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《1 例儿童脊髓栓系综合征术后的个案护理》一、疾病概述脊髓栓系综合征是由于各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉，产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征。
儿童脊髓栓系综合征多因先天性因素所致，如脊柱裂、脂肪瘤、脊髓脊膜膨出等。
主要表现为下肢感觉运动障碍、大小便功能异常等，严重影响儿童的生长发育和生活质量。
二、病因及发病机制1. 病因- 先天性因素：- 脊柱裂：是最常见的病因之一。
在胚胎发育过程中，神经管闭合不全，导致脊柱裂的发生。
脊柱裂可分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂，显性脊柱裂常伴有脊髓或神经组织的膨出，容易引起脊髓栓系。
- 脂肪瘤：脊髓或马尾神经周围的脂肪瘤可压迫脊髓，导致脊髓栓系。
脂肪瘤的形成可能与胚胎发育过程中的异常有关。
- 脊髓脊膜膨出：脊髓和脊膜通过脊柱裂处向外膨出，可引起脊髓栓系。
- 后天性因素：- 外伤：脊柱骨折、脱位等外伤可导致脊髓损伤，引起脊髓栓系。
- 手术：脊柱手术如脊柱侧弯矫正术、椎间盘切除术等，可能损伤脊髓或神经组织，引起脊髓栓系。
- 炎症：脊柱周围的炎症如脊髓炎、蛛网膜炎等，可引起脊髓粘连，导致脊髓栓系。
2. 发病机制- 脊髓或圆锥受牵拉：由于先天性或后天性因素，脊髓或圆锥受到牵拉，导致神经组织缺血、缺氧，引起神经功能障碍。
- 神经组织受压：脊髓或马尾神经周围的脂肪瘤、囊肿等占位性病变可压迫神经组织，导致神经功能障碍。
- 血液循环障碍：脊髓或神经组织的血液循环障碍可引起神经组织缺血、缺氧，导致神经功能障碍。
三、临床表现1. 下肢感觉运动障碍- 下肢麻木、疼痛：患儿可出现下肢麻木、疼痛等感觉异常，疼痛可为刺痛、灼痛、胀痛等，疼痛程度因人而异。
- 下肢无力：患儿可出现下肢无力，行走困难，严重时可出现瘫痪。
- 下肢畸形：患儿可出现下肢畸形，如足内翻、足外翻、马蹄足等。
2. 大小便功能异常- 尿失禁：患儿可出现尿失禁，表现为不能控制排尿，尿液不自主地流出。
- 尿频、尿急：患儿可出现尿频、尿急等症状，表现为排尿次数增多，每次尿量减少。
脊髓栓系综合征汇报人：日期:•疾病概述•病因和病理生理•临床表现和诊断目录•治疗和管理•预防和研究进展01疾病概述脊髓栓系综合征是一种神经系统的疾病，由于先天性或后天性原因导致脊髓受到牵拉并产生一系列神经功能障碍的综合征。
定义根据病因和发病机制，脊髓栓系综合征可分为原发性和继发性两种类型。
原发性脊髓栓系综合征通常是由于先天性的脊柱发育异常或遗传性疾病所致，而继发性脊髓栓系综合征则是由其他疾病或损伤引起。
疾病类型定义和疾病类型脊髓栓系综合征在人群中的发病率尚不完全清楚，但根据相关研究和临床经验，该病在儿童和青少年中较为常见，且发病率较高。
脊髓栓系综合征的发病率受到多种因素的影响，如地区、种族、遗传等。
根据不同的研究，该病的发病率在每10万人口中约有10-30人左右。
流行病学和发病率发病率流行病学疾病负担和致残率脊髓栓系综合征给患者及其家庭带来沉重的负担，主要表现在治疗费用高、康复时间长、生活质量下降等方面。
该病的治疗需要长期随访和多次手术，对家庭和社会资源都是一种巨大的消耗。
致残率脊髓栓系综合征可能导致神经功能受损，从而引起运动、感觉和膀胱功能的障碍，严重者可导致瘫痪和尿失禁等严重后果。
根据不同的研究和临床经验，该病的致残率较高，需要早期诊断和治疗。
02病因和病理生理先天性因素脊髓栓系综合征通常由于先天性因素引起，如脊柱裂、脊髓裂、脂肪瘤等。
这些因素可能导致脊髓发育异常，从而引发栓系综合征。
获得性因素获得性因素也可能导致脊髓栓系综合征，如脊髓肿瘤、脊柱肿瘤、硬膜外脓肿等。
这些因素可能压迫脊髓，导致脊髓循环障碍，进而引发栓系综合征。
病因学脊髓栓系综合征可能导致脊髓循环障碍，使脊髓缺血、缺氧，从而导致神经功能受损。
脊髓循环障碍神经根受压脊髓萎缩脊髓栓系综合征可能导致神经根受压，从而引发疼痛、肌肉无力等症状。
长期脊髓栓系综合征可能导致脊髓萎缩，使脊髓变短、变细，从而进一步加剧神经功能障碍。
030201病理生理学疾病分型根据病因分型根据病因的不同，脊髓栓系综合征可分为先天性脊髓栓系综合征和获得性脊髓栓系综合征。
先天性脊髓栓系综合征的护理一、先天性脊髓栓系综合征概述先天性脊髓栓系综合征是一种由于脊髓圆锥低位、脊髓被牵拉固定，从而导致一系列神经功能障碍的疾病。
在胚胎发育过程中，椎管的生长速度快于脊髓，如果出现某些异常，如椎管内脂肪瘤、脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂等，就可能导致脊髓圆锥被固定在较低的位置，影响脊髓的正常活动和神经功能。
1、病因（1）先天性脊柱裂：这是导致先天性脊髓栓系综合征的常见原因之一。
脊柱裂使得椎管闭合不全，脊髓失去了正常的保护和支持。
（2）椎管内脂肪瘤：脂肪瘤的生长可能会压迫和牵拉脊髓。
（3）脊髓脊膜膨出：脊髓和脊膜通过脊柱裂处向外膨出，增加了脊髓被牵拉的风险。
2、临床表现（1）下肢运动功能障碍：表现为下肢无力、肌肉萎缩、行走困难等。
（2）感觉异常：如麻木、疼痛、温度觉和触觉减退等。
（3）大小便功能障碍：包括尿失禁、尿频、尿急、便秘等。
二、先天性脊髓栓系综合征的诊断方法诊断先天性脊髓栓系综合征通常需要综合多种检查手段。
1、影像学检查（1）磁共振成像（MRI）：是诊断先天性脊髓栓系综合征的首选方法。
它能够清晰地显示脊髓圆锥的位置、脊髓的形态、椎管内的病变等。
（2）脊柱X 线和CT 检查：有助于了解脊柱的骨骼结构，发现脊柱裂等异常。
2、神经电生理检查（1）体感诱发电位（SEP）：用于评估感觉神经传导功能。
（2）运动诱发电位（MEP）：检测运动神经的功能。
3、临床症状评估医生会详细询问患者的症状，包括下肢运动、感觉和大小便功能等方面的情况，并进行神经系统体格检查，如肌力、肌张力、感觉、反射等的评估。
三、先天性脊髓栓系综合征的治疗方法治疗的目的是解除脊髓的牵拉，恢复脊髓的正常位置和功能，缓解症状，预防病情进展。
1、手术治疗（1）松解脊髓：去除牵拉脊髓的因素，如切除椎管内脂肪瘤、修补脊柱裂等。
（2）重建脊柱稳定性：对于脊柱结构异常的患者，可能需要进行脊柱融合术等以维持脊柱的稳定性。
2、非手术治疗（1）物理治疗：如康复训练、按摩、针灸等，有助于改善肢体功能。
病因
临床表现
诊断与检查
并发症
治疗
脊髓栓系综合征的症状
病因
脊髓和脊柱末端的各种先天性发育异常均可导致脊髓栓系[1]，如隐性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓终丝紧张、腰骶椎管内脂肪瘤、先天性囊肿及潜毛窦等。
除了前述各种先天性因素外，腰骶部脊膜膨出术后粘连亦可导致脊髓再栓系。
一般认为，脊髓栓系使脊髓末端发生血液循环障碍，从而导致的相应的神经症状。
临床表现
脊髓栓系综合征（脊髓拴系综合征）的临床表现与脊柱裂有相似性，主要有以下几方面：
腰骶部皮肤改变腰骶部皮肤隆突或凹陷，可能伴有分泌物或感染；多毛；隆起的大包块……。
这些预示存在隐性脊柱裂、潜毛窦、脊膜膨出等，可能合并脊髓栓系。
下肢的运动障碍表现为行走异常，下肢力弱、变形和疼痛，还可合并脊柱侧弯。
下肢的感觉障碍表现为下肢、会阴部和腰背部的感觉异常和疼痛。
大小便功能障碍常见表现为尿潴留，排尿困难，尿失禁，小便次多，每次量较正常少等等；大便秘结、便秘，或失禁。
诊断与检查
磁共振（MRI）是诊断脊髓栓系的主要方法，它不仅可以明确有无脊髓栓系，还可以了解并存的其它病理改变，如脂肪瘤、脊髓纵裂等。
X线平片可以确定有无脊柱裂。
结合大小便功能情况行泌尿系B超和尿流动力学检查，以评价泌尿系受累程度和脊髓神经功能受损情况。
右图为一例脊髓栓系患者的MRI图像，正常脊髓末端约在第1腰椎椎体下缘，此患者脊髓末端降至近腰5
椎体水平。
图中①指脊髓末端；②指脊髓被拴系的部位。
并发症
脊髓栓系综合征的病人常合并各种先天畸形，特别是原发性脊髓栓系综合征合并先天畸形的机会较多。
脊柱畸形有脊柱裂、脊柱侧弯、前突和后突、叉型椎体、半椎体及椎体融合等。
骶骨常发育不全，伴椎管扩大。
下肢畸形以高弓足多见，其次为马蹄内翻足和下肢发育不全。
神经系统畸形常见各种脊膜脊髓膨出、脑积水、脑瘫或脑发育不全等。
皮肤异常包括皮肤窦道、皮肤斑点或皮肤痣、皮肤瘢痕样组织、皮肤凹陷、腰骶部毛发丛生等，以及皮下脂肪瘤或血管瘤和其他系统的畸形如唇裂、腭裂等。
治疗
手术松解栓系，切除脂肪瘤等病灶。
脊髓栓系到出现症状时已经发生器质性改变，我们无法使之恢复正常，只能予以适当的矫治，使其不继续发展。
脊髓栓系综合征的症状可能是神经系统的损毁性的损害造成的，这种损伤通常是无法修复的，治疗仅仅是使
病损不再继续加重。
症状也可能是神经系统的刺激性或不完全损害所致，此时手术治疗则可能达到减轻症状和防止病情进展的双重效果。
所以，脊髓栓系综合征（脊髓拴系综合征）手术治疗的根本目的在于预防病情继续进展，部分患者的下肢运动和感觉功能，甚至大小便功能有可能因此获得改善。
通常，出现大小便功能障碍常提示预后欠佳，手术通常不能使大小便功能障碍、下肢和足部的变形得到改善，但可能使疼痛和不完全的肌力下降得到一定程度的改善。
下肢和足部的变形部分可以通过矫形手术得到改善。
因此，对许多脊髓栓系综合征患者，尤其是儿童，需要脊髓脊柱外科或神经外科、泌尿外科及矫形骨科共同的诊疗。
对于大小便功能尚正常的脊髓栓系综合征患者，包括因腰骶部皮肤改变和下肢感觉和运动障碍而发现者，我们建议及早进行系统的检查、评估和手术治疗；对于已经出现大小便功能障碍的患者，则应结合其全身情况及相关检查情况选择手术与否，此类患者绝大多数能够也需要手术治疗。
对患者进行手术时应贯彻微创理念，坚持做显微外科手术，必要时配合神经电生理监测，以做到尽可能彻底松解栓系，避免神经损伤，减少再粘连和栓系，以及预防术后伤口并发症。
对术后患者进行随访，对泌尿系功能障碍的防治，下肢运动和感觉的康复，以及下肢畸形的矫治给予尽可能的指导。
我们认为单纯注重栓系手术，而忽视对这些功能障碍的继续诊疗进行正确的指导，对患者是不利的。
附：脊髓栓系综合征与脊柱裂的关系
脊柱裂的概念通常包含了发生于脊柱的多种先天性病理变化。
这些病理形式包括一个或多个节段椎管后侧先天性缺损、脊髓脊膜膨出（显性脊柱裂）、脊髓低位（即脊髓栓系）、脂肪瘤、单独或与肿瘤伴发的皮肤潜毛窦及脊髓纵裂等。
一个或多个节段椎管后侧先天性缺损，即脊柱闭合不全，为脊柱裂这一名词的初始来源，是其公认的诊断标准。
脊髓脊膜膨出属显性脊柱裂。
隐性脊柱裂通常有以下几种病理形式：脊髓圆锥低位（脊髓栓系）、脂肪瘤、缩短增粗的终丝、纤维束带、脊髓纵裂、皮肤窦道、脊髓空洞、皮样囊肿及上皮样囊肿等。
而脊髓栓系则基本为绝大多数腰骶部隐性脊柱裂的共同病理形式，它也是脊柱裂造成神经损害的主要病生理机制。
临床医师们，尤其国内的临床医师习惯于分别单独描述隐性脊柱裂的各种病理形式，并据此给出诊断，如脊髓栓系综合征、脂肪瘤、脊髓空洞症、终丝紧张综合征、脊髓纵裂等。
但事实上，这些病理形式的诊断常常不能反映疾病的全貌，实际病理形式常可能更复杂，并倾向于多种病理形式同时发生。
综上述，脊髓栓系综合征是脊柱裂疾病的一部分，极少有单独的脊髓栓系不伴脊柱裂者。
脊髓栓系是脊柱裂造成神经损害的主要病理形式，但在很多情况下，单独的脊髓栓系综合征的诊断常常是不全面的，因为它常与其它的病理形式并存，认识到这一点并在术前借助必要的检查对各种病理形式进行详细的分析，对于提高手术疗效是十分重要的。
脊髓栓系综合征的症状
便秘创伤感觉障碍共济失调肌痛脊柱侧弯腱反射亢进紧张咳嗽溃疡裂腭马蹄内翻足囊肿尿急尿频尿失禁皮肤痣其他症状无力血管瘤遗尿。
