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第九章淋巴造血系统疾病一、名词解释1. Burkitt 淋巴瘤（Burkitt’s lymphoma）：非霍奇金淋巴瘤的一种类型，原发部位最常见于颌面部和胃肠道。
瘤细胞呈滤泡中心母细胞分化，瘤组织常呈“星空”图像。
病因学上与EB病毒感染关系密切。
临床上分非洲地区性，散发性和HIV相关性三种类型，均高度恶性。
2. 蕈样霉菌病（mycosis fungoides）：原发于皮肤的低度恶性T细胞淋巴瘤，临床上进展缓慢，依次可分为皮肤红斑期、斑块期和肿块期。
瘤细胞表达辅助性T细胞（CD4+）免疫表型。
瘤细胞浸润于真皮和表皮，表皮内的浸润灶称“巴氏微脓肿”。
二、选择题：【A型题】1.关于霍奇金病，有诊断意义的细胞是：A. 类上皮细胞B. 陷窝细胞C. 镜影细胞D. 异物巨细胞E. 异型性组织细胞2.脾脏在哪种白血病时肿大最明显？A. 急性粒细胞性白血病B. 慢性粒细胞白血病C. 急性淋巴细胞性白血病D. 慢性淋巴细胞性白血病E. 单核细胞性白血病3.Ph1染色体主要出现在哪种白血病？A. 急性淋巴细胞性白血病B. 慢性淋巴细胞性白血病C. 急性粒细胞性白血病D. 慢性粒细胞性白血病E. 单核细胞性白血病4.急性、慢性粒细胞性白血病时，在骨内、骨膜下或其它器官内，可由白血病细胞形成瘤结，外观呈某种颜色，称为：A. 白色瘤B. 黄色瘤C. 绿色瘤D. 棕色瘤E. 转移瘤5.霍奇金淋巴瘤中不出现哪种细胞？A. R-S细胞B. 陷窝细胞C. 单核R-S细胞D. 多形性或肉瘤样细胞E. 异型的组织细胞6.下列哪个是B细胞来源的恶性淋巴瘤？A. 多发性骨髓瘤B. 霍奇金淋巴瘤C. 蕈样霉菌病D. Burkitt淋巴瘤E. 组织细胞增生症7.与Burkitt淋巴瘤有关的病毒是：A. EB病毒B. 麻疹病毒C. 疱疹病毒D. 腺病毒E. HTLV－18.淋巴结反应性增生最易与以下何种淋巴瘤混淆？A. 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤B. 滤泡性淋巴瘤C. 黏膜相关性淋巴瘤D. 套细胞淋巴瘤E. 弥漫大B细胞淋巴瘤【B型题】A.霍奇金淋巴瘤B.非霍奇金淋巴瘤C.Burkitt 淋巴瘤D.B细胞淋巴瘤E.T细胞淋巴瘤9.R-S细胞是诊断何种疾病的主要依据10.满天星现象是何种疾病的特点答案：1、C2、B3、D4、C5、E6、D7、A8、B9、A 10、C三、问答题1. 何谓“镜影细胞”？它的出现有何意义？答题要点：典型的Reed-Sternberg细胞是一种双核或多核瘤巨细胞，体积大，直径20~50μm 或更大，双核或多核，细胞核圆或椭圆形，因为核大，可以为双叶或多叶状，染色质常围绕核膜聚集成堆，核膜厚。
造血系统疾病造血系统疾病是指影响血液、骨髓、淋巴系统以及相关器官的疾病。
这些疾病可以分为白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合症和出血性疾病等多种类型。
本文将介绍其中一些常见的造血系统疾病。
白血病是一组由白血病细胞的不受控制增殖导致的血液恶性肿瘤。
按照病变的类型和进展速度，可以将白血病分为急性和慢性两类。
急性白血病是一种快速进展的疾病，由幼稚的白血病细胞取代正常造血细胞。
慢性白血病则是一种进展缓慢的疾病，由较为成熟的白血病细胞取代正常造血细胞。
白血病症状常常包括乏力、贫血、易出血和感染等。
淋巴瘤是一类恶性淋巴细胞增殖引起的肿瘤。
可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两种类型。
霍奇金淋巴瘤是一种罕见的淋巴瘤类型，其特征是存在一种称为“霍奇金淋巴瘤细胞”的异常细胞。
非霍奇金淋巴瘤是除霍奇金淋巴瘤以外的其他淋巴肿瘤的总称。
淋巴瘤的症状通常包括肿块、乏力、发热和夜间盗汗等。
骨髓增生异常综合症是一组骨髓造血功能异常的疾病。
这种疾病会导致骨髓中某一种或多种血细胞的数量减少或异常增多。
常见的骨髓增生异常综合症包括再生障碍性贫血、骨髓纤维化和多发性骨髓瘤等。
再生障碍性贫血是一种造血细胞数量显著减少的疾病，其症状包括贫血、出血和感染。
骨髓纤维化是指骨髓中纤维组织增生引起的造血受阻，导致骨髓中正常造血细胞减少。
多发性骨髓瘤是一种由浆细胞恶性增殖引起的骨髓疾病，其症状包括骨痛、贫血和易骨折等。
出血性疾病是指机体凝血、止血和纤维蛋白溶解系统异常导致的出血倾向。
常见的出血性疾病有血友病、血小板减少性紫癜和凝血因子缺乏等。
血友病是指由于凝血因子缺乏而引起的出血倾向。
血小板减少性紫癜是一种由于血小板数量减少或功能异常导致的疾病，其症状包括皮肤和黏膜出血。
凝血因子缺乏是指机体内一种或多种凝血因子缺乏，导致凝血功能异常和出血倾向。
在治疗造血系统疾病方面，常用的方法包括化疗、放疗和造血干细胞移植等。
化疗是通过使用化学药物来杀死癌细胞或阻止其增殖。
A型题1 下列细胞中诊断霍奇金淋巴瘤最重要的是：A 曲核细胞B 霍奇金细胞C 双核的R-S细胞D 免疫母细胞E 嗜酸性白细胞2霍奇金淋巴瘤中预后最差的是：A 混合细胞型B 淋巴细胞消减型C 结节硬化型D 淋巴细胞为主型中的结节状浸润E 淋巴细胞为主型中的弥漫性浸润3各型霍奇金淋巴瘤中出现多数陷窝细胞的是：A 结节硬化型B 混合细胞型C 淋巴细胞为主型D 淋巴细胞消减型中的网状细胞型E 淋巴细胞消减型中的弥漫纤维化型4下列哪一种细胞一般不见于非霍奇金淋巴瘤：A裂细胞B无裂细胞C曲折核细胞D组织细胞E镜影细胞5有Ph1染色体标志的主要是哪一种白血病：：A 急性粒细胞性白血病B 慢性粒细胞性白血病C 急性淋巴性白血病D 慢性淋巴性白血病E 单核细胞性白血病6粒细胞性白血病时，白血细胞在肝内的浸润部位是：A 肝包膜下B 集中在小叶中心C 集中在汇管区D 散在于肝小叶E 围绕在小叶下静脉周围7急性粒细胞性白血病时，在骨内、骨膜下或其他器官内，可由白血病细胞形成瘤结，外观呈某种颜色，称为：A 白色瘤B 黄色瘤D 棕色瘤E 转移瘤8 脾脏在哪种白血病时肿大得最重，可能重达5000ɡ？A 急性粒细胞性白血病B 慢性粒细胞性白血病C 急性淋巴性白血病D 慢性淋巴性白血病E 单核细胞性白血病9白血病时骨髓的病变多以何处最重？A股骨B胫骨C掌骨D指骨E椎骨10慢性粒细胞性白血病白血细胞内的硷性磷酸酶比相应白细胞的如何？A 升高B 降低C 有时升高，有时降低D 无明显改变E 虽有量的差异，但一般细胞化学检查难以反映这些差异。
11在癌症患者周围血液中找到恶性细胞，说明此患者A 已发生了血道转移B 并发了白血病C 即将发生转移D 不一定即将发生转移E 已是晚期癌症患者12关于白血病患者血内白细胞总数及其功能，以下哪些是对的？A 数目一定多于正常，但其细胞的功能低于正常B数目多或少于正常，但其细胞的功能也低于正常C数目一定多于正常，其细胞的功能也常高于正常D数目可以少于正常，其细胞的功能却高于正常E数目也可以少于正常，但其细胞的功能却高于正常13白血病时，白细胞在心、肾等器官的浸润A 常形成瘤结，原组织结构淋巴细胞为主型明显破坏B常不形成瘤结，但原组织结构明显破坏消失C常形成瘤结，但原组织结构常没有明显破坏D 常不形成瘤结，原组织结构常没有明显破坏E 是很少见到的现象14按预后的好坏，霍奇金淋巴瘤四型的排列顺序应为A 混和细胞型——淋巴细胞减少型-——结节硬化型——淋巴细胞为主型B淋巴细胞减少型——混和细胞型——结节硬化型——淋巴细胞为主型C淋巴细胞为主型——结节硬化型——淋巴细胞减少型——混和细胞型D——结节硬化型——混和细胞型——淋巴细胞减少型E 淋巴细胞减少型——淋巴细胞为主型——结节硬化型——混和细胞型15下列哪种恶性肿瘤属于T细胞型淋巴瘤？A 浆细胞样淋巴细胞型淋巴瘤B 蕈样霉菌病C 大无核裂泸泡中心细胞型淋巴瘤D非Burkitt淋巴瘤E绿色瘤16下列哪种恶性肿瘤属于B细胞型淋巴瘤？A 组织细胞性淋巴瘤B Sezary综合征C 曲折核淋巴细胞型淋巴瘤D Burkitt淋巴瘤E 恶性颗粒细胞瘤17关于恶性组织细胞增生症，下列叙述哪项正确？A是组织细胞增生症的一种类型B又称急性弥漫性组织细胞增生症C又称慢性进行性组织细胞增生症D是T细胞性淋巴瘤的一种E是组织细胞及其前身细胞进行性恶性增生引起的一种全身性疾病18与EB病毒感染有关的造血系统肿瘤是：A蕈样霉菌病B Burkitt淋巴瘤C绿色瘤D毛细胞白血病E恶性组织细胞增生症19瘤细胞间散在多数吞噬各种细胞碎屑的巨嗜细胞，形成所谓“满天星”图像的恶性肿瘤是：A脂肪肉瘤B恶性组织细胞增生症C恶性纤维组织细胞瘤D恶性巨细胞瘤E Burkitt淋巴瘤20霍奇金淋巴瘤中预后最好的组织学类型是：A淋巴细胞为主型B淋巴细胞减少型C结节硬化型D混和细胞型E 以上都不是21恶性淋巴瘤是：A单核巨噬细胞系统发生的肿瘤B淋巴结发生的肿瘤C淋巴结和结外淋巴组织发生的肿瘤D淋巴结窦组织细胞发生的肿瘤E淋巴结的B淋巴细胞发生的肿瘤22典型的镜影细胞是：A多核瘤巨细胞B细胞大，浆丰富，双色性或嗜酸性C核大，核膜厚，核呈空泡状D有大的嗜酸性核仁E双核并列，有大的嗜酸性核仁，形似镜影的R—S细胞23典型的慢性粒细胞性白血病时P h1阳性，其预后：A放射治疗效果好B放射治疗效果差C化疗效果差D化疗效果好E免疫治疗效果好24恶性淋巴瘤的发病率在各种恶性肿瘤中居第几位？A第3位B第5位C第8位D第11位E第15位25霍奇金淋巴瘤在我国发病率占全部恶性淋巴瘤的：A 5%~10%B 10%~20%C 20%~30%D 30%~40%E 40%~50%26关于恶性淋巴瘤的叙述，下列哪项是错误的？A是原发于淋巴结和结外淋巴组织的恶性肿瘤B分为霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤和淋巴肉瘤三大类型C肉眼呈结节状，可有假包膜，切面呈“鱼肉样”D淋巴组织结构破坏，瘤细胞弥漫分布，瘤细胞间可有网状纤维穿插包绕E青少年多见，是儿童最常见的恶性肿瘤之一27下列哪项不属于霍奇金淋巴瘤的类型？A淋巴细胞为主型B组织细胞型C淋巴细胞减少型D结节硬化型E混合细胞型28下列哪项不属于白血病的主要类型？A急性粒细胞性白血病B急性淋巴（母）细胞性白血病C慢性单核细胞性白血病D慢性粒细胞性白血病E慢性淋巴细胞性白血病29下列哪项不属于急性粒细胞性白血病（FAB分类）A绿色瘤B毛细胞白血病C急性单核细胞性白血病D急性红白白血病E急性巨核细胞白血病30关于白血病与类白血病反应的鉴别，下列叙述哪项不正确？A引起类白血病的原因去除，血象不恢复正常B类白血病反应时一般无明显贫血和血小板减少C类白血病反应时粒细胞有严重毒性改变，胞浆内有毒性颗粒和空泡等D类白血病反应时中性粒细胞的硷性磷酸酶活性和糖原皆明显增高E类白血病反应时细胞内不见P h1染色体31在霍奇金淋巴瘤结节硬化型中不易见到的细胞是：A 陷窝细胞B嗜酸粒细胞C幼稚的淋巴细胞DR-S细胞E成纤维细胞32患者颈部淋巴结肿大时，下列哪种疾病的可能性最小？A颅内肿瘤淋巴结转移B恶性淋巴瘤C鼻咽癌淋巴结转移D甲状腺癌淋巴结转移E肺癌淋巴结转移33淋巴细胞性白血病的原发部位主要是：A 淋巴结B骨髓C胸腺D脾脏E散在的淋巴组织34大量幼稚的白细胞弥漫浸润于肝窦内，这是：A急性感染时的类白血病反应B恶性淋巴瘤转移至肝脏C淋巴细胞性白血病D粒细胞性白血病E髓外造血B型题：B细胞型淋巴瘤B T细胞型淋巴瘤C 组织细胞型淋巴瘤D霍奇金淋巴瘤E Burkitt淋巴瘤35最常见的淋巴瘤是36镜影细胞是诊断上述那种疾病的重要依据？37非霍奇金淋巴瘤中很少见的类型是38“满天星”图像是上述哪种疾病的病变特点之一？39蕈样霉菌病属于A、R—S细胞在细胞中所占比例最多B、常有较多浆细胞，嗜酸性细胞及组织细胞的浸润C、没有R—S细胞D、陷窝细胞多E、嗜酸性粒细胞，中性粒细胞和浆细胞数量很少40、淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤41、混合细胞型霍奇金淋巴瘤42、结节硬化型霍奇金淋巴瘤43、淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤C型题：A、存在于皮质内B、存在于髓质内C、存在于二者之内D、存在于二者之外44、正常淋巴结内淋巴滤泡45结节性淋巴瘤的结节X型题：46组织细胞增生症X（Langerhans细胞组织增生症）包括：A恶性组织细胞增生症B急性弥散性组织细胞增生症C慢性进行性组织细胞增生症D骨的嗜酸性肉芽肿E巨大淋巴结增生症47白血病的分类方法包括：A根据病情急缓和白血病细胞成熟程度B根据增生细胞的类型C根据周围血内白细胞的数量D白血病的免疫学分类E根据瘤细胞的分化程度48、属于淋巴滤泡生发中心的细胞是：A、免疫母细胞B、小核裂细胞C、大无核裂细胞D、浆细胞E、曲折核细胞49、对于诊断混合细胞型霍奇金病意义较大者有：A、多数典型的R—S细胞B、多数典型的隐窝细胞C、较多纤维组织条索形成D、大量淋巴细胞和组织细胞E、数量较多的各种炎性细胞50、对于诊断结节硬化型霍奇金病意义较大者有：A、多数典型的R—S细胞B、多数隐窝细胞C、大量淋巴细胞和组织细胞D、大量各类炎性细胞E、较多纤维组织条索形成51、属于白血病继发变化的有：A、发热B、出血C、脾肿大D、感染E、贫血52、Burkitt淋巴瘤的特征是：A、多见于儿童B、大量免疫母细胞C、大量呈结节性增生的小无核裂细胞D、大量弥漫性增生的小无核裂细胞E、出现“满天星”现象53霍奇金淋巴瘤的分期依据是：A病变位于横膈的一侧或两侧B瘤细胞的分化程度C累及几组淋巴结D累及淋巴结外器官的情况E病变范围越广，预后越差54恶性组织细胞增生症时可出现：A肝肿大B脾肿大C淋巴结肿大D骨髓巨核细胞减少E全血细胞增多55、恶性组织细胞增生症的特征：A、多见于老年B、长期发热C、反应性组织细胞增生D、病变仅累及造血系统E、组织细胞进行性恶性增生56、下列细胞中对霍奇金病具有重要诊断价值的为：A、霍奇金细胞B、R—S细胞C、镜影细胞D、隐窝细胞E、多核R—S细胞57、病人颈部淋巴结肿大常应考虑的疾病是：A、淋巴结反应性增生B、嗜酸性肉牙肿C、淋巴结结核D、淋巴结转移癌E、恶性淋巴瘤58白血病时组织内容易出血主要与下列哪些因素有关？A凝血酶原减少B骨髓内白血病细胞的浸润C制造血小板的细胞减少D巨核细胞变为瘤细胞E血管的破坏59急性白血病时周围血象的表现常是：A半数病人白细胞不增多B其中有大量的原始和幼稚的白细胞C红细胞总数多低于正常D血小板总数一般减少E早期即出现贫血60恶性组织细胞增生症的特点是：A局部组织细胞异常增生性恶性肿瘤B瘤细胞有吞嗜现象，吞嗜红细胞的现象是该病的重要特征C肿瘤细胞内非特异性酯酶、酸性磷酸酶和溶菌酶皆为阳性D较多见于儿童和青壮年，晚期可出现黄疸、贫血、白细胞和血小板减少及进行性衰竭E是一种进行性、全身性的恶性程度很高的肿瘤二名词解释1、白血病2、淋巴样肿瘤3、非霍奇金淋巴瘤4、镜影细胞5、恶性淋巴瘤6、髓样肿瘤7、绿色瘤8、类白血病反应9、组织细胞增生症10、恶性组织细胞增生症11陷窝细胞（腔隙型细胞）12霍奇金淋巴瘤13 R—S细胞三填空1、造血系统包括和。
第九版病理学第十二章淋巴造血系统疾病考点剖析内容提要：笔者以步宏、李一雷主编的病理学第九版教材为蓝本，结合40余年的病理学教学经验，编写了第九版病理学各章必考的考点剖析，共十八章。
本章为第十二章淋巴造血系统疾病。
本章考点剖析内容全面、新颖，有重点难点、名词解释（12）、简述题（24）、填空题（8）及单项选择题（9）。
适用于本科及高职高专临床、口腔、医学、高护、助产等专业学生学习病理学使用，也适用于临床执业医师、执业助理医师考试人员及研究生考试人员使用。
目录第十二章淋巴造血系统疾病第一节淋巴结的良性病变第二节淋巴组织肿瘤第三节髓系肿瘤第四节组织细胞和树突状细胞肿瘤重点难点掌握：淋巴结反应性增生常见原因及病理变化；恶性淋巴瘤的概念；霍奇金淋巴瘤的分型、病理特点及预后；非霍奇金淋巴瘤的常见类型、病变特点及临床病理联系。
熟悉：髓系肿瘤的基本概念、常见类型的病理改变和临床表现。
了解：Langerhans细胞组织细胞增生症的概念、细胞特征及类型。
一、名词解释（12）1、反应性淋巴结炎：是指各种原因刺激引起的淋巴细胞和树突状细胞增生，使淋巴结肿大。
2、恶性淋巴瘤：是指原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，简称淋巴瘤。
淋巴结或器官出现肿块（结外淋巴组织），可累及全身，侵入周围血，出现白血病征象。
3、霍奇金淋巴瘤：是指原发于淋巴结的肿瘤，以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结最常见，极少累及结外组织或其他组织。
有特征性的R-S细胞为其特点，瘤组织内的细胞成分多样，基本上为两类：一类为瘤细胞，另一类为反应性细胞，并伴有不同程度的纤维化。
4、典型的R-S细胞：是霍奇金淋巴瘤病变特征性细胞。
细胞体积大，圆或不规则形，胞质丰富，核大,双核或多核，镜影状，核膜厚，核仁大，红染，周围有空晕；单核型。
多数不表达BC和TC抗原。
5、Burkitt淋巴瘤：是指来源滤泡中心高度侵袭性B细胞肿瘤，与EB病毒感染有关。
呈相对单一中等大小的淋巴样细胞弥漫浸润，其间散在吞噬核碎片的巨噬细胞呈满天星（Star Sky）现象。
(九)淋巴造血系统1.霍奇金病的病理特点、组织类型及其与预后的关系。
2.非霍奇金淋巴瘤的病理学类型、病理变化及其与预后的关系。
3.白血病的病因分类及各型白血病的病理变化及临床表现。
一·淋巴造血系统概述1.包括：骨髓、胸腺、淋巴结、结外淋巴组织、脾脏、肝脏等2.位置：分散在全身各处，所以考虑淋巴造血系统疾病时切忌将病变局限在某一个器官或组织造血干细胞髓细胞原粒细胞早幼粒细胞中幼粒细胞晚幼粒细胞粒细胞幼单核细胞单核细胞原巨核细胞幼巨核细胞颗粒型巨核细胞血小板型巨核细胞血小板原红细胞早幼红细胞中幼红细胞晚幼红细胞网织红细胞红细胞淋巴母细胞抗原刺激B淋巴细胞 B免疫母细胞浆细胞中心母细胞中心细胞记忆B细胞淋巴母细胞抗原刺激T淋巴细胞 T免疫母细胞效应T细胞二．霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma,HL）1.特点：①以儿童和青年成人为主②通常累及淋巴结，主要是颈部淋巴结③肿瘤细胞，即R-S（Reed-Sternberg）细胞和Hodgkin细胞（散在分布的多核或单核的瘤巨细胞，总称H/R-S细胞），仅占细胞总数的少部分，并分散在丰富的反应性炎细胞和伴随细胞群之中④肿瘤细胞通常为T细胞围绕，形成玫瑰花环2.病理变化（1）病变部位①一般从颈部淋巴结、锁骨上淋巴结开始，其次为腋下淋巴结，纵隔淋巴结，腹膜后淋巴结，主动脉旁淋巴结局部淋巴结的无痛性、进行性肿大往往是首发症状，也是导致病人就诊的主要原因②晚期可累及脾、肝、骨髓、消化道等处，以脾脏受累相对多见（2）大体:淋巴结肿大，直径达2-3cm，切面鱼肉状或橡胶状，可见小坏死灶（黄白色）早期：有活动性，互相无融合晚期：无活动性，巨大肿大淋巴结融合成大的包块，不易推动（3）组织学①组织结构异型性：淋巴结结构完全破坏（副皮质区→整个淋巴结）多种炎细胞浸润的背景+特征性的肿瘤细胞②肿瘤细胞a.Reed-Sternberg细胞（R-S细胞）:具有诊断意义的细胞，多核瘤巨细胞，直径20-50μm，细胞圆形或椭圆形，细胞浆：嗜酸性或嗜碱性细胞核：圆形，双核或多核，染色质浓缩在核膜上，核膜增厚，水泡状亮核核仁：醒目的大核仁（3-4μm，个别7μm），嗜酸性，中位，周围有空晕※镜影（mirror-image）细胞：具有左右对称性双核R-S细胞，最有诊断价值霍奇金淋巴瘤淋巴结的正常外观细胞类型镜下特点镜下图片见于何种HL 陷窝细胞（lacunar cell 即腔隙性R-S 细胞大，胞浆丰富和控量，核多叶 而皱折，核膜薄，染色质稀疏 一个或多个小核仁结节硬化型 混合细胞型 多形性R-S 细胞（间变型）大，形态大小不规则，明显的 多形性；核大，形态不规则， 染色质粗，有明显的大核仁， 核分裂象多见淋巴细胞减 少型木乃伊细胞（干尸细 胞，固缩型R-S 细胞） 大，是一种变性或凋亡的R-S 细胞，胞浆嗜酸深染，核致密深染单独出现无 意义，提示 HL 的可能 LP 细胞，（爆米花 细胞）大，多分叶状核，染色质稀少 有多个小的嗜碱性核仁，胞质 淡染结节性淋巴 细胞为主型 霍奇金淋巴 瘤NLPHL3.组织学分型结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（ CD30- CD15- CD20+） 结节硬化型（1级、2级） 富于淋巴细胞的经典霍奇金淋巴瘤 经典霍奇金淋巴瘤 混合细胞型 （ CD30+ CD15+ CD20-） 淋巴细胞减少型A.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL ）——占所有HL 的5% (1)病变特点：淋巴结结构消失，呈结节状(2)肿瘤构成细胞：爆米花细胞，即LP 细胞为特征细胞 (3)预后：绝大多数预后极好，10年生存率高达80% B.经典霍奇金淋巴瘤（CHL ）——占所有HL 的95% （1）结节硬化型（nodelar sclerosis,NS ）①病变特点：由双折光性胶原束将瘤组织分割成不规则结节，常伴有纵膈肿块 ②肿瘤构成细胞：以陷窝细胞为主 ③预后：预后较好，年轻女性好发HLNS型CHL镜下三大特点：累及的淋巴结呈结节状生长胶原束分割腔隙型H/R-S细胞NS型CHL：陷窝细胞（2）混合细胞型（mixed cellularity,MC）①病理变化：淋巴结结构消失，弥漫病变，背景中的小淋巴细胞主要是T细胞②肿瘤构成细胞：R-S细胞常见，除爆米花细胞外其他类型肿瘤细胞均可见③预后：较好(3)富于淋巴细胞型（lymphocyte-rich,LR）①病理变化：多数呈弥漫性，少数呈结节性病变致使淋巴结部分或全部受累②肿瘤构成细胞：结节型：爆米花细胞+少量镜影细胞（典型R-S细胞很少或缺乏）弥漫型：爆米花细胞+淋巴细胞+组织细胞③预后：病变局限，预后好(4)淋巴细胞减少型（lymphocyte depletion,LD）①病变特点：纤维组织增生明显或不明显，可形成结节②肿瘤构成细胞：类型一：少数镜影细胞弥漫性纤维化，淋巴细胞少，常有坏死类型二：多数多形性R-S细胞，少数镜影细胞坏死更多③预后：最差三．非霍奇金淋巴瘤 的病理学类型、病理变化及其与预后的关系。
淋巴造血系统疾病学习考试试卷与答案一、选择题A型题（最佳选择题，每题仅有一个正确答案）1．关于淋巴结反应性增生的叙述，下列哪项是正确的？A．各种损伤和刺激引起淋巴结内的淋巴细胞和组织细胞反应性增生，使淋巴结肿大B．各种损伤或刺激引起B淋巴细胞反应性增生，淋巴滤泡增生、增大，生发中心扩大C．各种损伤或刺激引起T淋巴细胞增生，滤泡旁区淋巴细胞增多D．淋巴结反应性增生，淋巴结结构破坏E．滤泡内增生的细胞有一定的异型性2．霍奇金病病变中最具有诊断价值的细胞是A．R-S细胞 B．镜影细胞C．隐窝细胞 D．多形性瘤细胞E. 未分化型细胞3．下列哪种恶性瘤属于T细胞型淋巴瘤？A．浆细胞样淋巴细胞型淋巴瘤 B．蕈样霉菌病C．滤泡型滤泡中心细胞淋巴瘤 D．套细胞淋巴瘤E. 绿色瘤4．原始粒细胞在骨膜下浸润，聚集成肿块，称为A．棕色瘤 B．黄色瘤C．绿色瘤 D．Wilms瘤E. 以上都不是5．霍奇金病的特点是A．病变常从一个淋巴结开始，逐渐向远处扩散B．细胞单一性C．多上浅表淋巴结同时发生D．混合细胞型E．以上都不是6．多发生在青年妇女的霍奇金病是A．结节硬化型B．淋巴细胞为主型C．淋巴细胞减少型之网织细胞型D．混合细胞型E．淋巴细胞减少型之弥漫性纤维化型7．下列哪一类型的霍奇金病的预后最好？A．结节硬化型B．淋巴细胞为主型C．淋巴细胞减少型之网织细胞型D．混合细胞型E．淋巴细胞减少型之弥漫性纤维化型8．霍奇金病中的独特细胞是A．Langerhans 细胞 B．泡沫细胞C．Langerhans 巨细胞 D．R-S细胞E．Aschoff细胞9．变异型R-S细胞是A．鬼影细胞 B．陷窝细胞C．泡沫细胞 D．燕麦细胞E．Anitschkow细胞10．组织细胞增生症X时增生的细胞是A．淋巴细胞 B．单核细胞C．Langerhans 细胞 D．巨噬细胞E. 以上都不是11．霍奇金病中预后最差的组织学类型是A．淋巴细胞为主型 B．淋巴细胞减少型C．结节硬化型 D．混合细胞型E．以上都不是12．陷窝细胞常见于霍奇金病的哪种组织学类型？A．淋巴细胞为主型 B．结节硬化型C．淋巴细胞减少型 D．混合细胞型E．以上都不是13．典型的镜影细胞是A．多核瘤巨细胞 B．细胞大，胞质丰富，双色性或嗜酸性C．核大，核膜厚，核呈空泡状 D．有大的嗜酸性核仁E．双核并列，有大的嗜酸性核仁，形似镜影的R-S细胞14．血液中发现了癌细胞，说明A．肿瘤已发生了血道转移 B．肿瘤即将发生转移C．肿瘤不一定必然发生转移 D．已是晚期癌症病人E．肿瘤病人会有临床症状15．下列哪项不属霍奇金病的类型？A．淋巴细胞为主型 B．组织细胞型C．淋巴细胞减少型 D．结节硬化型E．混合细胞型16．在霍奇金病结节硬化型中不易见到的细胞是A．陷窝细胞 B．嗜酸粒细胞C．幼稚的淋巴细胞 D．R-S细胞E．成纤维细胞17．患者颈部淋巴结肿大时，下列哪种疾病的可能性最小？A．颅内肿瘤淋巴结转移 B．恶性淋巴瘤C．鼻咽癌淋巴结转移 D．甲状腺癌淋巴结转移E.．肺癌淋巴结转移18．霍奇金病的肿瘤细胞是A．类上皮细胞 B．单核细胞C．R-S细胞 D．异物巨细胞E．异型性组织细胞19．霍奇金病最常发生的部位是A．腹膜后淋巴结 B．滑车淋巴结C．颈部淋巴结 D．纵隔淋巴结E. 肠系膜淋巴结20．女，26岁，右颈单一无痛性淋巴结肿大为2.5cm×3.0cm,活动欠佳。
第九章淋巴造血系统疾病一、名词解释1. R-S细胞（Reed-Sternderg cell）2. 镜影细胞（mirror image cell）3. Burkitt淋巴瘤（Burkitt’s lymphoma）4. 类白血病反应（leukemoid reaction）5. 组织细胞增生症(histiocytosis)二、A型题1. 血液中发现了癌细胞说明（）A.肿瘤已发生了血道转移B.肿瘤即将发生转移C.肿瘤不一定必然发生转移D.病人癌症已是晚期肿瘤E.病人会有临床症状2. 关于淋巴瘤的叙述，错误的是（）A.是原发于淋巴结和结外淋巴组织的恶性肿瘤B.分为霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤和白血病三大类型C.肉眼呈结节状，可有假包膜，切面呈“鱼肉样”D.淋巴组织结构破坏，瘤细胞弥漫分布，瘤细胞间可有网状纤维穿插胞绕E.青少年多见，是儿童最常见的恶性肿瘤之一3. 关于类白血病反应与白血病的鉴别，不正确的说法是（）A.引起类白血病的原因去除，血象不恢复正常B.类白血病反应时一般无明显贫血和血小板减少C.类白血病反应时粒细胞有中毒性改变，胞质内有中毒性颗粒和空泡D.类白血病反应时中性粒细胞的碱性磷酸酶活性和糖原皆明显升高E.类白血病反应时细胞内不见Ph1染色体4. 在结节硬化型霍奇金淋巴瘤中不易见到的细胞是（）A.陷窝细胞B.嗜酸性粒细胞C.幼稚的淋巴细胞D.R-S细胞E.成纤维细胞5. 患者颈部淋巴结肿大时，可能性最小的疾病是（）A.颅内肿瘤淋巴结转移B.淋巴瘤C.鼻咽癌淋巴结转移D.甲状腺癌淋巴结转移E.肺癌淋巴结转移6. 在霍奇金淋巴瘤中，按其预后好坏的排列顺序为（）A.混合细胞型-淋巴细胞减少型-结节硬化型-富于淋巴细胞的经典型B.淋巴细胞减少型-混合细胞型-结节硬化型-富于淋巴细胞的经典型C.富于淋巴细胞的经典型-结节硬化型-淋巴细胞减少型-混合细胞型D.富于淋巴细胞的经典型-结节硬化型-混合细胞型-淋巴细胞减少型E.淋巴细胞减少型-富于淋巴细胞的经典型--结节硬化型-混合细胞型7. 霍奇金淋巴瘤的肿瘤细胞是（）A.类上皮细胞B.单核细胞C.R-S细胞D.组织细胞E.异型性组织细胞8. 关于慢性淋巴细胞性白血病的描述，不正确的说法是（）A.是来源于B细胞的低恶度肿瘤B.病人的周围血白细胞一般不增高C.脾大明显D.病人常为50岁以上，发展缓慢E.其白血病细胞主要浸润肝汇管区及其周围的肝窦9. 下列不符合慢性淋巴细胞性白血病淋巴结病变特征的是（）A.瘤细胞浸润胞膜B.淋巴结结构破坏C.淋巴结切面上见大片坏死D.淋巴结切面呈鱼肉状E.肿大淋巴结常相互融合10. 非霍奇金淋巴瘤多发生于（）A.纵隔淋巴结B.肠系膜淋巴结C.腹股沟淋巴结D.颈部淋巴结E.腋下淋巴结11. 霍奇金淋巴瘤最常发生的部位是（）A.腹膜后淋巴结B.滑车淋巴结C.颈部淋巴结D.纵隔淋巴结E.肠系膜淋巴结12. 关于“恶性组织细胞增生症”的叙述，下列说法不正确（）A.主要侵犯淋巴结、肝、脾、骨髓B.一般至少有两个以上不同器官和组织同时受累C.脾内瘤细胞主要浸润白髓D.淋巴结内瘤细胞浸润于淋巴窦肿瘤细胞在骨髓多呈灶性分布三、X型题1. 巨脾通常发生于（）A.慢性髓细胞性白血病B.急性淋巴细胞性白血病C.急性髓细胞性白血病D.慢性淋巴细胞性白血病E.恶性组织细胞增生症2. 急性白血病可能出现的并发症是（）A.贫血B.出血C.休克D.感染E.高血压3. 滤泡性淋巴瘤的特点是（）A.多见于中年人B.瘤细胞呈结节状生长C.瘤细胞主要为中心细胞和中心母细胞D.预后较差E.多数病例瘤细胞表达bcl-2蛋白4. 非霍奇金淋巴瘤中，高度恶性的是（）A.滤泡型淋巴瘤B.弥漫型大B细胞性淋巴瘤C.Burkitt淋巴瘤D.周围T细胞性淋巴瘤E.以上都是5. 周围T细胞性淋巴瘤是（）A.一组异质性的肿瘤B.约占我国非霍奇金淋巴瘤的20%-30%C.瘤细胞呈CD2、CD3、CD5阳性表达D.进展快，是高度恶性肿瘤病人常为儿童，其全身淋巴结肿大四、问答题1.霍奇金淋巴瘤的组织学诊断依据主要有哪些？2.简述白血病的主要类型及其病变。
9上淋巴造血系统疾病.txt19“明”可理解成两个月亮坐在天空，相互关怀，相互照亮，缺一不可，那源源不断的光芒是连接彼此的纽带和桥梁！人间的长旅充满了多少凄冷孤苦，没有朋友的人是生活的黑暗中的人，没有朋友的人是真正的孤儿。
第九章淋巴造血系统疾病淋巴造血系统包括髓性组织(myeloid tissue)和淋巴组织(。
lymphoid ti‘ssue)两个部分。
髓性组织主要由骨髓和血液中的各种血细胞成分构成，包括红细胞和白细胞(粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等)。
淋巴组织包括胸腺、脾脏和淋巴结及在人体广泛分布的淋巴组织。
如扁桃体、腺样体、肠黏膜固有层的集合和孤立淋巴小结群等。
实际上这两种组织在构成成分和功能上都是密切相关的，如骨髓产生淋巴干细胞，而在正常情况下，骨髓内几乎不见淋巴细胞。
而骨髓原发的各种肿瘤性增生性疾病常累及淋巴结和脾脏等淋巴器官。
淋巴结是机体内数量最多且分布最广泛的冼巴组织，如在人体颈部、腋下和腹股沟等处浅表部位及纵隔和腹膜后等深部均有相对集中的淋巴结群存在。
淋巴结表面有薄层被膜，数奈输入淋巴管穿越被膜进入被膜下与淋巴寞相连通。
淋巴结分为皮质和髓质两部分。
皮质位于被膜下方，由浅层皮质、副皮质区及皮质淋巴窦构成。
其浅层皮质由淋巴滤泡和薄层的弥散淋巴组织组成．主要为B淋巴细胞。
发育良好的淋巴滤泡正中切面，可见生发中心．它可分为暗区和明区两部分。
生发中心的顶部及周围有一层密集的小淋巴细胞，称为套区。
副皮质区则位于皮质的深层及滤泡间区，为较大片的弥散淋巴组织，主要由T细胞聚集而成。
髓质由髓索及其间的髓窦组成。
髓索是相互连接的索状淋巴组织，索内合B细胞及一些T细胞、浆细胞及巨噬细胞等。
髓窦壁有薄的内皮衬里，腔内有较多巨噬细胞附着于内皮细胞。
淋巴结增生性病变可以是反应性的或肿瘤性的，其中反应性增生是最常见的。
本章将简要介绍淋巴结的一些常见的良性病变．重点讨论淋巴组织的肿瘤性疾病。
根据新版wHo关于淋巴造血组织肿瘤的分类(2001)，分别介绍淋巴组织肿瘤、髓性肿瘤、组织细胞和树突状细胞肿瘤。
第一节淋巴结良性增生淋巴结是机体重要的免疫器官，各类病原微生物感染、化学药物、外来的毒物、异物、机体自身的代谢产物等多种冈素均可引起淋巴结内的细胞成分．主要是淋巴细胞、组织细胞和树突状细胞的增生，致淋巴结肿大。
淋巴结的增生是机体抗损伤的免疫反应的具体体现。
根据病因、组织病理学改变及临床表现，可将淋巴结的良性增生分为三类：一是淋巴结反应性增生；二是淋巴结的各种特殊感染；三是原因不明的淋巴增生性疾病，如巨大淋巴结增殖症以及伴巨大淋巴结病的窦组织细胞增牛痒等。
一、淋巴结反应性增生淋巴结反应性增生(rea(：tive hypei。
plasia oflymph：nodes)，是淋巴结最常见的良性增生性病变。
多种因素可致淋巴结反应性增生，但其病理改变基本相似，缺乏特异性，故称为非特异性淋巴结炎，又可分为急性和慢性非特异性淋巴结炎。
(一)急性非特异性淋巴结炎急性非特异性淋巴结炎常见于颈部，病原体可由发生感染的牙齿或扁桃体被引流人颈部淋巴结．或由四肢的感染而引流到腋窝及腹股沟区淋巴结。
病理改变大体上，发炎的淋巴结肿胀，灰红色。
镜下可见淋巴．滤泡增生，生发中心扩大．有大量核分裂象。
如果是化脓菌感染，滤泡生发中心可能会发生坏死，形成脓肿；而在感染不太严重时，可见一些中性粒细胞在滤泡周围或淋巴周围或淋巴窦内浸润，窦内皮细胞增生。
临床表现由于炎细胞浸润和水肿，致病变的淋巴结肿大。
淋巴结被膜受到牵拉，产生局部疼痛。
当有脓肿形成时，则有波动感，其被覆的皮肤发红，有时可穿破皮肤而形成窦道。
特别是淋巴结有脓性坏死时。
(二)慢?陛非特异性淋巴结炎病理改变根据病因的不同，淋巴结可表现为淋巴滤泡增生、副皮质区淋巴增生和窦组织细胞增生等不同的形态学改变。
1．淋巴滤泡增生常由体液免疫反应的刺激而引起。
淋巴滤泡的数量增加，大小不一．生发中心明显扩大，周围有小淋巴细胞围绕(图9—1)。
增生的B细胞聚集在滤泡生发中心内，含有核碎片的组织细胞散布其间。
在副皮质区还可见浆细胞、巨噬细胞等。
在类风湿性关节炎、弓形体虫病以及人类免疫缺陷病毒 (human immunode6ciency virus， HIV)感染的早期常有明显的淋巴滤泡增生。
在形态学上．淋巴滤泡增生容易与滤泡性淋巴瘤相混淆。
下列表现有助于淋巴滤泡增生的诊断：①淋巴结结构保存，滤泡之问有正常的淋巴组织；②生发中心细胞成分的多样性；③核分裂象多；④滤泡主要分布于皮质，其大小形态不一，含有核碎片的组织细胞散在分布于滤泡中；⑤外套层清晰。
必要时，可作免疫组化检测和基因重排检测。
淋巴滤泡增生的生发中心细胞常不表达Bcl一2蛋白和无Ig轻链限制性表达及基因重排阴性。
2．副皮质区淋巴增生其特征是淋巴结T细胞区的增生，可见活化的T免疫母细胞，这些细胞的大小是静止T淋巴细胞的3～4倍，核圆形，染色质细腻，有数个核仁，以及中等量淡染的细胞质，可见淋巴窦和血管内皮细胞增生。
副皮质区淋巴增生常见于活跃的病毒感染，特别是传染性单核细胞增生症、药物所致的免疫反应以及某些抗病毒性疾病的疫苗接种后产生的免疫反应等。
3．窦组织细胞增生表现为窦腔明显扩张，窦组织细胞肥大，这一类型淋巴增生多见于肿瘤引流区的淋巴结，如乳腺癌等。
临床表现淋巴结的慢性炎症反应患者无明显感觉，常见于腹股沟和腋下淋巴结。
一般来说，做淋巴结活检的目的主要是为了排除淋巴结的肿瘤或特殊感染。
二、淋巴结的特殊感染除了非特异性淋巴结炎，淋巴结内还可发生各种各样的特殊感染，其特点是：由特殊的病原微生物引起；有特殊的病理形态学改变如出现肉芽肿等；经特殊检测在病变组织、分泌物或体液中可能找到相关的病原微生物，在临床上需要特殊药物的治疗。
(一)结核性淋巴结炎结核性淋巴结炎是淋巴结最常见的特殊感染。
淋巴结结核可单独存在。
也可与肺结核同时存在或作为全身播散性结核的一部分。
临床上常表现为一组淋巴结肿大。
颈部淋巴结多见，肿大的淋巴结可互相融合成块，也可穿破皮肤形成经久不愈的窦道。
常有液化的干酪样坏死物流出。
组织学的基本病变是结核性肉芽肿性炎。
具体病变详见第十五章第一节。
(二)淋巴结真菌感染淋巴结较常见的真菌感染是曲菌、新型隐球菌和组织胞质菌等，淋巴结的真菌感染常常是作为机体全身感染的一部分而存的。
临床上常表现为局部或全身淋巴结的轻度肿大。
具体病因发病机制，病变特点和疾病发生发展规律详见第十五章第八节。
(三)组织细胞坏死?陛淋巴结炎组织细胞坏死性淋巴结炎(1]l。
StlC)cytic necrotJzing 1ymplaaderll’tl’S)，现认为与第6型人类疱疹病毒(hLlmfln herpes Vl’rt心typel 6，HHV一6)的感染有关。
年轻女性患者多见，可见颈部淋巴结轻度肿大，有轻微疼痛，部分患者有发热。
组织学表现为在淋巴结的副皮质区及被膜下有片状或灶性凝固性坏死，几乎不见中性粒细胞浸润：在坏死灶及周边可有形态多样的组织细胞(巨噬细胞)活跃增生，常见吞噬现象。
巨噬细胞间可见散在或灶状分布的异型T免疫母细胞、浆细胞样单核细胞和淋巴细胞等，核分裂象易见(图9—2)。
这种形态学表现很容易被误诊为淋巴瘤。
该疾病是自限性的，一般抗生素治疗无效．绝大多数患者在1~3个月内自愈。
(四)猫抓病猫抓病(cat—scratch disease)是由巴尔通体科(Bartoneuaceae)立克次体感染引起的自限性淋巴结炎。
90％的病人年龄在18岁以下。
该病表现为局部淋巴结肿大．多数位于腋下和颈部。
被猫抓伤后约2周出现淋巴结肿大，皮肤损伤部位可以出现炎症、肿胀或痂皮。
大多数病人淋巴结肿大在2～4个月后消退。
病理变化本病特征性病变为由组织细胞演变的上皮样细胞形成肉芽肿，肉芽肿中央中性粒细胞聚集形成星形脓肿。
脓肿外周有类上皮细胞增生，有时呈栅栏状排列，一般没有多核的朗格汉斯巨细胞(图9—3)。
淋巴结的典型病变及有猫等宠物抓伤史和病原体皮肤敏感试验阳性者，可以确定诊断。
(五)传染性单核细胞增多症传染性单核细胞增多症(infectI’OL-s monon。
lcleosis)是青壮年的一种急性自限性疾病。
由嗜B淋巴细胞的EB病毒(疱疹病毒的一种)引起。
‘病理变化病变常累及血液、淋巴液、脾脏、肝脏、中枢神经系统。
周围血淋巴细胞绝对数增加，白细胞计数在12 00—0～1800()／斗L，其中60％以上为淋巴细胞。
多数淋巴细胞体积变大。
直径12～16’g，m，出现异型性，特征是胞质丰富，含有多个清亮空泡，核卵圆形，边缘锯齿状或皱褶状，这种异型的淋巴细胞带有T细胞标记，在周围血涂片中出现可作为本病的诊断依据。
此外．全身淋巴结肿大，尤其是颈后、腋下和腹股沟淋巴结，组织学上可见异型淋巴细胞遍布在淋巴组织内，占据整个副皮质区。
B细胞出现反应性增生，滤泡增大。
偶尔淋巴结中出现与霍奇金淋巴瘤标志性的施一瑞细胞(Reed—Ster-nbeI?g cells)相似的异型细胞。
在这种情况下，须做特殊检查以排除霍奇金淋巴瘤的可能。
大多数病例出现脾大，重量为300～500g。
脾脏的组织学改变与淋巴结类似，也可见大量的异型淋巴细胞浸润。
肝脏组织学上，异型淋巴细胞浸润汇管区和肝窦，肝小叶内可见点状或灶状坏死，其内可见淋巴细胞。
临床特点典型的传染性单核细胞增多症表现为发热、喉痛、淋巴结肿大，病人的精神行为改变也很常见和突出。
大多数病人，病变4～6周内消退。
偶尔出现并发症，最为常见是肝功能不全。
一、概述第二节淋巴组织肿瘤．(一)淋巴组织肿瘤的概念淋巴组织肿瘤(1Vmphoid neoplasnls)指来源于淋巴细胞及其前体细tlj包的恶性胛熘，包括淋巴瘤、淋巴细胞白血病、毛细胞白血病和浆细胞肿瘤等。
淋巴瘤在我国约占所有恶性肿瘤的3％~4％。
急性淋巴母细胞白血病和淋巴母细胞性淋巴瘤多见于儿童和年轻人，而慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤和毛细胞白血病则多见于中老年人。
近年来淋巴组织肿瘤的发病在围内外均呈上升趋势。
恶性淋巴瘤(n~aligrrant lympt]omit，ML)是指原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，简称淋巴瘤。
根据瘤细胞的形态、免疫表型和分子生物学特点，可将其分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin LyInpholna，HL)和非霍奇金淋巴瘤(non一卜todgkin lymphoma，NHL)两大类。
后者包括前体B和T细胞肿瘤、成熟B细胞肿瘤、成熟T 和NK细胞肿瘤等，绝大多数为B细胞源性，其次为T／NK细胞源性，而组织细胞性肿瘤罕见。
由于淋巴细胞是机体免疫系统的主要成分，故淋巴瘤也是机体免疫细胞发生的一类恶性肿瘤。
由于肿瘤性增生的淋巴细胞在形态学、免疫表型和生物学特性上都部分相似于其相应的正常细胞，因此可以从形态学、免疫表型和基因水平上判定肿瘤细胞的属性，辅助淋巴组织肿瘤的诊断和鉴别诊断。
