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授课教案少；其缺点是缺损巨大尤其是膜周型缺损上缘较高，修补时操作不便B.右室切口几乎所有类型的室缺均可经右室流出道切口修补。
其优点是：a.室间隔各部位均可显露良好。
B.易于操作修补。
C.若合并流出道狭窄易于同时处理。
其缺点是：a.损伤右室心肌影响其功能。
B.如有冠状动脉经过则切口受限并有损伤冠状动脉的可能。
C.缺损右后下缘危险区位置较深，显露和操作较困难。
C.肺动脉干切口仅用于干下型缺损，易于显露和处理缺损上缘，减少右室心肌的损伤。
D.左室切口适用于肌部多发性缺损。
经右室切口探查见小梁部多发缺损者，经右室修补易于遗漏，应行左室切口使缺损显露完整且用一切补片修补。
2）室间隔缺扳的闭合方法根据缺损的大小及位置不同选择下述方法：（1）单纯缝合缺损直径小于0.5cm,且缺损周围纤维组织完整。
如靠近三尖瓣环，一侧缝线可缝于三尖瓣处，如为肺动脉瓣下，一侧缝线可缝于肺动脉瓣窦（2）补片修补缺损直径大于0.5Cm者或缺损周围无纤维组织者应用补片修补。
补片大小应与缺损大小相近，可用双头针带小垫片做间断褥式缝合，也可用不带垫片的连续缝合，通常是上述两种方法合用，即危险区和三尖瓣环处用褥式间断缝合，而其它区域用连续往返式缝合。
肌部缺损通常不用连续缝合，以间断褥式缝合为好。
3）术后并发症①低心排综合征：为左心功能不良为主，表现为低血压、无尿，原因较多，主要因术前心功能不全，术中心停跳后冠脉系统停灌心肌受到不同程度损害，手术直接伤害所制=致（心脏多切口）②心律失常最严重的为In度房室传导阻滞（术前传导束发育不全、手术创伤和心肌水肿所致），若为不可逆转则须终身安置心脏起搏器。
③术后出血a.术中止血不充分b.鱼精蛋白中和肝素不足c.中和过量d.出血性疾病④残余分流常发生在补片修补者，发生率在1—30%,多为心复跳撕裂或片周感染引起，我院在3%以下。
a.大于0.5CM的残余分流b.严重的顽固性溶血c.不能控制的顽固性心衰以上情况须及时再次手术。
第一节成人常见先天性心血管病先天性心血管病（congenital cardiovascular diseases)是指心脏及大血管在胎儿期发育异常引起的、在出生时病变即已存在的疾病，简称先心病。
先天性心血管病是新生儿最常见的先天性缺陷，其发生率约占全部活产婴儿的0.6%〜1.4%。
在我国，先天性心血管病的发病率为 0.7%〜0.8%。
据估计，我国每年新出生的先天性心血管病患儿约12〜15万。
先天性心血管病种类很多，所造成的血流动力学影响差别悬殊。
本章仅对常见的可自然存活至成人的先天性心血管病作简要介绍。
成人常见先天性心血管病见表3-7-1。
表3-7-1成人常见先天性心血管病一、房间隔缺损房间隔缺损（atrial septal defect,ASD)是最常见的成人先天性心脏病，占成人先天性心脏病的20%〜30%，女性多于男性，男女发病率之比为1 :1. 5〜3,且有家族遗传倾向。
【病理解剖】|房间隔缺损一般分为原发孔缺损（primum atrial septal defect)和继发孔缺损（secundum atrial septal defect)，前者实际上属于部分心内膜垫缺损，常同时合并二尖瓣和三尖瓣发育不良;后者| 为单纯房间隔缺损，又分为中央型缺损、下腔型缺损、上腔型缺损和混合型缺损，以中央型缺损丨最多见，也可有多个缺损同时存在。
【病理生理】房间隔缺损对血流动力学的影响主要取决于分流量的多少。
由于左房压力高于右房，所以丨形成左向右的分流。
分流量的多少除取决于缺损口大小，还与左、右心室的顺应性和体、肺循环丨的相对阻力有关，影响左心室顺应性的疾病（如高血压、冠心病）可增加左向右分流的幅度。
持丨续的肺血流量增加导致肺淤血，使右心容量负荷增加，肺血管顺应性下降，从功能性肺动脉高压| 发展为器质性肺动脉高压，右心系统压力随之持续增高直至超过左心系统的压力，使原来的左丨濟释一yj wt i J i JJ ii y i l:au, i： uII 第三篇循环系统疾病|_ 向右分流逆转为右向左分流而出现青紫。
心血管常见畸形以及原因心血管畸形是指心脏和大血管的结构或功能发生异常，导致血液无法正常流动，从而影响心脏的正常功能。
根据畸形的性质和严重程度不同，心血管畸形可以分为先天性畸形和获得性畸形两种。
先天性心血管畸形是指胚胎期间心脏和大血管发育过程中出现的异常。
其主要原因可以归类为遗传因素、胚胎发育异常和周围环境的影响。
以下是几种常见的先天性心血管畸形及其原因：1. 室间隔缺损（Ventricular Septal Defect, VSD）：室间隔缺损是指心室之间的隔壁存在一个或多个缺损。
常见的原因包括胚胎期间室间隔发育不完全、遗传因素和染色体异常等。
2. 房间隔缺损（Atrial Septal Defect, ASD）：房间隔缺损指心房之间的隔壁存在缺损。
其原因可能与胚胎期间房间隔的发育异常有关，也可能与遗传因素和环境因素有关。
3. 动脉导管未闭（Patent Ductus Arteriosus, PDA）：正常胎儿在母体内存在一条连接肺动脉和主动脉的导管，它在出生后一般会闭合。
但某些情况下，导管未能正常闭合，导致动脉导管未闭。
这可能是由于胚胎期间导管发育异常或者遗传因素导致。
4. 瓣膜畸形（Valvular heart disease）：瓣膜是控制心脏血液流动的关键部分，包括二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣和肺动脉瓣。
瓣膜畸形可能由于胚胎期间瓣膜的发育异常、炎症感染、心脏病等原因导致。
5. 主动脉缩窄（Coarctation of the Aorta, COA）：主动脉缩窄是指主动脉在特定位置狭窄或闭塞。
它可能与胚胎期间主动脉的发育异常、染色体异常和遗传因素有关。
获得性心血管畸形是指在个体出生后发生的异常。
常见的获得性心血管畸形包括冠心病、高血压和心肌梗塞等。
以下是几种获得性心血管畸形及其原因：1. 冠心病（Coronary Heart Disease, CHD）：冠心病是由于冠状动脉供血不足导致心肌缺血、缺氧引起的一系列疾病。
先天性心脏病先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。
轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。
症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。
根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类：一、无分流类。
二、左至右分流类。
三、右至左分流类。
疾病简介在人胚胎发育时期（怀孕初期2-3个月内），由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的心脏，称为先天性心脏病。
除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。
临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。
其发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60％于＜1 岁死亡。
发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。
随着心血管医学的快速发展，许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗，病死率已显著下降。
编辑本段分类传统分类方法主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。
（1）无分流型（无青紫型）即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。
包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。
（2）左向右分流组（潜伏青紫型）此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。
早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。
当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。
如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。
（3）右向左分流组（青紫型）该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。
右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。
先天性心脏病诊断治疗指南一、房间隔缺损【概述与分型】房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)简称房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。
根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。
原发孔型房间隔缺损位于心房间隔下部，其下缘缺乏心房间隔组织，而由心室间隔的上部和.共尖瓣与二尖瓣组成;常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。
继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍导致左右房间隔存在通道所致。
继发孔型房间隔缺损根据其发生的部位，通常可分为4型：1.中央型：又称卵圆孔型，最常见，发病率占总数的75%以上;绝大多数病例，缺损为单发性的，呈椭圆形，长1-3cm，位于冠状窦的后上方，相当于卵圆窝的部位，周围有良好的边缘。
缺损距离传导系统较远，术后良好。
但个别病例的缺损，可呈筛孔形。
2.下腔型：缺损位于房间隔的后下方，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，与下腔静脉入口相延续，左心房的后壁构成缺损的后缘，有时伴有下腔静脉瓣，手术操作时应特别注意。
3.上腔型：又称静脉窦型，位于房间隔的后上方，紧靠上腔静脉的入口，缺损下缘为明显的新月型房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，常合并有部分性右肺静脉异位引流。
4.混合型：即同时兼有上述2种以上的房隔缺损。
【临床表现和辅助检查】（一）临床表现：根据缺损的大小及分流量的多少不同，症状轻重不一。
缺损较小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。
缺损较大者，症状出现较早，婴儿期发生充血性心力衰竭和反复发作性肺炎。
一般。
房间隔缺损儿童易疲劳，活动后气促。
心悸，可有劳力性呼吸困难。
患儿容易发育不良.易发生呼吸道感染。
在儿童时期，房性心律失常、肺动脉高压、肺血管栓寒和心力衰竭发生极少见。
随着右心容量负荷的长期加重。
病程的延长，成年后，这些情况则多见。
内科学第八版XXX 26.2020第一节成人常见先天性心血管病先天性心血管病（congenital vascular diseases)是指心脏及大血管在胎儿期发育异常引起的、在出生时病变即已存在的疾病，简称先心病。
先天性心血管病是新生儿最常见的先天性缺陷，其发生率约占全部活产婴儿的%在我国，先天性心血管病的发病率为%据估计，我国每年新出生的先天性心血管病患儿约12?15万。
先天性心血管病种类很多，所造成的血流动力学影响差别悬殊。
本章仅对常见的可自然存活至成人的先天性心血管病作简要介绍。
成人常见先天性心血管病见表3-7-1.表3-7-1成人常见先天性心血管病心房房间隔缺损左向右分流心室室间隔缺损左向右分流瓣膜二叶自动脉瓣无分流肺动脉瓣狭窄■分流三尖瓣下移无分流血管动?眷管未闭左向右分流自动脉缩窄无分流主动脉窦动脉瘤窦瘤破裂多发生左向右分流复杂法洛四联症右向左分流一、房距离缺损房距离缺损（atrial septal defect,ASD)是最常见的成人先天性心脏病，占成人先天性心脏病的20%30%，女性多于男性，男女发病率之比为1 :1.5?3,且有家族遗传倾向。
病了解剖】|房间隔缺损一般分为原发孔缺损（primum atrial septal defect)和继发孔缺损（secundum atrial septal defect)，前者实际上属于部分心内膜垫缺损，常同时合并二尖瓣和三尖瓣发育不良;后者|为单纯房间隔缺损，又分为中央型缺损、下腔型缺损、上腔型缺损和混合型缺损，以中央型缺损丨最多见，也可有多个缺损同时存在。
病理生理】房距离缺损对血活动力学的影响主要取决于分流量的多少。
由于左房压力高于右房，所以丨形成左向右的分流。
分流量的多少除取决于缺损口大小，还与左、右心室的顺应性和体、肺循环丨的相对阻力有关，影响左心室顺应性的疾病（如高血压、冠心病）可增加左向右分流的幅度。
持丨续的肺血流量增加导致肺淤血，使右心容量负荷增加，肺血管顺应性下降，从功用性肺动脉高压|发展为器质性肺动脉高压，右心系统压力随之持续增高直至超过左心系统的压力，使原先的左丨XXX iJiJJii yII第三篇循环系统疾病向右分流逆转为右向左分流而出现青紫。
