原发性肾病综合征的诊治课件
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原发性肾病综合征的症状和诊断
'原发性肾病综合征多见于1- 5岁的小儿,男孩明显多于女孩。
起病可急可缓,发病前可有发热、呼吸道或肠道感染等为诱因。
临床症状有高度浮肿、大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症。
肾炎性肾病患儿可有血尿和/或高血压等。
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由于血浆中大量蛋白的丢失,肾病病儿最突出的症状是全身明显浮肿,严重浮肿的孩子还可出现腹水,男孩阴茎可肿得变形弯曲,阴囊肿胀成球状;女孩的阴唇肿得皮肤发亮。
肾病的浮肿和急性肾炎不一样,患肾病的孩子一般皮肤水肿松软,用指压可有凹陷;患肾炎的孩子则浮肿较硬,用指压不出凹陷。
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由于本病有脂肪代谢的紊乱,化验检查病儿血中胆固醇、甘油三脂等会增高。
除此之外,由于肾病综合征是慢性病,长期大量的血浆蛋白的丢失,还可以引起病儿营养不良
和营养不良性
贫血
,使得孩子皮肤干燥、头发稀黄,既不爱吃、也不爱动,整日无精打采,即使再好的玩具和动画片也引不起孩子的兴趣。
长期疾病的折磨,还使孩子抗病能力减低,常常合并细菌和病毒的感染。
因为长期服用激素,病儿可出现高血压和低血钙,如有腹泻时病儿血容量不足,种种原因使病儿还会出现头痛、
呕吐
甚至于抽风、休克等合并症。
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原发性肾病综合征的诊断
概念
肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)系指各种原因所致的大量蛋白尿(>3.5g/d),低白蛋白血症(<30g/L),水肿和(或)高脂血症的临床综合征,是肾脏疾病中十分常见的、治疗有时非常棘手的临床综合征。
分类
1、原发性
2、继发性
3、遗传性
原发性NS的诊断,必需认真排除各种病因所致的继发性NS和遗传性疾病所致NS后方可成立。
常见的继发性肾病综合征的病因有糖尿病肾病、系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、肾淀粉样变、乙肝病毒相关性肾炎、新生物相关性肾小球疾病、肥胖相关性肾病和某些药物(如非固醇类消炎药、静脉应用海洛因)所致NS等。
对于NS患者要认真排除遗传性疾病所致的NS,特别是儿童患者,更应认真询问和调查家族史,了解可能的遗传方式,必要时应作连锁分析及致病基因的定位。
Alport综合征
先天性肾病综合征芬兰型
激素抵抗型NS
遗传性淀粉样变
治疗原则
根据不同病理类型及其病变程度制定治疗方案
NS治疗目前仍以激素或激素加细胞毒药物为主线,原则上应在增强疗效的同时最大限度地减少副作用。
NS治疗不仅要减轻、消除患者的临床症状,并要努力防治和减少感染、血栓栓塞、蛋白质及脂肪代谢紊乱等重要并发症。
努力保护肾功能,防治或延缓肾功能的恶化是NS治疗的重要目标。