冠状静脉窦无顶综合征的诊断与外科治疗

复旦学报（医学版）Fudan Univ J Med Sci2019 Jan. #46(1)139无顶冠状静脉窦综合征（UCSS) 1例及文献复习刘鼎乾万泉2’3’4董丽莉2’3’4赖颜王春生(#复旦大学附属中山医院心外科，2心脏超声诊断科上海200032;(上海市心血管病研究所上海200032;4上海市影像医学研究所上海200032)【摘要】无顶冠状静脉窦综合征（u n ro o fed co ro n ary sin u ssy n d ro m e，U C S S)是一种较为复杂的先天性心脏畸形，本文报道了 1例K5k lin分型-型或者解剖分型,b型的患者，并结合手术及超声心动图资料分析了U C SS 诊治的难点与要点。

【关键词】无顶冠状静脉窦综合征（U C SS);超声心动图；右心声学造影【中图分类号】R654. 2，R445. 1 【文献标识码】 B d o i：10. 3969*. issn. 1672-8467. 2019. 01. 025A case of unroofed coronary sinus syndrome (UCSS) and literature reviewL I U D in g-qian1，3，W A N Q uan2,3,4，D O N G L i-li2,3,4,L A I H a o1，3,W A N G C hun-sheng1，3 (]D epartm ent o f C ardiac S u r g e r y，，D epartm ent o f E chocardiography jZhongshan H o s p ita lF u d a n U n iv e rsity，Shanghai200032 , C h in a；3 Shanghai Institute o f C ardiovascular D iseases，Shanghai200032，C h in a；4 Shanghai Institute o f M edical Im a g in g，Shanghai200032 , China')【八匕呂加以】U n ro o fe d c o ro n a ry s in u s s y n d ro m e(U C S S)is a c o m p lic a te d c o n g e n ita l c a rd ia c a n o m a ly.T h is a rtic le re p o rts a case o f K ir k lin ty p e— o r a n a to m ic a l c la s s ific a tio n ty p e, b U C S S，a nd f u r th e rdiscusses d iffic u ltie s a nd k e y p o in ts o f d ia g n o s is an d tr e a tm e n t o f U C S S based on s u rg ic a l an de c h o c a rd io g ra p h ic data.【=e y w o r d s】u n ro o fe d c o ro n a ry s in u s s y n d ro m e(U C S S) $e c h o c a rd io g ra p h y；r ig h t h e a rt c o n tra s te c h o c a rd io g ra p h y# This01144〇1'16$b, theSational Natural"cience Dornuiation o/<;-) (ciH7LM2N，c iH L L l[M).无顶冠状静脉窦综合征（u n ro o fe d c o ro n a ry sinus s y n d ro m e,U C S S),又称冠状静脉窦型房间隔缺损，解剖形态表现为冠状静脉窦与左房间的共同壁完全或部分缺损，是一种较为罕见的先天性心脏畸形。

经胸及经食管超声心动图诊断无顶冠状静脉窦综合征薛超;张烨;谷孝艳;赵映;杨旭;刘云霞;何怡华【摘要】目的:探讨无顶冠状静脉窦综合征(UCSS)的超声心动图特点及诊断价值.方法:回顾性分析经手术证实为UCSS的18例患者的资料.可疑UCSS时结合经食管超声心动图检查,观察经胸超声心动图不同切面(心尖或胸骨旁短轴四腔心切面、右心室流入道切面、剑突下双心房切面)的超声表现,并对其分型.结果:经胸超声心动图明确诊断12例,术前经胸超声心动图结合经食管超声心动图明确诊断17例,超声诊断符合率94.4％(17/18).18例患者中,Ⅰ型2例,Ⅱ型11例,Ⅲ型5例(术前超声诊断4例,术中经食管超声心动图发现1例).术前经胸超声心动图3个切面均可显示Ⅰ型患者;心尖或胸骨旁短轴四腔心切面显示Ⅱ型9例,Ⅲ型4例;右心室流入道切面显示Ⅱ型5例,Ⅲ型4例;剑突下双心房切面显示Ⅱ型10例,Ⅲ型4例.结论:经胸超声心动图结合经食管超声心动图检查,有利于术前明确诊断UCSS,减少漏诊、误诊.【期刊名称】《心肺血管病杂志》【年(卷),期】2018(037)003【总页数】4页(P221-224)【关键词】无顶冠状静脉窦综合征;经胸超声心动图;经食管超声心动图【作者】薛超;张烨;谷孝艳;赵映;杨旭;刘云霞;何怡华【作者单位】100029 首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所超声科;100029 首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所超声科;100029 首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所超声科;100029 首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所超声科;;唐山市曹妃甸区医院超声科【正文语种】中文【中图分类】R54无顶冠状静脉窦综合征(unroofed coronary sinus syndrome, UCSS)又称冠状窦间隔缺损，是一种罕见的先天性心脏病，在先天性心脏病中的发病率为0.2%～0.3%，表现为冠状窦与左心房的间隔完全或部分缺损，造成左心房与冠状静脉窦的直接交通。

胎儿冠状静脉窦扩张合并心内外畸形的超声表现颜璨;李姣玲;张蕊;王红英【摘要】Objective To explore the prenatal diagnostic features of fetal dilated coronary sinus complicated with cardiac and extracardiac malformation.Methods The prenatal ultrasonic results of 202 fetuses with dilated coronary sinus were retrospectively analyzed.The results were compared with those of follow-up after birth or pathology after induction.Results In 202 fetuses,194 cases (96.0％) were with persistent left superior vena cava,4 cases with anomalous pulmonary venous drainage.1 case with unroofed coronary sinus,1 case with not only persistent left superior vena cava but also anomalous pulmonary venous drainage.78 cases(38.6％) were complicated with other cardiac malformations,including 52 cases with persistent left superior vena cava and other cardiac malformations,17 cases with extracardiac defects,7 cases with both cardiac and extracardiac defects,1 case was with anomalous pulmonary venous drainage and other cardiac malformations,1 case with unroofed coronary sinus and other cardiac anomalies.Conclusion Persistent left superior vena cava is the most common reason of dilated coronary sinus,and ventricular septal defect and pulmonary stenosis and tetralogy of Fallot are the most common cardiac malformation.Prenatal ultrasound has an important diagnostic value in fetal dilated coronary sinus complicated with cardiac and extracardiac malformation.%目的探讨胎儿冠状静脉窦扩张及其合并心内外畸形的产前超声诊断特点.方法回顾性分析我院经超声诊断的202例冠状静脉窦扩张胎儿,并与出生后随访或引产后病理解剖结果进行对照分析.结果 202例冠状静脉窦扩张胎儿中,合并永存左上腔静脉194例(96.0％),肺静脉异位引流4例,无顶冠状静脉窦1例,同时合并永存左上腔静脉及肺静脉异位引流1例,余2例为单纯冠状静脉窦扩张.其中合并其他畸形78例(38.6％),包括永存左上腔静脉合并其他心内畸形52例,合并心外畸形17例,合并心内外畸形7例;肺静脉异位引流合并其他心内畸形1例;无顶冠状静脉窦合并其他心内畸形1例.结论永存左上腔静脉是胎儿冠状静脉窦扩张的主要原因,其中室间隔缺损、肺动脉狭窄及法洛四联症是其最常见的并发心内畸形.产前超声在胎儿冠状静脉窦扩张及合并心内外畸形鉴别诊断中具有重要意义.【期刊名称】《临床超声医学杂志》【年(卷),期】2017(019)003【总页数】3页(P202-204)【关键词】超声检查;冠状静脉窦扩张;永存左上腔静脉;肺静脉异位引流【作者】颜璨;李姣玲;张蕊;王红英【作者单位】510623 广州市妇女儿童医疗中心超声科;510623 广州市妇女儿童医疗中心超声科;510623 广州市妇女儿童医疗中心超声科;510623 广州市妇女儿童医疗中心超声科【正文语种】中文【中图分类】R825.4;R714.53;R445.1胎儿冠状静脉窦位于左房后壁房室交界处，是冠脉循环回心途径的主要通道。

先天性冠状静脉窦畸形研究进展任书堂;黄云洲;刘志刚;刘晓程【摘要】先天性冠状静脉窦畸形较少见,且临床症状缺乏特异性.该种畸形涉及多种类型的先天性心脏病,包括冠状静脉窦扩张(非分流性、分流性)、冠状静脉窦缺如、冠状静脉窦闭锁、冠状静脉窦发育不良等,认识其解剖学及影像学特征具有重要的临床意义.该文介绍冠状静脉窦畸形的分类以及诊断进展.【期刊名称】《国际心血管病杂志》【年(卷),期】2016(043)001【总页数】4页(P28-31)【关键词】冠状静脉窦;先天性心脏缺损;超声心动图【作者】任书堂;黄云洲;刘志刚;刘晓程【作者单位】300457 天津泰达国际心血管病医院超声科;300457 天津泰达国际心血管病医院超声科;300457 天津泰达国际心血管病医院超声科;300457 天津泰达国际心血管病医院超声科【正文语种】中文冠状静脉窦畸形包括多种类型，病理解剖各不相同，患者血流动力学变化差异较大，临床症状缺乏特异性。

掌握冠状静脉窦的解剖变异对心脏再同步化治疗和经皮跨静脉二尖瓣环成形术以及外科手术中心脏停跳液逆灌注等有重要的实用意义[1-3]。

早期冠状静脉窦畸形的准确诊断依赖于尸体解剖或心血管造影[4-5]，近年来，随着心脏影像技术的飞速发展，心脏微小结构的成像更易于实现，冠状静脉窦畸形的诊断越来越受到重视。

心脏静脉系统可分为两组，较大的心脏静脉及其属支(大系统)和较小的心脏静脉及其属支(小系统)。

1.1 大系统大系统可分为两个亚组：冠状静脉窦属支和非冠状静脉窦属支。

冠状静脉窦是大系统心脏静脉的主要组成部分，收纳了自心肌回流的大部分静脉血，沿心脏后方的左房室沟走行，引流入右房。

其长度约15～50 mm，内径约(9.66±1.87)mm。

冠状静脉口处通常存在冠状静脉窦瓣(Thebesion瓣)，约30.7% 的人群Thebesian瓣较大，可覆盖冠状静脉窦口的大部分甚至全部。

1.2 小系统小系统主要由心最小静脉(Thebesion静脉)引流心内膜下及心肌窦状隙血液直接回流入右房或右室。

无顶冠状静脉窦综合征的外科治疗张旌;孙寒松;罗新锦;许建屏【期刊名称】《中国胸心血管外科临床杂志》【年(卷),期】2008(15)6【摘要】目的分析无顶冠状静脉窦综合征(UCSS)的临床特点和外科手术治疗方法,为术中处理此类疾病提供借鉴。

方法回顾性分析1998年5月至2008年1月在阜外心血管病医院手术治疗的44例UCSS患者的临床资料,术前诊断12例,术中诊断32例。

根据Kirklin分型,其中型15例,型9例,型5例,型15例。

44例均合并其他心脏畸形。

合并左上腔静脉(LSVC)直接引流入左心房15例,其中手术采用心内隧道引流LSVC至右心房14例,直接结扎LSVC1例。

手术同期矫治合并的其他心脏畸形。

结果本组手术死亡3例,其中1例死于低心排血量综合征,2例死于肺部感染。

1例因术后发生右侧膈肌麻痹行膈肌折叠术,术后70d出院。

其余40例患者术后早期恢复顺利,术后呼吸机辅助时间11.7±12.1h;住院时间8.1±2.8d。

随访32例,随访时间4个月～10年,其中9例左心房内隧道术处理LSVC患者,无死亡和并发症发生。

结论先天性心脏病合并LSVC时,要警惕UCSS的存在。

根据LSVC汇入左心房的位置选择不同的手术方法,可获得满意的手术效果。

【总页数】4页(P402-405)【关键词】无顶冠状静脉窦综合征;外科手术;左上腔静脉【作者】张旌;孙寒松;罗新锦;许建屏【作者单位】中国医学科学院中国协和医科大学阜外心血管病医院心血管病研究所心脏外科【正文语种】中文【中图分类】R654.2【相关文献】1.冠状静脉窦无顶综合征的诊断与外科治疗 [J], 张振;王武军;王振康;邹小明2.无顶冠状静脉窦综合征的临床特点及外科治疗 [J], 张旌;施浩;李巅远;王强;花中东;李守军;闫军3.无顶冠状静脉窦综合征合并房室通道的外科治疗 [J], 蒋雄刚;吴龙;张凯伦;周诚;孙宗全4.儿童无顶冠状静脉窦综合征的外科治疗 [J], Tong Feng;Zheng Jia;Song Zhenjiang;Bai Song;Li Xiaofeng5.儿童无顶冠状静脉窦综合征的外科治疗 [J], 童峰; 郑佳; 宋振江; 柏松; 李晓峰因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

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冠状静脉窦位于心脏膈面的左房室沟内，为心大静脉的延续膨大部分，其长约30mm，宽约10mm，开口于右心房。

冠状静脉窦间隔缺损也称作无顶冠状静脉窦综合征，是由于胚胎发育过程中左侧心房静脉皱襞形成不完全，造成的冠状静脉窦顶部与其左房后壁之间的缺损。

文/ 闫鹏博（天津市胸科医院超声科）
【指导老师】关欣（天津市胸科医院超声科主任医师）
图1 左室长轴切面右心室扩大，冠状静脉窦近端内径正常。

图2 左室短轴切面右心室扩大。

图3 胸骨旁四腔心切面
右心房、右心室扩大，房间隔完整。

图4 右室流入道切面冠状静脉窦远端增宽。

图5 后位心尖四腔心切面似可见冠状静脉窦顶缺如。

图6 剑突下四腔心切面二维多普勒
冠状静脉窦与左房之间回声缺失，大小约25mm，箭头处显示缺损大小。

果有关键作用，只有从患者的角度出发，多病共存患者因为自身基础健康情况，往往会涉及多科多个医疗单位，如门诊、急诊科、康复机构、基层门诊等；各医疗单位需要在诊疗上保持一致性，否则会影响依从性，造成图8 剑突下四腔心切面彩色多普勒血流自左房经缺损进入冠状静脉窦，最后汇入右房，箭头处显示缺损。

图7 剑突下双房切面冠状静脉窦增宽，血流自左房经缺损进入冠状静脉窦，最后汇入右房，箭头处显示缺损。

（图注：LA左心房，LV左心室，RA 右心房，RV右心室，IVS 室间隔，AO主动脉，CS冠状静脉窦）。

心血管外科无顶冠状静脉窦综合征手术技术操作规范
【适应证】
1.本病多合并其他先天性心脏畸形，多在手术中同时矫治。

2.不合并其他先天性心脏畸形者，同第11章房间隔缺损手术适应证。

【术前准备】
1.主要是考虑合并畸形的情况而决定。

【麻醉、体外循环方法】
静脉吸入复合麻醉。

升主动脉，上、下腔静脉插管建立体外循环。

ACT保持在400s以上，使用抑肽酶者保持在750s以上。

【手术方法】
1.体位及皮肤切口多为仰卧位胸前正中切口下完成、为了美观的效果，可以选择左侧卧位右侧胸部切口。

3.心脏切口右心房切口或左心房切口。

4.手术
（1）由于冠状静脉窦的血流量很小，如果不合并左上腔静脉，可以仅修补房间隔缺损。

（2）如果存在左上腔静脉且左、右上腔静脉间交通良好，可直接结扎左上腔静脉，同时修补房间隔缺损。

（3）如果左、右上腔静脉间交通不良，则采用补片做内隧道将左上腔静脉和冠状静脉窦的血液引流至右心房。

【手术结果】
手术的效果主要与合并的畸形有关。

【并发症】
1.残余分流。

2.内隧道梗阻.
【注意事项】
1.主要视合并心脏畸形的情况而定。

3.建议术后1年复查心电图、X线胸片和超声心动图。