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中西医结合治愈Evans综合征1例温州医学院育英儿童医院325000陈捷病历简介患者王姓，女，14岁，浙江省文成县人，住院号：0092073。
因乏力2个半月，发现巩膜黄染2月，加重4天，于1996年4月22日入院。
患者于2个月前出现神倦乏力，半个月后出现巩膜黄染。
发病以来患者无发热、咳嗽、皮疹、关节肿痛，尿色深黄。
入院时体格检查：重度贫血貌，巩膜黄染。
皮肤轻黄染；浅表淋巴结不肿大。
心率110次/分，心律齐，心尖区可闻及2级SM杂音。
肝肋下未及，脾肋下2cm。
实验室检查：血常规血红蛋白（Hb）52g/L，白细胞（WBC）16.7×109/L、中性75%、淋巴24%，血小板110×109/L，网织红细胞46%，血沉55mm/小时（W氏法）；尿常规隐血（++）；总胆红素102.4μmol/L，直接胆红素5.9μmol/L，间接胆红素96.5μmol/L，谷丙转氨酶4IU/L，谷草转氨酶59 IU/L，乙肝表面抗原阴性；Coombs试验直接、间接均阴性；红细胞渗透脆性试验增高（开始溶血5.2g/L、完全溶血4.0g/L）；高铁血红蛋白还原试验80%（正常），抗核抗体2.47%，补体C356mg/dl（下降），免疫球蛋白IgG1375mg/dl、IgA205 mg/dl、IgM104mg/dl（均正常）。
骨髓象提示为增生性贫血（倾向于溶血性贫血）。
患者于1997年1月15日再次入院时，血小板52×109/L，并见两下肢瘀斑，骨髓象提示增生性贫血，巨核细胞3个，散在血小板少见。
诊断为Evans 综合征，中医诊断为“虚劳”。
治疗经过入院后予对症治疗如输洗涤红细胞、酸化尿液、口服维生素E等，主要的治疗方案是激素疗法：静滴地塞米松、口服强的松，配合口服达那唑片、环孢霉素A溶液。
待病情稳定后，开始结合中医药治疗。
根据面色萎黄、倦怠乏力、眼白发黄、小便深黄、舌质淡苔白、脉细数，辨证为气血两虚、湿热内蕴，治则为补益气血、兼清湿热，方药为炙黄芪15克、茜草10克、菟丝子15克、鸡血藤15克、枸杞子10克、当归10克、熟地黄15克、制何首乌15克、虎杖10克、茵陈10克、郁金9克、炙甘草6克。
毛细血管渗漏综合征中文名称：毛细血管渗漏综合征英文名称：capillary leakage syndrome;CLS定义：毛细血管内皮细胞损伤导致血管通透性增加而引起液体渗漏到组织间隙，引起肺泡水肿、气体交换受限等。
常见于大剂量使用IL-2所致的毒副作用。
所属学科：免疫学（一级学科）；应用免疫（二级学科）；免疫治疗（三级学科）毛细血管渗漏综合征（capillary leak syndrome）是一种突发的、可逆性毛细血管高渗透性，血浆迅速从血管渗透到组织间隙。
引起迅速出现的进行性全身性水肿、低蛋白血症、血压及中心静脉压均降低、体重增加、血液浓缩，严重时可发生多器官功能衰竭。
出现毛细血管渗漏综合征时给临床治疗带来困难，同时也是影响抢救成功的因素之一。
毛细血管渗漏综合征的治疗有一定的特殊性，如在保证循环的条件下应限制入水量，过多的补液可引起组织间隙水肿，细胞水肿、肺水肿加重，心包、胸腹腔渗出增多，加重器官功能损害；尤其是在恢复期应警惕大量液体回渗引起的肺水肿，适当利尿以减轻肺水肿程度。
其次，在提高血浆胶体渗透压时，因人血清白蛋白的分子量为66 270 D，可渗漏到组织间隙，组织间隙胶体渗透压增高，使更多的水分积聚在组织间隙内，故要少用白蛋白; 应以人工胶体补充血容量，如羟乙基淀粉（贺斯和万纹，前者分子量为200kD；后者为130kD），起到堵漏作用。
毛细血管渗漏综合症病因导致CLS的病因有多种：常见于严重创伤、脓毒症、体外循环术后（尤其是婴小儿童体外循环术后）及再灌注损伤、毒蛇咬伤、急性肺损伤或急性呼吸窘迫综合征（ARDS）、烧伤，也是重组白介素-2和多西紫杉醇等许多药物孕育发生毒性作用的途径。
^^^毛细血管渗漏综合症、发病机制正常生理条件下根据血管内外渗透压的改变，水和电解质可通过毛细血管屏障进入组织间隙，白蛋白等分子量稍大物质不能通过毛细血管屏障进入组织间隙。
但在某些病理情况下，如严重的感染、创伤等某些突发因素可使单核-巨噬细胞系统、内皮细胞和中性粒细胞过度激活，使炎性细胞因子释放和介导免疫反应参与，导致全身炎性反应综合征（SIRS）。
警惕特发性系统性毛细血管渗漏综合征
肢静脉超声显示左上肢头静脉血栓形成。
初步诊断为特发性系统性毛细血管渗
漏综合征，经过液体复苏、无创通气、连
续性肾脏替代疗法（CRRT）、甲泼尼龙
毒等全身灌注不足的表现。
此期液体如外渗至肌间隙可引起横纹肌溶解和筋膜间隙综合征。
数日后渗漏期结束，渗漏后期开始。
此期毛细血管通透性逐渐恢复，血浆及大分子物质回渗到血管内，血容量恢复，最终由于大量利尿而缓解，但外渗的液体被吸收回血管内，肺水肿的发生风险极高，死亡风险也随之增加。
当患者出现全身性水肿、严重的低血容量性低血压、休克等症状，血液分析提示血液浓缩，如血常规中红细胞压积增加；非蛋白尿性低蛋白血症，即血生化中。
毛细血管渗漏概括征(CLS)是一种突收的、可顺性毛细血管下渗透性徐病，血浆赶快从血管渗漏到构造间隙，引起举止性齐身性火肿之阳早格格创做、矮蛋黑血症、矮血压、体沉减少、血液浓缩，宽沉时可爆收多器官功能衰竭.常常病情危沉，临床表示搀纯，病期之间的界限朦胧，并收症多，液体治疗冲突多.临床诊疗的“金尺度”是输注黑蛋黑后测定细胞中液菊粉分散容量战举止死物电阻抗分解，瞅察胶体渗透浓度的改变.果此法代价下贵，故没有符合正在临床推广应用.暂时诊疗C L S主要根据诱收果素、临床表示及真验室查看.正在SIRS、脓毒症或者中伤等致病果素存留下，出现齐身性火肿、血压及核心静脉压均落矮、少尿、体沉减少,、矮蛋黑血症等即可做出CLS的临床诊疗.CLS的治疗目标是防治CLS、回复平常血容量、革新循环功能、保护脚够的氧供.为达到那一目标，需采与以下治疗对于策：㈠处理本收病、减少应激程度，缩小炎性介量的效率：祛除引起CLS的病果才搞缩小炎性介量的爆收，预防毛细血管渗漏.㈡正在包管循环的条件下节造进火量：过多的补液可引起构造间隙火肿，细胞火肿、肺火肿加沉，心包、胸背腔渗出删加，加沉器官功能益伤.㈢普及血浆胶体渗透压：人血浑黑蛋黑的分子量为66270讲我顿，占血浆胶体渗透压的80%.CLS时黑蛋黑也渗漏到构造间隙，构造间隙胶体渗透压删下，使更多的火分积散正在构造间隙内，果此要少用天然胶体溶液黑蛋黑.要以人为胶体补充血容量，人为胶体羟乙基淀粉分子量为(100~200)kD(暂时临床常应用的羟乙基淀粉有贺斯战万纹，其中前者分子量为200kD;后者为130kD)，CLS时也没有克没有及渗漏到构造间隙并可革新CLS.羟乙基淀粉防堵毛细血管漏的体造是：①死物物理效率：羟乙基淀粉具备形状及大小符合的分子筛堵漏;②死物化教效率：压造炎症介量的表黑，缩小促炎介量释搁，缩小黑细胞与内皮细胞相互效率(预防中性粒细胞黏附)，进而革新微循环、减少炎症反应、缩小内皮益伤.㈣革新毛细血管通透性：激素可压造炎症反应，革新毛细血管通透性，使用相称于死理剂量的小剂量激素治疗对于炎性介量介导的血管内皮益伤灵验，并可预防激素诱收的下血糖战相闭的免疫压造.㈤包管构造供氧：CLS正在肺部表示为与ARDS相似的病理历程，均为毛细血管通透性删下引起的肺间量火肿、肺的适合性下落，应采与较下的吸进氧浓度;板滞通气时减少呼气终正压，延少吸气时间.㈥正在收火期包管要害净器灌流，正在稀切监护下补液，但是正在回复期警告洪量液体回渗引起的肺火肿，符合利尿以减少肺火肿程度.。
［收稿日期］２０１１－０３－２８；［修回日期］２０１１－０５－０４［基金项目］长春市科委资助（编号１０ＳＦ０３）；吉林省科技厅资助（编号２０１０１５１５８）；吉林省科技厅白求恩专项基金（编号２００７０５１０９）。
［作者简介］李玉梅，女，博士，副教授。
［通信作者］严超英，教授。
论著·临床研究新生儿毛细血管渗漏综合征的高危因素分析李玉梅 冉杰 李恒 严超英（吉林大学第一医院新生儿科，吉林长春 １３００２１） ［摘 要］ 目的 探讨毛细血管渗漏综合征（ＣＬＳ）发生的危险因素。
方法 回顾性分析５２例发生ＣＬＳ患儿（病例组）的临床资料，另选取５０例未发生ＣＬＳ的住院新生儿作为对照组。
对ＣＬＳ发生的因素进行单因素分析，应用多元ｌｏｇｉｓｔｉｃ回归分析确定与ＣＬＳ相关的独立危险因素。
结果 单因素分析显示病例组高血糖、败血症、呼吸窘迫综合征（ＲＤＳ）、寒冷损伤综合征的发生比率显著高于对照组，差异有统计学意义（Ｐ＜０．０５）。
经多元ｌｏｇｉｓｔｉｃ回归分析显示，败血症（ＯＲ＝５．００４，Ｐ＝０．００１）、ＲＤＳ（ＯＲ＝３．８８０，Ｐ＝０．０１３）、寒冷损伤综合征（ＯＲ＝３．２０７，Ｐ＝０．０２３）是发生ＣＬＳ的独立危险因素。
结论 败血症、ＲＤＳ、寒冷损伤综合征是ＣＬＳ发生的独立危险因素；高血糖可能与ＣＬＳ的发生有关。
［中国当代儿科杂志，２０１１，１３（９）：７０８－７１０］［关 键 词］ 毛细血管渗漏综合征；危险因素；新生儿［中图分类号］ Ｒ７２２．１ ［文献标识码］ Ａ ［文章编号］ １００８－８８３０（２０１１）０９－０７０８－０３ＲｉｓｋｆａｃｔｏｒｓｆｏｒｃａｐｉｌｌａｒｙｌｅａｋｓｙｎｄｒｏｍｅｉｎｎｅｏｎａｔｅｓＬＩＹｕ Ｍｅｉ，ＲＡＮＪｉｅ，ＬＩＨｅｎｇ，ＹＡＮＣｈａｏ Ｙｉｎｇ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＮｅｏｎａｔｏｌｏｇｙ，ＦｉｒｓｔＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＪｉｌｉｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｃｈａｎｇｃｈｕｎ１３００２１，Ｃｈｉｎａ（ＹａｎＣ Ｙ，Ｅｍａｉｌ：ｙａｎｃｈａｏｙｉｎｇ２２４＠１２６．ｃｏｍ） Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏｓｔｕｄｙｔｈｅｒｉｓｋｆａｃｔｏｒｓｆｏｒｃａｐｉｌｌａｒｙｌｅａｋｓｙｎｄｒｏｍｅ（ＣＬＳ）ｉｎｎｅｏｎａｔｅｓ．Ｍｅｔｈｏｄｓ Ｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｄａｔａｏｆ５２ｎｅｏｎａｔｅｓｗｉｔｈＣＬＳ（ｃａｓｅｇｒｏｕｐ）ｗｅｒｅｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙｒｅｖｉｅｗｅｄ．ＦｉｆｔｙｈｏｓｐｉｔａｌｉｚｅｄｎｅｏｎａｔｅｓｗｉｔｈｏｕｔＣＬＳｗｅｒｅｕｓｅｄａｓｔｈｅｃｏｎｔｒｏｌｇｒｏｕｐ．ＴｈｅｐｏｓｓｉｂｌｅｆａｃｔｏｒｓｆｏｒｔｈｅｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔｏｆＣＬＳｗｅｒｅｉｄｅｎｔｉｆｉｅｄｂｙｕｎｉｖａｒｉａｔｅａｎａｌｙｓｉｓ．ＴｈｅｉｎｄｅｐｅｎｄｅｎｔｒｉｓｋｆａｃｔｏｒｓｆｏｒＣＬＳｗｅｒｅｄｅｔｅｒｍｉｎｅｄｂｙｍｕｌｔｉｖａｒｉａｔｅｌｏｇｉｓｔｉｃｒｅｇｒｅｓｓｉｏｎａｎａｌｙｓｉｓ．Ｒｅｓｕｌｔｓ Ｔｈｅｕｎｉｖａｒｉａｔｅａｎａｌｙｓｉｓｓｈｏｗｅｄｔｈａｔｔｈｅｉｎｃｉｄｅｎｃｅｓｏｆｈｙｐｅｒｇｌｙｃｅｍｉａ，ｒｅｓｐｉｒａｔｏｒｙｄｉｓｔｒｅｓｓｓｙｎｄｒｏｍｅ（ＲＤＳ），ｓｅｐｓｉｓａｎｄｃｏｌｄｉｎｊｕｒｙｓｙｎｄｒｏｍｅｉｎｔｈｅｃａｓｅｇｒｏｕｐｗｅｒｅｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｌｙｈｉｇｈｅｒｔｈａｎｔｈｏｓｅｉｎｔｈｅｃｏｎｔｒｏｌｇｒｏｕｐ（Ｐ＜０．０５）．Ｔｈｅｌｏｇｉｓｔｉｃｒｅｇｒｅｓｓｉｏｎａｎａｌｙｓｉｓｓｈｏｗｅｄｔｈａｔｓｅｐｓｉｓ（ＯＲ＝５．００４，Ｐ＝０．００１），ＲＤＳ（ＯＲ＝３．８８０，Ｐ＝０．０１３）ａｎｄｃｏｌｄｉｎｊｕｒｙｓｙｎｄｒｏｍｅ（ＯＲ＝３．２０７，Ｐ＝０．０２３）ｗｅｒｅｔｈｅｉｎｄｅｐｅｎｄｅｎｔｒｉｓｋｆａｃｔｏｒｓｆｏｒｔｈｅｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔｏｆＣＬＳ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ ＲＤＳ，ｓｅｐｓｉｓａｎｄｃｏｌｄｉｎｊｕｒｙｓｙｎｄｒｏｍｅａｒｅｉｎｄｅｐｅｎｄｅｎｔｒｉｓｋｆａｃｔｏｒｓｆｏｒＣＬＳｉｎｎｅｏｎａｔｅｓ．ＨｙｐｅｒｇｌｙｃｅｍｉａｍａｙｂｅａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈｔｈｅｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔｏｆＣＬＳ．［ＣｈｉｎＪＣｏｎｔｅｍｐＰｅｄｉａｔｒ，２０１１，１３（９）：７０８－７１０］ Ｋｅｙｗｏｒｄｓ： Ｃａｐｉｌｌａｒｙｌｅａｋｓｙｎｄｒｏｍｅ；Ｒｉｓｋｆａｃｔｏｒ；Ｎｅｏｎａｔｅ 毛细血管渗漏综合征（ｃａｐｉｌｌａｒｙｌｅａｋｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＣＬＳ）是指由于毛细血管内皮损伤、血管通透性增加而引起水肿、大量血浆蛋白渗透到组织间隙从而出现低蛋白血症、低血容量休克、急性肾缺血等临床表现的一组综合征［１］，其危害在于肺泡水肿可引起气体交换障碍，组织缺氧，从而使局部的炎症改变发展到不能有效控制的全身炎症变化，最终可能导致多脏器功能障碍综合征（ＭＯＤＳ）。
毛细血管渗漏综合征(CLS)是一种突发的、可逆性毛细血管高渗透性疾病，血浆敏捷从血管渗漏到组织间隙，惹起进行性全身性水肿之杨若古兰创作、低蛋白血症、低血压、体重添加、血液浓缩，严重时可发生多器官功能衰竭.通常病情危重，临床表示复杂，病期之间的界限模糊，并发症多，液体医治矛盾多.临床诊断的“金尺度”是输注白蛋白后测定细胞外液菊粉分布容量和进行生物电阻抗分析，观察胶体渗透浓度的改变.是以法价格昂贵，故不适合在临床推广利用.目前诊断C L S次要根据引发身分、临床表示及实验室检查.在SIRS、脓毒症或内伤等致病身分存鄙人，出现全身性水肿、血压及中间静脉压均降低、少尿、体重添加,、低蛋白血症等即可作出CLS的临床诊断.CLS的医治目标是防治CLS、恢复正常血容量、改善轮回功能、保持足够的氧供.为达到这一目标，需采纳以下医治对策：㈠处理原发病、减轻应激程度，减少炎性介质的感化：祛除惹起CLS的病因才干减少炎性介质的发生，防止毛细血管渗漏.㈡在包管轮回的条件上限制入水量：过多的补液可惹起组织间隙水肿，细胞水肿、肺水肿加重，心包、胸腹腔渗出增多，加重器官功能损害.㈢提高血浆胶体渗透压：人血清白蛋白的分子量为66270道尔顿，占血浆胶体渗透压的80%.CLS时白蛋白也渗漏到组织间隙，组织间隙胶体渗透压增高，使更多的水分积聚在组织间隙内，是以要少用天然胶体溶液白蛋白.要以人工胶体弥补血容量，人工胶体羟乙基淀粉分子量为(100~200)kD(目前临床常利用的羟乙基淀粉有贺斯和万纹，其中前者分子量为200kD;后者为130kD)，CLS时也不克不及渗漏到组织间隙并可改善CLS.羟乙基淀粉防堵毛细血管漏的机制是：①生物物理感化：羟乙基淀粉具有外形及大小合适的分子筛堵漏;②生物化学感化：按捺炎症介质的表达，减少促炎介质释放，减少白细胞与内皮细胞彼此感化(防止中性粒细胞黏附)，从而改善微轮回、减轻炎症反应、减少内皮损伤.㈣改善毛细血管通透性：激素可按捺炎症反应，改善毛细血管通透性，使用相当于生理剂量的小剂量激素医治对炎性介质介导的血管内皮损伤无效，并可防止激素引发的高血糖和相干的免疫按捺.㈤包管组织供氧：CLS在肺部表示为与ARDS类似的病理过程，均为毛细血管通透性增高惹起的肺间质水肿、肺的顺应性降低，应采取较高的吸入氧浓度;机械通气时添加呼气末正压，耽误吸气时间.㈥在发作期包管次要脏器灌流，在密切监护下补液，但在恢复期警惕大量液体回渗惹起的肺水肿，适当利尿以减轻肺水肿程度.。
