吉兰—巴雷综合征 PPT课件

THANK YOU
检查项目
包括神经系统检查、肌力评估、感觉功能检查等，以及必要的实验 室检查和影像学检查。
康复指导
针对患者具体情况，提供康复锻炼、心理调适等方面的指导。
生活质量改善建议
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保持积极心态
鼓励患者保持乐观心态，积极 面对疾病挑战。
合理饮食
提供均衡营养的饮食建议，避 免过度摄入高脂肪、高盐等食
新型治疗方法探索
生物制剂治疗
近年来，生物制剂如单克隆抗体、细胞因子拮抗剂等在吉兰-巴雷综合征治疗中的应用逐 渐受到关注。这些药物能够针对特定靶点进行干预，具有更高的疗效和安全性。
细胞治疗
细胞治疗如干细胞移植等是一种新兴的治疗手段，能够通过修复受损神经组织或调节免疫 反应等途径改善患者病情。然而，目前细胞治疗在吉兰-巴雷综合征中的应用仍处于实验 阶段。
自我护理
教育患者如何进行自我护理，包 括皮肤护理、呼吸道护理、饮食 调整等方面，以减少并发症的发
生。
康复训练
指导患者进行康复训练，如肌力 训练、平衡训练、步态训练等，
以促进功能恢复。
心理评估及干预策略
心理评估
对患者进行心理评估，了解患者的情绪状态、心 理需求及应对方式。
心理咨询
针对患者的心理问题，提供心理咨询服务，帮助 患者调整心态，积极面对疾病。
脑脊液检查
起病后第1~3周做腰椎穿刺，脑 脊液蛋白-细胞分离现象；
神经电生理检查
神经传导速度检查和H反射检查；
腓肠神经活检
不作为常规检查，可用于鉴别诊断 。
鉴别诊断相关疾病
脊髓灰质炎； 重症肌无力；
低钾血症。
实验室检查和辅助检查

PART 03
治疗原则与方案选择
一般治疗原则
早期识别与治疗
吉兰-巴雷综合征是一种急性炎症 性脱髓鞘性多发性神经病，早期 识别和治疗对于改善患者预后至
关重要。
对症支持治疗
针对患者的具体症状，如呼吸困难 、吞咽困难等，采取相应的对症支 持治疗措施。
预防并发症
积极预防和治疗并发症，如肺部感 染、深静脉血栓等，以降低患者死 亡率。
电生理检查提示脱髓鞘病变或 轴索变性改变；
病程有自限性。
鉴别诊断相关疾病
脊髓灰质炎
起病时多有发热，肌肉瘫痪多呈节段 性且不对称，无感觉障碍，脑脊液蛋 白和细胞均增多或仅蛋白质增多。
急性脊髓炎
低钾性周期性瘫痪
突发四肢迟缓性瘫痪，无脑神经支配 肌肉损害，无意识障碍和感觉障碍， 数小时至一日内达到高峰，血钾降低 。
康复训练与生活质量提升 途径
康复训练计划制定和执行情况回顾
个性化康复训练计划
根据患者的具体病情和身体状况，制定个性化的康复训练计划， 包括肌力训练、平衡训练、柔韧性训练等。
训练计划调整
随着患者病情的变化和康复进展，及时调整训练计划，确保训练的 科学性和有效性。
训练执行情况监测
对患者的康复训练执行情况进行定期监测和评估，及时发现并解决 存在的问题。
持呼吸功能。
营养支持
对于吞咽困难的患者，给予鼻饲 或胃造瘘等营养支持措施，以保
证患者的营养需求。
康复治疗
在患者病情稳定后，尽早开始康 复治疗，包括物理疗法、针灸、 按摩等，以促进神经功能恢复和
减少后遗症。
PART 04
并发症预防与处理策略
常见并发症类型及危害
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流行病学
总结词
吉兰巴雷综合症在全球范围内都有发 生，多见于成年人，男女发病率相似 。
详细描述
吉兰巴雷综合症在全球范围内都有发 生，多见于成年人，男女发病率相似 。该病通常在感染或疫苗接种后发生 ，但确切的病因尚未完全明确。
02 吉兰巴雷综合症的症状
运动障碍症状
A
肌肉无力
吉兰巴雷综合症患者通常会感到肌肉无力，这 可能导致行走、站立、咀嚼和吞咽困难。
脊髓灰质炎
脊髓灰质炎多发生于儿童 ，且多有发热、肌肉疼痛 等症状，吉兰巴雷综合症 则无发热和肌肉疼痛。
04 吉兰巴雷综合症的治疗
药物治疗
免疫调节药物
用于调节免疫系统，减轻吉兰巴 雷综合症的免疫反应。
抗炎药物
用于减轻炎症反应，缓解症状。
神经营养药物
促进神经修复，改善神经功能。
免疫疗法
血浆置换
通过置换血液中的免疫物质来降低免疫反应。
研究展望
探索新的治疗方法
随着医学研究的深入，未来将探索更 多新的治疗方法，如基因治疗、干细 胞治疗等，以提高治愈率和降低复发 率。
病因机制的深入研究
诊断技术的改进
未来将不断改进诊断技术，提高早期 诊断的准确率，为患者提供更好的治 疗机会。
进一步深入研究吉兰巴雷综合症的病 因机制，有助于发现更有效的预防和 治疗方法。
吉兰巴雷综合症的诊断
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诊断标准
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症状表现
患者出现肢体对称性弛缓性瘫痪，通常从下肢开始，逐 渐累及上肢或延髓支配肌肉。
02
病史询问
了解患者是否有前驱感染史，如胃肠道或呼吸系统感染 ，以及疫苗接种史。
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神经电生理检查
通过肌电图和神经传导速度测定，发现周围神经受损的 证据。

4 ．患者血清中可测得免疫 复合物及抗周围神经髓鞘抗体， 用其血清进行组织培养或给动物 神经内注射后，可引起动物周围 神经的髓鞘脱失。
5 ．AIDP 患者的脑脊液蛋白 质增高以 IgG 、 IgM 、 IgA 为主， 并可检测出寡克隆IgG。
6．采用周围神经匀浆液，提取 的神经碱性髓鞘蛋白 P0 、 P2 或半乳 糖脑苷脂等加佐剂进入动物接种后 2—3 周，可制成实验性变态反应性 神经炎（EAN）的动物模型，其神经 系统受损表现、病理、电生理和脑 脊液改变酷似人类的AIDP。
第四部分：临床表现
本病按发病形式和病程分为急 性型、慢性复发型或慢性进展型； 按病变部位分为脊神经型、脑神 经—脊神经型和脑神经型；按病情 程度分为轻、中、重型，或普通型 与呼吸肌—球麻痹型，后者的病死 率高。
病情演变和严重程度个体差别 较大，半数患者在发病后一周内达 高峰， 90 ％在一个月内达高峰， 10 ％在两个月内达高峰，有 1/3患者在 发病后一周左右加重至出现真性球 麻痹和呼吸肌麻痹。一般来讲，达 高峰后 2—4 周开始恢复，有 85 ％在 六个月内恢复，少数病情轻者可在 两个月内恢复。约有 10 ％病例迁延 不愈超过 3个月或缓解复发呈慢性复
本病是常见的周围神经病， 平均每年发病率为（ 0.6—4 ） /10 万。 任何年龄均可发病，最小为2岁，最 大为 79 岁，但以儿童、青年及中年 为多；男性发病率略高于女性。世 界各地区或全年各季节均可发生， 但以夏季为多。
第二部分：病因及发病机制
病因尚未完全清楚。但有 60﹪患者在发病前一个月内有过呼 吸道或消化道感染史；或接种疫苗 后 10—20 天内发病；或病前有过外 科手术、妊娠史；以轴索为主者在 病前有空肠曲菌的感染史。
上述病理改变以颈丛及腰丛 神经的前根和神经干的近端明显。 在以轴索变性为主者，其神经内膜 有多型核白细胞浸润，吞噬细胞进 入轴索的外膜空隙，轴索出现华勒 变性，但其髓鞘改变不明显，脊髓 前角细胞及后根神经节细胞可见中 央染色质溶解。

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呼吸道护理
1、呼吸机麻痹致缺氧的表现 ：呼吸费力、烦躁、出汗
、口唇发绀、血氧饱和温度降低，动脉血氧分压低于70mmHg
2、 呼吸道护理
重型患者主要危险是呼吸肌麻痹，保持呼吸道
通畅极为重要。呼吸道护理是抢救成功的关键。建立床边翻身、拍背、吸痰记录 ，。每2 h为患者翻身叩背1次，及时清除口腔，鼻咽部及呼吸道分泌物，同时抬
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腱反射与病理反射 呼吸麻痹
肢体腱反射减退或消， 这是本病重要体征，其 严重程度与肢体无力程 度呈相关性。在发病早 期，可有短暂的腱反射 活跃。本病患者的病理
反射呈阴性。
，麻间严 呼痹肌重 吸，及病 困表膈例 难现肌可 。咳而因 发嗽致累 绀无呼及 等 力 吸1肋3
辅助检查
脑脊液检查
电生理检查
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治疗要点
防治感染
加强营养
只要出现呼吸肌麻痹， 尤其进行气管插管或切 开后应用机械呼吸时， 应使用抗生素以防止肺 部感染。必要时可依药 敏试验应用抗生素。发 生真菌感染者，应用相
应的抗真菌药物。
对于病情严重者，尤其 出现球麻痹、不能主动 进食者，应注意加强营 养。在早期可通过大静 脉营养输液，必要时留 置胃管进行鼻饲营养， 或进行胃造瘘术保证营 养补充。注意水电解质 平衡及维生素的补充
5
诱因与前驱症状
上呼吸道感染 、肠道感染 、疫苗接种、 外科手术 、淋巴系统的恶性肿瘤 、妊娠
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发病形式及首发症状
1、80％患者以急性发病 2、20％呈亚急性发病 3、大多数患者以双下肢无力为首发症
状 4、少数患者可有不典型表现 5、多为一次性发病，个别可反复发病
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受累神经
1、以运动神经纤维受累为最常见 2、伴有不同程度的感觉神经纤维受累 3、还可伴有自主神经纤维受累 4、个别可伴有轻度的脊髓受累 5、60％患者为单纯的脊神经受累 6、35％为脑神经与脊神经同时受累 7、5%仅以单纯的多脑神经麻痹

神经节苷脂GM1：正常的神经成分，在Ranvier节(郎飞 氏结)附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对 的组织特异性，与GBS的临床受累相关。抗神经节苷脂 抗体影响钠离子通道。
CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。
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分子模拟：
抗-GM1抗体
神经节苷脂GM1
GM1表位
空肠弯曲菌脂多糖 5
肌电图
发病早期可仅有F波或H反射延迟或消失。 神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常/下降。
相关化验检查
血常规可见血细胞轻度增高。 生化检查正常。
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变异型
Miller-Fisher综合征： 共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。
急性轴索性运动性神经病： 空肠弯曲菌感染后激发。 48h内出现四肢无力的下运动神经元瘫痪，很少感觉受累 常有呼吸肌受累，肌萎缩出现早，预后差。
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治疗
CIDP患者进行免疫治疗可使多数患者病情缓解 或得到控制。
免疫治疗包括皮质类固醇、静脉免疫球蛋白 （IVIG）、血浆置换和免疫抑制剂。
免疫治疗的能终止自身免疫反应和炎性脱髓鞘， 防止继发性轴突变性。
治疗有效的患者必须坚持治疗，直到病情得到 最大程度的改善或稳定，此后进行维持治疗， 预防复发和进展。
杂的设备，对心血管的影响比较小。 PE和IVIG通常只选择其中一种，目前没有肯定
的证据支持在一种无效时换用另一种治疗。 目前研究：不应该使用激素治疗GBS。如果
GBS患者由于其他原因需要激素治疗，也并不 会带来害处。
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一般治疗：呼吸道管理
需密切观察呼吸，保持呼吸道通畅，有呼吸衰竭 和气道分泌物过多者应及早气管切开，必要时使 用呼吸机。 临床观察呼吸衰竭：

血钾 既往发作史
GBS
多有病前感染史和自身免疫反应
急性或亚急性起病, 进展不超过4周
四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显
可有
可有
可有(末梢型)及疼痛
蛋白细胞分离
早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢
正常
.
无
低血钾型周期性瘫痪
低血钾、甲亢
起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天)
四肢弛缓性瘫
无
无
无感觉障碍及神经根刺激症
窦性心动过速&心律失常 体位性低血压&高血压 出汗增多&皮肤潮红 手足肿胀&营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留
麻痹型肠梗阻
多为单相病程，可有短暂波动
.
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辅助检查
1. 脑脊液检查
1）脑脊液蛋白—细胞分离是本病特征性表现： (病后2~4w) Pro↑\C数正常
2） 部分患者脑脊液出现寡克隆带
IVIG & PE是AIDP的一线治疗
.
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治疗
2. 免疫治疗 病因治疗
(3) 皮质类固醇(corticosteroids)
通常认为对GBS无效, 并有不良反应
无条件用IVIG&PE, 可试用 ❖ 甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用5~7d
❖ 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程7~10d
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治疗
3.神经营养
B组维生素（ B1.B6.B12)
4.康复治疗
病情稳定后进行神经康复锻炼可进行被动或主 动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早 开始。
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预后
本病为自限性, 单相病程(monophase course) 经3周开始&2月-1年恢复 70%~75%的病人完全恢复 10%遗留较严重神经功能缺损 5%死亡, 常死于呼吸衰竭 高龄\起病急骤\辅助通气者\运动神经波幅降低 预后不良

诊断与鉴别诊断

诊断依据
进展不超过4周，感觉障碍轻
（1）进行性、对称性、弛缓性瘫痪，
（2）脑脊液蛋白-细胞分离现象
（3）神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降
低
鉴别诊断

急性脊髓灰质炎/急性脊髓灰质炎样综合征
（1）脊髓前角运动神经元病变
（2）瘫痪呈非对称性、非进行性
（3）无感觉障碍 （4）脑脊液中蛋白细胞均增加 （5）病毒分离、血清学检查
临床表现

肢体运动障碍
（1）从下至上（少数呈下行性） （2）从远端到近端 （3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级） （4）对称性：两侧基本对称 （5）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失 （6）绝大多数进展不超过4周
临床表现

颅神经瘫痪
（1）对称或不对称的颅神经麻痹
（2）面神经常受累（最常见） 周围性面瘫 （3）后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见 语音低、进食呛咳、吞咽困难
轴突瓦勒样变性
病理分型

髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP) --累及运动及感觉神经 急性运动轴索性神经病(AMAN)

轴索变性
—累及运动神经
急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN)
--累及运动及感觉神经

Miller-Fisher综合征（MFS)
临床表现

起病
（1）急性或亚急性 （2）病前1-6周有非特异性感染 （3）各年龄均可发病，3-6岁最多，夏秋季较多 （4）农村多于城市(农村88.2%)
临床表现

呼吸肌麻痹：
（1）发生率约20% （2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性） 呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱