Ohisa H,et al. Am J Kidney Dis. 2008; 52: 235-241
MAU是2型DM死亡率的预测指标
28%
30 25
50
47%
死 亡 率
45 40 35 30
死 亡 20 率
15 10 5 0
P<0.01
P<0.05
微量白蛋白尿 白蛋白尿
21%
25 20 15 10 5 0
Erickson AC,et al.J Histochem Cytochem,2000,48:1291 Miner JH,et al.Development,2006,133:967
1.3 足细胞裂隙膜结构异常
1974 年,美国医学家用鞣酸固定法 发现足细胞裂隙膜 (slit diaphragm , SD)的阶梯状结构。
Mundd P,et al.J Am Soc Nephrol,2002,13:300
1.3.1 nephrin异常与蛋白尿
nephrin是1998年确定的第一个裂孔膜蛋白分子, 具有肾脏特异性,是一种跨膜的黏附蛋白。
芬兰型先天性肾病综合征:是由编码 nephrin的NPHS1基因的两种突变所致, 包括外显子2上两个碱基的缺失突变 (Fin-major)和外显子26的无义突变 (Fin-minor),引起肾小球滤过膜通透 性增高,产生大量蛋白尿。
肾脏病。
潘晓霞,等.肾脏病与透析肾移植杂志,2001,10:201
1.2.2 层粘蛋白与蛋白聚糖
层粘蛋白(laminin)是仅次于胶原的GBM结构成分,由a、 β、γ3个亚单位组成。其中含有β2的laminin 11是 维持GBM功能不可缺少的糖蛋白。动物实验证明,敲除 β2 laminin基因的小鼠不能形成 GBM所必需的结构成 分,在出生后7天出现大量蛋白尿。 蛋白聚糖也是GBM机械屏障的成分,与胶原和层粘蛋白 相结合维持细胞外基质的动态平衡。