烟雾病影像诊断40509

烟雾病烟雾病是以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起特征性的颅底异常血管网形成的脑血管疾病。

烟雾病的病因至今尚未阐明，其诊断需要排除动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、神经纤维瘤病等已知病因引起的烟雾综合征或称类烟雾病。

疾病介绍烟雾病是以双侧颈内动脉末端慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起颅底异常血管网形成的一种少见的脑血管疾病。

这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，被称之为“烟雾状血管”（图1）。

因此，1969年日本学者Suzuki及Takaku将该病称之为“烟雾病”。

烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起着侧枝循环的代偿作用。

病变可累及大脑中动脉和大脑前动脉的近端，少数亦可累及椎基底动脉系统。

该病可合并动脉瘤及动静脉畸形。

近年来烟雾病的基础及临床研究进展迅速，使我们在烟雾病的病因、病理、外科治疗及自然史等方面有了更深的认识，然而我们仍需要更深、更全面地研究和理解烟雾病，让烟雾病患者获得更好的长期疗效。

图1：典型烟雾病脑血管造影表现。

A：右侧颈内动脉正侧位，B：左侧图一典型烟雾病脑血管造影表现颈内动脉正侧位。

A-B：显示双侧颈内动脉末端至大脑前动脉、大脑中动脉起始段狭窄，并且颅底可见典型“烟雾状血管”。

1997年，颅底动脉环自发性闭塞（烟雾病）研究委员会[Research Committee on Spontaneous Occlusion of the Circle of Willis (Moyamoya Disease)] 发表了烟雾病的诊断标准指南。

烟雾病是以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起特征性的颅底异常血管网形成的脑血管疾病。

烟雾病的病因至今尚未阐明，其诊断需要排除动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、神经纤维瘤病等已知病因引起的烟雾综合征或称类烟雾病（Moyamoya syndrome or quasi-moyamoya dsease）。

“烟雾病”的临床与影像学要点及鉴别诊断（建议收藏）~~~烟雾病临床资料患儿男性，9岁。

右侧肢体间断性抽搐1年，近期加重伴无力2个月。

神经系统体检：神志清楚，语言不连贯，右侧肢体肌力Ⅲ级，巴氏征阳性。

图1A图1B图1C图1D图2图3影像学报告描述轴位T2WI（图1A、B），左侧中央前回及左壳核局限性脑回状与水滴状高信号灶（无尾箭头），T1WI上为低信号（未列出）。

双侧丘脑与基底核、内囊、丘脑枕后方脑池内多发迂曲条状、点状低信号。

轴位增强T1WI（图1C），双侧基底核、丘脑、颞叶内侧多发迂曲强化影，左壳核病变环状强化。

MRA（椎-基底动脉）（图1D），脑底部弥漫性多发纡曲异常血管，轮廓模糊（无尾箭头），前循环MRA图显示双侧颈内动脉上端闭塞，其远端分支仅右侧大脑中动脉M1-M2段少许显影（未列出）。

影像诊断与最后诊断均为：烟雾病（Suzuki 6期）。

临床与影像学要点烟雾病（Moyamoya disease），也称为Nishimoto-Takeuchi-Kudo病，是一种原因不明的渐进性脑动脉狭窄性疾病，以颈内动脉颅内段狭窄以及脑底部异常血管网形成为特征。

病理学上还可见大脑前动脉与大脑中动脉起始部狭窄。

女性较多，常在10岁内发病，但也可于成人期出现症状，4岁左右及30-40岁为发病高峰，约1/10有家族史。

年幼患者常表现为脑缺血，而较大年龄者多以自发性出血就诊，也可见抽搐。

CT特点为脑萎缩、多发脑梗死（基底节、丘脑及脑叶）或出血（脑内血肿或蛛网膜下腔出血），其中脑缺血占80%，增强扫描示丘脑-基底节、颞叶内侧多发纡曲扩张侧支血管，CTA能更好地显示ICA 及ACA、MCA不同程度狭窄与闭塞、脑底或后循环、脑表面多发扩张侧支血管。

如图2，CTA，烟雾病，颅底多发纡曲细小血管（无尾箭头）。

MRI显示脑实质缺血及出血、脑萎缩及脑血管病变更加精细，已成为首选检查。

CT与MR灌注成像还可作为颅内外动脉搭桥（旁路移植）术后观察疗效的重要手段。

病史：患者，女性，48岁，因间断性言语笨拙3个月入院。

影像学检查：如图1-4 MRA-3D TOF MRA：图1 颈内动脉正位图2 颈内动脉斜位图3 椎动脉正位图4 椎动脉斜位基础解剖影像:图5 大脑动脉正位正常图6 大脑动脉正位彩色示意图图7 大脑动脉正常顶面观图8 大脑动脉顶面观彩色示意图图9 颈内动脉正常图10 椎基底动脉正常图5-10所示为正常颅脑脑内动脉3D TOF MRA图像，5-6所示为顶面观，显示wills环，7-8所示为正面观，9所示为颈内动脉（棕色箭头）及大脑前动脉（蓝色箭头）、大脑中动脉（黄色箭头），10 所示为椎动脉（白色箭头）、基底动脉（浅绿色箭头）及大脑后动脉（蓝绿色箭头）。

示意图中蓝色血管为大脑前动脉，棕色血管为大脑中动脉，绿色血管为大脑后动脉，红色血管为颈内动脉C2-C4段。

详细分段如下：图1 颈内动脉正位图2 颈内动脉斜位图3 椎动脉正位图4 椎动脉斜位图1-4所示MRA可见双侧颈内动脉颅内段管腔不同程度变窄，以右侧颈内动脉为著。

双侧大脑中动脉、前动脉未见确切显影，相应区域可见多发迂曲细小血管影。

右侧大脑后动脉显影纤细、浅淡。

余动脉血管显影清晰、走行自然，未见增宽、变窄，未见异常斑块影。

诊断及分析:影像诊断：双侧颈内动脉血管改变，考虑烟雾病。

临床诊断：烟雾病。

分析思路本系列病变鉴别诊断比较简单，主要重在熟练掌握脑内动脉解剖结构，正常位置、血管走行、先天变异、异常交通血管特点。

本例颈内动脉不同程度狭窄，双侧大脑中动脉、前动脉未见显影，相应区域可见大小不等迂曲细小血管影。

年龄提示意义，老年患者多以动脉粥样硬化致血管狭窄；年轻人多以动脉炎症、夹层或药物滥用，小儿需要考虑先天发育异常。

脑缺血结合心脏疾病如房颤等高度提示栓子脱落所致。

腔隙性脑梗塞多为小血管闭塞所致，临床症状轻微或没有症状。

小知识点之3D TOF MRA（Time of flight时间飞跃法）是高场强磁共振的一个优势。

烟雾病的诊断鉴别,烟雾病的如何诊断
烟雾病诊断鉴别
诊断
目前采用国际上普遍接受的烟雾病诊断标准，即日本烟雾病研究会1997年制定的标准：病因未明且DSA或MRA表现符合颈内动脉末端及大脑前，中动脉起始段进行性狭窄和(或)闭塞;动脉期显示异常的烟雾状血管网;病变为双侧性;同时要排除以下疾病：动脉粥样硬化，自身免疫性疾病，脑膜炎，脑肿瘤，唐氏综合征，脑外伤，放射线头部照射和甲亢等;可能的烟雾病，即儿童或成人的单侧病变也需排除。

影像学检查是目前诊断烟雾病的主要手段，国内北京协和医院应用经颅多普勒超声(TCD)筛查出不少临床可疑或不曾想到的烟雾病患者，TCD能够发现更多缺血性和表现为非典型血管病临床症状的成年烟雾病患者，在确诊方面，数字减影血管成像(DSA)仍然是最准确可靠的诊断方法，磁共振成像/磁共振血管成像(MRI/MRA)可以对大部分烟雾病患者做出明确的诊断。

鉴别诊断
此病需要与脑动脉粥样硬化，脑动脉瘤或脑动静脉畸形相鉴别，一般根据临床表现及脑血管造影的改变多不难鉴别。

1.脑动脉硬化：因脑动脉硬化引起的颈内动脉闭塞患者多为老年，常有多年的高血压，高血脂史，脑血管造影表现为动脉突然中断或呈不规则狭窄，一般无异常血管网出现。

2.脑动脉瘤或脑动静脉畸形：对于烟雾病出血引起的蛛网膜下腔出血时，应与动脉瘤或脑动静脉畸形相鉴别，脑血管造影可显示出动脉瘤或有增粗的供血动脉，成团的畸形血管和异常粗大的引流静脉，无颈内动脉狭窄，闭塞和侧支循环等现象，故可资鉴别。

烟雾病是一种罕见的肺部疾病，其影像学诊断标准主要包括以下几个方面：
1.高分辨率CT（HRCT）表现：HRCT是烟雾病影像学诊断的主要方法。

典型的HRCT表现为双侧对称性、地图样分布的斑片状或结节状高密度影像，主要分布在肺底部和中央部位。

这些影像通常呈现为地图样或蜂窝状的模式，与肺泡腔内富含蛋白质沉积物有关。

2.肺功能检查：肺功能检查是烟雾病诊断的重要辅助手段。

典型的肺功能表现为限制性通气功能障碍，包括减少的肺活量、减少的弥散功能和减少的氧合能力。

3.痰液分析：痰液分析可以帮助确认烟雾病的诊断。

痰液中通常含有大量的蛋白质沉积物，可以通过染色和显微镜检查来观察。

4.支气管肺泡灌洗液（BALF）分析：BALF分析是确诊烟雾病的关键步骤。

BALF中的细胞计数和细胞分类可以提供有关炎症程度和细胞类型的信息。

在烟雾病中，BALF通常显示大量的脂质巨噬细胞，这是烟雾病的典型特征。

需要注意的是，以上的诊断标准是综合考虑的，单独的影像学表现或肺功能检查结果并不能确定烟雾病的诊断。

因此，在进行烟雾病的影像学诊断时，需要综合考虑多种因素，并与临床症状和其他实验室检查结果相结合，以确保准确的诊断。

临床烟雾病病例分享、临床表现和影像学特征脑底异常血管网症，又称烟雾病，是颅内大动脉进行性狭窄形成的小血管侧支循环，表现出如同烟雾一般的影像学特征。

烟雾病是一种临床相对罕见的脑血管病，临床表现为缺血性或出血性卒中，严重威胁到患者的生命健康。

对烟雾病的早期识别，准确诊断和及时治疗具有至关重要的临床意义。

病例分享案例一40岁女性主诉：因头痛、偏侧肢体乏力2周入院。

现病史：患者于2周前无明显诱因开始出现持续性头痛，最初以为是普通的偏头痛，未引起注意。

然而，头痛在未经任何治疗的情况下持续存在，并在1周后出现右侧肢体乏力，尤以手部最为明显。

患者未发热，未出现恶心、呕吐，语言理解和表达能力未受影响，无眩晕、失去平衡等症状。

在当地医院就诊，磁共振扫描显示可能存在脑血管异常，前来我院就诊。

案例二10岁男性主诉：言语不利伴左侧肢体活动不灵5天。

现病史：患者5天前出现言语不利，伴有左侧肢体活动不灵，开始未给重视，后肢体无力症状逐渐加重，来我院就诊。

案例三患者男性，39岁，表现为反复左侧肢体麻木伴不自主抖动1月余。

临床表现及影像特征烟雾病常见临床症状缺血性脑卒中和短暂性脑缺血发作：烟雾病最常见的初始表现是缺血性脑卒中。

短暂性脑缺血发作(transientischemicattack,TIA)也是一种常见的初始表现，并且可能反复发生。

脑内、脑室内和蛛网膜下腔出血：虽然缺血症状在发病时可能更常见，但烟雾病的出血性并发症，主要是脑内出血，带来了巨大的临床负担。

与儿童相比，脑内出血更多见于成人。

癫痫发作：烟雾病患者偶尔会出现癫痫发作，通常是继发于缺血性损伤。

儿童患者的癫痫发病率可能高于成人患者。

头痛：烟雾病患者常见头痛。

其中，偏头痛症状比紧张型头痛症状更常见。

其他神经系统症状：烟雾病患者还可以出现肌张力障碍、舞蹈病或运动障碍，但这些表现比较少见。

无症状疾病：可能在因其他疾病或因家族史而进行影像学筛查时，偶然发现烟雾病。

烟雾病的影像学特征诊断烟雾病是基于特征性的血管造影表现：累及颈内动脉远端和Wi11is环血管其他近端的双侧狭窄，伴明显的侧支血管。

烟雾病的影像表现及诊断烟雾病（moyamoya disease, MMD）又称自发性颅动脉环闭塞症，最先由Takeuchi 和Shimizu报道，是一种以颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以致闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。

1临床与病理MMD的临床表现根据颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少的速度与代偿性侧支循环形成增加脑血流的速度的情况而有所不同，轻者以TIA发病，表现为头痛、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等，重者则以脑梗死或脑出血起病。

成年人MMD超过66%以脑出血为主要表现，可以表现为脑内血肿、侧脑室出血和蛛网膜下腔出血，以侧脑室出血多见。

儿童仅约10%表现为脑出血，绝大多数表现为脑缺血，40%左右表现为TIA，约30%表现为脑梗死，还有少部分表现为头痛、癫痫等。

MMD分为缺血型、出血型和其他症状型。

2影像表现（1）典型病例CT增强上可以识别烟雾状血管，大多数病例可以看到受损的大脑中动脉，还可见缺损的颈内动脉末端及大脑前动脉的起始端，晚期整个基底动脉环消失。

CTA 可显示颈内动脉末端闭塞，伴烟雾状血管形成。

烟雾病的CTA左侧大脑中动脉闭塞（箭）烟雾病CTA-MIP颅底烟雾状血管形成（箭）（2）常规MRI能够直接显示MMD的脑出血、梗死、软化、脑萎缩及脑白质脱髓鞘等征象，但无特征性。

MRI于矢状位T1WI显示的从鞍上向基底节区呈纵行排列的迂曲、扩张的异常血管团及T1WI、T2-FLAIR序列显示的柔脑膜征是MMD的特征性征象。

（3）MRA 直接显示血管狭窄、闭塞情况及异常血管团，并可显示MMD的多样式侧支循环形式。

烟雾病3D-TOF-MRAMRA示左侧颈内动脉终末段闭塞（4）DSA是MMD诊断的金标准，基本表现是双侧颈内动脉末端闭塞伴颅底烟雾状血管形成。

烟雾病DSA女性，28岁，短暂性脑缺血发作，DSA示左侧颈内动脉终末段狭窄阻塞（箭），伴周围烟雾状血管形成3诊断诊断标准：目前国际上普遍采用是1997年日本国立卫生署和福利社MMD研究委员会修订的诊断标准。