嗅神经母细胞瘤
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嗅神经母细胞瘤又称感觉神经母细胞瘤,是一种来源于鼻腔、鼻窦嗅上皮的神经外胚层恶性肿瘤。
起病隐匿、病程进展较缓慢,临床表现无特异性,确诊主要依赖于病理检查,常发生淋巴转移,生长缓慢,症状以鼻塞、鼻衄、失嗅、流泪等为主,容易误诊为“鼻息肉”,贻误病情,死亡率高,患者总生存率低。
临床表现嗅神经母细胞瘤可发生在任何年龄,多见于成年人,男女发病无明显差异。
临床表现无特异性,常见鼻出血、单侧鼻塞,部分患者有头痛、过度流泪、视物模糊、嗅觉下降或丧失、颈部肿块等表现,起病隐匿,病程进展较缓慢。
查体大多在鼻腔顶部、中鼻道见到淡红色或灰红色息肉样肿块,触之易出血。
检查1.CT扫描当瘤体较小局限于鼻腔时,CT扫描密度多均匀,边界较清楚;肿瘤较大时中央常有点片状坏死,肿瘤密度不均匀,周围可见膨胀性骨质破坏或浸润性骨质破坏。
2.磁共振检查3.病理检查肿瘤位于黏膜下层,多呈分叶状或条索状,围绕神经原纤维基质,周围被增生的血管纤维性间质环绕分离,恶性程度高的肿瘤伴有明显的核异型、核分裂增多和坏死。
诊断1.常见鼻出血、单侧鼻塞,部分患者有头痛、过度流泪、视物模糊、嗅觉下降或丧失、颈部肿块等表现。
2.CT和MRI检查可明确肿瘤的范围及侵犯邻近组织的情况。
3.病理检查可见瘤细胞以小圆、小梭形为特点,多呈分叶状或条索状,间隔以丰富的血管纤维间质。
术前护理心理护理患者入院后,由于住院环境陌生、担心术后效果及预后,容易产生焦虑、恐惧心理,产生消极情绪,因此,护理人员应热情接待患者,建立良好的护患关系,详细介绍病区的环境、责任护士、主治医师,加强健康宣教,增强患者战胜疾病的信心,耐心听取患者的讲述,鼓励患者积极配合治疗,使患者在最佳状态下接受治疗及手术。
术前准备(1)协助患者完成相关检查,包括血常规、大小便常规、肝肾功、血糖、心电图、胸片、鼻腔CT、交叉配血等。
(2)术前剃胡须、剪鼻毛清洁鼻腔、去除假牙、术前禁食水6~8h,遵医嘱注射术前针。
嗅神经母细胞瘤七例报告和文献回顾
李业伟
【期刊名称】《广西医学》
【年(卷),期】1997(19)3
【摘要】嗅神经母细胞瘤是一种罕见鼻腔恶性肿瘤,本文报道7例,按照Kadish分期,A期3例,B期2例,C期2例,其主要症状为:鼻睾、鼻塞,2例单纯手术治疗,2例手术加放疗;随访期为1 ̄6年,2例放疗后1年多死于颅内广泛受侵,其余5例生存至今,结合文献回顾,对本病的病理特点,临床表现、诊断、治疗及预后等问题进行探讨。
【总页数】3页(P390-392)
【作者】李业伟
【作者单位】玉林地区红十字会医院五官科
【正文语种】中文
【中图分类】R739.62
【相关文献】
1.成人肾上腺神经母细胞瘤1例报告并文献复习 [J], 叶楚津;林富祥;刘久敏
2.成人颅内神经母细胞瘤(1例报告并文献复习) [J], 高进喜;郑兆聪;薛亮;魏梁锋;王守森
3.嗅神经母细胞瘤3例报道及文献回顾 [J], 易彬;石润杰;王珮华;陈东;孙艺渊;吴晴伟
4.嗅神经母细胞瘤误诊12年1例及文献回顾 [J], 沈燕萍;滕理送
5.以顽固性腹泻为主要症状的神经母细胞瘤2例报告并文献复习 [J], 王艺霖;孙妍;许倩文;杨静;徐慧娟;司绍永;孙立荣
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嗅觉神经母细胞瘤治疗由于嗅觉神经母细胞瘤这种疾病的罕见性,观察性研究通常只有有限的患者数量。
此外,疾病的自然病史需要长时间观察才能充分评估治疗效果。
目前,关于嗅神经母细胞瘤的遗传和分子改变的信息不足以指导治疗决策。
原发肿瘤手术治疗、放射治疗(RT)或化疗都已用于治疗原发性嗅神经母细胞瘤。
观察性研究通常表明,与手术或单独使用RT相比,联合手术和RT可以延长无病生存期和总体生存期。
手术嗅神经母细胞瘤的手术切除最初使用的是透射法。
然而,多项观察性研究发现,与面部移植方法相比,联合颅面方法提高了整块切除的能力,并导致更好的局部疾病控制和改善的生存。
目前,仅用于嗅觉神经母细胞瘤患者的初始治疗的手术通常仅限于患有KadishA 期嗅神经母细胞瘤的患者,因为局部复发的高风险和包括联合RT的治疗方法能产生更好的疗效。
外科技术的进步已经使得微创内窥镜方法应用于此项疾病的治疗中,可以减少并发症发生和产生更小的创伤有利于面部美容。
与开放手术相比,内镜手术的既往存活率更高,接受内镜手术治疗的患者患有早期肿瘤。
手术方法的选择性和偏好因治疗机构而异。
内窥镜手术技术可以与用于疾病的颅内成分或RT后的进一步治疗。
颈部管理颈部淋巴结是嗅神经母细胞瘤患者最常见的播散性疾病部位。
容易并发颈淋巴结转移。
延迟性颈部淋巴结转移会出现在许多患者中,并逐渐发展,经常与其他部位的功能衰竭相关。
出现颈部淋巴结转移的患者在诊断时的预后明显差于没有颈部转移的患者。
对于出现颈部淋巴结转移的患者,需要采用包括手术切除和RT 在内的联合治疗方法。
系统性化疗嗅觉神经母细胞瘤的罕见性,以及积极的局部和区域治疗后的良好预后,导致对播散性疾病患者的化疗经验非常有限。
细胞毒性化疗在一些患者中具有灵活性,目前还有分子治疗处于此类疾病的研究开发阶段,由于治疗后的效果没有数据支撑,在此不做介绍。
通常选择以铂类药物(顺铂)为基础的联合化疗方案,主要是因为它们在头颈部鳞状细胞癌或相关神经内分泌型肿瘤患者中的活性。
嗅神经母细胞瘤预后相关因素
姚倩;刘红刚
【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》
【年(卷),期】2008(24)5
【摘要】嗅神经母细胞瘤(Olfactory neuroblastoma,ONB)是一种少见的多
发于鼻腔鼻窦部的恶性肿瘤,由Berger和Luc自1924年首次报道,至2007年
全世界文献报道约2000多例,占全部鼻腔恶性肿瘤的3%~5%,男女发病相当,8~85岁均可发病。
据多数文献报道,本病存在两个发病高峰:20—30岁及
50~60岁,也有文献报道本病发病年龄高峰为40~70岁,不存在发病年龄的双
峰倾向。
发病部位一般位于嗅黏膜分布区,即鼻腔顶部、筛板、上鼻甲及鼻中隔的上部,也有报道称本病可发生于嗅黏膜异位部位,
【总页数】3页(P604-606)
【作者】姚倩;刘红刚
【作者单位】首都医科大学,附属北京同仁医院病理科,北京,100730;首都医科大学,附属北京同仁医院病理科,北京,100730
【正文语种】中文
【中图分类】R730.264
【相关文献】
1.神经母细胞瘤的预后相关因素研究 [J], 蔡娇阳;汤静燕
2.影响嗅感觉神经元再生的相关因素的研究进展 [J], 叶菁;张重华
3.嗅区嗅神经母细胞瘤 1例 [J], 邹红群
4.儿童神经母细胞瘤化疗初期血源性感染相关因素分析 [J], 刘美玲; 余婉琪; 钟美霞; 刘秋婵
5.嗅沟原发性神经母细胞瘤 [J], 曹家义;马廉亭;余泽;张积志
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鼻腔嗅神经母细胞瘤临床病理观察【摘要】目的:探讨嗅神经母细胞瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗与预后。
方法:应用常规he染色、免疫组化sp法及光镜观察1例嗅神经母细胞瘤,进行临床和病理组织学观察,并复习相关文献。
结果:肿瘤为高密度的小圆形细胞,形态大小一致,少数纤维状胞浆,核深染,排列成小叶状、片状、条索状,绝大多数病例均存在多少不一,典型及不典型的菊形团结构。
免疫组化显示瘤细胞cd56、s-100、syn、cga、(+);ck、ns、ema、cea、desmin、cd99均(-);ki-67<8%(+)。
结论:术前放疗,可以有效地缩小肿瘤体积,使较大的肿瘤能够在鼻内镜下完整切除。
术后放疗可以降低肿瘤复发,提高疗效。
该瘤低倍镜下需与小细胞癌、恶性淋巴瘤、胚胎性横纹肌肉瘤等相鉴别。
【关键词】鼻腔;嗅神经母细胞瘤;免疫组化;鉴别诊断嗅神经母细胞瘤起源于嗅神经的神经外胚层,占鼻腔肿瘤的3%,本病可见于任何年龄,其中l0~20岁、50~60岁为双高峰,男性多见。
该肿瘤一般发生于鼻腔顶部、上壁及侧壁,病程进展较缓慢,呈局部侵袭性生长,可侵及筛窦、上颌窦、蝶窦和额窦,也可向眼眶、鼻咽部和颅内侵犯,可有淋巴结转移,约1/5的病例有远处转移。
本文报道1例嗅神经母细胞瘤,研究其临床病理特征、免疫组化特点、诊断和鉴别诊断并结合文献进行讨论,以提高对本病的认识。
1 材料与方法1.1 临床资料患者男性,64岁,右侧鼻腔反复出血三月,术中右侧鼻腔内可见一新生物,表面光滑,触之易出血,大小约2.0×1.5×1.0cm。
1.2 方法标本经过4%中性甲醛固定,常规石蜡包埋切片、he染色、免疫组化sp法行单克隆抗体标记,光镜观察。
所用抗体均购自福建迈新生物技术有限公司,dab显色,苏木精衬染。
2 结果2.1巨检息肉样组织一块,体积:2.2×1.5×1.3cm,表面光滑,切面灰红色,有光泽,质软。
* compl ement word(责任编辑 潘小玲)鼻腔嗅神经母细胞瘤二例报告陈述嫦(第一附属医院肿瘤科 南昌 330006) 嗅神经细胞瘤少见,我院1990~1995年收治的2例,报告如下。
1 临床资料例1,患者,男,20岁。
进行性鼻塞,伴反复鼻衄三个月,于1990年9月在我院五官科就诊发现在鼻腔充满新生物,X线片见鼻部骨质吸收破坏。
诊断为左鼻腔肿瘤而行手术切除,病理报告为鼻嗅神经母细胞瘤。
1990年10月~11月在我科行60Co外照射,设鼻前野加左侧野(楔形片)TD508cgy。
1992年12月出现在腹股沟包块约4cm×3cm,质硬,细胞学为转移性神经母细胞瘤。
用COM方案化疗(CTX+VCR+ M TX)三个周期包块明显缩小。
再加局部放疗包块完全消退。
1994年8月出现头痛,且右侧头部出现7 cm×3cm大小包块,头颅X线片颅骨破坏,用COP 方案(CTX+VC R+DDP)三周期并加局部放TD4286cgy,包块消退,症状消失。
1995年7月左侧头部包块,细胞学论断仍为转移性嗅神经母细胞瘤,第三次化疗,患者多次远处转移但原灶一直未复发, 1995年10月复查带瘤生存。
例2,患者,男,28岁。
鼻腔反复出血两年伴左鼻塞,左鼻腔充满新生物,于1994年在当地医院误诊“血管瘤”、“鼻息肉”先后行两次手术切除均未做病理,两次手术后均10~15d局部复发。
1995年3月在我院五官科行第三次手术,术后病理为嗅神经母细胞瘤。
术后转我科进一步治疗。
CF P方案(CTX+5-fu+DDP)化疗三周期,而后行鼻腔放疗,鼻前野加侧野(楔形片)60Co,TD5380cgy放疗35d内共25次。
放疗结束带CF P方案,回当地继续化疗。
同年十月复查,一般情况好,局部无复发无转移情况。
2 讨论:鼻腔嗅神经母细胞瘤是少见的恶性肿瘤。
临床表现常为进行性鼻塞伴反复鼻衄,肿瘤组织常呈息肉状,表面血管丰富,质脆,易出血常误诊为“血管瘤”、“鼻息肉”例2两次手术后均半月内复发,第3次术后病理确诊,采取综合治疗,半年后复查无局部复发及远处转移。