鼻腔嗅神经母细胞瘤临床病理观察

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12例嗅神经母细胞瘤的临床分析

Ｏｌａｔｒｕｏｌｓｏａ：ＡｉｃｌＡｎｌｓｓｏ２ＣａｅｆｃｏｙＮｅｒｂａｔｍＣｌｎｉａａｙｉｆ１ｓｓ
ＨＵＡＮＧｎ－ｉｇＨＥｉｎＹｏｇｐｎ，Ｊａ
（ｐｒｍｅｔｆＯｏａｙｇｌｇＰｏｌ’ ＨｏｐｔｌｆＹｃｕＹｃｕ３００ＣｉａＤｅａｔｎｔｌｒｎｏｏｙ，ｅｐｅＳｓｉｉｈｎ，ｉｈｎ３６０，ｈｎ）ｏａｏＡＢＴＡＴ：ｂｅｔｅＴｏｉｖｓｉａｅｔｅｌｉａｃａａｔｒｔｓｎｆｃｉｅｔｅｔｎｆｌｅＳＲＣＯｊｃｉｖｅｔｔｈｉｃｌｈｒｃｅｉｉｄｅｆｔｒａｍｅｔｆ — ｎｇｃｎｓｃａｅｖｏｏａ
除术）非根治性手术４例（，Ｃ期，行上颌骨切除术和部分上颌骨切除术）。
１２２放射治疗．．放射治疗在手术１个月后开始进行，合化疗联
在化疗后１个月之内开始。所有患者均采用２４
Ｍｅ的直线加速器，外部放射治疗，用常规治Ｖ行采
・
８・０
实用临床医学２１年第１０１２卷第６期
ＰａｔａＣｉｉｌｄｃｎ，０１Ｖｉ２ＮｒｃｉｌｌｃｃｎａＭｅｉｅ２１，ｏ１，ｏ６ｉ
１２例嗅神经母细胞瘤的临床分析
黄永平，何健
２～３１０岁１例（）３～４８；１Ｏ岁１例（）４～５８；１Ｏ

嗅神经母细胞瘤影像诊断

嗅神经母细胞瘤
嗅神经母细胞瘤
➢ 1、概念与概述 ➢ 2、相关解剖 ➢ 3、病理 ➢ 4、临床特点 ➢ 5、分期 ➢ 6、影像学诊断与鉴别诊断要点 ➢ 7、治疗方法
概念与概述
➢ 嗅神经母细胞瘤（olfactory neuroblastoma,ONB） ➢ 为一种起源于鼻腔鼻窦嗅上皮神经嵴的恶性肿瘤 ➢ 占鼻腔、鼻窦肿瘤的2-5% ➢ 2-90岁均可发病 ➢ 10-20岁及50-60岁为两个峰值
❖ 需注意颈部及咽后淋巴结
❖ 肿瘤在颅内的部分边缘见到
❖ 瘤周囊性变高度提示ENB
病例1
患者男，32岁，以“反复左鼻出血半年”为主诉入院，专科查体见左鼻腔顶部、嗅沟区不规则肿物，界限不清，质脆，触之易出血。
病例1
病理诊断：（左鼻腔鼻窦肿物）嗅神经母细胞瘤
病例2
患者女，60岁，以“头痛2月，加重10天，伴右眼视物模糊”为主诉入院，查体见右眼视力粗测明显下降，右侧鼻腔见肿物突入鼻腔，左侧鼻腔尚通畅。
❖平扫：肿瘤较小时，局限于鼻腔内，密度/信号多均匀，CT呈软组织密度，MR呈等T1稍高 T2信号；肿瘤较大，中央可以有小点状坏死、钙化，密度/信号不均匀；
❖增强：呈中度-明显不均匀强化；
❖ 骨质改变及周围侵犯：肿块较小无周围侵犯及骨质破坏；较大多有膨胀性、浸润性骨质破坏，常侵入单侧或双侧筛窦，向上可破坏筛板或沿嗅神经向颅内扩展侵犯前颅窝，浸润脑实质，向外可破坏筛窦纸板侵入眼眶，也可通过眶上裂侵入眼眶，累及视神经；肿瘤阻塞鼻窦时可见长T2粘液潴留，侵犯颅内时常见瘤周囊肿
巴结转移 ❖ 形状不规则，密度、信号不均匀，可有钙化，坏死少见 ❖ 肿瘤在颅内的部分边缘见到瘤周囊性变高度提示ENB ❖ 增强扫描肿瘤呈中度或明显强化 ❖ 采取以手术为主的综合治疗，预后与分期有关

嗅神经母细胞瘤又称感觉神经母细胞瘤

嗅神经母细胞瘤又称感觉神经母细胞瘤，是一种来源于鼻腔、鼻窦嗅上皮的神经外胚层恶性肿瘤。

起病隐匿、病程进展较缓慢，临床表现无特异性，确诊主要依赖于病理检查，常发生淋巴转移，生长缓慢，症状以鼻塞、鼻衄、失嗅、流泪等为主，容易误诊为“鼻息肉”，贻误病情，死亡率高，患者总生存率低。

临床表现嗅神经母细胞瘤可发生在任何年龄，多见于成年人，男女发病无明显差异。

临床表现无特异性，常见鼻出血、单侧鼻塞，部分患者有头痛、过度流泪、视物模糊、嗅觉下降或丧失、颈部肿块等表现，起病隐匿，病程进展较缓慢。

查体大多在鼻腔顶部、中鼻道见到淡红色或灰红色息肉样肿块，触之易出血。

检查1.CT扫描当瘤体较小局限于鼻腔时，CT扫描密度多均匀，边界较清楚；肿瘤较大时中央常有点片状坏死，肿瘤密度不均匀，周围可见膨胀性骨质破坏或浸润性骨质破坏。

2.磁共振检查3.病理检查肿瘤位于黏膜下层，多呈分叶状或条索状，围绕神经原纤维基质，周围被增生的血管纤维性间质环绕分离，恶性程度高的肿瘤伴有明显的核异型、核分裂增多和坏死。

诊断1.常见鼻出血、单侧鼻塞，部分患者有头痛、过度流泪、视物模糊、嗅觉下降或丧失、颈部肿块等表现。

2.CT和MRI检查可明确肿瘤的范围及侵犯邻近组织的情况。

3.病理检查可见瘤细胞以小圆、小梭形为特点，多呈分叶状或条索状，间隔以丰富的血管纤维间质。

术前护理心理护理患者入院后，由于住院环境陌生、担心术后效果及预后，容易产生焦虑、恐惧心理，产生消极情绪，因此，护理人员应热情接待患者，建立良好的护患关系，详细介绍病区的环境、责任护士、主治医师，加强健康宣教，增强患者战胜疾病的信心，耐心听取患者的讲述，鼓励患者积极配合治疗，使患者在最佳状态下接受治疗及手术。

术前准备(1)协助患者完成相关检查，包括血常规、大小便常规、肝肾功、血糖、心电图、胸片、鼻腔CT、交叉配血等。

(2)术前剃胡须、剪鼻毛清洁鼻腔、去除假牙、术前禁食水6～8h，遵医嘱注射术前针。

7例嗅神经母细胞瘤临床及病理分析

维普资讯
重庆医学２０年１０７１月第３卷第２６１期
２８５１
・
论
著・
７例嗅神经母细胞瘤临床及病理分析
冯岗，谢刚，任素蓉李慧戴堂知，，（四川省绵阳市中心医院：．瘤科；．１肿２病理科６１０）２００
关键词：神经母细胞瘤；理；疗嗅病治
中图分类号：３．６Ｒ７０２４
文献标识码：Ａ
文章编号：６１８４（０７２ — １５Ｏ１７－３８２０）１２８一２
Ｎｅｏｂａｔｍａ：７ｃｓｓｒｐｏｔａｎｉｅａｕｅｒｖｉｗｕｒｌｓｏａｅｅｒｄｌｔｒｔｒｅｅ
嗅神经母细胞瘤是耳鼻咽喉科少见且易误诊的神经源性恶性肿瘤，占鼻腔肿瘤的３，于发病少，约由目前无太多的治疗经验＿。现将本院１８￣２０１＿９７０４年所遇பைடு நூலகம்７例报告如下，结并合文献进行分析。
ａｕｒｅｏｒｓｗｅｒｔｉｄ，ｍｏｎ７ｃｓｓｏｆｎｅｏａｓｏｍａ（ｐｈｅ５ｃｅＢｈａｅ１ｃｓｎｄＣａｓａｅ），ａｅｓｗｅｅｔｅ — ｔｅｒｐｔｅｓｕｄｅａｇａｅｕｒｂｌｔＡａｓａｓｓ，ｐｓａｅａｐｈｅ１ｃｓ５ｃｓｒｒａｔｄｂｙｏｐｒｔｏ１ｃｓａｒａｅｐｅａｉｎａａｏｈｅａｐｎｄ１ａｅｗａｎｔｔｅｔｄ．ｓｌｓＤｕｒｎｈｏｌｗ — ｐｐｒｏｄ，ｅｅａｉｎ，ａｅｗｓｔｅｔｄｂｙｏｒｔｏｎｄｒｄｉｔｒｙａｃｓｓｒａｅＲｅｕｔｉｇｔｅｆｌｏｕｅｉ２ｃｓｓｗｅｅｄｉｄ（８．），ｎｄ５ｃｓｓｗｅｅｓｒｖｅ（７．４）３ｐｉｎｓｏｆＡｈａｅａｎｐｔｅｔｏｆＢｈｅｗｅｅａｌｏｒａｅｒｅ２５７ａａｅｒｕｖｉｄ１３．ａｔｅｔｐｓｄ１ａｉｎｐａｓｒｉｍｅｖｅｔａａｓａｄｐｔｅｔｏｆＣｈａｅｗａｉｄｉ１ｅｒ．ｎｌｓｏＴｈａｏｓｈｅｎｅｏｒｌｓｏｍａｉｐｅｎｔｍａｈｎ５ｙｅｒｎ１ａｉｎｐｓｓｄｅｎｙａｓＣｏｃｕｉｎｅｄｉｇｎｅｏｆｔｕｂａｔｓｄｅｎｄｏｈｅｉｇｅａａｈｏｏｎｄｔｒａｍｅｔｉｆｅｒｎｔｂｃｕｓｈｆｅｅｔｓｔｇｅｎｄｐｔｌｇｙａｈｅｔｅｔｎｓｄｉｆｅｅａｅｏｆｔｅｄｉｆｒｎａ．Ｋｙｒｓ：ｕｂｌｓｏｍａ；ｐａｈｏｇｅｗｏｄｎｅｏｒａｔｔｏｌｙ；ｔｅｔｅｒａｍｎｔ

鼻腔嗅神经母细胞瘤2例综合治疗临床分析

第１；ＤＯｍｇ第１第３天）疗两周期，然后采用天ＤＰ４至化６－Ｍｖ．ｘ线进行放疗。病例１采用三维适形放疗，Ｄ８Ｇ／９次，Ｔ５ｙ２放疗结束后又行上述方案化疔４个周期。病例２采用适形调强放放疗后又给予３个周期化疗危及器官限制剂量一般为脑干５ｖＯＧ，Ｇ。ｙ治疗结束后１内每３年个月复诊一次，２年内每半年复诊一次，
１临床分的提高，此病报道有增多的趋势。由于该肿瘤少见和缺乏随机对照临床试验，到目前为止还没有标准治疗方法，多数认为综合治疗为最佳治疗方案，以手术与放疗
Ｋｄｓａｉｈ分期标准：Ａ期是指肿瘤局限于鼻腔，Ｂ期指肿瘤侵及鼻窦，ｃ期指肿瘤超出鼻腔和鼻窦范围。采用Ｋｄｓａｉｈ分期标
值得临床上应用推广ｃ参考文献
［郑勤田，伍连康，容文星，等．阳霉素局部注射治疗，血管瘤［．１］平ＪＬＪ］中华外科杂志，１９，２（：９－９．９１９）２０２１５［吴钰，袁士诚．床用药须知［］京：学工业出版社，１９：２］临Ｍ．北化９５
２以上每年复诊一次。年
２结果
突出及视物模糊、嗅觉减退”在外院先行内镜下手术治疗，术后
有较大残留，无淋巴结及远处转移。觉减退”就诊，初治，无淋巴结及远处转移，取活检经免疫组化为Ｃ（，ＥＫ－ＭＡ（，ＮＥ＋，Ｓｎ，ｃＡ－，Ｎ（，Ｓ１０，）＋Ｓ（ｙＯ））ｇ（）Ｆ＋－０Ｏ）

嗅神经母细胞瘤的临床病理分析

或不伴头痛、突眼。专科检查：肿块位于鼻腔顶部嗅区，２．１病理特点
呈灰红色或暗红色息肉状，表面可见少许淡红色分泌２．１．１巨检瘤体：约１．５ｅｍ ×１．２ｅｍ×０．８ｅｍ至４
物，质软、脆，触之易出血。有３例扪及颈淋巴结肿大。ｃｍ ×４ｅｍ ×２ｅｍ大小，表面灰白、暗灰色或暗褐色、较
浆少到较丰富，核圆形，卵圆形，染色质深；有“真、假菊
１．２ＣＴ资料鼻甲团块状异常密度影，其内可见点灶形团”（图１）；有较宽、疏松的血管纤维组织性间质把肿
状高密度影，边界较清，增强病灶有强化。有６例伴上瘤分隔成片状、巢状、索状、岛状或分叶状结构（图２、
【关键词】嗅神经母细胞瘤临床病理特征诊断
嗅神经母细胞是发生在鼻腔上部较少见的肿瘤，因内神经轴索纤维难以显示。有真性菊形团形成，呈腺样
其细胞学为小细胞，排列常围绕血管，因此组织学易与结构。Ⅳ级：是未分化的嗅神经母细胞瘤，仍有小叶状
全部病例行肿瘤根治切除术。术后行放疗（６０Ｇｙ）、化光滑，质软、脆。有９例呈息肉状。
疗［环呤酰胺（ＣＴＸ）＋长春新碱（ＶＣＲ）＋顺铂（ＤＤＰ）２．１．２组织形态学的特点瘤细胞小到中等大小，胞
联合方案］辅助治疗３个疗程。

嗅神经母细胞瘤3例临床病理分析并文献复习

嗅神经母细胞瘤3例临床病理分析并文献复习
郑少江;谢富生;黎日海
【期刊名称】《海南医学》
【年(卷),期】2004(15)5
【摘要】目的探讨嗅神经母细胞瘤(olfactory neuroblastoma)的临床病理特点.方法对3例嗅神经母细胞瘤进行总结分析、特殊染色检查并结合文献进行讨论.结果神经母细胞瘤少见,常见于鼻腔、副鼻窦;光镜下可见菊形团或假菊形团结构和腺样结构;免疫组化神经标记阳性.结论诊断本病应排除其他疾病并紧密结合其他临床病理特点和免疫组化结果.
【总页数】2页(P78-79)
【作者】郑少江;谢富生;黎日海
【作者单位】海南医学院附属医院病理科,海南,海口,570102;海南医学院附属医院病理科,海南,海口,570102;海南医学院附属医院病理科,海南,海口,570102
【正文语种】中文
【中图分类】R739.6
【相关文献】
1.鼻腔嗅神经母细胞瘤9例临床分析及文献复习 [J], 艾毅钦;潘志荣;扬红波
2.嗅神经母细胞瘤误诊分析及文献复习 [J], 杨荣;安小娥
3.嗅神经母细胞瘤临床病理特征并文献复习 [J], 王晶晶;许春伟;刘翠;张博;邵云;王怀涛;吴永芳;李晓兵;刘甲子;
4.嗅神经母细胞瘤临床病理特征并文献复习 [J], 王晶晶;许春伟;刘翠;张博;邵云;王
怀涛;吴永芳;李晓兵;刘甲子
5.罕见巨大嗅区原发性滑膜肉瘤1例报道并文献复习 [J], 罗晓;兰艳丽;窦明亮;兰小娇
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嗅神经母细胞瘤临床病理特征并文献复习_王晶晶_许春伟_刘翠_张博_邵云_省略_王

· 91·
部未见代谢活跃的恶性病变征象；左侧筛窦、上颌窦炎。入院后 1 个月行双侧筛窦、双侧鼻腔、左上颌窦调强放疗 DT50 Gy，总剂量至 DT70 Gy，过程基本顺利。11 个月前因发现左颌下无痛性肿物来我院就诊，诊断为左颌下肿物，于本院口腔科行左下颌肿物切除术。切除组织送病理检查。术后随访 7 个月，患者一般状况良好，未再出现复发，并定期体检复查。 1. 2 试剂及方法标本经 4% 中性甲醛溶液固定，常规脱水，石蜡包埋，切片厚 4 μm，常规 HE 染色，光镜观察。免疫组化采用 EnVision 法。所用一抗 CK、 EMA、 Syn、CgA、 NSE 、 Ki67 、 LCA、 CK5 、 CK7 、 NF、 MelanA 及 EnVision 试剂盒购自北京中杉金桥生物技术有限公司。操作步骤严格按试剂盒说明书进行。 1. 3 结果判定以细胞质或细胞核出现棕黄色颗粒为阳性。计数 10 个高倍镜视野的阳性细胞数，取
［5 ］
［3 ］
图2
嗅神经母细胞瘤免疫组化镜下结果（ EnVision × 200 ） A． Syn（ + ）； B． NSE（ + ）
2. 4
病理诊断
本例结合病理学特点及免疫组化
结果诊断为嗅神经母细胞瘤。 3 3. 1 讨论
流行病学特点嗅神经母细胞瘤是一种相对少见的恶性肿瘤，发病率低，约为 0． 4 /1 000 000 ，约［12 ］。肿瘤可能起源占所有鼻腔内恶性肿瘤的 5% 于鼻腔的嗅受体细胞，属于恶性神经外胚层肿瘤。最早由法国 Berger 医师于 1924 年报告。该病曾因成感觉神组织来源不明而被命名为嗅神经上皮瘤、经细胞瘤等。2000 年新分型将其列入神经外胚层

嗅神经母细胞瘤

局部侵犯：肿瘤会扩散至对侧筛骨；向两侧侵及眼眶。向上侵及额窦和前颅窝；向下侵犯鼻腔和鼻窦。向前侵犯额鼻角；向后侵犯蝶窦、鼻咽和颅底。
淋巴结引流：可发生淋巴结转移（20%～33%）至二腹肌、颈后、颌下或耳前淋巴结，以及Rouviere咽后淋巴结。颈部淋巴结转移以ⅠB区及Ⅱ区多见。
远处转移：确切的远处转移率尚不清楚，有文献报道远处转移率可高达50%(最常见部位：骨、肺、脑)
免疫组化：在ENB的鉴别诊断中有重
要意义。ENB没有特异的细胞免疫特征，多数对神经元及神经内分泌标记呈阳性反应（如神经元特异性烯醇化酶 NSE、 S-100蛋白、嗜铬粒蛋白、突触素等）。
电镜检查：对免疫组化仍不能鉴别的
病例可以提供帮助。
典型的病理所见： 1.均匀一致的小圆细胞 2.真菊形团或假菊形团 3.嗜酸性纤维背景
底、眼眶、颅内受侵）。 D期颈部淋巴结转移。
远处转移。
Dulgurrov 和 Calcaterra TNM 分期 T1 肿瘤累及鼻腔和（或）鼻窦（不包括蝶窦），
但筛窦最上筛小房未受侵。
T2 肿瘤累及鼻腔和（或）鼻窦（包括蝶窦），
同时侵达或破坏筛窦。
T3 肿瘤侵入眶内或突入前颅窝，未累及硬脑膜。 T4 肿瘤侵及脑组织。
ห้องสมุดไป่ตู้GTVtb 为结合手术记录、影像学资料勾画的瘤床区域
60~66Gy / 5~6.5w
CTV1
为高危区：全部鼻腔、筛窦、侵犯上颌窦的全部、对侧上颌窦的内1/3、鼻咽腔、咽后淋巴结引流区、双侧Ⅰb 区及Ⅱ区（N0）、淋巴结转移区（N+）
60Gy / 6w
CTV2 为低危区：预防性淋巴结放疗区域
50Gy / 5w
明显
H-W菊形团：即 Homer-Wright 菊

嗅神经母细胞瘤的影像表现

２２肿瘤范围及分期．
肿瘤分期属于Ａ期２例，Ｂ期５例，Ｃ期９例。肿瘤位于单侧鼻腔４例，变破坏鼻中隔上部而累及双侧鼻腔１病２例。病变累及单侧筛窦４例，及双侧筛窦１累０例；累及单侧蝶窦７例．颌窦４例。病变累及前颅凹底９例，绵窦６例（、上海单双侧各３例）累及单侧眼眶３例，侧眼眶６例；及单侧；双累
翼腭窝１。淋巴结转移２例。例
２３Ｃ．Ｔ表现
经病理证实的１６例嗅神经母细胞瘤。１男２例，４例，女年龄２～４岁，均３．。患者自述病程３月～１６平８６岁个８年。临床表现鼻塞１２例，出血或涕中带血９例，觉减退２例，鼻嗅眼球突出５例，力下降３例，痛７例，力下降１。视头听例
证及深入总结。本文回顾性分析１６例经病理证实的嗅神经
１３嗅神经母细胞瘤分期标准．
按Ｋｄｓ期标准将嗅神经母细胞瘤分为３期：期是ａｉｈ分Ａ肿瘤局限于鼻腔；Ｂ期是肿瘤侵犯鼻腔及鼻窦；Ｃ期是肿瘤侵犯鼻腔、窦及以外的邻近结构口鼻。
【要】目的：讨嗅神经母细胞瘤的Ｃ摘探Ｔ和ＭＩ现。材料和方法：１Ｒ表对６例经病理证实的嗅神经母细胞瘤患者的ＣＴ和ＭＩ料进行回顾性分析。果：有嗅神经母细胞瘤形态不规则，Ｒ资结所边界清楚。块中心位于鼻腔顶部的中后方１肿４例，及整个累鼻腔２例。ＣＴ上肿块密度均匀，Ｔ值４９ＨＣ８５Ｕ。邻近骨质破坏１２例，质增生１，质增生、坏并存ｌ。ＭＲ示骨例骨破例ＩＴＷＩ肿块均呈低信号。％ｗｉ高信号１略３例，等信号３例。２肿瘤信号不均匀，瘤内部可见分隔样低信号，强扫描肿瘤呈细小ＴＷＩ肿增筛网状不均匀强化１４例。瘤％ｗｉ号均匀，强扫描均匀中度强化２例。论：神经母细胞瘤具有典型的发病部位，质肿信增结嗅骨

嗅神经母细胞瘤临床分析(附13例)

头颈肿瘤?嗅神经母细胞瘤临床分析（附１３例）马双双１，２，刘剑锋３，滕　峰４，游　佳１，２，鲁翔华１，２，李利亚２Ｃｌｉｎｉｃａｌａｎａｌｙｓｉｓｏｆ１３ｃａｓｅｓｏｆｏｌｆａｃｔｏｒｙｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａＭＡＳｈｕａｎｇｓｈｕａｎｇ１，２，ＬＩＵＪｉａｎｆｅｎｇ３，ＴＥＮＧＦｅｎｇ４，ＹＯＵＪｉａ１，２，ＬＵＸｉａｎｇｈｕａ１，２，ＬＩＬｉｙａ２１ＢｅｉｊｉｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙｏｆＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃｉｎｅ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１０００２９，Ｃｈｉｎａ；２ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＯｎｃｏｌｏｇｙ，ＩｎｔｅｇｒａｔｅｄＴｒａｄｉｔｉｏｎａｌＣｈｉｎｅｓｅａｎｄＷｅｓｔｅｒｎＭｅｄｉｃｉｎｅ；３ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＯｔｏｌａｒｙｎｇｏｌｏｇｙ；４ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＲａｄｉａｔｉｏｎＯｎｃｏｌｏｇｙ，Ｃｈｉｎａ－ＪａｐａｎＦｒｉｅｎｄｓｈｉｐＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１０００２９，Ｃｈｉｎａ．【Ａｂｓｔｒａｃｔ】　Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏｓｕｍｍａｒｉｚｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｄａｔａｏｆｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｏｌｆａｃｔｏｒｙｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａ，ｔｏｅｘｐｌｏｒｅｉｔｓｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔｍｏｄａｌｉｔｙａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓ．Ｍｅｔｈｏｄｓ：ＴｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｄａｔａｏｆｔｈｉｒｔｅｅｎｃａｓｅｓｄｉａｇｎｏｓｅｄａｓｏｌｆａｃｔｏｒｙｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａａｎｄｕｎｄｅｒｗｅｎｔｔｒｅａｔｍｅｎｔｓｉｎＣｈｉｎａ－ＪａｐａｎＦｒｉｅｎｄｓｈｉｐＨｏｓｐｉｔａｌｄｕｒｉｎｇｔｈｅｐｅｒｉｏｄｆｒｏｍＪａｎｕａｒｙ２０１１ｔｏＤｅｃｅｍｂｅｒ２０１９ｗｅｒｅｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙａｎａｌｙｓｅｄ．Ｓｔａｔｉｓｔｉｃａｌａｎａｌｙｓｉｓｗａｓｐｅｒｆｏｒｍｅｄｔｏｓｅａｒｃｈｆｏｒｒｅｌａｔｉｏｎｓｈｉｐｓｂｅｔｗｅｅｎａｇｅ，ｃｌｉｎｌｃａｌｓｙｍｐｔｏｍ，Ｋａｄｉｓｈｓｔａｇｅ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔｍｏｄａｌｉｔｉｅｓａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓｂｙＳＰＳＳｓｔａｔｉｓｔｉｃｓ２５ｓｏｆｔｗａｒｅ．Ｒｅｓｕｌｔｓ：Ｔｈｅａｖｅｒａｇｅｓｕｒｖｉｖａｌｔｉｍｅｏｆａｇｅ＞６０ｙｅａｒｓｏｌｄａｎｄｌａｔｅＫａｄｉｓｈｓｔａｇｅ（Ｃ／Ｄ）ｐａｔｉｅｎｔｓｗａｓｓｈｏｒｔ．Ｐｏｓｔｏｐｅｒａｔｉｖｅｒａｄｉｏｔｈｅｒａｐｙｃａｎｉｍｐｒｏｖｅｓｕｒｖｉｖａｌｒａｔｅ（Ｐ＝０．００３）．Ｔｈｅｒｅｗｅｒｅｓｔａｔｉｓｔｉｃａｌｌｙｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｄｉｆｆｅｒｅｎｃｅｓｉｎｓｕｒｖｉｖａｌｒａｔｅｓａｍｏｎｇｄｉｆｆｅｒｅｎｔｔｒｅａｔｍｅｎｔｍｏｄａｌｉｔｉｅｓ（Ｐ＝０．０１０）．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ：Ｔｈｅｍｏｓｔｃｏｍｍｏｎｓｙｍｐｔｏｍｏｆｏｌｆａｃｔｏｒｙｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａｉｓｕｎｉｌａｔｅｒａｌｎａｓａｌｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎ，ｈｅａｄａｃｈｅ，ｒｅｃｕｒｒｅｎｔｅｐｉｓｔａｘｉｓ，ｏｌｆａｃｔｏｒｙｄｙｓｆｕｎｃｔｉｏｎ．Ｉｔｉｓｐｒｏｎｅｔｏｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅａｎｄｍｅｔａｓｔａｓｉｓ．Ａｔｔｅｎｔｉｏｎｓｈｏｕｌｄｂｅｐａｉｄｔｏｔｈｅｌｏｎｇ－ｔｅｒｍｆｏｌｌｏｗ－ｕｐｏｆｐａｔｉｅｎｔｓ．Ａｃｏｍｐｒｅｈｅｎｓｉｖｅｔｒｅａｔｍｅｎｔ（ｓｕｒｇｅｒｙ＋ｒａｄｉｏｔｈｅｒａｐｙ±ｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙ＋ｔｒａｄｉｔｉｏｎａｌＣｈｉｎｅｓｅｍｅｄｉｃｉｎｅ）ｉｓａｂｅｔｔｅｒｔｒｅａｔｍｅｎｔｍｏｄａｌｉｔｙ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】ｏｌｆａｃｔｏｒｙｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔｍｏｄａｌｉｔｙ，ｔｒａｄｉｔｉｏｎａｌＣｈｉｎｅｓｅｍｅｄｉｃｉｎｅ，ｐｒｏｇｎｏｓｉｓＭｏｄｅｒｎＯｎｃｏｌｏｇｙ２０２０，２８（２２）：３８６８－３８７２【摘要】　目的：总结嗅神经母细胞瘤患者的临床资料，探讨其临床特征、治疗方法及预后。

嗅神经母细胞瘤16例临床分析

等分析了３６例ＯＮＢ的临床资料，综合治疗５年生存率为
２７．３％。贾弘光等分析了３０例经鼻内镜手术或内镜经颅入路手术与鼻侧切开或联合经颅入路手术加放疗病例，两种入路生存率无显著差异，从而认为利用鼻内镜技术切除ＯＮＢ，术前
３８８
ＣｈｉｎＪＯｏｈｔｈａｌｍｏｌａｎｄＯｔｏｒｈｉｎｏｌａｒｙｎｇｏｌ，Ｎｏｖｅｍｂｅｒ２０１３，Ｖｏ１１３，Ｎｏ．６
表１１６例嗅神经母细胞瘤的治疗方法及结果
３讨论
３．１临床特征及分期ＯＮＢ是来源于鼻腔鼻窦嗅上皮的恶性
ＣｇＡ、ＮＦ、Ｓｙｎ、Ｓ－１００蛋白等有不同程度的阳性反应。本文Ｉ６例患者均经免疫组织化学技术确诊。ＯＮＢ主要与神经内分泌癌鉴别。ＯＮＢ：典型的组织学特点是小叶结构和血管忡间质，可见假菊形团；神经内分泌癌由缺乏细胞质的小圆形细胞紧密排列而成，缺乏成神经细胞样表现，而有类上皮细胞样表现，故免疫组织化学上有与上皮来源肿瘤有关的抗体，角蛋白
（ｃｙｔｏｋｅｒａｔｉｎ，ＣＫ）（＋），ＣＫ可呈核旁点状或球状阳性反应
神经外胚层肿瘤，比较少见，其发病率约为０．４／１００００００，年龄
有２０— ３０岁及５０— ６０岁２个峰值，男女发病无差异。最常见的原发部位为鼻腔顶筛板区。被认为是起源的部位包括犁

嗅神经母细胞瘤临床病理免疫表型观察

维普资讯
第２０卷
第２期
菏泽医学专科学校学报
ＪＯＵＲＮＡＬＯＦＨＥＥＭＥＤＩＡＬＣＬＥＧＥＺＣＯＬ
ＶＯＬ．０２
ＮＯ．２
２００８年
２００８
嗅神经母细胞瘤临床病理免疫表型观察
达ＣｐｎＥ。不表达Ｓ、ｏｉ、ｅｎＴＦ、１Ｂ５Ｃ２、Ｄ等，ｉ７Ｋａ、ＭＡＭＡＭｙｓＤｓ、Ｔ一１ＨＶ４、ＤｏＣ３Ｋ一６瘤细胞表达率高本ｎｍｉｌ组３中２分别死于术后１个月、５个月，例已存活５例例１３１年余。结论ＯＢ是一种少见的恶性肿瘤，Ｎ有特定的临床病理学特征，掌握该特征能与尤文肉瘤／原始神经外胚层瘤（ＷＳＰＥ）小细胞癌、Ｅ／ＮＴ、恶性淋巴瘤、恶性黑色素瘤、胎性横纹肌肉瘤等相鉴别。胚
丝分化，可伴有鳞状及腺样分化。其中２例为高级别肿瘤，１例为低级别肿瘤。免疫标记结果复杂，征是特ＮＳＳｎ弥漫强阳性表达，Ｅ、ｙＳ一１０表达于叶周瘤细胞。可不同程度的表达ＣＡ、、Ａ０ｇＮＦＧＦＰ和Ｃ９局灶性表Ｄ９，
ｗｈｃａｅｄｆｅｅｔｓｇａｄｌｒｏｎａｙＴｈｒｒｗｉｅｖｓｅｉｅｔｘｍｏｇｕｌｂｓｗｉｐｅｏｎｎａｃｌｒｉｈｈｖｉｒｎｉｆｎｎｃｅｂｕｄｒ．ａｅｅａｅｄｅｓｌｂｒｍａｒａｎｓｂｏａ，ｆｉｔｒｄｍｉａｔｖｓｕａｈｈｐｒｌｉ，ａｄｉｈｕｌｂｈｒｅｓｌｒｕｄｏｐｎｌｅｌ．ＩｎｂｂｒｅｖｈｔＨｏｒ—Ｗｒｈｏｅｔ、ｌｘｅ — ｙｅｐａａｎｎｔｅｓｂｏｅｔｅｅａｍａｌｏｎｒｓｉｄｅｃｌｓｓｒｓｔｃｅｏｅｓｒｅｔｍｅａｄａｉｔｒｔｅＦｅｎｒｇｓｓ

44例嗅神经母细胞瘤的临床分析

（５％）８％颈淋巴结复发发生在颈部Ｉ、、Ｉ【２．；００ｂＩＩ区。结论】ＩＩ手术＋术后放疗可能是早期嗅神经母细胞瘤的最佳治疗选择；晚
期嗅神经母细胞瘤宜以化疗为基础的综合治疗；放疗可有效控制颈淋巴结转移，于无颈淋巴结转移的Ｃ期患者，对建议行双
摘
要：目的】讨嗅神经母细胞瘤的临床特征、【探治疗模式及预后。【法】方回顾分析１８ —０７收治的４例嗅神９６２０年４
经母细胞瘤，中ＡＢ期１其／９例，／ＣＤ期２。全组单纯手术９例，５例单纯放疔６，纯化疗３例，例单手术＋疗１，放Ｏ例化疗＋手
病例研究・
４例嗅神经母细胞瘤的临床分析４
杨勇．－，高远红，刘秉梯，张玉晶。，杜乐辉，刘慧，刘孟忠
（．１华南肿瘤学国家重点实验室／中山大学肿瘤防治中心放疗科，／广东广州５０６；．１００２重庆市肿瘤医院放疗科，重庆４０３）０００
或诱导化疗的可评有效率达１０７例颈淋巴结转移者行颈部放疗，照０％。无射野内复发；３例无颈部淋巴转移、３未行颈部引流区预防照射者，随访中５例（５２出现颈淋巴结复发，中Ｃ期４例１．％）其
Ａｂｔａｔ【ｂｅｔｅＴｖｓｇｔｔｅｌｉａｆｔｒｓｐｏｎｓ，ｎｐｏｒｔｔａｍｎｏａｔｓｏｔｅｉｎｕｏｌｓｍａｓｃ：Ｏｊｃｖ】ｏｎｅｔａｅｈｉｃｌａｕｅ，ｒｇｏｉａｄｐｒｐｉｅｒｔｅｔｄｌｉｒｓｓｅｒｂａｔｒｉｉｉｃｎｅｓａａｅｍｉｅｆｅｈｏｏ

鼻腔嗅神经母细胞瘤二例报告

*　compl ement word(责任编辑　潘小玲)鼻腔嗅神经母细胞瘤二例报告陈述嫦(第一附属医院肿瘤科　南昌　330006) 嗅神经细胞瘤少见,我院1990～1995年收治的2例,报告如下。

1　临床资料例1,患者,男,20岁。

进行性鼻塞,伴反复鼻衄三个月,于1990年9月在我院五官科就诊发现在鼻腔充满新生物,X线片见鼻部骨质吸收破坏。

诊断为左鼻腔肿瘤而行手术切除,病理报告为鼻嗅神经母细胞瘤。

1990年10月～11月在我科行60Co外照射,设鼻前野加左侧野(楔形片)TD508cgy。

1992年12月出现在腹股沟包块约4cm×3cm,质硬,细胞学为转移性神经母细胞瘤。

用COM方案化疗(CTX+VCR+ M TX)三个周期包块明显缩小。

再加局部放疗包块完全消退。

1994年8月出现头痛,且右侧头部出现7 cm×3cm大小包块,头颅X线片颅骨破坏,用COP 方案(CTX+VC R+DDP)三周期并加局部放TD4286cgy,包块消退,症状消失。

1995年7月左侧头部包块,细胞学论断仍为转移性嗅神经母细胞瘤,第三次化疗,患者多次远处转移但原灶一直未复发, 1995年10月复查带瘤生存。

例2,患者,男,28岁。

鼻腔反复出血两年伴左鼻塞,左鼻腔充满新生物,于1994年在当地医院误诊“血管瘤”、“鼻息肉”先后行两次手术切除均未做病理,两次手术后均10～15d局部复发。

1995年3月在我院五官科行第三次手术,术后病理为嗅神经母细胞瘤。

术后转我科进一步治疗。

CF P方案(CTX+5-fu+DDP)化疗三周期,而后行鼻腔放疗,鼻前野加侧野(楔形片)60Co,TD5380cgy放疗35d内共25次。

放疗结束带CF P方案,回当地继续化疗。

同年十月复查,一般情况好,局部无复发无转移情况。

2　讨论:鼻腔嗅神经母细胞瘤是少见的恶性肿瘤。

临床表现常为进行性鼻塞伴反复鼻衄,肿瘤组织常呈息肉状,表面血管丰富,质脆,易出血常误诊为“血管瘤”、“鼻息肉”例2两次手术后均半月内复发,第3次术后病理确诊,采取综合治疗,半年后复查无局部复发及远处转移。

嗅神经母细胞瘤4例临床病理特点

成不规则型的上皮团巢结构，团巢结构不是特别清楚，肿瘤细
胞呈圆型，胞核呈小圆型或小梭形，质粉红或透明，呈细胞可低分化癌巢的形式出现，问质较致密。
１１一般资料：．所选４例为我院１８９０年一０７年期间我科２０
由于嗅神经母细胞瘤具有多向分化及不同分化程度的特征，免疫组化结果多样复杂，常用的有神经元特异性烯醇化酶（Ｓ）阳性率１０，ＮＦ：０％但特异性不高，但在嗅神经母细胞瘤的诊断中具有不可替代的诊断价值。神经丝蛋白（Ｆ：Ｎ）阳性表
林医学２００９乍２月第３Ｏ卷第３
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嗅神经母细胞瘤４例临床病理特点
叶丽新，马辛（辽宁省丹东市中心医院，辽宁丹东１８０）１００
［关键词］嗅神经母细胞瘤；恶性肿瘤；病理特点嗅神经母细胞瘤是一种鼻腔少见的恶性肿瘤，占鼻腔恶性肿瘤的３，发病率０４１０万，将本院自１８％其．／０现９０年～２００７年问共发现的４例报告如下，结合文献就该肿瘤的临并床病理特点进行复习肿瘤除有典型的团巢结构和细胞学特
点外，有假菊型团形成；嗅神经细胞瘤型： ③ 肿瘤除有典型的团巢结构和细胞学特点外，真假菊型团形成。无
例均提示鼻窦骨质，有不同程度侵袭破坏，病损处与周围组织
界限不清，之易出血。触１２方法：除标本经１％甲酸液固定，．切０石蜡包埋４ｘｔｍ切片，Ｅ染色及光镜观察，期经免疫组化ｓＨ后Ｐ法标记，所用免

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鼻腔嗅神经母细胞瘤临床病理观察
【摘要】目的：探讨嗅神经母细胞瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗与预后。

方法：应用常规he染色、免疫组化sp法及光镜观察1例嗅神经母细胞瘤，进行临床和病理组织学观察，并复习相关文献。

结果：肿瘤为高密度的小圆形细胞，形态大小一致，少数纤维状胞浆，核深染，排列成小叶状、片状、条索状，绝大多数病例均存在多少不一，典型及不典型的菊形团结构。

免疫组化显示瘤细胞cd56、s-100、syn、cga、（+）；ck、ns、ema、cea、desmin、cd99均（-）；ki-67<8%（+）。

结论：术前放疗，可以有效地缩小肿瘤体积，使较大的肿瘤能够在鼻内镜下完整切除。

术后放疗可以降低肿瘤复发，提高疗效。

该瘤低倍镜下需与小细胞癌、恶性淋巴瘤、胚胎性横纹肌肉瘤等相鉴别。

【关键词】鼻腔；嗅神经母细胞瘤；免疫组化；鉴别诊断
嗅神经母细胞瘤起源于嗅神经的神经外胚层，占鼻腔肿瘤的3%，本病可见于任何年龄，其中l0～20岁、50～60岁为双高峰，男性多见。

该肿瘤一般发生于鼻腔顶部、上壁及侧壁，病程进展较缓慢，呈局部侵袭性生长，可侵及筛窦、上颌窦、蝶窦和额窦，也可向眼眶、鼻咽部和颅内侵犯，可有淋巴结转移，约1/5的病例有远处转移。

本文报道1例嗅神经母细胞瘤，研究其临床病理特征、免疫组化特点、诊断和鉴别诊断并结合文献进行讨论，以提高对本病的认识。

1 材料与方法
1.1 临床资料患者男性，64岁，右侧鼻腔反复出血三月，术中右侧鼻腔内可见一新生物，表面光滑，触之易出血，大小约
2.0×1.5×1.0cm。

1.2 方法标本经过4%中性甲醛固定，常规石蜡包埋切片、he染色、免疫组化sp法行单克隆抗体标记，光镜观察。

所用抗体均购自福建迈新生物技术有限公司，dab显色，苏木精衬染。

2 结果
2.1巨检息肉样组织一块，体积：2.2×1.5×1.3cm，表面光滑，切面灰红色，有光泽，质软。

2.2 镜检镜下表现为小蓝圆形细胞，胞浆少，被纤维血管分隔成小叶状、片状或条索状，大多数病例均存在多少不一，典型及不典型的菊形团结构。

（图1）。

2.3 免疫组化瘤细胞cd56（图2）、s-100、syn、cga（+）；ck、ns、ema、cea、desmin、cd99均（-）；ki-67<8%（+）。

病理诊断：（右侧鼻腔）嗅神经母细胞瘤whoⅰ-ⅱ级。

3 讨论
嗅神经母细胞瘤是一种罕见的神经源性恶性肿瘤，占所有鼻腔肿瘤的3%-6%[1]。

肿瘤细胞为小蓝圆细胞，胞质少，典型的嗅神经母细胞瘤内可见到flexner-wintersteiner型菊形团结构。

嗅神经母细胞瘤的预后与kadish分期、病理分化程度、治疗方式有关，早期诊断，手术+放疗等的综合治疗，能提高本病的生存率，晚期患者的辅助化疗是必要的[2]。

3.1 临床特点本例肿瘤位于鼻中隔后上方，表面光滑，息肉样，生长缓慢，呈局部侵袭性生长。

3.2 病理特点肿瘤位于粘膜下层，分叶状或巢状，境界清楚，间隔以丰富的血管纤维间质。

达30%的肿瘤中可见homer-wright型菊形团（假菊形团），而可见flexner-wintersteiner型菊形团（真神经菊形团）的肿瘤少于5%[3]。

此肿瘤镜下组织学分为四级，级别越高，分化越差。

本例cd56（+），s-100蛋白特征性的只表达于肿瘤小叶周围的支持细胞。

3.3 鉴别诊断①小细胞癌：小圆细胞，无核仁，胞浆极少或裸核，如燕麦样，s-100阴性。

②鼻nk/t细胞淋巴瘤：镜下常为多灶性大片坏死，细胞多形，胞质透亮，有核沟，肿瘤间质较少，lca、cd45ro、cd56阳性。

③胚胎性横纹肌肉瘤：典型者在疏松粘液样背景中见星芒状细胞，胞质少，或出现带状，蝌蚪样或蜘蛛样横纹肌母细胞，desmin、myosin及myoglobin等肌源性标记阳性。

3.4 治疗与预后嗅神经母细胞瘤治疗选择完整的手术切除，术后辅以放疗效果更加，也可联合化疗以提高生存率。

预后与临床分期有关。

最新发现完整切除比临床分期预后更重要[4]。

参考文献：
[1] resto va，eisele dw，forastiere a，et
al.esthesioneuroblastoma：the johns hopkins experience. head and neck . 2000
[2] 张运东，蔡奇山.嗅神经母细胞瘤7例诊疗分析[j].现代肿瘤
医学，2012，20（08）：1573-1575.
[3] irose t，scheitauerbw，lopesmb，gerberha，altermatthj，harnersg， vanden berg sr（1955）.olfactory neuroblastoma.animmunohistochemical，ultrastructural，and flow cytometric study.cancer 76：4-19.
[4] mills se，gaffey mj，frierson hfjr（2000）.tumors of the upper aerodigestive tract and ear.3 ed.armed forces institute of pathology：washington.。