手术讲解模板：无顶冠状静脉窦综合征手术

手术资料：无顶冠状静脉窦综合征手术
手术步骤：
（5）建立体外循环，经升主动脉插入动 脉灌注管，经右心房分别插入上、下腔静 脉引流管。在婴幼儿若应用深低温并停循 环时，则只需经右心房插入1根静脉引流 管。
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手术步骤：
（6）开始体外循环灌注，血流降温至鼻 咽温度25℃时阻闭上、下腔静脉，钳夹阻 闭升主动脉，并经升主动脉根部灌注冷心 脏停搏液使心脏停搏。若应用深低温，降 温至16℃时完全停止体外循环并暂时拔除 右房插管。
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概述：
无肺动脉高压，且伴有永存左上腔静脉和 冠状静脉窦开口扩大等征象，常提示可能 存在无顶冠状静脉窦综合征。二维超声心 动图加声学造影、右心导管和数字减影等 检查有助于诊断，并可确定其类型及合并 畸形，但应注意与左上腔静脉-左肺静脉 连接相鉴别。
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概述：
小，甚或缺如，有的还同时合并下腔静脉 近心段缺如，而下 腔静脉的中段横向左侧连接至半奇静脉， 并向上汇入永存左上腔静脉。若再同时合 并肝静脉异常连接于左房，即形成全部体 静脉异位连接。在心房异构 （atrial isomerism）即双侧均为形态左 房或形态右房的心脏畸形中，常伴永存左 上腔
概述：
本畸形中，约3/4以上病例合并永存左上腔静脉。在完全型冠状静脉窦间隔 缺损，永存左上腔静脉在左心耳后下方直接汇入左房，缺乏冠状静脉窦， 原来的冠状静脉窦开口成为心房间的直接交通称为冠状静脉窦型房间隔缺 损，或与卵圆窝处的缺损合并成为一个大的房间隔缺损，这一
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概述：
无顶冠状静脉 窦综合征手术
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无顶冠状静脉窦综合 征手术
科室：心胸外科 部位：心脏 麻醉：全身麻醉
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概述：
无顶冠状静脉窦综合征，又称冠状静脉窦 间隔缺损（coronary sinus septal defect），较为罕见，是由于胚胎发育时 期左侧心房静脉皱襞形成不完全，造成冠 状静脉窦顶部及其相对应的左房后壁，即 冠状静脉窦间隔部分性或完全性缺损，从 而使冠状静脉窦与左房直接相交通，形成 一组
手术步骤：
线（图6.19-11）。 （5）用4-0聚丙烯双头针缝线进行连续缝合。从左上腔静脉开口的下缘开 始，逆时针方向，先沿补片上缘转向肺静脉开口前的左房上壁、上腔静脉 开口的 后方，至右肺静脉开口前的右房外侧壁上。继之用另一端的缝针，顺时针 方向，沿着左上腔静脉
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手术步骤：
（3）用示指经右心耳行心内探查，注意 房间隔缺损的数目、类型和大小，以及冠 状静脉窦情况。并进一步经房间隔缺损或 扩大的冠状静脉窦开口探查冠状静脉窦间 隔及左房腔情况。
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手术步骤： （4）永存左上腔静脉套阻断带后即行阻 断试验，若观察到左侧面颈部静脉回流障 碍时应予以松开。
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概述：
形或椭圆形缺损，使冠状静脉窦既与左房 又与右房相交通，故而又称冠状静脉窦双 房开口，或称之冠状静脉窦左房窗或穿通。 Ⅲ 型，终端部分型：是邻近冠状静脉窦开口 处的冠状静脉窦间隔缺损，常合并于部分 性或完全性房室隔缺损，表现为冠状静脉 窦开口于左房内，在二尖瓣后内交界的外 下方（图6.19-1
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手术步骤：
于左房的冠状静脉窦开口转向引流入右房（图6.19-9）。 （10）按常规停止体外循环灌注和结束手术。
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手术步骤： 2.房间隔重建术或心房内折流术
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手术步骤： 适用于左上腔静脉直接回流入左房且不能 结扎，或同时合并房间隔缺损。
综合畸形又称为Raghib综合征。但是，也 有极少数永存左上腔静脉直接回流入左房 的病例，同时存在冠状静脉窦并正常回流 入右房。在中间部分型或终端部分型冠状 静脉窦间隔缺损而又不伴房间隔缺损的病 例，永存左上腔静脉回流入冠状静脉窦， 冠状静脉窦开口常显著扩大成为冠状静脉 窦型房间隔缺损。但是也
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适应证：
内。冠状静脉窦开口留于左房内可简化技 术操作并有助于避免传导束损伤，所引起 的右向左分流量较小，无重要生理影响。 但是，本畸形所合并的左上腔静脉，75% 以上者与右上腔静脉之间缺乏通畅的左无 名静脉而常不能加以结扎，矫治手术可选 用冠状静脉窦顶修复术、房间隔成形术或 者左上腔静脉与右心耳、右上
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概述：
静脉引流到左侧的心房，并同时伴冠状静 脉窦缺如，但是，只在双侧均为形态左房 的病例才认为合并有无顶冠状静脉窦综合 征。另外，本畸形由于存在异常的心内引 流和心外分流，可使左房或左室发生几何 学形态改变，从而导致二尖瓣关闭不全。 扩大的冠状静脉窦可妨碍左室充盈并加大 经房缺的左向右分流。
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概述：
无顶冠状静脉窦综合征的病理生理改变和 临床表现取决于：①是否合并永存左上腔 静脉；②冠状静脉窦开口是扩大还是缩窄 或闭锁；③有无心房间交通；④有 无合并心脏畸形、是简单还是复杂畸形， 尤其是有无左心或右心的血流梗阻或房室 瓣闭锁等。因此，术前诊断一般较困难。 临床上有低氧血症及肺多血的表现但
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手术步骤： （1）胸部正中切口、心外或心内探查、 体外循环的建立和灌注技术以及心肌保护 方法同前。
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手术步骤：
（2）切开右心房，经房间隔缺损或房间 隔切口查看位于左房左上角的永存左上腔 静脉开口并插入静脉引流管，继之查看肺 静脉开口、左心耳、二尖瓣情况、上、下 腔静脉开口和三尖瓣情况。
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适应证： 腔静脉或左肺动脉吻合术（图6.19-4）。
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适应证：
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手术禁忌： 由于合并心脏畸形引起艾森曼格综合征者。
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术前准备： 同一般先天性心脏畸形的直视修复术。
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手术步骤：
（9）冠状静脉窦顶的修复因缺损类型而 异：Raghib综合征：可用长条自体心包片 或纵行剖开的膨体聚四氟乙烯（Gore-Tex） 人造血管，建立从永存左上腔静脉口至右 房的隧道，隧道沿左上肺静脉与左心耳之 间斜向下行，经过右上和右下肺静脉之间 到房间隔缺损。先用5-0涤纶线缝作几个 定点，然后
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手术步骤：
间隔缺损合并房室隔缺损：手术可按修复 原发孔型房间隔缺损的步骤进行，补片下 缘间断缝合于二尖瓣前瓣的根部，继之转 向后下方沿二尖瓣环间断缝合，至超过冠 状静脉窦开口水平时再转移到左房后壁继 之到房间隔上。补片的其余部分与房间隔 缺损边缘进行往返连续缝合。这样，在房 间隔缺损修复以后，就将原开口
手术步骤：
隧道在房间隔处的终端缘均缝合于修复房间隔缺损或分隔分房（在单心房 时）的人工补片上，隧道的后壁为左房后壁。隧道开口于右房（图6.196）。 亦有人将左房后壁包绕左上腔静脉插管缝合起来建立左房内隧道。
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手术步骤：
中间部分型冠状静脉窦间隔缺损：可经房间隔缺损或房间隔切口进入左房 （图6.19-7）。 仔细检查冠状静脉窦间隔缺损的数目和位置，以自体心包片和4-0或5-0聚 丙烯线连续缝合予以修复（图6.19-8）。 终端部分型冠状静脉窦
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手术步骤：
用4-0或5-0聚丙烯线进行单纯连续缝合， 从左上腔静脉开口的上缘开始，转向隧道 的左侧和左下侧边缘，再从上向下单纯连 续缝合隧道的右上侧边缘，将左上腔静脉 插管覆盖在隧道内作为支撑和引导缝合方 向（图6.19-5）。
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手术步骤：
在合并房室管畸形时，补片下缘是用3-0 或4-0双头针带垫片涤纶线间断褥式缝合 于三尖瓣隔瓣的根部（部分型房室管畸形） 或缝合于修补室间隔缺损的补片顶端（完 全型房室管畸形）。
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手术步骤： （6）缝合右房切口，排除右心和左心内 气体、开放循环，使心脏复搏，按常规停 止体外循环灌注和结束手术。
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手术步骤： 1.冠状静脉窦修复术或冠状静脉窦复顶术
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手术步骤： （1）胸部正中切口，纵行锯开胸骨， “人”字形剪开心包，并将其边缘悬吊于 两侧皮下，撑开切口，显露心脏。
手术资料：无顶冠状静脉窦综合征手术
手术步骤：
（2）心外探查，注意右上腔静脉的粗细。 用手向下按压心脏左上方和左心耳，即可 在心包腔底部左上方发现永存左上腔静脉， 并向下追踪，看其是汇入冠状静脉窦还是 直接汇入左心房。
概述：
1963年，Mayo医院Rastelli等首例报道手 术修复成功。同年第四军医大学西京医院 也开展了此项手术，至1996年共报道9例， 无手术死亡。
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适应证：
无顶冠状静脉窦综合征一经诊断，均需行 外科治疗。然而，是否合并左上腔静脉及 其与右上腔静脉之间有无通畅的左无名静 脉，对于手术方式的选择起着决定性作用。 在不合并左上腔静脉（B亚型）或者虽然 合并但能加以结扎的病例，只需修补冠状 静脉窦型房间隔缺损或者修补房室管畸形 时将冠状静脉窦开口留于左房
手术资料：无顶冠状静脉窦综合征手术
概述：
）。此外，有人又根据是否伴有永存左上 腔静脉（PLSVC）将每型再分为A、B两个 亚型，共计3型或6个亚型（图6.19-2， 6.19-3）。