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弥漫性星形细胞和少突胶质细胞肿瘤（5）巨细胞胶质母细胞瘤的临床病理学特征【定义】是IDH野生型胶质母细胞瘤的组织学亚型，特征性可见奇异的多核巨细胞。
巨细胞胶质母细胞瘤通常比普通胶质母细胞瘤预后好。
TP53基因突变常见，EGFR基因扩增罕见。
【ICD-0编码】9441/3【分级】组织学上相当于WHO IV级。
【临床特征】巨细胞胶质母细胞瘤术前病史很短，没有低度恶性前体病变的证据。
发病部位和临床症状与IDH野生型胶质母细胞瘤相似。
巨细胞胶质母细胞瘤可发生于任何年龄，平均年龄为50岁左右。
【组织病理学】组织学特征是大量多核巨细胞，可包含几个至> 20个细胞核，核仁可以很明显，不典型核分裂象很常见。
可有栅栏状和大面积缺血性坏死，可有假菊形团样结构，偶尔可见血管周围淋巴细胞聚集，微血管增生不常见。
免疫组化GFAP表达水平不一。
80%以上的病例显示P53蛋白阳性，几乎不表达神经元标志物。
图1：巨细胞胶质母细胞瘤可见奇异多核巨细胞。
胶质肉瘤的临床病理学特征【定义】胶质肉瘤是IDH野生型胶质母细胞瘤的一种亚型，其特征是双相组织学模式，交替区域显示胶质细胞和间充质细胞分化。
胶质肉瘤主要发生于成年人。
该实体最初被定义为胶质母细胞瘤，其中肉瘤成分是增殖的肿瘤血管恶性转化的结果，但有细胞遗传学和分子学证据表明胶质成分和间充质成分均来源于单克隆。
虽然通常与典型的（星形细胞）胶质母细胞瘤有关，但胶质肉瘤也可发生在室管膜瘤（室管膜肉瘤）和少突胶质细胞瘤（少突胶质细胞肉瘤）中。
胶质肉瘤可以原发性或出现在胶质母细胞瘤的治疗后阶段。
预后差。
偶有病例全身扩散和/或穿透颅骨。
【ICD-0编码】9442/3【分级】胶质肉瘤在组织学上相当于WHO IV级。
【流行病学】胶质肉瘤约占所有胶质母细胞瘤的2%，尽管也有更高频率（高达8%）的报道。
年龄分布总体上与胶质母细胞瘤相似，好发于40～60岁的患者（平均年龄52岁）。
儿童比较罕见。
男性稍微多见，男女比例为1.8:1。
ASCO-SNO成人弥漫星形细胞瘤及少突细胞瘤指南20212021年6月正式发布了WHO 2021版神经肿瘤分级系统，在WHO 2016分级的基础上，依照患者年龄、病理及分子病理，对弥漫胶质瘤进行了新的分类，尤其是进一步突出了分子病理对肿瘤分类的重要性。
作为新分级系统发布后首个成人弥漫胶质瘤指南，美国临床肿瘤学会（ASCO）及美国神经肿瘤学会（SNO）（下称ASCO-SNO），聚焦于成人弥漫胶质瘤，总结了既往的治疗方案，并指出了在新分子分型标准下，这些治疗方案的意义和局限性。
手术治疗，尤其是最大限度安全切除，对成人弥漫胶质瘤的治疗作用毋庸置疑。
因而该指南仅对手术后的治疗方案做出了讨论。
整体而言，ASCO-SNO指南对各项既往研究的证据等级评判较为保守，严格纳入随机对照临床试验。
既往研究纳入标准采用WHO 2007或2016版分级标准，多依赖于组织病理，因而对应于新分级标准证据强度不足，亟待新的随机对照临床试验的出现。
对于复发细胞瘤，ASCO-SNO则认为临床试验是最好的选择。
指南背景在美国，每年有超过15000人新诊断出弥漫性星形胶质细胞瘤和少突胶质细胞瘤。
由于全身性治疗和器械治疗手段的不断发展，此类肿瘤患者的临床治疗正处于范式转变之中。
基于此，美国临床肿瘤学会（ASCO）及美国神经肿瘤学会（SNO）专家组对过往文献进行系统性回顾，评估了59项随机对照试验，给出16条推荐意见，旨在为临床医生提供有关承认弥漫性星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤的治疗指导。
指南成文最初基于WHO 2016分级系统，后针对WHO 2021分级标准进行了修改。
本指南回答了下述问题：•在最大限度的安全手术切除后，对新诊断的成人胶质瘤有哪些循证治疗，包括最佳的方案、设置和治疗时机?•成人复发性胶质瘤的适当治疗方法是什么，包括最佳的方案、设置和治疗时机?•MGMT启动子甲基化状态对治疗选择有什么影响?•是否存在影响治疗选择的亚群体划分?专家组根据IDH突变情况和诊断分级（根据WHO 2016和2021分级系统）对推荐意见进行了归类，每个分类下分别考虑了MGMT甲基化、患者年龄、体质对治疗决策的影响。
胶质瘤病理分型全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：胶质瘤是一种常见的脑部肿瘤，它源自脑中的胶质细胞。
胶质细胞是一种支持和保护神经元的细胞，它们在大脑和脊髓中起着重要的作用。
胶质瘤根据其病理类型可以分为多种不同的亚型，每种类型有其特殊的形态特征和临床表现。
本文将介绍一些常见的胶质瘤病理分型，希望能为临床医生和患者提供更详细的了解。
1. 弥漫性星形细胞胶质瘤（Astrocytoma）弥漫性星形细胞胶质瘤是一种最为常见的胶质瘤类型，占所有胶质瘤的60%以上。
它源自星形细胞，通常生长在大脑的中心区域，较难手术切除。
病理上，这种类型的胶质瘤细胞呈星形，胶质纤维丰富，可见核分裂象和坏死灶。
临床上常伴有头痛、呕吐、精神性改变等症状，预后较差。
这是一种高度恶性的星形细胞胶质瘤亚型，细胞异型性较强，核分裂象明显，侵袭性强，手术切除困难。
病人常伴有剧烈头痛、晕厥等症状，预后极差，通常不超过2年。
这是一种来源于少突胶质细胞的胶质瘤，占所有胶质瘤的10%左右。
细胞核较圆，优势胶质细胞较多，呈蛋白状结构。
这种类型的瘤体通常比较软，局部侵袭性较强，手术切除相对容易。
患者常伴有癫痫、晕厥、记忆力减退等症状，预后相对较好。
这是一种罕见的侧脑室周围的胶质瘤，源自室管膜细胞。
室管膜细胞是一种能分泌脑脊液的细胞，在脑脊液的分泌和吸收中起着重要作用。
这种类型的瘤体通常呈囊状或类囊状结构，表面粘液满溢。
患者常伴有剧烈头痛、抽搐、共济失调等症状，预后较差，较难手术切除。
胶质瘤是一种复杂多样的肿瘤，病理类型决定了其治疗和预后。
对于不同类型的胶质瘤，需要采取不同的治疗方案，包括手术切除、放疗、化疗等。
希望通过本文介绍，读者能够了解更多关于胶质瘤的知识，提高对脑部肿瘤的认识和防范意识。
【2000字】第二篇示例：胶质瘤是一种恶性的颅内肿瘤，起源于神经胶质细胞，是大脑肿瘤中最常见的类型之一。
胶质瘤按病理类型可以分为多个亚型，包括星形细胞瘤、弥漫性星形细胞瘤、少突胶质母细胞瘤、少突胶质瘤、原发性多形性胶质母细胞瘤、间变性胶质瘤等。
经典总结：神经胶质瘤编码错误原因分析神经胶质瘤起源于上皮细胞，是颅内最常见的原发恶性肿瘤，呈侵袭性生长，具有术后复发快，病死率高等特点，总体治疗效果不佳，直至目前仍为神经外科最为难治的肿瘤之一[1-2]。
世界卫生组织(WHO)根据神经胶质瘤的生长潜力及侵袭性等又将其分为Ⅰ～Ⅳ级，其中Ⅰ级和Ⅱ级为低级(low grade)，Ⅲ级和Ⅳ级为高级(high grade)。
临床知识延伸01低级别胶质瘤1毛细胞型星形细胞瘤医学术语简称“毛星”，这一亚型专门盯上25岁以下的年轻人，但是，它是发展最慢最慢的，可以说是胶质瘤中为数不多的“可塑之才”；2弥漫星形细胞瘤最常见的低级别胶质瘤，此类肿瘤好发生在35-40岁之间的人群中，根据是否有IDH基因突变，又分为两种亚型(后期再详述)；3少突胶质细胞瘤这家伙的特点是，同时有IDH的突变和1p/19q的共缺失，而且，肿瘤生长得也很缓慢；4节细胞胶质瘤这类罕见的肿瘤夹杂着胶质瘤和神经元来源的肿瘤成分，一般长得也不快。
综上，这部分肿瘤患者虽然鲜有完全治愈的，但大多数患者只要积极配合治疗，控制好继发的癫痫、脑水肿和相关并发症，均能正常工作、学习和生活，具有较高的生活质量。
02高级别胶质瘤5间变星形细胞瘤，间变少突胶质细胞瘤和间变室管膜瘤这些属于WHO III级；6胶质母细胞瘤属于WHO IV级。
03混合型胶质瘤7混合型胶质瘤即两种类型肿瘤细胞(少突胶质细胞和星形细胞来源)：少突星形细胞瘤(II 级)和间变少突星形细胞瘤(III 级)神经胶质瘤常见编码错误某院对158例相关病案进行分析后发现，神经胶质瘤在疾病分类时普遍存在三种编码错误的情况：1.形态学编码错误；形态学编码错误情况形态学编码错误共涉及 60 例，其中胶质母细胞瘤编码错误 55 例，神经胶质肉瘤编码错误 1 例，间变型少突神经胶质细胞瘤错误编码 2 例，神经节神经胶质瘤错误编码 2例。
2.部位编码错误；部位编码错误情况 24 例部位编码错误病例中，其中亚目错误编码至.9 有 12 例，肿瘤跨越多部位编码至单部位 9 例，单纯单一部位编码错误有3 例。
名解束腰征：垂体大腺瘤冠状扫描见肿瘤呈花生米状，为肿瘤向上生长穿过鞍隔时受其束缚所致。
白靶征：在T2WI上囊肿内囊液及周围水肿成高信号，而囊壁与囊内模糊不清的头节成低信号，低信号为囊虫逐渐纤维化、机化和钙化。
黑靶征：是在T1WI中囊肿内除有一点高信号之外，均成低信号。
直角脱髓鞘征：在多发性硬化中，横断面病灶呈圆形或椭圆形，冠、矢状面呈条状，可垂直于侧脑室这种征象称直角脱髓鞘征。
横s征：右上叶不张时，肺叶体积缩小并向上移位，水平间裂随之上移，成凹面向下，其与肺门肿块向下隆起的下缘相连，故形成反置的或横置的s征。
支气管袖口征：肺水肿时支气管壁和周围的结缔组织内有积液积存，使支气管环形壁影的厚度增加，称为袖口征填空或选择1 综合淋巴结肿大判断标准：>1cm为临界值>1.5cm 为病理值>2cm为恶性。
2 脂肪短T1长T2 水肿长T1长T2 钙化长T1短T2 肌肉长T1短T2 含水囊肿长T1长T2 脑白质短T1短T2 脑灰质长T1长T2 脑脊液长T1长T23 流空现象：4 脑内胶质瘤有少突胶质细胞瘤和间变形少突胶质细胞瘤。
约70%的肿瘤内有点状或结节状钙化。
5 T1值规定MZ恢复到其最终平衡状态的63%所需要的时间。
TR<500msTE<30msT2值规定横向磁化矢量衰减到其原值的37%所需要的时间。
TR>2000ms TE<30ms质子密度？？？？？TR>2000msTE>90ms6 MRI检查有多个成像参数T1、T2、质子密度。
7 眼眶异物按吸收X线程度分：阴性异物和阳性异物。
8 出血的信号超急性期T1WI呈等信号T2WI呈高信号；急性期T1WI低信号T2WI等或略低信号；亚急性期T1WI高信号T2WI高信号；慢性期①T1WI和T2WI表现为高信号周围一圈低信号环②T1WI和T2WI均表现为斑点样不均匀略低和低信号影③软化灶形成T1WI呈低信号T2WI高信号，周边低信号环。
胶质瘤分级标准 ki67
胶质瘤的分级标准是根据2016年世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿
瘤的分类，将胶质瘤分为四级：I级胶质瘤主要包括毛细细胞型星形细胞瘤
和室管膜下巨细胞型星形细胞瘤。
II级胶质瘤主要包括弥漫性星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤和少突-星形胶质细胞瘤。
III级胶质瘤主要包括间变性星形
细胞瘤、间变性少突胶质细胞瘤和间变性少突-星形胶质细胞瘤。
IV级胶质
瘤主要指胶质母细胞瘤和胶质肉瘤。
至于Ki67，这是一种增殖活性细胞核抗原，在多种肿瘤组织中表达。
Ki67
指数是通过免疫组化染色和计数特定区域中的阳性细胞来确定的。
一般来说，Ki67指数越高，代表肿瘤细胞的增殖能力越强，恶性程度也越高。
因此，
Ki67指数对脑胶质瘤的诊断、分级以及治疗方案的选择都有重要的参考价值。
请注意，这些内容仅供参考，不能替代专业医疗建议。
如果需要进行胶质瘤的分级或治疗方案选择，请咨询专业医生或神经外科医生进行评估。
少突胶质细胞瘤名词解释
少突胶质细胞瘤是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，在临床上常常被误诊或漏诊。
本文将对少突胶质细胞瘤进行详细解释，介绍其定义、病因、症状、诊断和治疗方法。
正文
少突胶质细胞瘤（Oligodendroglioma）是一种起源于中枢神经系统的恶性肿瘤，其细胞起源于少突胶质细胞。
少突胶质细胞是一种神经胶质细胞，主要存在于大脑的白质区域，负责形成和维持神经元的髓鞘。
病因方面，少突胶质细胞瘤与染色体1p和19q的缺失有关。
研究表明，这种染色体的缺失与少突胶质细胞瘤的低度恶性和较好预后有关。
少突胶质细胞瘤的症状取决于肿瘤的位置和大小。
常见的症状包括头痛、癫痫发作、运动和感觉异常、认知障碍和精神状态改变等。
然而，这些症状并不特异，往往被误诊为其他神经系统疾病。
诊断少突胶质细胞瘤的关键是通过影像学检查来确定肿瘤的位置、大小和形态。
常用的影像学技术包括CT扫描、MRI和放射性同位素扫描。
此外，还需要进行组织活检来确诊肿瘤的类型和恶性程度。
治疗方面，手术切除是主要的治疗方法。
对于少突胶质细胞瘤，尽可能完整地切除肿瘤对于患者的预后非常重要。
手术后通常还需要
辅助放疗和化疗来消灭残留的肿瘤细胞和预防复发。
总结起来，少突胶质细胞瘤是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，具有一定的病因和症状特点。
对于患者而言，早期诊断和合理治疗对于改善预后至关重要。
希望本文能够为读者提供有关少突胶质细胞瘤的基本知识，增加对该疾病的了解和认识。
一、神经上皮组织肿瘤1.星形细胞肿瘤毛细胞型星形细胞瘤毛细胞黏液型星形细胞瘤室管膜下巨细胞星形细胞瘤多形性黄色星形细胞瘤弥漫性星形细胞瘤纤维型星形细胞瘤原浆型星形细胞瘤肥胖型星形细胞瘤间变性星形细胞瘤胶质母细胞瘤巨细胞胶质母细胞瘤胶质肉瘤大脑胶质瘤病2.少突胶质细胞肿瘤少突胶质瘤间变性少突胶质瘤3.少突胶质星形细胞瘤少突星形细胞瘤间变性少突星形细胞瘤4.室管膜肿瘤室管膜下瘤黏液乳头型室管膜下瘤室管膜瘤细胞型乳头型透明细胞型脑室膜细胞型5.脉络膜丛肿瘤脉络膜丛乳头状瘤非典型脉络膜丛乳头状瘤脉络丛乳头状癌6.其他神经上皮组织肿瘤星形母细胞瘤三脑室脊索样胶质瘤血管中心性胶质瘤7.神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤小脑发育不良性节细胞瘤胚胎发育不良性神经上皮瘤节细胞瘤节细胞胶质瘤间变性节细胞胶质瘤中央性神经细胞瘤脑室外神经细胞瘤小脑脂肪神经细胞瘤乳头状胶质神经元肿瘤四脑室菊形团形成性胶质神经元肿瘤8.松果体区肿瘤松果体细胞瘤中间分化型松果体实质瘤松果体母细胞瘤松果体区乳头状瘤9.胚胎性肿瘤髓母细胞瘤多纤维性/结节性髓母细胞瘤髓母细胞瘤伴广泛结节形成间变性髓母细胞瘤大细胞性髓母细胞瘤中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤（PENTs）中枢神经系统神经母细胞瘤中枢神经系统节细胞神经母细胞瘤髓上皮瘤室管膜母细胞瘤非典型畸胎样/横纹肌样瘤二、颅和椎旁神经肿瘤施旺（雪旺）瘤（神经鞘瘤，神经瘤）细胞型丛状型黑色素型神经纤维瘤丛状型神经束膜瘤神经束膜瘤恶性神经束膜瘤恶性周围神经鞘膜瘤（MPNST）上皮样型MPNST伴有间质分化的MPNST黑色素型MPNST伴有腺样分化的MPNST三、脑（脊）膜肿瘤1.脑（脊）膜上皮细胞肿瘤脑（脊）膜瘤上皮型纤维（纤维母细胞）型过渡型（混合型）砂粒型血管瘤型微囊型分泌型淋巴浆细胞丰富型化生型脊索样型透明细胞型非典型性乳头型横纹肌样型间变性（恶性）2.脑（脊）膜间质肿瘤脂肪瘤血管脂肪瘤蛰伏脂肪瘤（冬眠瘤）脂肪肉瘤（颅内）孤立性纤维瘤纤维肉瘤恶性纤维组织细胞瘤平滑肌瘤平滑肌肉瘤横纹肌瘤横纹肌肉瘤软骨瘤软骨肉瘤骨瘤骨肉瘤骨软骨瘤血管瘤上皮样血管内皮瘤血管外皮细胞瘤间变性血管外皮细胞瘤血管肉瘤Kaposi肉瘤Ewing肉瘤3.原发性黑色素细胞病变弥漫性黑色素细胞增生症黑色素细胞瘤恶性黑色素瘤脑膜黑色素瘤病4.其他与脑（脊）膜相关的肿瘤血管母细胞瘤四、淋巴瘤和造血系统肿瘤恶性淋巴瘤浆细胞瘤粒细胞肉瘤五、生殖细胞肿瘤生殖细胞瘤胚胎性癌卵黄囊瘤绒毛膜癌畸胎瘤成熟型未成熟型混合性生殖细胞肿瘤六、鞍区肿瘤颅咽管瘤釉质瘤型乳头型颗粒细胞瘤垂体细胞瘤腺垂体梭形细胞嗜酸细胞瘤七、转移性肿瘤3、真真的心，想你；美美的意，恋你；暖暖的怀，抱你；甜甜的笑，给你；痴痴的眼，看你；深深的夜，梦你；满满的情，宠你；久久的我，爱你！4、不管从什么时候开始，重要的是开始以后不要停止；不管在什么时候结束，重要的是结束以后不要后悔。
弥漫性星形细胞和少突胶质细胞肿瘤（1）弥漫性星形细胞和少突胶质细胞肿瘤-简介世卫组织2007年分类的2016年更新将公认的分子参数纳入了弥漫性胶质瘤的分类，这种疾病分类的转变在几个方面影响了分类。
最值得注意的是，尽管以前所有的星形细胞肿瘤都被归为一类，但现在所有的弥漫性胶质瘤（无论是否为星形细胞）都被归为一类，不仅是基于它们的生长模式和行为，更重要的是基于它们共有的IDH1和IDH2基因状态。
从发病的角度来看，这提供了基于表型和基因型的动态分类；从预后的角度来看，它对具有相似预后标记的肿瘤进行分组；从最终治疗的角度来看，它可能会指导生物相似实体的治疗。
在这一新的分类中，弥漫性神经胶质瘤类别包括WHO II级和III 级星形细胞肿瘤、II级和III级少突胶质细胞瘤、罕见的II级和III级少突胶质细胞瘤、IV级胶质母细胞瘤和相关的弥漫性神经胶质瘤（如儿童）。
这种方法更清晰地将生长模式更局限、缺乏IDH基因改变、有时有BRAF突变（即毛细胞星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤）的星形细胞瘤与弥漫性胶质瘤分开。
换句话说，现在弥漫性星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤在疾病分类学方面比弥漫性星形细胞瘤和毛细胞星形细胞瘤更相似；家谱已经重新绘制。
类似地，尽管具有相似组织学表现的儿童和成人神经胶质瘤之间存在已知的行为差异，但儿童弥漫性神经胶质瘤以前与其整体（通常为成人）对应肿瘤归为一类。
关于儿童弥漫性胶质瘤独特的潜在遗传异常的最新信息促使这些实体从组织学相似的成人肿瘤中分离出来，其中一组肿瘤的特征是组蛋白H3基因K27M突变、弥漫性生长模式和中线位置:新定义的H3K27M突变弥漫性中线胶质瘤。
在2016年WHO分类中使用综合表型和基因型参数提供了更高水平的客观性。
这可能会产生比以前的分类更同质和更窄定义的诊断实体，这反过来会导致与预后和治疗反应更好的相关性。
它还将导致潜在的更大的肿瘤组，这些肿瘤组不适合任何更狭窄定义的实体-这些组本身将更同质，因此更适合后续研究和改进的分类。
客观性提高的一个引人注目的例子与少突星形细胞瘤的诊断有关，少突星形细胞瘤是一种难以定义的肿瘤类别，在诊断中受观察者间高度可变性的影响，一些中心经常诊断这些病变，而其他中心很少诊断。
在诊断这些肿瘤时，基因型和表型的使用导致基本上所有的肿瘤都被归入与星形细胞瘤或少突胶质细胞瘤生物学相容的类别，只有少数病例同时具有这两种肿瘤的组织学和分子特征。
因此，星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤更常见的诊断变得更加一致，少突胶质细胞瘤非常罕见的诊断也是如此。
上述对星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤和少突星形细胞瘤进行分类的例子提出了一个问题，即分类是否可以仅基于基因型进行，即没有组织学。
在这个时间点，是不可能的；在分类过程中，必须首先在组织学上确定弥漫性神经胶质瘤(而不是其他肿瘤类型)的诊断，以便在适当的背景下理解特定遗传变化的疾病调查和临床意义。
表型仍然重要的另一个原因是，一些个体肿瘤不符合更狭义的基因型标准；例如，典型的弥漫性星形细胞瘤缺乏IDH1/IDH2和ATRX 突变的特征性遗传特征。
然而，在更深和更广的基因组能力的背景下，未来世卫组织对弥漫性胶质瘤的分类可能需要更少的组织学评估——可能只是弥漫性胶质瘤的初步诊断。
目前，世卫组织目前的分类是基于表型和基因型联合分类的概念，以及所谓综合诊断的产生。
重要的是要认识到，改变分类以包括依赖于基因型的诊断类别可能会在检测和报告方面带来一定的挑战，这在其他地方已经讨论过。
这些挑战包括基因分型和替代基因分型分析的可用性和选择，没有基因分型(或替代基因分型)能力的中心可能需要采取的方法，以及用于报告这些综合诊断的实际格式。
然而，在一些大型中心实施表型-基因型联合诊断，以及分子遗传改变的免疫组织化学替代物的可获得性越来越高，表明这些挑战在不久的将来很容易克服。
弥漫性星形细胞肿瘤的组织学分级在神经肿瘤学中，组织学分级已被最系统地评估并成功地应用于弥漫性浸润性星形细胞肿瘤，尽管最近的研究表明，除了组织学分级提供的信息外，分子参数可能提供强有力的预后信息。
然而，在世卫组织2016年的分类中，弥漫性星形细胞瘤采用类似于Ringertz系统、圣Anne-Mayo系统和世卫组织先前公布的方案的三层系统进行分级。
根据世卫组织目前的组织学定义，仅具有细胞学非典型性的肿瘤（如弥漫性星形细胞瘤）)被视为II级，那些还显示间变性和有丝分裂活性的肿瘤（如间变性星形细胞瘤）为WHO III级，另外显示微血管增殖和/或坏死的肿瘤为WHO IV级。
异型性被定义为伴随着深染的细胞核形状或大小的变异。
核分裂象必须是明确的，但它们的数量或形态没有特殊意义。
在大量样本中发现孤立的核分裂象并不足以证明WHO III行为，但Ki-67增殖指数的测定可有助于区分II级肿瘤与III级肿瘤。
微血管增生被定义为内皮（而不是简单的高血管化）或肾小球血管的明显多层。
坏死可以是任何类型；坏死周围栅栏状不需要存在。
细胞区简单的并置，中间出现苍白色提示早期坏死是不够的。
上述标准使它们以可预测的顺序出现:非典型随后是核分裂象，然后是细胞增多，最后是微血管增生和/或坏死。
弥漫性星形细胞瘤，IDH突变型【定义】一种具有IDH1或IDH2基因突变的弥漫浸润的星形细胞瘤。
IDH突变型弥漫性星形细胞瘤的典型特征是中度多形性细胞，其特征是高度细胞分化和缓慢生长。
存在ATRX和TP53突变支持该诊断。
在缺乏1p/19q共缺失的情况下，形态学上类似少突胶质细胞瘤的成分的存在与该诊断相一致。
这种肿瘤最常见于年轻人，发生在整个中枢神经系统，但好发于额叶。
弥漫性星形细胞瘤具有恶性转化为IDH突变型间变性星形细胞瘤并最终发展为IDH突变型胶质母细胞瘤的内在能力。
【ICD-0编码】9400/3【分级】弥漫性星形细胞瘤在组织学上对应于WHO II级。
【同义词】低级别星形细胞瘤（不鼓励）；纤维型星形细胞瘤（不再推荐）【流行病学】①发生率肿瘤登记处没有根据IDH突变状态区分弥漫性星形细胞瘤。
然而，因为大多数病例携带IDH突变，可用的数据在某种程度上反映了这种基因定义的肿瘤实体。
弥漫性星形细胞瘤约占所有星形细胞脑肿瘤的11～15%。
每年的发病率估计为每10万人口中有0.55和0.75个新病例。
一些报告表明，在一些北欧国家（斯堪的纳维亚国家）和北美，最近几十年儿童星形细胞瘤的发病率略有增加。
男性多见，男女比例为1.3:1。
②年龄分布IDH突变型弥漫性星形细胞瘤患者的中位和平均年龄约30岁。
根据一项仅针对成年患者的研究，IDH突变型弥漫性星形细胞瘤患者的中位年龄为36岁，平均年龄为38岁。
这些价值与IDH突变型间变性星形细胞瘤相似。
【部位】IDH突变型弥漫性星形细胞瘤可以位于中枢神经系统的任何区域，但最常见的发生在额叶的幕上。
这类似于IDH突变和1p/19q共缺失的少突胶质细胞瘤的好发部位，并支持这些胶质细胞瘤是由不同的前体细胞群发展而来的假设。
【临床特征】癫痫是一种常见的症状；然而，细微的异常，如言语困难，感觉或视觉的变化，以及某种形式的运动变化可能出现得更早。
症状发作很少是突然的，有些肿瘤是偶然诊断的。
对于额叶肿瘤，行为或个性的改变可能是其表现特征。
这种变化可能会在诊断前几个月出现。
【影像学】像临床特征一样，神经影像学研究的结果可能极其多变。
在CT上，弥漫性星形细胞瘤通常表现为低密度、界限不清、均质的肿块，无对比增强。
然而，钙化和囊变可能出现在肿瘤发展的早期。
核磁共振成像研究通常显示T1低密度和T2高密度，肿瘤发展早期区域增大。
钆增强在低度弥漫性星形细胞瘤中并不常见，但往往在肿瘤进展过程中出现。
【肉眼检查】由于其浸润性，这些肿瘤通常显示大体解剖边界模糊。
侵入的解剖结构(如皮质和致密的有髓通路)有扩大和扭曲(但不是破坏)。
局部肿块病变可能出现在灰质或白质中，但它们的边界模糊不清，可以看到较小或较大的囊肿、颗粒区域以及坚硬或软化区域等变化。
囊性变最常见的表现是局灶海绵状区，有多个大小不等囊肿。
大量微囊肿的形成可能会导致凝胶状外观。
偶尔会出现一个充满透明液体的大囊肿。
具有明显的肥胖细胞的肿瘤有时会有囊壁光滑的大单房囊肿。
也可能出现局灶性钙化，可以观察到更弥散的沙砾。
很少观察到延伸到对侧结构，尤其是额叶。
【显微镜检查】弥漫性星形细胞瘤由分化良好的纤维型星形细胞组成，背景是结构松散，通常为微囊型肿瘤基质。
纤维型星形细胞瘤是典型的弥漫性星形细胞瘤，不再作为变异型。
与正常脑相比，细胞数量中度增加，核不典型是一个特征。
通常无核分裂象，但是除非在小的活检或明显的核间变中观察到，否则单个核分裂象不能证明间变性星形细胞瘤的诊断是正确的。
坏死或微血管增生的存在与弥漫性星形细胞瘤的诊断不相符。
从表型来看，肿瘤性星形胶质细胞的大小、细胞突起的突出和分布以及细胞质胶质细丝的丰富程度可能有很大差异。
在肿瘤的不同区域，这种模式可能有明显的不同。
在切片上使用苏木精-伊红染色对肿瘤性星形胶质细胞进行组织学识别主要取决于核特征。
正常的星形胶质细胞核呈卵圆形至细长形，但在切片时，偶尔可见圆形横截面。
典型的细胞核呈空泡状，有中等大小的染色质，通常有明显的核仁。
正常的人星形胶质细胞没有显示出与背景神经细胞不同的可染细胞质。
反应性星形胶质细胞由增大的细胞核和可染清晰的细胞质组成，最终形成肥胖星形细胞，该细胞具有丰富的嗜酸性细胞质，通常有偏心核，细胞质延伸到精细突起。
【鉴别诊断】主要与反应性星形细胞增生进行鉴别。
因为大多数IDH突变型弥漫性星形细胞瘤有R132H突变，免疫组化检测R132H突变型IDH1（有时与p53标记物结合，很少与7三体结合）是区分肿瘤性星形细胞和反应性星形细胞的有力手段。
然而，在其他情况下，鉴别诊断可能具有挑战性，可能依赖于标准的组织学差异。
弥漫性星形细胞瘤包含数量增加且通常大小增加的星形细胞，但很难在个体基础上与正常或反应性细胞区分开来。
在轻度间变中，星形胶质细胞的数量和（最常见的）其形态的一致性对识别其肿瘤性质最有帮助。
反应性星形胶质细胞很少同时处于反应性的同一阶段，因此反应揭示了星形胶质细胞的混合物；一些细胞核增大，另一些细胞质数量不一，通常在稀薄的背景下。
在弥漫性星形细胞瘤中，几乎所有的细胞核看起来都是相同的，背景至少是正常密度或显示细胞突起数量增加。
微囊性变可能存在，但大多数细胞看起来彼此相似，没有在损伤反应中更常见的肥胖细胞的混合。
预先存在的细胞类型（例如神经元）常陷入其中。
图1.弥漫性星形细胞瘤：一种中等细胞密度肿瘤，由一致的肿瘤性纤维星形细胞组成（左上和左下），可见广泛的微囊形成（右上和右下）。
【生长分数】由Ki-67增殖指数确定的生长分数通常小于4%。
与混合小细胞成分相比，肥胖肿瘤性星形细胞的增殖率明显较低。
