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第十六章涎腺疾病第二节涎腺肿瘤一、概述（一）涎腺肿瘤的组织学分类涎腺肿瘤是口腔颌面部常见的肿瘤之一。
在我国，涎腺肿瘤约占人体全部肿瘤的2.3%。
是发病率较高、组织学结构具有器官特异性的肿瘤。
由于正常涎腺发生过程及形态结构复杂，同时涎腺肿瘤具有细胞增值、分化和凋亡的异常，导致涎腺肿瘤细胞形态、组织结构和生物学行为复杂，因此涎腺肿瘤具有多样性和复杂性。
2005年发表的WHO涎腺肿瘤组织学分类是最新的WHO分类。
WHO涎腺肿瘤组织学分类（2005）1．恶性上皮性肿瘤（1）涎泡细胞癌（2）粘液表皮样癌（3）涎样囊性癌（4）多形性低度恶性涎癌（5）上皮-肌上皮癌（6）非特异性透明细胞癌（7）基底细胞涎癌（8）皮脂腺癌（9）皮脂淋巴腺癌（10）囊腺癌（11）低度恶性筛状囊腺癌（12）黏液腺癌（13）嗜酸性腺癌（14）涎腺导管癌（15）非特异性涎癌（16）肌上皮癌（17）多形性腺瘤癌变（18）癌肉瘤（19）转移性多形性腺瘤（20）鳞状细胞癌（21）小细胞癌（22）大细胞癌（23）淋巴上皮癌（24）成涎细胞瘤2．良性上皮性肿瘤（1）多形性腺瘤（2）肌上皮瘤（3）基底细胞腺瘤（4）Warthin瘤（5）嗜酸性腺瘤（6）小管状腺瘤（7）皮脂腺腺瘤（8）淋巴腺瘤—皮脂腺型—非皮脂腺型（9）导管乳头状瘤—内翻性导管乳头状瘤—导管内乳头状瘤—乳头状涎腺瘤（10）囊腺瘤3．软组织肿瘤（1）血管瘤4．淋巴造血系统肿瘤（1）霍奇金淋巴瘤（2）弥漫性大B细胞淋巴瘤（3）结外边缘区B细胞淋巴瘤5．继发性肿瘤（二）涎腺肿瘤的组织发生学了解涎腺肿瘤的组织发生，对辨认细胞分化、区分细胞来源、鉴别结构性质、指导病理学诊断和预测生物学行为，进而指导临床治疗等具有重要意义。
肿瘤细胞来自正常细胞，癌变后尽管存在异质性，但仍然不同程度保留着某些来源细胞的形态、结构、功能和分化能力，同时其恶性特征通过遗传行为在子代细胞中不断得到体现；最初只有一个细胞发生癌变，通过多步骤、多阶段克隆性增殖和筛选形成肿块，发展至晚期则异质性明显和出现不同表型。
三题例一选择题A型题1 坏死性涎腺化生的临床特征性表现是A腭部出现淡蓝色伴局部破溃的肿物B面部中线组织坏死伴溃疡形成C软组织内溃疡，向周围浸润D腭部穿孔E粘膜表面形成深达骨面浅面火山口样溃疡2 坏死性涎腺化生的病理表现除外A溃疡周围的表面上皮呈假上皮瘤样增生B 腺小叶坏死，腺泡壁溶解消失，黏液外溢形成黏液池C 腺导管鳞状化生，上皮岛或上皮索条形成D 腺小叶完全鳞状细胞化生E化生的鳞状细胞形态不一，出现核异形性或间变3 舍格伦综合症为A局部淋巴细胞反应增生性疾病B病毒感染性疾病c 细菌感染性疾病D全身性自身免疫性疾病E局部自身免疫性疾病4舍格伦综合症伴有的全身性结缔组织病主要是A系统性红斑狼疮B多发性肌炎C 类风湿关节炎D 硬皮病E结节性动脉周围炎5舍格伦综合症的病理表现不包括A淋巴细胞浸润B小叶轮廓仍保留C 形成上皮岛D病变常从小叶周边开始E导管增生扩张6 舍格伦综合征病理检查部位多选择A唇腺B磨牙后腺C舌下腺D颌下腺E腭腺7 舍格伦综合征区别于腺体的其他慢性炎症的病理特点是A腺小叶内黏液池形成B腺导管鳞状化生C腺小叶淋巴细胞，组织细胞浸润缺乏纤维组织修复D腺管周围及纤维间质中有淋巴细胞和浆细胞E腺导管管腔内有中性粒细胞聚集8 艾滋病病毒相关性涎腺疾病与舍格伦综合症免疫特征不同，前者外周血及局部组织的浸润T细胞A．以CD8阳性细胞为主B 以CD4阳性细胞为主C．以CD5阳性细胞为主D．以CD3阳性细胞为主E．以CD2阳性细胞为主9．慢性复发性腮腺炎唇腺活检主要病理学表现为A．形成上皮岛B 腺管及实质内以中性粒细胞和白细胞浸润C．腺小叶缺乏纤维组织修复D．腺导管鳞状化生E．腺体萎缩，间质中淋巴细胞浸润10．最常见的涎腺肿瘤是A．肌上皮瘤B 多形性腺瘤C 腺泡细胞癌D 黏液表皮样癌E 腺样囊性癌11．常采用免疫组化的方法来判断涎腺肿瘤的组织学来源．下列哪个指标~一般不用于鉴定腺上皮来源的肿瘤A．淀粉酶B．细胞角蛋白C．乳铁蛋白D 肌球蛋白E 溶菌酶12 下列哪项不是多形性腺瘤的病理学特征A 多形性腺瘤不仅含有肿瘤性上皮，还含有黏液，软骨样基质，因此具有多形性的特性B 可见鳞状细胞化生，有角化朱形成C 显微镜下观察到的黏液和软骨样基质，来源于肿瘤性上皮分泌的上皮性黏液D 肿瘤性上皮除形成细胞团片外，可形成典型的腺管样结构即表现为双层细胞排列，内层为腺管上皮细胞外层为及上皮细胞E 肿瘤的包膜大多数是完整的13 腺淋巴瘤由下列哪两种组织构成A 腺上皮与淋巴样间质B腺上皮与粘液样组织C 腺上皮与软骨样组织D 腺上皮与鳞状上皮E 腺上皮与肌上皮样细胞14 关于恶性多形性腺瘤的描述错误的是A 肿瘤生长迅速，局部可有疼痛与麻木感B肿瘤呈浸润性生长，包膜不完整或无包膜C．可见典型的多形性腺瘤的结构D．有时细胞可排列成筛孔状结构E．有时可见典型的腺癌、鳞状细胞癌、未分化癌及骨肉瘤并存的现象1 5一早期即可引起感觉异常、麻木和疼痛的涎腺肿瘤是A．恶性多形性腺瘤B．黏液表皮样癌C．腺泡细胞癌D．乳头状囊腺癌E．腺样囊性癌1 6．高分化黏液表皮样癌表现为A．黏液细胞占40%以上，表皮样细胞分化良好，中间细胞不多B．黏液细胞占50%以上，表皮样细胞分化良好，中间细胞不多C．黏液细胞占30%以上，表皮样细胞分化良好，中间细胞较乡D．黏液细胞占60%以上，表皮样细胞分化良好，中间细胞较多E．黏液细胞占70%以上，表皮样细胞分化良好，中间细胞不多1 7．关于低分化黏液表皮样癌的描述错误的是A.黏液细胞不足20%，表皮样细胞或中间细跑多形成细胞团片B 肿瘤细胞的异形性明显，核分裂多见C 在细胞团片中可见透明细胞，来自于表皮样细胞D肿瘤组织常向周围组织浸润E 与高分化粘液表皮样癌相比，恶性程度高18 腺样囊性癌的肿瘤细胞组成主要是A 导管内衬上皮细胞与肌上皮细胞B 表皮样细胞与及上皮细胞C 鳞状上皮细胞与导管内衬上皮细胞D黏液细胞与鳞状上皮细胞E 肌上皮细胞与鳞状上皮细胞19 Warthin 瘤是指A多形性腺瘤B 腺淋巴瘤C 肌上皮瘤D腺样囊性癌E粘液表皮样癌B 型题20～24题A．急性涎腺炎B 慢性涎腺炎C，慢性复发性腮腺炎D．慢性硬化性颌下腺炎E．舍格伦综合征20．腺管及实质内以中性粒细胞和白细胞浸润为主的涎腺疾病是2 1．腺管周围及纤维间质中有淋巴细胞和浆细胞浸润，腺泡内纤维组织增生的涎腺疾病是22．腺小叶为淋巴细胞、组织细胞所取代，缺乏纤维组织修复的涎腺疾病是23，导管上皮增生，囊状扩张，导管周围淋巴细胞浸润的涎腺疾病是24．小叶内导管周围纤维化、玻璃样变性，导管上皮可鳞状化生，腺泡内淋巴滤泡形成的涎腺疾病是【X型题】25．原发性舍格伦综合征的临床表现有A．干性角膜B．口干C．唾液腺肿D 类风湿关节炎E 泪腺肿大26 舍格伦综合征唇腺活检的定度标准为A 在2 ~4mm大小的组织内至少包括4个腺小叶B 每50个淋巴细胞为一灶C 至少有2个以上的灶D 有一个以上的灶E 有3个或更多的灶27 舍格伦综合症病理电镜显示正确的有A 细胞间隙增宽，桥粒破坏或消失B 细胞结构破坏，溶解C肌上皮细胞增生，肥大，胞浆突伸长D 导管细胞变性，液化泡形成，出现溶酶体和酯酶E淋巴细胞侵入肌上皮与腺上皮之间28 舍格伦综合症的生物学行为说法正确的是A 淋巴细胞，组织细胞可恶变B 可恶变成恶性淋巴瘤C可恶变成癌D 无恶变倾向E 上皮成分可恶变2 9．舍格伦综合征的病理表现有A．腺体内淋巴细胞及组织细胞增生浸润B．腺泡内淋巴滤泡形成C．小叶内缺乏纤维组织修复D．导管上皮岛形成E．小叶内导管增生扩张3 0．关于米库利奇病的描述正确的是A．泪腺、腮腺、颌下腺对称性肿大B．具有舍格伦综合征相同的病理表现C．与舍格伦综合征为同一种疾病D．镜下为腺间充质内有大量淋巴细胞浸润E．其病理变化称为良性淋巴上皮病变3 1．关于慢性硬化性颌下腺炎，描述正确的是A．又名Kuthner瘤B。
涎腺腺泡细胞癌临床病理分析涎腺腺泡细胞癌（salivary acinic cell carcinoma）是一种罕见的恶性肿瘤，起源于唾液腺的腺泡细胞，其病理特点和临床表现在很大程度上决定了该疾病的诊断和治疗方案。
本文将对涎腺腺泡细胞癌的病理特点进行详细分析。
一、涎腺腺泡细胞癌的病理特点涎腺腺泡细胞癌是一种多形性肿瘤，其形态学特点主要包括以下几个方面：1. 组织学特征涎腺腺泡细胞癌的组织学特征与正常腺泡细胞明显不同。
在病理切片中，可见癌细胞形态不规则，排列呈实腺状，细胞质呈玻璃状，胞质丰富，核深染。
癌细胞形态的异质性对诊断和鉴别诊断有重要意义。
2. 免疫组化特征涎腺腺泡细胞癌的免疫表型特点是其诊断的关键之一。
常用的免疫组化标记包括CK7、CK19、CK14、EMA、S-100、Ki-67等。
其中，CK19在涎腺腺泡细胞癌中表达较强，是其特异性免疫标记。
3. 分子遗传学特点涎腺腺泡细胞癌的分子遗传学特点是近年来研究的热点之一。
研究发现，该肿瘤的发生与部分基因的突变或异常表达密切相关。
如MYB-NFIB融合基因突变在涎腺腺泡细胞癌中常见，因此可用于辅助诊断。
二、涎腺腺泡细胞癌的临床表现涎腺腺泡细胞癌的临床表现具有一定的多样性，主要包括以下几个方面：1. 肿瘤部位涎腺腺泡细胞癌最常见于腮腺，其次是颌下腺和舌下腺。
少数病例也可见于其他唾液腺。
2. 疼痛和肿块患者常以颌下腺区域的局部疼痛和肿块就诊，有时可伴有面部肿胀和压痛。
3. 淋巴结转移涎腺腺泡细胞癌具有较高的淋巴结转移率，患者出现颌下、锁骨上等区域的淋巴结肿大，提示疾病的进展。
4. 远处转移少数病例可能出现远处器官的转移，如肺、肝、骨等，为晚期病例的典型表现。
三、涎腺腺泡细胞癌的治疗策略涎腺腺泡细胞癌的治疗策略主要包括手术治疗、放射治疗和化学治疗。
1. 手术治疗对于早期涎腺腺泡细胞癌，手术切除是首选治疗方法。
根据病变部位和范围的不同，可选择行局部切除、腮腺切除或颌下腺切除等手术方式。
1、WHO涎腺肿瘤组织学分类：①恶性上皮性肿瘤②良性上皮性肿瘤③软组织肿瘤④淋巴造血系统肿瘤⑤继发性肿瘤2、涎腺肿瘤的组织发生的理论：①基底储备细胞理论（排泄管和闰管的基底细胞）②多能单储备细胞理论（排泄管的基底细胞）③半多能双储备细胞理论（排泄管的基底细胞和半多功能储备细胞或干细胞）④多细胞理论（正常涎腺各类细胞）3、多形性腺瘤（pleomorpic adenoma）：临床表现：①最常见的涎腺肿瘤，大多在腮腺。
小涎腺以腭部最多见。
②临床上表现为生长缓慢的肿块，大小多数直径在2-5cm。
肿瘤呈不规则形，表面有结节，由于结构不同，触之软硬不一，可活动。
③发生于腭部和多次复发者一般不活动，腭部肿物较大时黏膜表面可形成创伤性溃疡。
④当生长加快并伴有疼痛时应考虑恶变。
病理变化：①肉眼观察，多呈不规则结节状，剖面多为实性，灰白色或黄色，有白色条纹，可见囊腔形成，囊腔内含透明粘液，有时可见浅蓝色透明的软骨样组织或黄色的角化物，偶见出血及钙化。
②肿瘤周围有厚薄不一的包膜，多数肿瘤包膜完整，但是以粘液样结构为主的肿瘤或发生于小涎腺包膜可不完整或无包膜。
③腺管样结构：腺上皮呈立方状或矮柱状，核圆形或卵圆形，呈空泡状，含1-2个核仁，胞浆微嗜伊红。
主要为导管样结构。
腺管的外围为梭形的肌上皮细胞或柱状的基底细胞，胞浆少，核染色深。
管腔内有粉染的均质性黏液，PAS染色阳性。
④肌上皮结构：肿瘤性肌上皮分为浆细胞样细胞、梭形细胞、透明肌上皮细胞和上皮样细胞。
浆细胞样细胞多见，圆形或卵圆形，核偏位或中位，胞浆嗜伊红均质状，呈片状或弥漫散在分布。
梭形细胞类似于平滑肌细胞，常排列成束，偶见胞浆透明的肌上皮细胞和上皮样肌上皮细胞。
可见巢状鳞状上皮化生，细胞间有明显细胞间桥，上皮团中央可形成角化珠。
角化脱落可形成囊腔。
⑤粘液样组织和软骨样组织：腺管及上皮条索周围常见到上皮细胞疏松排列，逐渐移行为黏液样和软骨样组织。
黏液样组织的细胞呈星形或梭形，疏松排列，胞浆突彼此相连成网状，PAS呈弱阳性。
