发现部分患者有高效价抗Epstein-Barr(EB)病毒抗体。

HL患者的淋巴结在电镜下可见EB病毒颗粒。

在20％HI。

的R-S细胞中也可找到EB病毒。

EB病毒与HL的关系极为密切。

淋巴瘤是什么原因引起的会淋巴瘤引起的原因淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，主要表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。

那么引起淋巴瘤的原因有哪些呢?一、长期的饮食结构，生活习惯等因素造成体质过度酸化，人体整体的机能迅速下降，引起肾虚，肝肾同源，肾虚肝亦虚，进而引起身体代谢循环变慢，血气凝滞，体产生大量的酸性垃圾。

这时一些内源性疾病就会出现，大量酸性垃圾在淋巴组织细胞系统里堆积，这时组织细胞就会癌变。

二、身体组织液酸化，淋巴组织细胞处于酸性体液中，进而形成淋巴组织细胞溶氧量下降，造成细胞的活性下降，代谢循环减慢，下降到正常值的65%时，正常细胞就无法生存，但也有不惜改变染色体采取主动变异的细胞，细胞的表型发生改变，肿瘤性状得以表达，这些细胞迅速扩增，从而形成真正的肿瘤实体。

三、因体质酸化身体发生其他组织的癌变，又因淋巴组织细胞系统机能下降，淋巴组织细胞酸化，癌细胞趁虚而入，造成了淋巴癌。

四、理化因素。

某些物理、化学损伤是淋巴瘤诱发因素。

据有关资料统计，广岛原子弹受害幸存者中，淋巴瘤发病率较高。

另外，某些化学药物，如免疫抑制剂、抗癫痫药、皮质激素等长期应用，均可导致淋巴网状组织增生，最终出现淋巴瘤。

如何判断自己是否得了淋巴癌淋巴癌早期症状主要表现为以下几点：1、表浅淋巴结肿大凡表浅淋巴结出现无痛性、进行性肿大为淋巴癌的早期信号。

主要为颈、腋下或腹股沟淋巴结出现肿大，颈部淋巴结肿大占60～80%，腋窝占6～20%，腹股沟6～10%。

2、全身不适症状早期伴随浅表淋巴结肿大，可见低热、乏力。

3、何杰金氏病(淋巴网状细胞肉瘤)，常以不规则发热为早期先兆，并伴有浅表淋巴结肿大。

有一种淋巴恶性肿瘤，早期质软，可活动无痛，应引起注意。

4、瘙痒常为何杰金氏病的独特信号。

可有局部或全身瘙痒之异，全身性瘙痒多出现于纵膈或腹部有病变。

淋巴癌早期的典型征兆：1、全身淋巴结肿大以颈部为主，其次为腋窝、腹股沟淋巴结，晚期可累及纵膈淋巴结。

怎么确诊淋巴系统肿瘤淋巴系统肿瘤主要就是淋巴造血系统里面生成的肿瘤，大多数都是恶性的，对人的身体造成的危害算是比较大的，最严重的就是危及性命。

淋巴瘤主要的症状表现有淋巴结肿大、肝脾肿大，全身的许多器官都受到伤害，甚至衰竭，下面文章就是对淋巴系统肿瘤的一些常识的介绍,希望患者朋友们都能够了解多一点。

淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，主要表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。

根据瘤细胞分为非霍奇金淋巴瘤(NHL)和霍奇金淋巴瘤(HL)两类。

病理学特征在霍奇金淋巴瘤为瘤组织内含有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和特异性的里-斯(Reed-Steinberg)细胞，HL按照病理类型分为结节性富含淋巴细胞型和经典型，后者包括淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。

NHL发病率远高于HL,是具有很强异质性的一组独立疾病的总和，病理上主要是分化程度不同的淋巴细胞、组织细胞或网状细胞，根据NHL的自然病程，可以归为三大临床类型，即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。

根据不同的淋巴细胞起源，可以分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。

检查1.血常规及血涂片血常规一般正常，可合并慢性病贫血;HL可以出现PLT增多、WBC增多、嗜酸性粒细胞增多;侵袭性NHL侵犯骨髓可出现贫血、WBC及PLT减少，外周血可出现淋巴瘤细胞。

2.骨髓涂片及活检HL罕见骨髓受累。

NHL侵犯骨髓，骨髓涂片可见淋巴瘤细胞，细胞体积较大，染色质丰富，灰蓝色，形态明显异常，可见“拖尾现象”;淋巴瘤细胞≥20%为淋巴瘤白血病;骨髓活检可见淋巴瘤细胞聚集浸润。

部分患者骨髓涂片可见噬血细胞增多及噬血现象，多见于T细胞NHL。

3.血生化LDH增高与肿瘤负荷有关，为预后不良的指标。

HL可有ESR增快，ALP增高。

4.脑脊液检查中高度侵袭性NHL临床III/IV期患者可能出现中枢神经系统受累，或有中枢神经系统症状者，需行脑脊液检查，表现为脑脊液压力增高，生化蛋白量增加，常规细胞数量增多，单核为主，病理检查或流式细胞术检查可发现淋巴瘤细胞。

淋巴造血系统 who第5版分类解读
WHO第5版分类是指世界卫生组织（World Health Organization，简称WHO）发布的第5版淋巴造血系统和相关组织肿瘤分类。

该分类于2016年发表，对淋巴瘤和骨髓疾病进行了全面的分类和命名。

该分类主要对淋巴瘤和骨髓疾病进行了以下方面的更新和改进：
1. 将分子遗传学和免疫表型等新的生物学特征应用于分类和诊断。

2. 引入了一些新的实体，如淋巴瘤的新亚型和某些特定类型的骨髓增生性疾病。

3. 对一些已有实体进行了修改和重新定义。

这个分类系统在临床实践中起着重要的指导作用。

它提供了标准化的命名和分类方案，有助于医生和病理学家对淋巴瘤和骨髓疾病进行准确的诊断和分析。

同时，它也为研究人员提供了一个统一的基准，可以促进疾病的研究和治疗的发展。

由于该分类涵盖了广泛的淋巴瘤和骨髓疾病类型，具体的解读需要参考相关的专业文献和指南。

这些指南通常详细描述了不同类型疾病的特征、标准化诊断标准和治疗建议。

医生和病理学家应该参考最新的指南，在实际工作中根据患者的病情和相关的临床资料进行综合判断和处理。

who造血和淋巴组织肿瘤分类标准造血和淋巴组织肿瘤的分类标准由世界卫生组织（WHO）制定和发布。

这些分类标准旨在为医生和研究人员提供一种统一的方法，以便准确地诊断和分类这些肿瘤。

造血和淋巴组织肿瘤是一类非常复杂和多样化的肿瘤，包括白血病、霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤等。

这些肿瘤通常发生在骨髓、脾脏、淋巴结和其他造血和淋巴组织中。

根据WHO的分类标准，造血和淋巴组织肿瘤分为以下几个主要类别：1.急性白血病（Acute leukemias）：急性白血病是一种迅速进展的白血病，它会导致异常细胞在骨髓中大量累积。

根据WHO的分类标准，急性白血病分为多种亚型，如急性淋巴细胞白血病（Acute lymphoblastic leukemia）和急性髓系白血病（Acute myeloid leukemia）等。

2.慢性白血病（Chronic leukemias）：慢性白血病是一种进展较慢的白血病，它通常会导致异常细胞在骨髓和外周血液中大量增殖。

常见的慢性白血病包括慢性淋巴细胞白血病（Chronic lymphocytic leukemia）和慢性髓性白血病（Chronic myeloid leukemia）等。

3.淋巴瘤（Lymphomas）：淋巴瘤是一种在淋巴组织中发生的肿瘤。

根据WHO的分类标准，淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin lymphoma）两大类。

霍奇金淋巴瘤是一种特定的淋巴瘤亚型，而非霍奇金淋巴瘤则包括多种不同的亚型，如弥漫大B细胞淋巴瘤（Diffuse large B-cell lymphoma）和滤泡中心淋巴瘤（Follicular lymphoma）等。

4.骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic syndromes）：骨髓增生异常综合征是一类与造血系统相关的疾病，其特征为骨髓内幼稚细胞的增多和异常。

5.有关的其他肿瘤（Related neoplasms）：此外，WHO的分类标准还包括与造血和淋巴组织肿瘤相关的其他肿瘤，如骨髓纤维化（Myelofibrosis）和免疫缺陷相关的淋巴增生性疾病（Immunodeficiency-associated lymphoproliferative disorders）等。

造血淋巴肿瘤是指发生在造血系统中的恶性肿瘤，包括多种类型的白血病和淋巴瘤。

关于造血淋巴肿瘤的分类，最新的版本是第五版世界卫生组织（WHO）发布的分类系统，称为"2017年WHO造血和淋巴组织肿瘤分类"。

该分类系统对不同类型的白血病和淋巴瘤进行了详细的分类和描述，以帮助医生准确诊断和治疗患者。

根据这个分类系统，造血淋巴肿瘤被分为多个亚型和亚类。

以下是其中一些常见的造血淋巴肿瘤亚型：
1.慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)
2.弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)
3.浆细胞性淋巴瘤(PCL)
4.霍奇金淋巴瘤(HL)
5.布鲁基特淋巴瘤(BL)
6.毛细胞白血病/毛细胞淋巴瘤(HCL)
7.急性淋巴细胞白血病(ALL)
8.此外，还有其他类型的造血淋巴肿瘤，每个亚型都有其特定的临床、病理和分子特征。

请注意，这仅是一个简要概述，并不详尽涵盖所有造血淋巴肿瘤的分类。

确切的诊断和分类应由专业医生根据患者的具体情况进行。

如果您或您认识的人有相关疾病症状，请咨询医生以获取准确的诊断和治疗建议。

1、简述霍奇金淋巴瘤的类型及其预后答：霍奇金淋巴瘤（原称霍奇金病Hodgkin disease）,是一种独特类型的恶性淋巴瘤，多发生于青年人，其病理特点为：①病变主要发生于颈、纵隔和主动脉旁淋巴结，结外淋巴结组织较少发生。

病变常从一个或一组淋巴结开始，逐渐向远处淋巴结播散；②瘤组织构成复杂多样，肿瘤细胞中有特征性的瘤巨细胞(Read-Sternberg cell，R-S cell)，又常伴有大量炎症细胞浸润和纤维化。

其4种类型为：(1) 结节硬化型较为常见，以累及颈根部、锁骨上和纵隔淋巴结为多见。

病理形态上有2个特征：一是存在较多的陷窝细胞；二是存在多少不等的胶原纤维索，将淋巴样组织分割成若干个境界清楚的结节，其组织学背景中尚有多种非肿瘤性细胞，包括小淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和巨噬细胞，而典型的R－S细胞并不多见。

肿瘤细胞有其典型的免疫表型，即CD15和CD30阳性，而CD45则为阴性。

本型预后较好。

(2）混合细胞型最为常见，以男性更为多见，组织学改变以大量典型和单核型的R－S细胞以及非肿瘤性炎症细胞为主要特征，还可伴有小灶性坏死和纤维化，肿瘤细胞的免疫表型与结节硬化型相同。

此型患者起病时常有播散病灶，故通常有全身症状，但其预后还较好。

(3)淋巴细胞为主型此型不常见，好发于年轻男性。

其组织学特点是以成熟的淋巴细胞增生为主，其中多数来源于B细胞，并伴有不同程度的组织细胞增生。

增生的细胞可排列成结节状或呈弥漫性分布。

典型的R－S细胞较少见，多为不典型R－S细胞，如爆米花细胞，而其他炎症细胞较少，很少发生坏死和纤维化。

其免疫表型检测显示CD45和CD20阳性，而CD15和CD30则为阴性。

本型肿瘤预后也较好。

(4)淋巴细胞减少型? 少见，多发生于年长者。

此型特点为淋巴细胞的数量减少而R-S 细胞或其变异型的多型性R-S细胞相对较多，可见梭形肉瘤细胞，非肿瘤性炎症细胞减少，部分可有较多的坏死区，或呈弥漫纤维化分布。