眼肌麻痹神经影像

痛性眼肌麻痹临床特点、诊断及治疗（附4例病例临床分析）痛性眼肌麻痹又称Tolosa-Hunt综合征(Tolosa-Huntsyndrome, THS),是一种伴有头痛和眼肌麻痹的疾病，在临床上较少见。

我科自2009～2012年共收治4例患者，病情介绍如下：一、临床资料病例1：患者因“左眶周疼痛10天余，左眼睑下垂，视物成双4天”入院。

病例特点：1、老年女性，68岁，急性起病；2、患者于入院前10天余无明显诱因开始出现左眶周疼痛，为持续性胀痛，程度较重。

外院给予洛芬待因缓释片消炎止痛、银杏达莫改善循环治疗，症状未见缓解。

4天前出现左眼睑下垂，视物成双。

3、既往史：高血压病史3年，血压控制平稳。

其余无特殊。

4、入院神经系统查体：神志清楚，言语流利，查体合作。

左侧瞳孔圆形，直径约5mm，对光反射迟钝，左睑下垂，左眼球向上、下、内视麻痹。

其余未见阳性体征。

入院后给予完善以下检查：血常规：白细胞总数、中性粒细胞比例轻度升高。

血糖、血脂、肿瘤标志物、抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体均未见明显异常。

脑脊液检查未见异常。

头核磁共振平扫+脑动脉磁共振血管成像：脑萎缩,其余未见异常。

新斯的明试验：阴性。

入院后即予以地塞米松20mg ivdrip, qd，每周激素减半，之后改泼尼松片30mg qd，每5天减量5mg，逐步减量至5mg qd。

患者治疗5天后疼痛症状好转，18天后左眶周疼痛进一步好转，眼睑可部分上抬，遮瞳3/4，住院3周出院时疼痛基本缓解，上睑遮瞳2/3，眼球活动较前好转。

出院后第7周时随访疼痛已经消失，眼球活动正常，无复视，无眼睑下垂，两侧瞳孔等大等圆，对光反射正常。

病例2：患者因“头部、右眼疼痛8天，右侧眼睑抬起无力3天”入院。

病例特点：1、中年男性，46岁，急性起病；2、患者于入院前8天感冒后开始出现右颞部胀痛，并右眼部钻顶样疼痛，持续性，有阵发加重，程度尚可忍受，无明显影响其生活、工作及睡眠。

未行治疗。

痛性眼肌麻痹病例汇报、定位定性分析、诊疗方法和标准、鉴别诊断和治疗措施查房病例汇报患者 42 岁男性，因头痛、视物模糊伴左眼睑抬举乏力7天入院。

现病史:入院前7天无明显诱因下出现发作性左侧眼眶周围牵扯样疼痛及额颞部胀痛，约每日发作 1-2 次，持续约 4-5 小时，症状持续加重，发作时间延长，伴有左上睑抬举无力，视物重影，经休息后症状无改善。

既往体健。

神经系统查体：左侧上睑下垂，睁眼困难，眼裂窄，左侧面部皮肤无红肿，皮温正常，双侧瞳孔直径约0.3cm，光反射灵敏，左侧眼球内收，上下视受限，外展活动不受限，无眼球震颤，右侧水平侧视有视物重影，有明显复视像，右侧眼裂大小正常，眼球各方向活动不受限，双眼视力正常，余查体阴性。

辅助检查：颅脑 MRI 平扫及增强、颈颅动脉 CTA：未见明显异常；肌电图重复神经电刺激无阳性发现，AchR 抗体在正常范围。

增强磁共振示冠状位及横断面海绵窦无明显异常定位、定性分析定位诊断：左侧动眼神经受累，左侧滑车神经可疑受累，视力及眼内肌正常，即动眼神经副交感纤维、交感纤维及视神经未受累，受损部位应在动眼神经眼外肌运动纤维与副交感纤维分叉后,考虑病变位置为眶上裂附近。

定性诊断：急性起病，呈逐渐进展病情，激素治疗有效，故考虑炎症可能性大。

辅助检查：颅脑 MRI、颈颅 CTA 未发现责任病灶，排除动脉瘤，海绵窦周围组织的占位。

根据患者入院症状、体征、相关免疫、生化、影像检查结果，初步考虑痛性眼肌麻痹综合征。

鉴别诊断可排除：海绵窦区肿瘤；颅内后交通动脉瘤；糖尿病痛性眼肌麻痹；重症肌无力眼肌型；颈动脉海绵窦瘘；眼肌麻痹型偏头痛；Foxi综合症。

诊疗经过初步治疗：使用地塞米松针剂10mg静滴QD治疗，同时予保护胃粘膜、补钙、补钾，甲钴胺针剂1000ug 静推QD营养神经治疗。

治疗9天后：头痛、眼睑下垂、视物重影有好转，仍有睁眼困难、视物模糊、头晕。

查体左眼眼球内收，上下视受限，水平侧视、下视有重影，无眼震，双侧瞳孔等大等圆，光反射灵敏。

痛性眼肌麻痹其病因不十分明确,推测其发生机制与眶部特发性炎症(假肿瘤) 相似,如果眶部炎症部位更靠后方,则可累及海绵窦或眶上裂而导致痛性眼肌麻痹。

诊断主要依据临床症状、神经系统体征、影像学检查以及糖皮质激素治疗的效果。

随着神经影像学技术的进步、人们对痛性眼肌麻痹认识的不断深入,对其诊断标准也进行了多次修改。

1988 年国际头痛协会提出了痛性眼肌麻痹的诊断标准: ⑴单次发作或多次发作的单侧眼眶疼痛,未经治疗平均持续8 周; ⑵Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ以及Ⅴ1 或Ⅴ2 脑神经受累,脑神经麻痹与疼痛同时或在疼痛发作2 周内出现;⑶糖皮质激素治疗后72 h 内疼痛缓解; ⑷神经影像学和颈动脉造影(并非必须) 除外其他原因所致的损害。

目前的研究仍认为痛性眼肌麻痹其病理学本质为非特异性炎症,临床症状对糖皮质激素治疗有戏剧性反应。

虽然随着CT 和MRI 的问世,直接显影海绵窦成为可能,使得痛性眼肌麻痹临床诊断的准确性有所提高,但痛性眼肌麻痹仍必须在排除其他疾病之后才能诊断,因此鉴别诊断尤为重要。

糖尿病性眼肌麻痹绝大多数急性起病,通常为单一脑神经病变,以展神经受累最为常见,其次为动眼神经,滑车神经很少被累及,眼球运动神经麻痹常在3 个月内恢复;但也有可能同时出现多个眼球运动神经麻痹。

发作往往伴疼痛,常复发,糖皮质激素治疗无效。

糖尿病神经病变与神经内膜微血管病变导致的神经营养障碍有关，多为神经细胞轴突和雪旺氏细胞内部代谢异常，以及血管病变造成供氧不足引起。

有关的学说有山梨醇通路学说、肌醇减少学说、组织蛋白糖基化学说和血管性缺血缺氧学说等，但其根源均是高血糖。

其主要为动眼神经中心受累，故瞳孔括约肌一般不受累，对光反射存在，这是和痛性眼肌麻痹重要的鉴别点眼肌麻痹型偏头痛是一种表现复杂的偏头痛类型,通常发生于儿童或青年人,表现为周期性一侧头部和眼眶区域的头痛,眼球运动神经麻痹发生在头痛高峰期或缓解期。

动眼神经最常受累,偶累及展神经,罕见滑车神经受累。

1 糖尿病眼肌麻痹：为急性起病的眼外肌麻痹，常表现为一侧较重的以眼外肌受累为特点的动眼神经麻痹，其特征为不伴或仅有轻微瞳孔改变。

在眼外肌受累之前常有前额、眶上区疼痛。

亦可有外展神经、滑车神经麻痹等表现。

可在几周内恢复，但常反复发作。

2痛性眼肌麻痹综合征，又称为Tolosa-Hunt综合征：是一组以单侧的眼部及眼球后部疼痛并伴有眼外肌麻痹为特征的综合征，少数病例为双侧，一般认为是海绵窦段的炎性肉芽肿所致。

开始表现为眶上和眶内顽固性剧烈疼痛；数日后出现单侧眼肌麻痹，动眼神经、滑车神经、外展神经以及三叉神经第一支均可受累，但瞳孔一般无任何改变；数周后可自行缓解，常可复发；糖皮质激素治疗可加速症状缓解。

3眼肌麻痹性偏头痛：多见于青少年和中年人，患者多有普通偏头痛发作史。

在一次偏头痛发作1-2天后，头痛渐行减退之际，发生头痛侧的眼肌麻痹。

持续数日至数周后恢复，可反复发作，大多数在同侧。

4 颅内动脉瘤压迫综合征：主要由于后交通动脉和颈内动脉等Willis环附近动脉瘤压迫动眼神经所致。

特点是发病较快，多为单侧完全性动眼神经麻痹，约90%出现瞳孔改变；往往伴有同侧头部、特别是局限于内眦部的剧烈疼痛，主要通过MRA、DSA确诊。

但阴性者也不能完全排除动脉瘤，可能因动脉瘤破裂，瘤体变小、闭塞而导致MRA、DSA阴性。

如果单侧动眼神经麻痹突然发作或反复发作，伴内眦部疼痛且早期就出现瞳孔散大应高度怀疑颅内动脉瘤。

5 M G 是一种神经肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病, 共分为五型, 其中1型为眼肌型, 病变限于眼外肌, 表现为上睑下垂和(或) 复视, 大多数患者以眼外肌麻痹为首发症状。

6 脑干血管性病变引起单颅神经损伤多为急性起病, 眼肌麻痹可以根据脑桥、中脑的血管走行来解释。

糖尿病引起颅神经麻痹, 常伴有眼或前额部疼痛, 以动眼神经眼外肌受累多见, 眼内肌通常较少受累.7 外伤所致颅神经麻痹, 多因脑干上下方向移动所致, 眼窝内损伤较少, 多伴有颅骨骨折和外伤性蛛网膜下腔出血, 可合并多数颅神经损伤。

展神经麻痹的诊断思路及处理原则田国红;万海林;沙炎【摘要】展神经麻痹是造成眼肌麻痹及复视的常见病因.临床常见外伤、缺血、炎症及肿瘤压迫等.孤立性展神经麻痹与合并多脑神经损害的其他综合征有着不同的发病机制及处理原则.本文着重从展神经的解剖、定位诊断、常见病因及影像学特征等几个方面,对首诊眼科患者中常见累及展神经的眼肌麻痹逐一分析,并对处理原则进行概述.【期刊名称】《中国眼耳鼻喉科杂志》【年(卷),期】2016(016)004【总页数】4页(P296-299)【关键词】展神经;眼肌麻痹;复视【作者】田国红;万海林;沙炎【作者单位】复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科上海200031;复旦大学附属眼耳鼻喉科医院放射科上海200031;复旦大学附属眼耳鼻喉科医院放射科上海200031【正文语种】中文展神经麻痹是导致眼肌麻痹的常见病因。

由于展神经支配同侧外直肌，受损后患者可表现为双眼水平复视，且向患侧方向注视与注视远处时复视加剧。

临床除孤立性展神经麻痹外，还可见到合并其他多脑神经损害的眼肌麻痹及复视；一些系统性疾病如重症肌无力、甲状腺相关眼病、颅内压增高等可造成貌似展神经麻痹的假征，需要注意鉴别。

本文首先对展神经的解剖通路做详细的说明，然后分述不同部位损伤导致展神经麻痹的临床特征及处理原则。

1)核性。

展神经是第Ⅵ对脑神经(Sixth cranial nerve， 6th CN)，其神经核团位于脑干桥延交接平面的背内侧，靠近面神经(第Ⅶ对脑神经，7th CN)膝部。

运动纤维从核团发出后向前走行，汇成神经簇，离开脑桥时组成展神经。

展神经在蛛网膜下隙中位于脑干的腹侧，上行；经过岩骨床突韧带下方；进入海绵窦，位于颈内动脉外侧，该处与交感纤维紧邻；经眶上裂进入眼眶，支配同侧的外直肌(图1)。

因此脑干部位核性损害常导致展神经麻痹伴同侧周围性面瘫。

2)核间性。

展神经核中除上述运动纤维外，尚包括一些中间神经元(interneuron)，交叉，上行，加入对侧的内侧纵束(medial longitudinal fasciculus，MLF)[2]。

痛性眼肌麻痹综合征25例（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【关键词】眼肌麻痹综合征,痛性；非特异性炎症；中西医结合治疗；针灸0引言痛性眼肌麻痹综合征又称Tolosa Hunt综合征（Tolosa Huntsyndrome,THS），是一种可能因海绵窦非特异性炎症肉芽组织引起的眼眶疼痛并出现动眼神经、滑车神经、外展神经和三叉神经第一支功能障碍，临床较少见.我院近5a来收治25例，报道如下.1临床资料25（男11，女14）例，年龄21~75（平均48.9）岁，其中21~39岁5例，40~59岁16例，60~75岁4例；既往有糖尿病和高血压病史2例，高血压病史8例，糖尿病史3例，冠心病史4例，偏头痛病史3例；急性起病15例，亚急性起病9例，慢性起病1例；病前有上呼吸道感染5例，腹泻病史2例，劳累诱因3例，情绪波动2例，无前驱症状13例.全部病例均有头痛，多位于一侧，大部分局限于球后、眶周，也有累及额部、颞部及整个头面部，描述为典型的“咬痛”10例，“钻痛”9例，胀痛4例，描述不清2例.全部病例均有不同程度的颅神经受损，动眼神经单独受累7例，动眼神经和滑车神经同时受累11例，动眼神经、滑车神经、外展神经和三叉神经第一支同时受累5例，外展神经单独受累2例，其中累及视神经2例，累及面神经1例.首发症状为头痛10例，首发症状为颅神经损伤5例，二者同时出现10例.所有患者均行头颅CT或MRI检查，发现7例海绵窦区病变，其中1例患者MRI海绵窦异常信号，表现为T1，T2加权像均呈中等信号，增强扫描后可见强化.8例行头颅MRA检查显示患侧颈内动脉虹吸部不规则狭窄；3例行DSA检查均发现颈内动脉海绵窦段管壁不规则狭窄.21例中西医结合治疗，4例中医治疗.根据舌脉症合参，按“头痛”辨证论治，待头痛缓解后可参考“视歧”辨证论治.针灸治疗取穴为：太阳、印堂、头维、听宫、翳风、合谷、太冲等，并辨证加减穴位，1次/d，留针30min，一个疗程10次.结果全部病例治疗均有效，其中头痛缓解较快，48h内缓解者16例，48h~1wk 缓解者5例，1wk~1mo缓解4例.眼肌麻痹缓解较慢，其中11例1wk 内缓解，8例1wk~1mo缓解，6例1~2mo缓解，全部患者均完全缓解，无后遗症.本组病例均通过门诊、书信或电话随访仅有1例复发.2讨论本组病例多急性或亚急性起病，发病前有前驱症状.头痛部位为眼球及眶周，可累及同侧额颞，半侧头面，整个头部，个别累及对侧头部，性质呈“咬痛”或“钻痛”，部分为胀痛，个别描述不清.累及颅神经1~6支不等（Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅴ,Ⅵ,Ⅶ），与陈秋月等［1］报道相似.多数动眼神经受累，很少累及视神经、面神经.本病病因不清，多倾向于与免疫反应有关的非特异性炎症.本组病例神经影像学检查发现部分患者颈内动脉颅内段不规则狭窄，我们认为是炎症侵犯海绵窦、颅神经同时也侵蚀血管壁的可能性大，与管小亭等报道［2］相似.本组21例中西医结合治疗，4例中医治疗，均取得了较为满意的效果.中医治疗时，要结合舌脉症辨证准确，治疗效果才能满意.如有感染病史，静脉血白细胞增高，开始时常规加用抗生素治疗.激素应遵循个体化原则，足剂量足疗程是防止复发的重要因素.若患者有高血压、糖尿病史，首先在控制好血压血糖的基础上使用，并注意激素的用量，避免发生骨质疏松、股骨头坏死等并发症.对激素治疗无效者，有学者提出可采用免疫抑制剂［3］和放射［4］治疗.本组患者均采用了中药加针灸治疗，头痛缓解较快，复发较为少见，其机制尚需进一步探讨，并需要大样本的临床研究.【参考文献】［1］陈秋月,金笑平,柯绍发.15例痛性眼肌麻痹综合征临床分析［J］.实用神经疾病杂志,2005,8(1):8-9.［2］管小亭,沈言修.痛性眼肌麻痹综合征的临床及其病因分析［J］.中华神经精神科杂志,1995,28(1):33-35.［3］SmithJR,RosenbaumJT.Aroleformethotrexateinthemanagementno ninfectiousorbitalinflammatorydisease［J］.BrJOphthalmol,2001,85(7):1220-1224.［4］MormontE,LaiouxP,VauthierJ,etal.RadiopherapyinacaseofTolosaH untsyndrome［J］.Cephalalgia,2000,20:931-933.。

•引言•病例报告•临床治疗目录•病例讨论•结论患者信息主诉病例背景介绍定义流行病学病因和发病机制030201痛性眼肌麻痹综合征概述目的：通过对本病例的详细分析，提高临床医生对痛性眼肌麻痹综合征的认识和诊断水平。

意义：痛性眼肌麻痹综合征的早期诊断和正确治疗对于保护患者视力和减轻痛苦具有重要意义。

通过本病例报告，旨在为临床医生提供有价值的参考信息。

在接下来的部分，可以进一步展开病例描述、检查与诊断、治疗与转归、讨论等内容，以完成对痛性眼肌麻痹综合征1例的全面临床分析。

报告目的和意义性别：女年龄：42岁患者信息主诉与病史主诉左眼疼痛、眼睑下垂、复视1周。

病史患者于1周前无明显诱因出现左眼疼痛，伴有眼睑下垂，自觉复视，无头痛、恶心、呕吐等症状。

既往体健，否认高血压、糖尿病等慢性病史，无外伤手术史。

体格检查：神清，精神可，颅神经查体未见明显异常，左眼险下垂，眼球运动受限，左眼结膜充血（+），角膜清，前房常深，瞳孔圆，直径3mm，对光反射灵敏，晶体透明。

诊断：痛性眼肌麻痹综合征（左侧）。

在上述临床分析中，患者出现了痛性眼肌麻痹综合征的典型表现，包括左眼疼痛、眼睑下垂和复视。

经过详细的体格检查和病史询问，医生排除了其他可能导致类似症状的疾病，并最终诊断为痛性眼肌麻痹综合征。

这一诊断的确定对于患者后续的治疗和预后具有重要意义。

010203体格检查与诊断药物治疗如红外线照射、超短波等，有助于缓解疼痛、促进炎症消散。

物理治疗康复训练治疗方案1. 初步诊断2. 制定治疗方案3. 治疗实施4. 随访观察治疗过程短期效果长期效果治疗效果评价起病方式眼肌麻痹自主神经症状病例特点分析海绵窦综合征表现为眼眶疼痛、眼肌麻痹等症状，但多伴有面部麻木、听力障碍等，MRI检查可助鉴别。

动脉瘤虽然动脉瘤也可能导致眼肌麻痹和疼痛，但通常呈搏动性头痛，可通过脑血管造影进行鉴别。

颅底肿瘤颅底肿瘤也可能压迫眼肌导致麻痹，但通常伴有其他颅神经损伤症状，CT或MRI检查有助于诊断。

医学影像技术(医学高级)：中枢神经系统1、名词解释末梢型感觉障碍正确答案：肢体远端对称性完全性感觉缺失，呈手套袜子形分布，可伴有相应区内运动及自主神经功能障碍，见于多发性神经病2、名词解释E-W核正确答案：（江南博哥）司瞳孔缩小及晶体变厚而视近物，参与缩瞳和调节反射。

3、名词解释基底动脉尖综合征：（top of the basilarsyndrome）正确答案：基底动脉尖端分出小脑上动脉和大脑后动脉，闭塞后导致眼球运动障碍及艟孔异常、觉醒和行为障碍，可伴有记忆力丧失、对侧偏盲或皮质盲。

4、问答题程控室控制设备启停共有几种方式？分别为哪几种？正确答案：3种，程控、联锁手动、解锁手动。

5、名词解释眼型Grave病正确答案：主要临床表现为眼球突出，眼肌麻痹，而甲状腺功能正常。

双眼受累及，ＣＴ见眼外肌肥大。

6、名词解释短暂性全面性遗忘症（TGA）正确答案：发作时出现短时问记忆丧失，病人对此有自知力，持续数分钟至数十分钟；发作时对时间、地点定向障碍．但谈话、书写和计算能力保持；是大脑后动脉瓢支缺血累及边缘系统的预叶海马、海马旁回和穹隆所致；7、名词解释昏睡（sopor）正确答案：处于沉睡状态，正常的外界刺激不能使其觉醒，需较强烈刺激方可唤醒，可不完全答话，后很快入睡。

8、填空题对于高频输出信号，如其阻抗与两端连接的电源所用负载的阻抗不匹配时，（）正确答案：容易产生反射,功率不能被负载全部吸收9、名词解释Jackson发作正确答案：部分性运动发作癫痫的一型，即异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，临床表现为抽搐从手指-腕部-肘-肩-口部-面部逐渐发展。

10、名词解释急性脊髓炎（Acute myelitis）正确答案：是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害，也称为急性横贯性脊髓炎，以病损水平以下肢体瘫痪，传导束性感觉障碍和尿便障碍为临床特征。

11、名词解释瑞内（Rinne）试验正确答案：正常时气导＞骨导，传导性耳聋时气导＜骨导，神经性耳聋时气导＞骨导（均缩短）。