克雅氏病ppt课件
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克雅氏病(Creutzfeldt-Jakobdisease,CJD)Heartbeats - Amy Diamond 来自内蒙古医学影像论坛00:00 03:55
克雅氏病(Creutzfeldt-Jakobdisease,CJD)又称皮质-纹状体-脊髓变性、亚急性海绵状脑病,是一种罕见的致命性神经系统退行性病变。
常见临床表现:快速进展的痴呆,伴发肌阵挛和无动性缄默,程度各异的锥体系、锥体外系和小脑体征。
CJD 包括散发型CJD(sCJD)、遗传型(gCJD)、医源型CJD (iCJD)及新变异型 CJD(vCJD)。
根据临床表现 sCJD 又可分为:Heidenhain 变异型(典型痴呆型,伴有视力、肌阵挛、频发癫痫症状)、Brownell-Oppenheimer 共济失调型(小脑性共济失调,晚期进展至痴呆)、Stern 变异型(早老性痴呆症和睡眠障碍,丘脑广泛变性)。
典型sCJD 影像表现:(a) 轴位DWI 显示双侧基底节(白箭)及皮质(箭头)不对称性高信号,这是最常见的表现;(b) 轴位DWI 显示双侧皮质不对称性高信号,中央回未受累;(c) 轴位DWI 显示双侧丘脑及基底节高信号
(a) 轴位DWI 显示高信号局限于双侧丘脑枕(箭头)及丘脑背内侧核(白箭),构成双曲棍球棒征;(b) 另一位患者轴位DWI 显示双侧丘脑枕(箭头)及纹状体(白箭)对称性高信号
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