椎管内肿瘤分类及临床表现 文档

什么是椎管内肿瘤椎管内肿瘤是指发生在脊髓本身及与脊髓相邻的各种组织（如脊神经根、血管、脂肪组织、硬脑膜、先天性残余组织等）的原发性肿瘤或转移性肿瘤，又称脊髓肿瘤。

1.椎管内肿瘤的分类1、根据肿瘤的性质和组织学来源，可分为良性肿瘤和恶性肿瘤。

良性肿瘤包括血管瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿、畸胎瘤和脂肪瘤；恶性肿瘤包括浸润性肿瘤、胶质瘤以及转移性肿瘤。

2、根据肿瘤与硬膜和脊髓的关系，可分为：髓外硬膜下肿瘤（占椎管内肿瘤的53.0%～68.6%）、硬膜外肿瘤（占椎管内肿瘤的25%）和髓内肿瘤。

椎管内肿瘤和颅内肿瘤不同的是髓外良性肿瘤比较常见。

1.椎管内肿瘤的临床表现肿瘤进行性压迫致脊髓和神经根损伤的临床表现可分为以下三个阶段：1、刺激期，本期最常见的症状是根性疼痛，沿根分布区延伸，四肢呈线状分布，躯干呈带状分布。

随着牵引或压迫的加重，疼痛会逐渐加重。

咳嗽、用力、屏气和排便时加重。

有些病人可能有“夜间疼痛”或“仰卧疼痛”，这是椎管内肿瘤的特征之一。

2、脊髓部分受压期，随着肿瘤的生长和体积增大，脊髓受压，逐渐出现脊髓传导道受压症状。

典型症状为半切综合征，表现为同侧上运动神经元麻痹，病变水平以下深部触觉丧失，对侧病变水平以下2～3节段疼痛和体温丧失。

这种综合征不是由脊髓以下病变引起的。

3、脊髓瘫痪期，在脊髓麻痹阶段，偏瘫综合征或不完全性麻痹逐渐加重，最终发展为完全性麻痹。

肿瘤水平以下可出现深、浅部感觉丧失、肢体瘫痪、自主神经功能障碍如括约肌功能障碍、皮肤营养不良等。

1.诊断1.节段性定位（1）颈髓：主要表现为颈部、枕部放射痛、强迫头位、颈部僵硬、四肢痉挛性瘫痪、以下肢躯体感觉障碍、膈神经刺激引起呃逆、呕吐、膈神经损伤引起呼吸困难、呼吸肌麻痹。

颈部肿大病变（C5-T1）可出现颈肩疼痛、手部肌肉萎缩、脊髓半切征。

（2）胸髓：病人的腹部疼痛有时是急性的。

感觉障碍水平低于腹股沟，高于腹股沟。

双下肢痉挛性瘫痪，腱反射亢进，腹壁反射减弱或消失。

椎管内肿瘤一概述（定义及分类）椎管内肿瘤是生长于脊髓及相关组织，包含神经根、硬脊膜、血管、脊髓及脂肪等组织的原发和继发性肿瘤。

肿瘤可分为1．椎管硬膜外病变2．髓外硬膜下病变3．髓内病变三类。

常见的肿瘤有神经鞘瘤、脊膜瘤、胶质瘤、先天性肿瘤（上皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤）、肉瘤、转移癌、结核瘤、肉芽肿、海绵状血管畸形、脂肪瘤等。

可发生在任何年龄，常见于20-40岁。

基本无性别差异。

二诊断要点1 刺激期（神经根痛）在疾病早期可出现神经根刺激症状，多为刺痛。

咳嗽和用力大便可使椎管内压力增高而诱发疼痛及使其加剧。

夜间痛和平卧痛也较具特征性。

2脊髓部分受压期典型体征为脊髓半切综合征（Brown-Sequard syndrome）。

髓内肿瘤感觉障碍平面是从上到下发展，髓外肿瘤由下向上发展。

3 脊髓完全受压期表现为压迫平面以下运动、感觉、括约肌功能完全丧失。

4 查体注意心肺及呼吸肌功能，躯体感觉障碍平面，有无肌肉萎缩和褥疮。

三主要辅助检查1 MRI（增强）最具有定位及定性诊断意义，直接观察肿瘤的形态、部位、大小及椎间孔破坏情况。

2 CT及X线平片检查可了解病变部位骨质情况。

四主要鉴别诊断（一）硬膜外肿瘤约占55%，起自椎体或硬膜外组织。

1转移瘤多见肺癌、乳腺癌、前列腺癌及淋巴瘤转移2原发性脊髓肿瘤包括脊索瘤、神经纤维瘤（哑铃型）、类骨质骨瘤、成骨性骨瘤、动脉瘤样骨囊肿、软骨肉瘤、骨软骨瘤、椎体血管瘤、骨巨细胞瘤、骨肉瘤。

3 其他包括浆细胞瘤、多发性骨髓瘤、嗜酸性肉芽肿、Ewing肉瘤、脂肪瘤。

（二）髓外硬膜下肿瘤占40%。

1 脊膜瘤2 神经纤维瘤3 脂肪瘤4 转移癌（三）髓内肿瘤5%1 星形细胞瘤2 室管膜瘤3其他如GBM、表皮样囊肿、畸胎瘤、脂肪瘤、血管母细胞瘤五治疗指南（围手术期准备）及规范1 术前行常规定位标记拍片。

颈段采用侧俯卧位、胸腰段采用俯卧位。

术前30分钟——2小时使用抗生素预防感染。

2 术中采用后正中入路，视具体情况采用半椎板、全椎板切除暴露病变。

椎管内肿瘤椎管内肿瘤是指发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近的各种组织（如神经根、硬脊膜、血管、脂肪组织、先天性胚胎残余组织等）原发性或继发性肿瘤的总称。

临床上按其与脊髓和硬脊膜的关系分为髓内、髓外硬脊膜下和硬脊膜外肿瘤。

椎管内肿瘤可压迫脊髓和神经引起肢体运动和感觉障碍。

肿瘤可发生在脊椎的任何节段，因胸段最长故肿瘤的发生率也相应较高，约占半数，颈段约占1/4，其余分布在腰髓段及马尾。

椎管内肿瘤可发生于任何年龄，发病高峰年龄为20~50岁之间。

除脊膜肿瘤外，椎管内肿瘤男性较女性发病率略高。

各种肿瘤有其特有的好发部位，如上皮样囊肿和皮样囊肿多发生在腰骶段；而神经胶质瘤则胸腰段和胸段多见；肉瘤及神经节细胞瘤多见于硬脊膜外；肠源性囊肿以颈段硬膜下髓外、脊髓腹侧多见，可与髓内皮样囊肿并发。

发病机制椎管内肿瘤可压迫脊髓神经根引起各种神经功能障碍，压迫血管造成脊髓水肿，变性及坏死，引起不同程度的脊髓压迫综合征临床表现1.一般临床表现主要为肿瘤所在平面的神经根损害及该水平以下的长束受累的症状和体征。

(1)神经根性疼痛：为神经根或硬脊膜的刺激所致部位较固定，常局限于一处并沿受累神经根分布区放射，性质如刀割针刺或烧灼样常呈间歇性发作。

(2)感觉障碍：表现为受损脊髓平面以下的感觉减退或感觉异常(麻木或蚁走感)。

(3)运动障碍：肢体力弱在小儿椎管内肿瘤表现较突出，颈髓病变可有四肢肌力减弱；胸腰段损害表现为下肢无力、肌张力增高及病理反射阳性等；腰骶段表现为马尾神经损害征、肌张力及腱反射低下等。

(4)直肠和膀胱功能障碍：表现为括约肌功能损害，可有肛门松弛，大小便失禁。

2.不同部位肿瘤的临床表现（一）髓内肿瘤1. 室管膜瘤:来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤，是成人最常见的髓内肿瘤,尤其多见于中年人,男女发病率相同。

颈段是好发部位。

多数脊髓的室管膜瘤属良性肿瘤,虽然没有包膜,但与脊髓之间界限清楚,手术常能完全切除,术后可治愈或长期不复发。

椎管内肿瘤的四大临床表现
一、概述
椎管内肿瘤，是发生于脊髓本身及椎管内与脊髓临近的各种组织的原发性肿瘤或转移性肿瘤，又叫脊髓肿瘤，它常会引起脊髓压迫症。

原发于椎管内的肿瘤，可能来自脊髓、神经根、脊膜等组织，按其与脊髓和硬脊膜的关系可分为髓内肿瘤、髓外硬脊膜下肿瘤、硬脊膜外肿瘤。

髓内肿瘤常见的有室管膜瘤和星形细胞瘤；髓外硬脊膜下肿瘤常见的是神经鞘瘤和脊膜瘤；硬脊膜外肿瘤多为恶性。

二、步骤/方法：
1、1、神经根性疼痛：为神经根或硬脊膜的刺激所致。

部位一般来说比较固定、常局限于一处并沿受累神经根分布区放射，如刀割针刺或烧灼样疼痛，常呈间歇性发作，在用力咳嗽或打喷嚏时会加重，夜间痛、平卧痛是椎管内肿瘤特殊的症状。

2、2、感觉障碍：脊髓部分受压期时可表现为受损脊髓平面以下的感觉减退或感觉异常（出现麻木或蚁走感、刺痛、灼痛等），两侧基本对称的感觉减退和肌力减弱，并逐渐加重。

脊髓完全受压期时可表现为受压平面以下运动、感觉、括约肌功能等完全丧失。

3、3、运动障碍：颈髓病变可出现四肢无力，胸腰段损害表现为肌力减退、肌张力增高及病理反射阳性等；腰骶段病变表现为马尾神经受损体征、肌张力及腱反射低下等；还有些患者可能会因持续时间过长而出现肌肉萎缩。

4、直肠和膀胱功能受损：表现为括约肌功能
损害，便秘、小便急促甚至大小便失禁。

三、注意事项：
还可依据医学影像设备做定位诊断，核磁共振(MRI)是脊髓肿瘤最常用的检查方法，可清晰显示病变范围、特点，结合增强扫描，可直接观察肿瘤形态、部位、大小及与脊髓的关系，对不能进行MRI检查者，可进行脊髓碘油造影，X线检查可了解椎骨的继发性改变。