三尖瓣下移畸形的超声诊断李 虹1, 马小静2, 张丹青1, 林 云2, 王静静2(1武汉汉阳经济技术开发区神龙医院功能科,2武汉亚洲心脏病医院超声中心,湖北武汉 430056)[摘 要] 目的:提高超声对三尖瓣下移畸形的诊断能力。
方法:观察45例三尖瓣下移畸形的超声心动图和经胸超声特征,并与手术结果进行对照。
结果:45例中,三尖瓣隔瓣、后瓣同时下移33例,仅三尖瓣后瓣下移7例,仅三尖瓣隔瓣下移4例,三尖瓣隔瓣、后瓣、前瓣同时下移仅一例。
其中心外科手术治疗34例,误诊1例,漏诊2例,手术证实超声诊断综合符合率为91%。
结论:超声诊断三尖瓣下移畸形准确、简便、无创。
[关键词] 三尖瓣下移畸形;超声心动图[中图法分类号] R445.1 [文献标识码] A [文章编号] 1006-9674(2005)03-0154-03E chocard iograph i c va l ue for th e d iagnosis i n Eb stein 's abn o m aly L I Hong ,M A X iao -ji ng ,ZHANG D an -qing ,et al .(D ept .ultroso und ,E cono m ic And Technological Devel op m ent Z one ,Shen Long Hos pital ,Wuhan ,430056Chi na )Ab strac t :Ob j e ctive To i m prove t he echocardiog raphic diagnostic ab ilit y in ebst e in 's ano m a l y .Me t hods To observe and ana -lyze the cha rac t e rs o f the transt horacic echocardiography i n 45pati entswho we re diagnosed to have ECD.Resu lt s Among the 45case s ,33cases w e re diagnosed as Ebst e i n 's abnom aly w it h d is p lacement of septal and i nfe ri o r l ea flets ;7ca ses w ith dis -p l ace m ent of inferior l ea fle t ;4case s w it h displacem en t o f septa l leaflet and onl y 1case w it h disp l ace m ent of all the leafl e ts ;34case s we re co m fir m ed by s urgery w it h 1case s be i ng m isdiagnosed and 2be ing uniden tifi ed ,and t he accuracy o f echo ca r -diog raphy for diagnosis was 91%.Conc l u s i o ns Echocard i og raphy is a re liab l e ,convenient and non -invasive exam ina tion m ethod i n t he diagnosis of Ebste i n 's abno m a l y .K ey word s :echoca rdiog raphy ;Ebste i n 's abnoma l y[作者简介] 李 虹(1970-),女,大学本科,学士学位,主治医师,1993年毕业于郧阳医学院医疗系。
1995.5-1996.1在湖北医科大学附属第一医院超声科进修;1997.5-1997.10在湖北医科大学附属第一医院超声科进修;2003.4-2004在武汉亚洲心脏病医院超声中心学习。
三尖瓣下移畸形是一种少见的先天性心脏病,是指部分或整个三尖瓣瓣叶没有附着于正常部位的三尖瓣环,而是呈螺旋形向下移位,异常附着于右心室壁的一种先天性畸形。
本文对45例三尖瓣下移畸形病例进行回顾性分析,旨在探讨超声心动图对三尖瓣下移畸形的诊断价值。
1 资料与方法1.1 研究对象2000年3月～2004年12月收集的门诊及住院患者,经超声诊断为三尖瓣下移畸形共45例,男25例,女20例,年龄60天～50岁,平均年龄12岁。
其中心外科手术治疗34例。
1.2 仪器HP Sonos 5500超声仪产自美国惠普公司,S4、S8探头3.0-7.0MHZ 及GE L OG I Q 500MD 超声仪产自美国GE 公司,S317探头2.5-4.0MH Z 。
1.3 检查方法患者采用左侧卧位、平卧位,经剑突下或经胸、经心尖、经胸骨旁等多切面、多角度扫查,部分患者彩色多普勒显示房水平分流信号不明显,以免防止合并房间隔缺损畸形漏诊,行声学造影。
根据三尖瓣下移的程度以及三尖瓣畸形的特点分型[1],①轻型:较少见,三尖瓣瓣叶发育较好,只有三尖瓣隔叶和后叶下移,下移20～30mm ,通常没有其它病理改变。
②中间型:最常见,三尖瓣隔叶发育不良或缺如,前叶和后叶往往融合成一个大的瓣叶,瓣叶上可出现大小不等的小孔或瓣裂。
隔叶和后叶下移最低点到达心尖部,前叶也有部分下移。
有的伴有瓣器畸形,甚至瓣下只有细小扁平的心肌肉柱,而无正常的腱索和乳头肌。
多数三尖瓣明显扩大,导致严重的三尖瓣关闭不全,而少数三尖瓣叶之间融合粘连,154 郧阳医学院学报(J Y M C ) 2005年6月,24(3):154 有偏心小孔连通房化右心室与功能右心室,导致三尖瓣狭窄。
③重型:三尖瓣下移到肺动脉瓣下约20～30mm处,三尖瓣瓣膜严重畸形,瓣器严重发育不良或缺如,少数只有少许膜样组织或小的隔膜附着于上述部位的心肌肉柱上。
有的虽有瓣膜,但没有明显的三尖瓣口,房化右心室与肺动脉之间,依靠瓣膜上大小不等的孔道交通,甚至功能右心室缺如,整个右心室窦部和小梁部位均位于房化右心室内。
2 结果45例中,三尖瓣隔瓣、后瓣同时下移33例,其中3例为轻型,25例为中间型,5例为重型。
仅三尖瓣后瓣下移(见图1)7例,其中1例为轻型,6例为中间型。
仅三尖瓣隔瓣下移(见图2)4例,其中1例为轻型,3例为中间型。
三尖瓣隔瓣、后瓣、前瓣同时下移仅1例,为中间型。
32例合并房间隔缺损,6例合并卵圆孔未闭,5例合并室间隔缺损且3例同时房间隔缺损,2例合并动脉导管未闭。
其中心外科手术治疗34例,误诊1例,漏诊2例,手术证实超声诊断综合符合率为91%。
声学造影显示:右心系统先显影,随后左心可见云雾影。
表1 45例三尖瓣下移畸形病人超声表现组别主要超声表现及合并畸形n 轻型三尖瓣隔瓣、后瓣同时下移伴房间隔缺损2三尖瓣隔瓣、后瓣同时下移伴卵圆孔未闭1仅三尖瓣隔瓣下移伴房间隔缺损1仅三尖瓣后瓣下移伴房间隔缺损1中间型三尖瓣隔瓣、后瓣同时下移伴房间隔缺损17三尖瓣隔瓣、后瓣同时下移伴卵圆孔未闭3三尖瓣隔瓣、后瓣同时下移伴室间隔、房间隔缺损1三尖瓣隔瓣、后瓣同时下移伴室间隔缺损2三尖瓣隔瓣、后瓣同时下移伴动脉导管未闭2仅三尖瓣隔瓣下移伴房间隔缺损2仅三尖瓣隔瓣下移伴卵圆孔未闭1仅三尖瓣后瓣下移伴房间隔缺损5仅三尖瓣后瓣下移伴卵圆孔未闭1三尖瓣隔瓣、后瓣、前瓣同时下移伴房间隔缺损1重型三尖瓣隔瓣、后瓣同时下移伴房间隔缺损3三尖瓣隔瓣、后瓣同时下移伴室间隔、房间隔缺损2表2 34例患者超声诊断与心外科手术治疗情况组别n手术方式漏诊或误诊例数手术证实超声诊断综合符合率轻型1三尖瓣下移矫治术091%中间型31三尖瓣下移矫治术2重型2三尖瓣置换术1图1 三尖瓣后瓣下移图2 三尖瓣隔瓣下移3 讨论三尖瓣下移畸形形成机制:胚胎发育早期,三尖瓣的发育是在右心室腔的小梁化过程中进行的,心室内壁海绵样吸收的残留部分形成腱索和乳头肌,心内膜垫一部分形成瓣叶。
瓣叶和腱索乳头肌发育的位置异常即可导致此畸形。
由于三尖瓣前瓣发育较早,受影响较小,故主要表现在隔瓣和后瓣的异常。
主要超声表现为:二维超声显示三尖瓣隔叶或后叶下移、三尖瓣隔叶和后叶同时下移,下移所形成的房化右心室和右心房扩大,功能右心室腔变小。
冗长的三尖瓣前叶开放幅度增大,开放时间延长,形似帆船,有一定的特征性。
彩色多普勒超声显示几乎所有患者均有三尖瓣返流,右心房内可探及源于三尖瓣口的蓝五彩镶嵌色返流性血流束,返流量的多少取决于瓣膜下移程度和关闭不全的状况。
三尖瓣下移畸形还常合并其他一些畸形。
既往确诊该病主要依靠心血管造影,选择性右心房造影对本病有特征性改变,可显示右心房增大及三尖瓣位置异常,但不能显示三尖瓣的形态及发育情况,且有一定危险性。
心导管检查亦引起严重的心律紊乱[2]。
自1969年Lundstr o m首次用超声心动图成功诊断该病以来,迅速发展的超声成像技术对该病的诊断基本上取代了心导管和右心X线155 李 虹等.三尖瓣下移畸形的超声诊断造影[3]。
随着二维超声和彩色多普勒的出现及发展,本病及其合并其它心内畸形的诊断率有了提高。
超声心动图对三尖瓣下移畸形的诊断,根据本文的总结,我们有以下体会:①血流动力学异常的程度,主要取决于房化右心室的大小,即三尖瓣下移的程度、三尖瓣及其张力装置发育情况及瓣叶的功能状态等,房化右心室一般功能不良,房化右心室范围越大,三尖瓣关闭不全越重,右心室的功能障碍越明显,病情越重。
房化右心室仍具有一定收缩功能者,在心动周期中,房化右心室可出现与功能右心室矛盾的收缩舒张功能,从而可严重干扰心脏的功能,加重血流动力学紊乱。
②伴有卵园孔未闭或房间隔缺损的病例,右心房压力高于左心房时则产生右向左分流,体循环动脉血氧含量下降呈现紫绀和杵状指(趾)。
房间隔完整,右心室收缩时,进入肺内进行气体交换血量减少,动静脉血氧差变小,可产生面颊潮红,指(趾)端轻度紫绀。
③心尖四腔心切面为观察三尖瓣隔叶附着点的最佳断面,可显示隔叶下移程度、隔叶下移所形成的房化右心室大小、右心室以及前叶等。
三尖瓣隔叶的正常附着点较二尖瓣低5～6mm,但如低于此范围,则应考虑隔叶下移的可能性。
通常不应超过10mm,一般下移指数≥8 mm/m2,多具有诊断价值[4]。
右室流入道切面为观察三尖瓣后叶附着点的最佳断面,可显示后叶下移程度、后叶下移所形成的房化右心室大小、右心室以及前叶等。
④三尖瓣下移畸形在右心声学造影中可能出现两种特异性改变:⑴三尖瓣返流:造影剂于收缩期和舒张期在三尖瓣口往返穿梭和右心排空时间延迟,提示三尖瓣返流;大量的三尖瓣返流可使右房压升高,甚至导致上、下腔静脉的返流,故在造影时剑下矢状切面上在下腔静脉和肝静脉内可见造影剂回声;⑵心房水平的右向左分流:大量三尖瓣返流和右心功能下降,导致右房压的明显增高,在合并卵圆孔未闭或房缺时,造影时除右心系统显影以外,左心以及主动脉也可见大量密集的云雾影,证明有由右向左分流。
