烟雾病影像诊断

最新：烟雾病诊断标准修订版摘要:该诊断标准中,烟雾病（Wi1IiS环自发性闭塞）研究委员会详细阐述了《烟雾病诊断标准——2023修订版》的变化及其科学依据,便于对2023修订版诊断标准更好地普及和推广。

该修订版覆盖了烟雾病的方方面面,包括烟雾病的概念、影像学诊断标准、类烟雾病（烟雾综合征）的概念等。

20世纪50年代,日本开始了对烟雾病的报道,20世纪60年代末烟雾病正式被认定为一种独立的疾病［1-3］。

1969年,Suzuki和TakakU［4］以英文首次将该疾病报道为"Moyamoyadisease",距今已有50多年的历史。

随着相关研究和治疗成果的相继报道,现在烟雾病已逐渐被人们熟知。

因此,对烟雾病做出准确的诊断是基于所有的这些研究成果［5］。

1974年,烟雾病（WiIIiS环自发性闭塞）研究委员会在日本成立,对烟雾病诊断和治疗的相关研究已有45年的历史。

1978年,委员会最先制定了烟雾病的诊断标准。

随着对该病的不断了解和影像学技术的进步,烟雾病的诊断标准分别于1987、1995、2009、2015年进行了4次修订［6-8］。

为进一步提高诊断的准确度,2023年该委员会再次对烟雾病的诊断标准进行了修订O为了用通用的语言把烟雾病的诊断标准分享给全世界,委员会于1997年首次发布了1995版诊断标准英文版⑹,并于2012年再次发布了2009版诊断标准英文版［7］。

但2015版诊断标准未发表英文版［8］。

因此,本修订版同时包含了2015修订版和2023修订版的诊断标准,并讨论了修订原因。

1烟雾病在脑血管造影中的定义此外启1987版诊断标准发布以来,一直有"确诊病例"与"可能病例"的区分,2015版诊断标准取消了这一区分［8］。

在烟雾病被发现之初对于存在双侧狭窄"确诊病例”与仅单侧狭窄"可能病例"的发病机制是否相同尚不清楚。

烟雾病的诊治分析（附35例临床报告）目的研究国人烟雾病患者的临床特点及相关治疗。

方法对临床确诊的35例烟雾病患者进行详细的临床及影像学分析。

结果35例患者中男13例，女22例，平均38.2岁。

DSA表现：双侧前循环病变30例，合并后循环改变10例；单侧前循环病变5例，合并后循环改变3例；单纯后循环病变2例，单纯前循环病变21例。

合并脑动脉瘤患者4例，其中3例进行了栓塞或开颅夹闭术。

合并脑梗死患者5例。

2次以上反复出血4例。

脑室出血28例，脑实质出血4例，蛛网膜下腔出血3例。

因脑出血量较大，需行开颅手术者4例。

结论成人出血性烟雾病主要表现为脑室内出血，尤其中年女性多见。

积极针对合并动脉瘤及症状的外科干预多能取得良好治疗效果，但难以防止再次出血。

脑DSA是明确分析烟雾病病变特征及选择治疗方法的首要手段。

标签：烟雾病；DSA；治疗烟雾病是烟雾病（moyamoyadisease，MMD）是一种原因不明的慢性进行性的脑血管闭塞性疾病，主要表现为颈内动脉（ICA）远端大脑中动脉（MCA）和大脑前动脉（ACA）近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成。

以大脑Willis环动脉慢性进行性狭窄为主要特征，伴有颅底和基底核区异常侧支循环形成的病变，确诊需行数字减影全脑血管造影（digitalsubtractangiography，DSA）。

本研究回顾性分析保定第二人民医院神经外科自2005年6月至2012年6月收治的35例成年出血性烟雾病患者的临床资料，现总结如下。

一、资料与方法1.一般资料：本组患者35例.男13例，女22例；年龄18-69岁，平均38.2岁：其中40岁12例。

纳人标准：年龄≥18周岁，DSA检查符合烟雾病的诊断。

对于动脉粥样硬化或自身免疫性疾病患者所引起的类似烟雾病样改变者不纳人本组。

除患者>40岁患者中有2例长期服用阿司匹林（100mg/d）史外，其他病例均无服用抗血小板或抗凝药物史。

烟雾病的诊断标准和治疗方法烟雾病，又称为烟雾病变，是一种由于长期吸入烟雾或其他有害气体而引起的肺部疾病。

烟雾病是一种常见的职业病，严重影响着患者的生活质量和健康状况。

因此，及时准确地诊断和治疗烟雾病对于患者的康复至关重要。

一、诊断标准。

1. 临床症状。

患者出现咳嗽、胸闷、呼吸困难等症状，伴有胸痛、咳痰等情况。

2. 影像学表现。

X线胸片或CT检查显示肺部出现斑点状、网状或结节状影像，以及肺气肿、纤维化等病变。

3. 肺功能检查。

患者的肺功能检查显示限制性通气功能障碍，以及气道阻塞、弥散功能障碍等异常。

4. 病史。

患者有长期吸入烟雾或其他有害气体的工作史或生活史。

二、治疗方法。

1. 戒烟。

对于吸烟者来说，戒烟是治疗烟雾病的首要措施。

吸烟会加重烟雾病的症状，增加患者的病情恶化风险。

因此，患者应积极戒烟，避免二手烟暴露。

2. 药物治疗。

患者可口服或吸入糖皮质激素、支气管扩张剂等药物，以缓解炎症、扩张气道，改善肺功能。

3. 氧疗。

对于严重呼吸困难的患者，可进行氧疗，以保证血氧饱和度，缓解呼吸困难。

4. 支持性治疗。

患者可进行营养支持、呼吸康复训练等支持性治疗，以提高免疫力，增强身体抵抗力。

5. 肺移植。

对于病情严重、无法控制的烟雾病患者，可考虑进行肺移植手术，以换取新的健康肺部组织。

总之，烟雾病的诊断和治疗需要综合考虑患者的临床表现、影像学检查、肺功能检查和病史等因素，采取综合治疗方案，包括戒烟、药物治疗、氧疗、支持性治疗等措施，以期达到减轻症状、改善肺功能、提高生活质量的目的。

同时，患者在日常生活中应注意避免接触烟雾和有害气体，保持良好的生活习惯和健康饮食，以预防烟雾病的发生和复发。

病史：患者，女性，48岁，因间断性言语笨拙3个月入院。

影像学检查：如图1-4 MRA-3D TOF MRA：图1 颈内动脉正位图2 颈内动脉斜位图3 椎动脉正位图4 椎动脉斜位基础解剖影像:图5 大脑动脉正位正常图6 大脑动脉正位彩色示意图图7 大脑动脉正常顶面观图8 大脑动脉顶面观彩色示意图图9 颈内动脉正常图10 椎基底动脉正常图5-10所示为正常颅脑脑内动脉3D TOF MRA图像，5-6所示为顶面观，显示wills环，7-8所示为正面观，9所示为颈内动脉（棕色箭头）及大脑前动脉（蓝色箭头）、大脑中动脉（黄色箭头），10 所示为椎动脉（白色箭头）、基底动脉（浅绿色箭头）及大脑后动脉（蓝绿色箭头）。

示意图中蓝色血管为大脑前动脉，棕色血管为大脑中动脉，绿色血管为大脑后动脉，红色血管为颈内动脉C2-C4段。

详细分段如下：图1 颈内动脉正位图2 颈内动脉斜位图3 椎动脉正位图4 椎动脉斜位图1-4所示MRA可见双侧颈内动脉颅内段管腔不同程度变窄，以右侧颈内动脉为著。

双侧大脑中动脉、前动脉未见确切显影，相应区域可见多发迂曲细小血管影。

右侧大脑后动脉显影纤细、浅淡。

余动脉血管显影清晰、走行自然，未见增宽、变窄，未见异常斑块影。

诊断及分析:影像诊断：双侧颈内动脉血管改变，考虑烟雾病。

临床诊断：烟雾病。

分析思路本系列病变鉴别诊断比较简单，主要重在熟练掌握脑内动脉解剖结构，正常位置、血管走行、先天变异、异常交通血管特点。

本例颈内动脉不同程度狭窄，双侧大脑中动脉、前动脉未见显影，相应区域可见大小不等迂曲细小血管影。

年龄提示意义，老年患者多以动脉粥样硬化致血管狭窄；年轻人多以动脉炎症、夹层或药物滥用，小儿需要考虑先天发育异常。

脑缺血结合心脏疾病如房颤等高度提示栓子脱落所致。

腔隙性脑梗塞多为小血管闭塞所致，临床症状轻微或没有症状。

小知识点之3D TOF MRA（Time of flight时间飞跃法）是高场强磁共振的一个优势。

烟雾病的诊断概述王洋【摘要】烟雾病是双侧颈内动脉末端、大脑中动脉和大脑前动脉起始部进行性狭窄或闭塞,在脑底形成异常的血管网,导致脑出血性或者缺血性疾病.该病分为成年型和儿童型两类;成人以脑出血为主要表现,儿童则以脑缺血为主要表现.烟雾病诊断中常用的影像技术包括:数字减影血管造影(DSA)、多层螺旋CT、CTA及血管成像常用的图像后处理技术(包括多平面重建、最大密度投影、容积再现及曲面重建等)、核磁共振(MRI)及磁共振血管成像(MRA)、经颅多普勒,描述各检查中烟雾病的影像表现,分析其各自特点,从而加深对本病的认识,早期发现无症状患者,并且针对不同的患者,采用适宜的检查方法,提高诊断的准确率,为临床的个体化治疗提供重要的指导意义,使越来越多的患者受益,对此进行了综述.【期刊名称】《继续医学教育》【年(卷),期】2018(032)010【总页数】3页(P105-107)【关键词】烟雾病;影像技术;诊断【作者】王洋【作者单位】天津市泰达医院功能检查科,天津 300457【正文语种】中文【中图分类】R441烟雾病是指双侧颈内动脉末端、大脑中动脉和大脑前动脉起始部进行性狭窄或闭塞，以及颅底软脑膜和穿通动脉形成细小密集的吻合血管网为特征的脑血管疾病，因脑血管造影中，异常血管网模糊不清，酷似吸烟时吐出的烟雾，故又称Moyamoya disease。

烟雾病近年来越来越常见，以原因不明、特发性及脑血管病变进行性加重为特点。

流行病学调查显示，烟雾病在东亚地区特别是日本最为高发，但随着检查技术和检查手段的不断发展，我国的发病率也逐渐提高。

本病病因不清，可能是先天性疾病，或者有家族史，也可能是多种后天性炎症、外伤等因素引起。

好发于两个年龄段，5～10岁即少年型，30～45岁即成年型。

发病人群女性多于男性，儿童及青年人发病率高于成年人。

成年烟雾病患者的症状主要以脑出血为主，例如侧脑室出血、蛛网膜下腔出血、脑内血肿等，其中侧脑室出血占大多数；儿童烟雾病患者主要表现为脑缺血，急性发病者主要表现为短暂性脑缺血发作，亚急性发病者可有多种表现，如癫痫、头痛、肢体无力和偏身感觉障碍等。

临床辅助检查中国社区医师・医学专业半月刊2008年第16期(第10卷总第193期)133　烟雾病的MRA 影像学诊断秦福双　张　强455000河南安阳地区医院磁共振室摘　要　目的:探讨烟雾病的MRA 诊断价值。

方法:回顾性分析15例烟雾病的MRA 表现和DS A 表现。

结果:MRA 显示狭窄或闭塞的血管,表现为多支或双侧受累,MR I 平扫表现脑基底部狭窄,闭塞血管的流空效应减弱甚至消失,侧支循环血管形成所致的点状、条状迂曲低信号影。

大脑前、中动脉失去正常形态,其远端见扩张的侧支血管影。

结论:MRA 作为一种无创性的血管成像技术,能准确诊断烟雾病,结合MR I 平扫可同时显示脑组织病变。

关键词　脑底异常血管网病　磁共振成像　血管造影术资料与方法1996年9月～2000年12月诊断烟雾病患者15例,其中10例行MRA 检查,5例行DS A 并MRA 检查,男10例,女5例,年龄14～60岁,平均30岁。

临床表现:肢体活动障碍,头痛,头晕,突然言语不清,昏倒并昏迷,发热,意识障碍等。

使用0.5T 超导核磁共振扫描仪(GYREX ・0.5T ・Elscint ),梯度曲波序列、扫描参数:3D -T OF -MRA 法,TR /TE /T A =53m s/9m s/35,连续无间隔扫描,层厚为1mm,原始图像经后处理重建得到三维血管图像。

一般情况下都进行MR I 平扫,视野(F OV )为20c m ×20cm,成像后能清楚显示颅内血管主干及主要分支。

结　果MR I 平扫:本组15例中均系双侧受累,T 2W 1上示双侧大脑中动脉变细,流空效应减弱,侧裂池、豆状核、尾状核下丘脑见不规则细点状、细条状低信号影,大脑后动脉代偿性血管增生、紊乱,其中4例伴颅内出血异常信号影。

MRA:烟雾病的MRA 显示多种多样,有的显示双侧颈内动脉明显狭窄,椎-基底动脉正常,双侧大脑中、后动脉血管紊乱;有的显示双侧颈内动脉虹吸部明显狭窄,双侧大脑后动脉明显代偿增生,血管紊乱,似“烟雾”状;有的显示颈内动脉床窦上段,大脑前、中动脉近段明显狭窄、闭塞表现,脑基底部较明显异常增多的血管网形成,呈团状模糊,似“烟雾”样。

烟雾病定义：又称自发性基底动脉环闭塞症，是一种以颈内动脉末梢及大脑前动脉、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至于闭塞，脑底穿支动脉代偿性扩张为特征的疾病。

扩张的血管在血管造影时形态如烟囱里冒出的炊烟，故日本人称之为烟雾病。

病因：尚不十分清楚，过去曾有学者认为头颈部感染（如扁桃体炎、咽炎、鼻窦炎、中耳炎、颈部淋巴结炎等）以及中枢神经系统感染（例如结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎）是烟雾病的诱因。

也有人认为与钩端螺旋体感染有关，而且有研究显示烟雾病患者的EB病毒DNA 和病毒抗体检出率显著高于正常人。

不过，大样本病例报告分析显示：烟雾病的发生与这些感染没有相关性，而是全身性疾病的一种局部反映。

流行病学研究提示：我国南京15家医院进行的一项多中心区域性流行病学调查发现：2000年至2007年期间的烟雾病患病人数为202例，平均患病率为10万。

发病年龄有两个高峰，一是4岁左右儿童期，二是在30—40岁时的中年期，我国成人发病率高于儿童，且男性多于女性。

我国多数患者集中在河南、河北籍山东等的地县级中小城市。

6%—12%的烟雾病患者有家族史，患者同胞间的烟雾病发生率比普通人高出42倍，患者子女的烟雾病发生率比正常人高出37倍，从而提示遗传因素在烟雾病的发病过程中起着极其重要的作用。

发病机制：病理生理：主要病理学改变是ICA内膜弹力纤维增生，逐渐使ICA管腔狭窄，最终发生闭塞。

血管内膜病变多发生在ICA末端以及ACA和MCA起始段，偶尔波及ACA和MCA主干以及颈外动脉，乃至身体其他部位的血管。

国内的一项组织病理学研究显示：烟雾病患者病变动脉内膜表现为增厚伴纤维增生，增生的弹力层卷曲折叠逐渐填充血管腔，血管壁无炎性改变，该变化在成人和儿童之间没有明显差异。

临床表现：、韩国成人烟雾病多以出血发病，在日本，半数以上的烟雾病患者已TIA发病，我国以脑梗死起病更常见。

超过80%以脑缺血发病，其中%为脑梗死，TIA占%首发症状：一般而言，儿童的首发症状主要表现为脑缺血症状，而成年患者除了脑缺血症状还可表现为脑出血症状。