冠状静脉窦无顶综合征

多排螺旋CT (MDCT)在冠状静脉系统成像中的研究及应用进展季爱华【摘要】冠状静脉系统是心脏循环系统的重要组成部分,也是心脏介入治疗的通道和标志.多排螺旋CT(multi-deterctor row helical CT,MDCT)作为冠状动脉疾患的无创性评价手段已经受到广泛的认可,随着技术的发展,对于冠状静脉系统的无创性评价,MDCT也逐渐开始得到应用.本文就MDCT在冠状静脉系统解剖结构的显示及相关疾病的诊断、心脏介入治疗中的应用进行综述.【期刊名称】《复旦学报（医学版）》【年(卷),期】2014(041)006【总页数】6页(P835-840)【关键词】冠状静脉;冠状静脉窦(CS);多排螺旋CT (MDCT)【作者】季爱华【作者单位】复旦大学附属中山医院放射科上海200032;上海市影像医学研究所上海200032【正文语种】中文【中图分类】R816.2多排螺旋CT（multi-detector CT，MDCT）在冠状动脉中的应用日臻成熟，国内外的文献［1-2］显示，MDCT显示冠状动脉血管病变检出与冠状动脉造影的结果有很好的一致性，MDCT作为冠状动脉疾患的无创性评价手段已经受到广泛的认可。

冠状静脉系统是心脏循环系统的重要组成部分，也是心脏介入治疗的通道和标志。

近年来，多心腔起搏、射频消融等心脏电生理治疗的广泛开展使心脏冠状静脉系统的研究倍受关注。

随着MDCT技术的不断发展，MDCT不但能在冠状动脉疾病诊断中发挥作用，同时也能无创高质量显示冠状静脉系统的解剖结构。

本文就MDCT在冠状静脉系统解剖结构的显示及相关疾病的诊断、心脏介入治疗中的应用进行综述。

冠状静脉系统的正常解剖结构冠状静脉窦系统（coronary sinus，CS）是心肌冠状循环的一部分，主要功能是汇集来自于心肌的静脉血，并将其引流回右心房，正常CS均终止于右心房。

正常情况下，CS位于心脏的后部，绕左心房与左心室之间的冠状沟而行。

经胸及经食管超声心动图诊断无顶冠状静脉窦综合征薛超;张烨;谷孝艳;赵映;杨旭;刘云霞;何怡华【摘要】目的:探讨无顶冠状静脉窦综合征(UCSS)的超声心动图特点及诊断价值.方法:回顾性分析经手术证实为UCSS的18例患者的资料.可疑UCSS时结合经食管超声心动图检查,观察经胸超声心动图不同切面(心尖或胸骨旁短轴四腔心切面、右心室流入道切面、剑突下双心房切面)的超声表现,并对其分型.结果:经胸超声心动图明确诊断12例,术前经胸超声心动图结合经食管超声心动图明确诊断17例,超声诊断符合率94.4％(17/18).18例患者中,Ⅰ型2例,Ⅱ型11例,Ⅲ型5例(术前超声诊断4例,术中经食管超声心动图发现1例).术前经胸超声心动图3个切面均可显示Ⅰ型患者;心尖或胸骨旁短轴四腔心切面显示Ⅱ型9例,Ⅲ型4例;右心室流入道切面显示Ⅱ型5例,Ⅲ型4例;剑突下双心房切面显示Ⅱ型10例,Ⅲ型4例.结论:经胸超声心动图结合经食管超声心动图检查,有利于术前明确诊断UCSS,减少漏诊、误诊.【期刊名称】《心肺血管病杂志》【年(卷),期】2018(037)003【总页数】4页(P221-224)【关键词】无顶冠状静脉窦综合征;经胸超声心动图;经食管超声心动图【作者】薛超;张烨;谷孝艳;赵映;杨旭;刘云霞;何怡华【作者单位】100029 首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所超声科;100029 首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所超声科;100029 首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所超声科;100029 首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所超声科;;唐山市曹妃甸区医院超声科【正文语种】中文【中图分类】R54无顶冠状静脉窦综合征(unroofed coronary sinus syndrome, UCSS)又称冠状窦间隔缺损，是一种罕见的先天性心脏病，在先天性心脏病中的发病率为0.2%～0.3%，表现为冠状窦与左心房的间隔完全或部分缺损，造成左心房与冠状静脉窦的直接交通。

胎儿冠状静脉窦扩张合并心内外畸形的超声表现颜璨;李姣玲;张蕊;王红英【摘要】Objective To explore the prenatal diagnostic features of fetal dilated coronary sinus complicated with cardiac and extracardiac malformation.Methods The prenatal ultrasonic results of 202 fetuses with dilated coronary sinus were retrospectively analyzed.The results were compared with those of follow-up after birth or pathology after induction.Results In 202 fetuses,194 cases (96.0％) were with persistent left superior vena cava,4 cases with anomalous pulmonary venous drainage.1 case with unroofed coronary sinus,1 case with not only persistent left superior vena cava but also anomalous pulmonary venous drainage.78 cases(38.6％) were complicated with other cardiac malformations,including 52 cases with persistent left superior vena cava and other cardiac malformations,17 cases with extracardiac defects,7 cases with both cardiac and extracardiac defects,1 case was with anomalous pulmonary venous drainage and other cardiac malformations,1 case with unroofed coronary sinus and other cardiac anomalies.Conclusion Persistent left superior vena cava is the most common reason of dilated coronary sinus,and ventricular septal defect and pulmonary stenosis and tetralogy of Fallot are the most common cardiac malformation.Prenatal ultrasound has an important diagnostic value in fetal dilated coronary sinus complicated with cardiac and extracardiac malformation.%目的探讨胎儿冠状静脉窦扩张及其合并心内外畸形的产前超声诊断特点.方法回顾性分析我院经超声诊断的202例冠状静脉窦扩张胎儿,并与出生后随访或引产后病理解剖结果进行对照分析.结果 202例冠状静脉窦扩张胎儿中,合并永存左上腔静脉194例(96.0％),肺静脉异位引流4例,无顶冠状静脉窦1例,同时合并永存左上腔静脉及肺静脉异位引流1例,余2例为单纯冠状静脉窦扩张.其中合并其他畸形78例(38.6％),包括永存左上腔静脉合并其他心内畸形52例,合并心外畸形17例,合并心内外畸形7例;肺静脉异位引流合并其他心内畸形1例;无顶冠状静脉窦合并其他心内畸形1例.结论永存左上腔静脉是胎儿冠状静脉窦扩张的主要原因,其中室间隔缺损、肺动脉狭窄及法洛四联症是其最常见的并发心内畸形.产前超声在胎儿冠状静脉窦扩张及合并心内外畸形鉴别诊断中具有重要意义.【期刊名称】《临床超声医学杂志》【年(卷),期】2017(019)003【总页数】3页(P202-204)【关键词】超声检查;冠状静脉窦扩张;永存左上腔静脉;肺静脉异位引流【作者】颜璨;李姣玲;张蕊;王红英【作者单位】510623 广州市妇女儿童医疗中心超声科;510623 广州市妇女儿童医疗中心超声科;510623 广州市妇女儿童医疗中心超声科;510623 广州市妇女儿童医疗中心超声科【正文语种】中文【中图分类】R825.4;R714.53;R445.1胎儿冠状静脉窦位于左房后壁房室交界处，是冠脉循环回心途径的主要通道。

先天性冠状静脉窦畸形研究进展任书堂;黄云洲;刘志刚;刘晓程【摘要】先天性冠状静脉窦畸形较少见,且临床症状缺乏特异性.该种畸形涉及多种类型的先天性心脏病,包括冠状静脉窦扩张(非分流性、分流性)、冠状静脉窦缺如、冠状静脉窦闭锁、冠状静脉窦发育不良等,认识其解剖学及影像学特征具有重要的临床意义.该文介绍冠状静脉窦畸形的分类以及诊断进展.【期刊名称】《国际心血管病杂志》【年(卷),期】2016(043)001【总页数】4页(P28-31)【关键词】冠状静脉窦;先天性心脏缺损;超声心动图【作者】任书堂;黄云洲;刘志刚;刘晓程【作者单位】300457 天津泰达国际心血管病医院超声科;300457 天津泰达国际心血管病医院超声科;300457 天津泰达国际心血管病医院超声科;300457 天津泰达国际心血管病医院超声科【正文语种】中文冠状静脉窦畸形包括多种类型，病理解剖各不相同，患者血流动力学变化差异较大，临床症状缺乏特异性。

掌握冠状静脉窦的解剖变异对心脏再同步化治疗和经皮跨静脉二尖瓣环成形术以及外科手术中心脏停跳液逆灌注等有重要的实用意义[1-3]。

早期冠状静脉窦畸形的准确诊断依赖于尸体解剖或心血管造影[4-5]，近年来，随着心脏影像技术的飞速发展，心脏微小结构的成像更易于实现，冠状静脉窦畸形的诊断越来越受到重视。

心脏静脉系统可分为两组，较大的心脏静脉及其属支(大系统)和较小的心脏静脉及其属支(小系统)。

1.1 大系统大系统可分为两个亚组：冠状静脉窦属支和非冠状静脉窦属支。

冠状静脉窦是大系统心脏静脉的主要组成部分，收纳了自心肌回流的大部分静脉血，沿心脏后方的左房室沟走行，引流入右房。

其长度约15～50 mm，内径约(9.66±1.87)mm。

冠状静脉口处通常存在冠状静脉窦瓣(Thebesion瓣)，约30.7% 的人群Thebesian瓣较大，可覆盖冠状静脉窦口的大部分甚至全部。

1.2 小系统小系统主要由心最小静脉(Thebesion静脉)引流心内膜下及心肌窦状隙血液直接回流入右房或右室。

20
冠状静脉窦位于心脏膈面的左房室沟内，为心大静脉的延续膨大部分，其长约30mm，宽约10mm，开口于右心房。

冠状静脉窦间隔缺损也称作无顶冠状静脉窦综合征，是由于胚胎发育过程中左侧心房静脉皱襞形成不完全，造成的冠状静脉窦顶部与其左房后壁之间的缺损。

文/ 闫鹏博（天津市胸科医院超声科）
【指导老师】关欣（天津市胸科医院超声科主任医师）
图1 左室长轴切面右心室扩大，冠状静脉窦近端内径正常。

图2 左室短轴切面右心室扩大。

图3 胸骨旁四腔心切面
右心房、右心室扩大，房间隔完整。

图4 右室流入道切面冠状静脉窦远端增宽。

图5 后位心尖四腔心切面似可见冠状静脉窦顶缺如。

图6 剑突下四腔心切面二维多普勒
冠状静脉窦与左房之间回声缺失，大小约25mm，箭头处显示缺损大小。

果有关键作用，只有从患者的角度出发，多病共存患者因为自身基础健康情况，往往会涉及多科多个医疗单位，如门诊、急诊科、康复机构、基层门诊等；各医疗单位需要在诊疗上保持一致性，否则会影响依从性，造成图8 剑突下四腔心切面彩色多普勒血流自左房经缺损进入冠状静脉窦，最后汇入右房，箭头处显示缺损。

图7 剑突下双房切面冠状静脉窦增宽，血流自左房经缺损进入冠状静脉窦，最后汇入右房，箭头处显示缺损。

（图注：LA左心房，LV左心室，RA 右心房，RV右心室，IVS 室间隔，AO主动脉，CS冠状静脉窦）。

儿科学名词解释手抄（2）儿科学名词解释手抄麻疹：是由麻疹病毒引起的急性出疹性呼吸道传染病，临床上具有发热流体咳嗽结合膜炎、麻疹黏膜斑和全身斑丘疹，疹退后有糠麸样脱屑并留有色素沉着。

生理性体重下降：出生一周内如摄入不足，加之水分丢失、胎粪排出，可出现暂时性体重下降。

骨龄：用X线检查测定不同年龄儿童长骨干骺端骨化中心的出现时间、数目、形态的变化，并将其标准化，即为骨龄。

（百度的，估计纸上打错了）小儿单纯性肥胖：是由于长期能量摄入超过人体的消耗，使体内脂肪国度积聚，体重超过一范围的一种营养障碍性疾病。

围生期：自妊娠28至生后7天。

胎龄（GA）：是从最后一次正常月经第一天起至分娩时为止，通常以周表示。

正常足月儿：是指胎龄大于等于37周和小于42周，出生体重大于等于2500克和小于等于4000克，无畸形或疾病的活产婴儿。

呼吸暂停：是指呼吸停止>20秒，伴心率<100次/分及发绀。

持续胎儿循环：严重肺炎、酸中毒、低氧血症时，肺血管压力升高，当压力等于或超过体循环时，可臻卵圆孔，动脉导管重新开放，出现右向左分流。

缺氧缺血性脑病（HIE）：是指各种围生期窒息引起的部分或完全缺氧，脑血流减少或暂停而导致胎儿或新生儿脑损伤。

新生儿呼吸窘迫综合征（RDS）：又称肺透明膜病（HMD）。

由于缺乏肺表面活性物质（PS），呼气末肺泡萎陷，致使生后不久出现进行性加重的呼吸窘迫和呼吸衰竭。

白肺：整个肺野呈白色，肺肝界及肺心界均消失。

新生儿黄疸：新生儿血中胆红素超过5-7mg/dl 可出现，肉眼可见的黄疸。

苯丙酮尿症（PKU）：是一种先天性氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。

结核性脑膜炎：简称结脑，是小儿结核病中最严重的类型，常在结合原发感染后1年以内发生，尤其在初染结核3-6个月最易发生结脑。

小儿腹泻：或称腹泻病，是一组由多病原、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的消化道综合征。

文/ 王文斯（天津市胸科医院超声科主治医师） 【指导老师】关欣（天津市胸科医院超声科主任医师）
房间隔缺损指房间隔部位出现的先天
性缺损，以致左、右心房之间出现孔隙和血
液分流，是最常见的先心病之一，发病率占
所有先心病的10%～30%，以女性多见。

房
间隔缺损患者一般可以存活到成年，甚至老
年。

婴幼儿期患者临床症状多不明显，仅少
数患者早期出现心力衰竭。

但随着年龄的增
长，特别是40岁以后出现并发症和死亡者明
显增加。

如果在病情初期获得及时有效的治
疗，寿命可得到延长。

病程进展与分型
房间隔缺损的血流动力学变化主要取
决于缺损的大小、部位以及两心房之间的
压力差。

疾病初期：患者身体处于正常生理
状态下，左心房压大于右心房压，心房水
212019.12 No.35悸、易彩超检室内径图5：四腔心切面显示房间隔可探及回声失落约26mm，缺损位于房间隔顶部，图6：剑下切面显示，下腔静脉位没图7：彩色多普勒显示，心房水平可探及左向右分流。

三尖瓣轻度反流。

超声诊断：先天性心脏病，房间隔缺损（下腔型），心房水平左向右分流，三（发稿编辑：邱华艳） 图3
二尖瓣反流信号
图4二尖瓣可见前叶裂隙
图2左向右分流
图1缺损最大径约26mm
图7
左向右分流 图5房间隔缺损位置 图6左心房右心房。

市人民医院手术分级管理规*（试行）一、手术分类主要根据手术过程的复杂性和对手术技术的要求，把手术分为四类：一类手术：手术过程复杂，手术技术难度大的各种手术；二类手术：手术过程较复杂，手术技术有一定难度的各种重大手术；三类手术：手术过程不复杂，手术技术难度不大的各种中等手术；四类手术：手术过程简单，手术技术难度低的普通常见小手术（各专业手术分类见附件）。

二、手术医师分级所有手术医师均应依法取得执业医师资格，且执业地点在本院。

根据其取得的卫生技术资格及其相应受聘职务，规定手术医师的分级。

（一）住院医师（二）主治医师（三）副主任医师：1、低年资副主任医师：担任副主任医师 3年以内。

2、高年资副主任医师：担任副主任医师3年以上。

（四）主任医师。

三、各级医师手术*围（一）住院医师。

在上级医师指导下，逐步开展并掌握三、四类手术，熟悉二类手术。

（二）主治医师：熟练掌握三类手术，并在上级医师指导下，逐步开展二类手术。

（三）低年资副主任医师：熟练掌握二类手术，在上级医师指导下，逐步开展一类手术。

（四）高年资副主任医师在主任医师指导下，开展一类手术，亦可根据实际情况单独完成部分一类手术、新开展的手术。

（五）主任医师：熟练完成一类手术，特别是完成新开展的手术或引进的新手术、或重大探索性科研项目手术。

四、手术审批权限手术审批权限是指对各类手术的审批权限。

是控制和手术质量的关键。

（一）正常手术：择期手术，其审批方是由科主任或科主任授权的科副主任审批。

（二）特殊手术：凡属下列之一的可视作特殊手术，须经科内讨论，科主任签字后，报医务科备案，必要时报主管院领导审批。

l、被手术者素外宾、华侨、港、澳、台同胞的。

2、被手术者系特殊保健对象如高级干部、著名专家、学者、知名人士及**党派负责人。

3、各种原因导致毁容或致残的。

4、可能引起司法纠纷的。

各种重大外伤应见于此类5、同一病入24小时内需再次手术的。

6、高风险手术。

7、外院医师来院参加手术者。

胸心外科学(医学高级)：心脏疾病考试题1、单选患者男，60岁，因“进餐后出现持续胸痛伴大汗、恶心2h”来诊。

患者既往有糖尿病病史3年，高血压病史12年。

查体：BP100/70mmHg，HR120次/min；（江南博哥）心电图：V1～V5ST段抬高0.2～0.4mV。

对该患者的治疗首选（）A.尿激酶溶栓B.肝素抗凝C.硝酸酯制剂静脉滴注D.β-受体阻滞药E.血管紧张素转换酶抑制剂正确答案：A2、单选关于完全肺静脉异位连接，叙述错误的是（）A.它是一种较少见的先天性心脏病B.它是一种需要手术治疗的先天性心脏病C.它是一种动脉导管依赖性的先天性心脏病D.它是一种合并肺动脉高压的先天性心脏病E.它是一种危及生命和健康的先天性心脏病正确答案：C3、多选左冠状动脉异常起源于肺动脉的患者临床表现有（）A.心肌缺血和梗死症状通常为突发性B.可在婴儿期导致充血性心力衰竭但不产生杂音C.儿童期在心前区可听到短促柔弱的收缩期杂音D.可有陈旧性左心室前外侧壁心肌梗死的心电图表现E.左心房、左心室增大正确答案：B, C, D4、单选患儿男，1个月，因“气促、发绀1周”就诊。

查体：口唇及四肢末梢稍发绀。

呼吸急促，双肺听诊无明显啰音。

胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅱ/Ⅵ级收缩期杂音，肺动脉瓣听诊区第二心音明显亢进。

肝肋下2cm，质中。

超声心动图：右心室型单心室，共同房室瓣，无主动脉瓣下狭窄及主动脉弓缩窄，肺动脉高压（60mmHg）。

则目前最合理的手术方案是（）A.肺动脉环缩术B.Norwood术C.Damus-Kaye-Stansel手术D.分隔手术E.中央分流术正确答案：A5、单选患儿女，4个月，出生后表现为气促、喂养困难，查体时发现患儿发育差，胸骨左缘第3～4肋间闻及连续机器样杂音，可触及震颤，水冲脉（+）。

APSD行手术时，目前最常采用的手术方式为（）A.单纯结扎B.切断后缝闭缺损C.介入封堵D.经肺动脉补片修补E.经主动脉补片修补正确答案：E6、单选?女，8岁，出生后即有发绀，平时活动能力差，喜蹲踞。

心脏：位于胸腔中纵膈内，两肺之间。

如本人的拳头大小。

前面邻胸骨和肋软骨；后为食管、迷走神经和胸主动脉；下紧贴膈肌，上为进出心脏的上腔静脉、主动脉和肺动脉。

心是中空的器官，内部分为四个腔。

上部两个为心房，由房中隔分为左心房和右心房；下部两个为心室，由室中隔分为左心室和右心室。

左右心房之间，左右心室之间互不相通，而心房与心室之间有房室口相通。

（一）右房：占心脏的右部，三个入口一个出口。

上方有上腔静脉口，后下方有下腔静脉口，在下腔静脉口与右房室口之间有冠状窦口，口缘有镰状的冠状窦瓣为界。

心壁本身的静脉血由此入右心房。

在右房和右室相通的出口称右房室口，右房血入右室。

（二）右室：占心脏的前部。

一入口即右房室口。

一出口即肺动脉口。

右房室口的上缘上附着三块三角形的瓣膜称三尖瓣，前、后及隔侧瓣。

右心室的前上方有肺动脉口，右心室的血液由此送入肺动脉。

肺动脉口缘上有三块半月形的瓣膜称肺动脉瓣（半月瓣），当心室舒张时，肺动脉瓣关闭，血液不倒流入右心室。

（三）左房：占心脏的后部。

前面仅见心耳，内梳状肌发达，易形成血栓。

后壁上有四个入口，即肺静脉口，每侧各两个。

动脉血经肺静脉流入左心房。

一出口称左房室口，血由左房流入左室。

（四）左室：占心脏的左后部，一入口即左房室口，左房血经此口入左室。

左房室口有二尖瓣，在左心室上方有一个出口，即主动脉口，左室血液经此口流入主动脉。

主动脉口也有三个半月瓣，称为主动脉瓣。

起着防止主动脉内的血液倒流入左心室的作用。

(五)房间隔：是膜性中隔，中部有最薄的卵圆孔，室间隔分膜部和肌部，膜部是缺损的好发部位。

（六）心脏的血管（1）连接左室的主动脉有三个半月瓣，所对主动脉管壁膨出，形成主动脉窦，右冠状窦、左冠状窦、无名冠状窦。

连接右室的肺动脉也有三个半月瓣，左、右及前瓣。

肺动脉分左右肺动脉。

（2）左冠脉起自主动脉的左窦，主干短，分二支，前降支、左旋支，右冠脉起自主动脉的右窦，走于右房室沟，绕心脏右后方到室间沟形成后降支。