慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病9例误诊

中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南（2019完整版）慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP）是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性进展或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散，病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。

CIDP属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（chronic acquired demyelinating polyneuropathy，CADP），是CADP中最常见的一种类型，大部分患者对免疫治疗反应良好。

CIDP包括经典型和变异型，后者包括：纯运动型（pure motor CIDP）、纯感觉型（pure sensory CIDP）、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病（distal acquired demyelinating symmetric，DADS）、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病（multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy，MADSAM，或Lewis-Sumner综合征）、局灶型（focal CIDP）等。

CIDP见于各年龄段，好发于20-60岁，也有儿童发病甚至新生儿发病的报道。

CIDP无性别倾向，男女发病比例相近。

CIDP起病隐匿，症状进展常在8周（或2个月）以上。

但仍有约18%的患者呈急性或亚急性起病，症状进展较快，在4-8周内即达高峰，且对激素治疗敏感，这部分患者目前仍倾向归类于CIDP，称作急性起病的CIDP （acute onset CIDP，A-CIDP）。

CIDP可分为慢性进展型和缓解复发型。

发病年龄轻的，缓解复发型多见，预后较好；发病年龄大的，慢性进展型多见，预后较差。

中医综合治疗慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病18例韦艳丽;周哲屹;刘国成;汤春红【期刊名称】《河北中医》【年(卷),期】2014(000)004【总页数】3页(P537-538,539)【关键词】多发性神经根神经病;中医药疗法【作者】韦艳丽;周哲屹;刘国成;汤春红【作者单位】广西壮族自治区柳州市中医院脑病科，广西柳州 545001;广西壮族自治区柳州市中医院脑病科，广西柳州 545001;广西壮族自治区柳州市中医院脑病科，广西柳州 545001;广西壮族自治区柳州市中医院脑病科，广西柳州545001【正文语种】中文【中图分类】R745.440.531慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic in -flammatory demyelinating polyneuropathy，CIDP）也称为慢性格林-巴利综合征，病因不明，自身免疫是发病的主要机制。

患者主要表现为进行性四肢无力，伴或不伴肌肉萎缩。

2008-01—2012-05，我们运用中医综合治疗CIDP 18例，结果如下。

1 资料与方法1.1 一般资料本组18例均为我院脑病科住院患者，男10例，女8例;年龄16～60岁，平均（40.0±6.3）岁;病程3个月～2.4年，平均（1.00±0.45）年;原发性高血压病史者3例，有脑梗死病史者1例，有糖尿病病史者1例。

1.2 病例选择参照中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组制订的“中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南”确诊［1］。

①进行性肌无力伴感觉障碍达2个月以上，下肢或（及）上肢对称性近、远端无力，腱反射减弱或消失;②神经传导速度弥漫性减慢;③脑脊液蛋白＞0.45 g/L;④排除其他原因引起的周围神经病。

因各种原因不能应用丙种球蛋白、血浆置换、激素及免疫抑制剂等治疗，经患者及其家属同意，予中医综合治疗方案。

1.3 治疗方法1.3.1 针灸治疗以手、足阳明经穴及夹脊穴为主。

格林巴利综合症的中医治疗李凤棲格林巴利综合症 :(GBS)是指一种急性起病，一组神经系统自身免疫性疾病。

以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。

格林巴利综合症(Guillain-Barre Snydrome,GBS)是近年来临床上的常见病，多发病。

它是一种急性起病，病情进展讯速的一组神经系统自身免疫性疾病，是以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合症。

此证在临床上极易失治悮治，然而我们在临证中采用中医学治疗方法治疗格林巴利综合症取得了非常满意的疗效。

因此与同仁们在此探讨本证的病因病机及中医药的治疗心得，请同仁们指正。

在中医医学理论中格林巴利综合症属“痿证”范畴，病因与发病机制目前尚未完全阐明，目前一般认为与在发病前有非特异性感染史与疫苗接种史，而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病。

在感染至发病之间有一段潜伏期。

免疫反应作用於周围神经的雪旺细胞和髓鞘，产生局限性节段性脱髓鞘变，伴有血管周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。

严重病例可见轴索变性、碎裂。

髓鞘能再生，在同一神经纤维中可同时见到髓鞘脱失和再生。

有时见脊膜炎症反应、脊髓点状出血、前角细胞及颅神经运动核退行性变。

肌肉呈失神经性萎缩。

其临床症状为起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗预防接种史。

四季均可发病，夏秋季为多，任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。

根据起病形式和病程，格林巴利综合症又可分为急性型、慢性复发型和慢性进行型。

急性格林巴利综合征又名急性感染性多发性神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)。

约半数以上病人在发病前数日到数周内常有感染史，如喉痛、鼻塞、发热等上呼吸道感染以及腹泻、呕吐等消化道症状，另外还可有带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、和病毒性肝炎等。

多起病急，症状逐渐加重，在1-2周内达到高峰。

80%以上病人首先出现双下肢无力，继之瘫痪逐渐上升加重。

易误诊的脱髓鞘假瘤10例临床分析【摘要】目的探讨脱髓鞘假瘤的误诊原因及鉴别诊断。

方法回顾性分析临床疑为脑占位病变而病理诊断脱髓鞘病、或者临床考虑脱髓鞘病而病理不支持或诊断脑肿瘤的10例病例的临床病史、辅助检查、影像学资料以及组织病理学表现，并行α、CD3、CD20、CD45RO、CD68、CD79α、κ、λ、GFAP、NF和Vimentin免疫组织化学染色以及PAS、髓鞘(LFB)和轴突组织化学染色。

结果临床主要表现为头痛、肢体抽搐、意识障碍、言语不能和视物模糊，腱反射活跃；5例脑脊液潘氏试验阳性；4例脑电图弥散性θ波增多。

MRI表现为不完全的环形增强和明显占位效应的增强肿块，周围脑实质水肿，相邻脑室受压，2例累及胼胝体。

组织病理学检查显示胶质细胞增生，多量单核巨噬细胞浸润，病变中央坏死，淋巴细胞血管套结构。

组织化学染色可见髓鞘脱失，单核巨噬细胞吞噬髓鞘，轴突仍保存。

免疫组织化学染色反应性胶质细胞GFAP阳性，大部分淋巴细胞CD3和CD45RO阳性，单核巨噬细胞α、CD68阳性。

结论不典型临床表现的脱髓鞘假瘤诊断应结合临床病史、实验室检查、影像学和病理学特点综合分析，避免误诊。

【关键词】脱髓鞘疾病脑肿瘤磁共振成像病理学诊断鉴别中枢神经系统脱髓鞘假瘤也称为瘤块样脱髓鞘病，不是一种真性的肿瘤，而是一种特殊类型的炎性疾病，临床表现为脑实质占位和神经系统功能缺损，影像学表现为伴有瘤周水肿的占位性效应，常被误诊而进行手术。

病理活检取材局限时诊断困难。

笔者回顾性分析2000年9月～2007年1月10例脱髓鞘病的临床病史、辅助检查结果、影像学资料、组织病理学表现以及免疫组织化学、组织化学染色特点，旨在进一步提高脱髓鞘病的诊断水平。

1对象与方法对象神经外科手术切除存档标本，临床疑为脑占位性病变而病理诊断脱髓鞘病，或者临床考虑脱髓鞘病而病理诊断不支持或病理诊断脑肿瘤的10例病例。

方法回顾性分析临床病史和脑脊液等辅助性检查、影像学资料，病理科常规存档切片，并重新进行组织化学染色：PAS、固绿髓鞘染色和轴突染色；免疫组织化学染色：α、CD3、CD20、CD45RO、CD68、CD79α、κ、λ、GFAP、NF和Vimentin，每次染色均设有阳性及阴性对照。

慢性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病慢性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病（CIDP）是周围神经的慢性复发性疾病，也称慢性格林-巴利综合征。

其主要临床特点是慢性进行性或慢性复发性病程，起病隐袭，很少发现有前驱因素；病理上脱髓鞘与髓鞘再生可同时并存，激素疗效较肯定。

1. 病因及发病机制病因不明，为自身免疫性疾病。

但免疫过程中没有针对巨细胞病毒、空肠弯曲菌等感染因子反应的证据，也没有针对髓鞘蛋白、神经节苷脂的自身免疫证据，目前只发现针对微管蛋白及髓鞘结合糖蛋白的抗体。

因此，发病机制与急性感染性多发性神经根神经炎相似但不同。

2. 临床表现隐袭发病，多无前驱因素，进展期数月至数年，平均3个月，最初病情迅速进展可与AIDP相似，当进展超过4周时，其慢性特征变化较明显。

大多数患者同时存在运动和感觉障碍，可有痛觉过敏、深感觉障碍及感觉性共济失调，步态蹒跚，容易踩空；常见对称分布的肢体远端及近端无力，自远端向近端发展，躯干肌、呼吸肌及脑神经受累少见，偶见复视、构音障碍和吞咽困难等，肌萎缩较轻，部分患者可较严重，腱反射减弱或消失；少数病例可有自主神经症状如Horner 征、尿失禁和阳痿等；辅助检查可发现脑脊液蛋白-细胞分离，部分患者寡克隆带阳性。

运动神经传导速度明显减慢，感觉神经动作电位常缺如或波幅减低，肌电图常显示肌纤维颤动或受损肌肉失神经支配。

因感觉神经受累较常见，腓肠神经活检可发现炎性节段性脱髓鞘及典型“洋葱头样”改变。

3. 诊断及鉴别诊断该病早期诊断困难，主要根据临床症状、体征、电生理及脑脊液检查，有时需腓肠神经活检来确诊。

应与再发型急性格林-巴利综合征鉴别，后者痊愈后通常具有长达数年的无症状间歇期，再发时病情一般在4周内完全表现出来。

其他还需与多灶性运动神经病、遗传性运动和感觉神经病、副肿瘤性神经病等疾病相鉴别。

4. 治疗皮质类固醇对该病疗效较好，为首选用药，常以较大剂量开始，可应用甲泼尼龙500～1000mg/d，3～5d减量到1mg/（kg·d），维持1～2个月后逐渐减量，减量到最小剂量过程需半年以上；如条件许可，血浆交换及静脉注射免疫球蛋白为可选择的治疗方法；在其他治疗无效时，可应用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤，1～3mg/（kg·d），分2～3次服用，需要注意免疫抑制剂的不良反应。

可治性罕见病—慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病一、疾病概述慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP)是一类由免疫介导的获得性感觉运动神经脱髓鞘性多发性神经病。

1890年由Eichhorst首先描述，1982年由Dyck等正式命名为CIDP。

该病估计患病率为1/100000—9/100000。

该病呈慢性进展或缓解复发，经典型主要表现为四肢近端和远端的无力和感觉障碍，可伴有脑脊液蛋白-细胞分离，神经电生理表现为运动和感觉神经的传导速度减慢、传导阻滞、远端潜伏期延长及波形离散，病理可见炎性细胞浸润、脱髓鞘、髓鞘再生并呈洋葱球样改变。

对糖皮质激素、免疫球蛋白和血浆置换等免疫调节治疗有效。

随着对本类疾病认识的深入，目前将CIDP分为以下几种亚型：经典型、运动型、感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病(DADS)、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病（Lewis-Sumner综合征）、局灶性CIDP、急性发作性CIDP 等[1]。

二、临床特征本病病程大于8周，经典型的主要临床特点为慢性进展或缓解复发的四肢近端和远端肌无力和感党障碍，四肢腱反射迟钝。

运动型以复发缓解的四肢肌无力为主要表现，无感觉受累，多见于20岁以下患者。

感觉型常首先表现为双下肢麻木，部分患者会在感觉症状出现数年后发展至运动功能受累。

DADS以远端对称感觉障碍为主要表现，部分患者也有运动功能障碍。

Lewis-Sumner综合征是一种多数单神经病，通常从上肢起病，多表现为抓握、手指外展无力，伴有感觉障碍。

局灶型则表现为局限在某个肢体或肢体某个区域的感觉和运动功能障碍，可以持续数年后逐渐向其他区域发展。

急性发作的CIDP表现为在8周内病情急性进展，在诊断上容易与急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)相混淆。

本病脑脊液呈现蛋白-细胞分离，神经根丛MRI扫描可见水肿、萎缩和偶见的强化。