儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速2013

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儿茶酚胺敏感的多形性室速

万方数据
等【ｔ４］在人肾母细胞中表达ＲｙＲ２ＣＰｖＴ突变Ｒ４４９７Ｃ，利用ｒｙａｎｏｄｉｎｅ结合技术和单通道分析技术评价突变通道的功能。他们发现，突变的通道显示活动增强，尤其是在低ｃａ２＋时；同时，仍保持它对其它配体如咖啡因、ＡＴＰ、Ｍ矿的调节敏感性。这个研究支持通过ＲｙＲ２的ｃａ２＋渗漏增加是引起ＣＰＶＴ心律失常机制的假说。
者和９个家系成员有ＲｙＲ２（理阿诺碱受体２，肌浆网素不停止，双向室速就会变为多形，心率越来越快，最馑金项目：国家自然科学基金资助项目（３０１７０３８１）；北京市科技新星计划资助（合同号９５５８１０１０００）
万方数据
图２Ｈｏｌｔｅｒ记录的患者动态心电图变化。１行代表１分钟，１４行的心率分别为跗、９９、１４２、１８５次，分。当体力活动或情绪波动引起心率增加时，首先出现早搏，进而二联律、短阵室速，到第４分钟有双向和，或多形性室速出现。此时患者无晕厥症状，但感觉心悸，休息后缓解，心电图也恢复正常
多数Ｂ一阻滞剂代谢太快。有作者【毋认为纳多洛尔（ｎａｄｏｌ０１）８０到１２０或１６０ｍｇ／ｄ可以维持充足和持久的阻滞作用。但即使是Ｂ一阻滞剂有效，也需要让患者明白，此病只是得到了控制而非治愈，在运动高峰时仍能记录到早搏，但对它无须额外治疗。要注意联合应用Ｉ类药物或胺碘酮是无益甚至有害的圈。４．ＣＰｖＴ的遗传学病因
关于ＣＰＶＴ的遗传学病因，存在遗传异质性。已先后有两个独立研究小组共发现了７个ＲｙＲ２错义突变与ＣＰＶＴ有关。Ｐｒｉｏｒｉ等网发现了４个突变，其中３个显然是偶发病例，第４例家中共有５个受累成员。Ｌａｉｔｅ— ｎｅｎ等［９１在３个相互无关的家系中确定了３个错义突变。这些突变都成串集中分布在３个ＲｙＲ２区域，与引起恶性高热／中央核病变基因突变的ＲｙＲｌ突变区域相对应。提示这些ＲｙＲｌ和ＲｙＲ２区域是高度保守的，在调节通道的功能方面起着重要作用。Ｌａｈａｔ等［·ｏ还发现了一种ＣＰＶＴ的常染色体隐性遗传形式，和贮钙蛋白２基因的保守区突变有关。这些突变似乎是干扰了Ｃａ“和贮钙蛋白的结合，从而在运动时引起游离Ｃａ２十从肌浆网中渗漏，而儿茶酚胺则驱动ＲｙＲ２的开放。５．ＲｙＲ２突变致ＣＰＶＴ的机制

儿茶酚胺敏感性多形性室性心律失常

（4）其他：动态心电图、植入式环形记录器等长程检
测有助于检出CPVT。（5）遗传学检查：CPVT是一种遗传性疾病，所以致病基因的筛查是十分必要的。
鉴别诊断
在运动或激动后出现室速、室颤的疾病很多，如:长
QT综合征、短QT综合征、致心律失常性右室发育不良、急性心肌缺血、心功能不全等，而洋地黄或乌头碱中毒也可出现双向性室速。急性心肌缺血和心功能不全的患者均为严重器质性心脏病，通过及时检测心电图、心肌生化标志物和心脏超声心动图可以明确诊断。
谢谢！

临床表现
多数患者在10～20岁出现症状,3岁以前发病的患者非常罕见。运动或情绪激动引起的晕厥是CPVT的典型症状,但成
年患者发生晕厥者相对较少。发作时可表现为面色苍白、头晕、全身无力,严重时可出现意识丧失,可伴有惊厥、抽搐、大小便失禁等表现, 数秒钟或数分钟后患者可自行恢复意识。猝死可能是一些患者的首发症状。约有14%～33%的患者有晕厥或猝死的家族史。
发病机制
实验研究显示RyR2通道和CASQ2蛋白功能异常可使心
肌细胞内的钙稳态发生异常，使膜电位出现剧烈的震荡和延迟后除极。目前大多数学者都认为,异常的RyR2通道或CASQ2蛋
白在交感兴奋的条件下诱发的延迟后除极可能是
CPVT发生的机制。但是,CPVT患者存在多个突变位点,是否都表现出相同的发病机制尚待研究证明。此外,部分患者并不存在基因突变,对他们的病因和发病机制目前所知甚少。
治疗
1.药物治疗 β受体阻滞剂：CPVT的首选治疗是选择无内在拟交感
活性的β受体阻滞剂，同时限制运动。纳多洛尔是一种长效β受体阻滞剂，适用于预防和治疗，并已证实临床有效。通常使用剂量较大（1～2 mg/kg），要求患者按时、按量服药。

儿茶酚胺敏感性室速致呼吸心跳骤停1例

儿茶酚胺敏感性室速致呼吸心跳骤停1例儿茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT）是一类由编码钙离子通道的基因突变引起的原发性心电疾病。

本文报道了1例因运动时突发呼吸心跳骤停的儿童，经及时抢救挽回生命，结合发病症状和发病心电图，明确CPVT诊断，接受β受体阻滞剂治疗，现病情控制良好。

标签：儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速；原发性心电疾病；呼吸心跳骤停；运动负荷试验；β受体阻滞剂【Abstract】Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia （CPVT）is an inherited arrhythmia syndrome and it is a kind of channelopathy as well，which caused by mutations in genes coding for sarcoplasmic calcium channel.Here we report a child with cardiopulmonary arrest when exercise，prompt rescue effort by doctors save her life.CPVT was finally diagnosed after careful history-taking and positive exercise-stress test.The patient received oral β-blockers and her symptoms are well controlled.【Key Words】Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia；Primary cardiac disease；Respiratory and cardiac arrest；Exercise test；Beta blocker儿茶酚胺敏感性室速又称儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia，CPVT）是一类罕见但致死率极高的遗传性心律失常，指无任何心脏结构及心电图异常的个体，以情绪激动或运动为诱因，发生双向性或多形性室性心动过速（室速），导致发作性晕厥或心脏性猝死。

室性心动过速临床诊疗指南

室性心动过速临床诊疗指南【概述】1.室性心动过速(ventriculartachycardia，VT)，指起源于希氏束以下水平的心脏传导系统或心室、至少连续3个或以上的快速性心律失常，或电生理检查中诱发出6个和(或)以上的心室搏动。

非持续性VT临床表现、预后意义及处理原则相当于复杂的室性期前收缩，通常临床上VT是指持续性VT，即持续超过30秒，或伴有血流动力不稳定者。

2.临床上常用的分类方法包括：持续和非持续VT；单形和多形VT；器质性和正常心脏结构VT。

常见的可逆因素包括：心肌缺血、药物(尤其是某些抗心律失常药物)、电解质(尤其是低钾、低镁)。

【临床表现】VT的临床表现取决于有无基础心脏疾病及其严重程度、发作的频率及持续时间、对心脏收缩功能的影响，故症状多种多样。

通常表现为心悸伴有心排出量减少和低血压的症状，包括头晕、眩晕、意识改变(如焦虑)、视觉障碍、出汗、先兆晕厥和晕厥，或者血流动力学衰竭、休克甚至猝死。

少数较慢频率的VT患者，尤其无器质心脏疾病者无明显症状，于体检或常规心电图检查时发现。

无休止性VT长期发作导致原先正常的心脏扩大、心力衰竭，称为心动过速介导性心肌病。

【诊断要点】1.体表心电图和动态心电图体表心电图和动态心电图是VT诊断的主要依据，多数VT频率在100～250次/分之间，持续性VT多数在180次/分，小于100次/分者通常称为加速性室性自主节律。

单形性VT的RR间期相对规则，多形性VT则可以极不规则。

多数VT的QRS波群时限大于120毫秒，起源于高位室间隔或束支的VT也可小于120毫秒。

仔细阅读记录图有时可见室性夺获和室性融合波。

常用采用Brugada标准鉴别宽QRS心动过速的方法为:所有胸前导联均无RS 形，诊断VT(否则进行下一步，以下同);心前区导联QRS有RS型，且RS大于100毫秒，诊断VT；存在房室分离，诊断VT；胸前导联V1和V6形态符合VT诊断标准，即V1呈RS型，RS大于70毫秒，V6起始为正向波，R/S大于1即诊断VT。

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速的临床特征分析

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速的临床特征分析作者：魏静霞来源：《中国实用医药》2014年第24期【摘要】目的分析儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（CPVT）患者的临床症状。

方法回顾性分析8例CPVT患者的临床资料。

结果 8例患者首次发病症状均为晕厥，心电图变化异常，经住院治疗并口服β受体阻滞剂后随访记录表明无一例患者再次发生晕厥。

结论 CPVT 心电图可能的特点是出现T电交替、T波双峰或者倒置以及U波增高等现象，β受体阻滞剂对治疗CPVT有好的效果。

【关键词】儿茶酚胺；敏感性多形性室性心动过速；β受体阻滞剂即使是在未出现心脏结构性病变、QT间期正常的青少年人群中， CPVT也有较高的发病率[1， 2]，如果此类人群表现的过于情绪激动，可能就会诱导引发双向性或多形性室性心动过速。

本研究回顾了8例CPVT患者的临床资料，现报告如下。

1 资料与方法1. 1 一般资料本院2011年6月～2013年6月期间共收治临床诊断为CPVT的患者8例，其中男6例，女2例，确诊时患者年龄最大21岁，最小6岁，平均年龄（13.45±3.55）岁。

1. 2 研究方法入院时了解其详细病史，体格检查，做胸片、超声心动图等检测。

给予患者β受体阻滞剂治疗前进行心电图、动态心电图检查， 1周以及1个月后再次进行上述检查。

患者出院后通过电话随访的方式了解身体状况。

1. 3 诊断标准①有明确的晕厥史，且与运动或者情绪激动诱发的室性心律失常有关[3，4]。

②心电图结果显示有明显的双向性或多形性室性心动过速，或者经过肾上腺素激发能诱导引发上述症状。

③没有心脏结构性病变， QT间期正常。

④在患者的基因检测结果中发现RyR2（或CASQ2）基因发生突变。

1. 4 统计学方法利用SPSS17.0统计学软件分析数据，计量资料用均数±标准差（ x-±s）表示，组间比较采用t检验， P2 结果2. 1 心电图表现心电图结果显示， 8例患者胸导联均出现ST段抬高、T波双峰或者倒置， 6例患者出现T电交替、一部分患者有明显可见的U波。

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速的诊治进展

.综述.儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速的诊治进展马妍（综述）程佶（审校）天津市儿童医院心脏内科300074通信作者：程佶，Email:chengji3788547@ 【摘要】儿茶酣胺敏感性多形性室性心动过速（catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT)是一种少见的遗传性离子通道病，主要影响儿童和年轻人，以多态和双向性室性心动过速为特征，症状包括头晕、心悸，严重者可出现晕厥发作,甚至心跳骤停、心源性猝死。

临床已证实青少年CPVT的致病基因主要为RYR2、CASQ2、TRDN、CALM1、TRD。

目前，p受体阻滞剂仍是CPVT的一线治疗药物，适度的运动训练是一种有效针对CPVT患者的潜在协同治疗方法。

植人型心律转复除颤器常用于CPVT的治疗，但在植入之前，需要仔细考虑可能导致死亡的不恰当的电击，以及由于这些电击和其设备相关并发症而导致患者严重焦虑和抑郁的发生。

氟卡尼已经被证明是一种有效的治疗药物，特别是对于P受体阻滞剂治疗抵抗的CPVT病例。

左心交感神经切断术在预防CPVT症状和心脏事件方面也显示出很高的疗效，联合使用P受体阻滞剂可先于植人型心律转复除颤器植人治疗。

【关键词】儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速；离子通道病；心源性猝死DOI：10.3760/cma.j.issn.1673-4408. 2021.02.003Diagnosis and treatm ent of catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardiaMa Yan, Cheng JiDepartment of Cardiology, Tianjin Children Hospital, Tianjin 300074, ChinaCorresponding author：Cheng Ji, Email：chengji3788547@sina. com【A bstract】Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia is a rare hereditary ion channel dis-ease, which mainly affects children and young adults. Clinically, the pathogenic genes of CPVT in adolescentsare mainly RYR2, CASQ2, TRDN, CALM1 and TRD. Currently, beta blockers remain the first-line treatment for CPVT, and moderate exercise training is considered as an effective potential synergism for CPVT patients. Implantable cardioverter defibrillators are commonly used in the treatment of CPVT, but inappropriateshocks and device-related complications need to be carefully considered before implantation. Flecainide has beenshown to be effective therapeutic agent, especially for the treatment of resistant CPVT cases with beta blockers.Left cardiac sympathetic denervation has also shown to be highly effective in preventing CPVT symtoms and cardiac events, and a combination of beta blockers can precede implantable cardioverter defibrillator implantation.[Key words ] Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia; Channelpathies ；Suddencardiac deathDOI：10. 3760/cma. j. issn. 1673-4408.2021.02.003儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia CPVT)是一种少见的遗传性离子通道病，多发生于无器质性心脏病、Q T间期正常的青少年，以运动或情绪激动诱发双向性室性心动过速或多形性室性心动过速，可自行恢复抑或恶化为室颤导致应激性晕厥和猝死为特征。

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速的健康宣教

03
提供帮助：提供实际帮助，如陪伴就医、照顾生活等
04
保持沟通：保持与患者的沟通，了解其心理状态，及时提供心理支持
家庭护理
01
保持环境安静，避
免刺激
02
监测生命体征，如
心率、血压等
03
提供心理支持，减
轻患者焦虑和恐惧
04
协助患者进行日常活
动，如饮食、洗漱等
紧急情况应对
STEP1
STEP2
STEP3
x
儿茶酚胺敏感性多 01 形性室性心动过速
的基本知识
02 预防和治疗方法
03 患者自我管理
04 家庭支持
儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速的基本知识
疾病概述
儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速是一种常见的心律失常，主要表现为心悸、胸痛、呼吸困难等症状。
病因包括遗传因素、环境因素、药物因素等，其中遗传因素是主要的病因。
STEP4
保持冷静：遇到紧急情况时，保持冷静，避免慌乱
拨打120：如患者出现严重症状，应立即拨打120急救电话
心肺复苏：如患者出现心脏骤停，应立即进行心肺复苏
遵医嘱：根据医生的建议，进行紧急处理和后续治疗
儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速的治疗方法包括药物治疗、手术治疗、电生理检查等，其中药物治疗是最常用的治疗方法。
预防儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速的方法包括保持良好的生活习惯、避免过度劳累、避免情绪激动等。
发病原因
01
遗传因素：家族性遗传病史
02
环境因素：长期暴露在高温、高湿度、高噪音等
04
自我监测：在日常生活中，患者应自我监测心率、血压等指标，发现异常及时就医

儿茶酚胺敏感性室性心动过速

• 高度恶性的家族遗传性心律失常
• 流行病学研究显示人群中发病率约1:10000
• 1975由Reid首次报道；
• Coumel随后对此类患者的特点进行归纳并详细阐述
• 1995年Leenhardt等将此类心律失常正式命名为儿茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT）
RyR2为突变位点的常染色体显性遗传
心电图特点
• 静息时 ⑴QTc正常 ⑵正常的房室传导及室内传导 ⑶U波 ⑷窦性心动过缓
• 心率加快至 120-130bpm 时出现室性早搏，继续加快后则转变为双相性室速或多形性室速。
• 心内、外膜标记显示双向性及多向性室速来源于希浦系统
• 活动平板或异丙肾上腺素滴注中，在室性心律失常发作之前常伴发房性心律失常，如房颤等。
• 心脏结构正常，多发生于30-40岁，夜间为主
• 心电图V1-V3导联J点抬高呈穹窿或马鞍形改变
长QT综合征
• 长QT综合征是以QT间期延长以及活动或情绪应激诱发的室性心律失常为特点的遗传性疾病
• QTc一般男性大于440ms，女性大于460ms
• 心脏功能和结构正常
Andersen-Tawil 综合征
• 然而电生理检查时程序性刺激提高心率时却不能诱发CPVT，提示这种心律失常依赖于儿茶酚胺而非单独的心率加快。
CPVT
晕厥或猝死
临床如何诊断？
• CPVT起病年龄早而且高度恶性
许多患者初诊时被误断为神经介导性
• 未接受治疗的患者在30岁前晕厥死或亡癫率痫可高达 30-35%
晕厥/心律失常
Andersen-Tawil syndrome
• Andersen-Tawil综合征也是以双向性室速为主要表现的遗传性疾病

【微课堂】遗传性心律失常：儿茶酚胺敏感性室速诊断和治疗

【微课堂】遗传性心律失常：儿茶酚胺敏感性室速诊断和治疗上一讲中，已详细介绍了儿茶酚胺敏感性室速（CPVT）的概述和临床表现，那么，如何诊断和治疗这类疾病？本节课程北京安贞医院刘念教授将继续讲授。

一、CPVT诊断标准2013年美国心律学会(HRS)/欧洲心律学会(EHRA)/亚太心律学会(APHRS)共同发布的《遗传性心律失常综合征诊治专家共识》，对CPVT的诊断标准建议为：1.符合以下任意一条标准，可确诊：（1）年龄<>（2）携带致病性基因突变的患者（先证者或家庭成员）；（3）先证者家族成员，无器质性心脏病，表现为运动诱发的室性早搏或bVT或pVT。

2.符合以下标准可以诊断：年龄>40岁，心脏结构和冠状动脉无异常，静息心电图正常，不能用其他原因解释的由运动或儿茶酚胺诱发的bVT或多形性室性早搏或pVT。

二、辅助检查1.运动试验：是最主要的检查方式，重复性好，可用于评价药物的疗效。

2.肾上腺素激发试验：整体诱发率为30%～40%，敏感性低，特异性高。

3.心内电生理检查：较难诱发，应用价值较小。

4.植入性循环心律监测仪：较少应用。

5.基因检测：指南推荐筛查的基因为雷诺丁受体2（RyR2）和集钙蛋白2（Casq2）。

三、鉴别诊断1.晕厥和抽搐CPVT患者静息状态下客观检查多为阴性，故易误诊为癫痫。

据相关资料显示，平均误诊时间>2年。

2.儿茶酚胺相关的心律失常包括长QT综合征1（LQT1）、长QT综合征2（LQT2）、致心律失常性右室心肌病（ARVC）、肥厚型心肌病（HCM），可通过患者特征性的临床表现相互鉴别。

3.bVT由KCNJ2基因突变所致的Andersen-T awil综合征（LQT7）也可发生bVT，但LQT7常有QTc延长、U波明显和累及神经肌肉骨骼的表现，应注意鉴别。

四、治疗1.生活方式改变限制/避免竞技性体育运动和强烈活动；避免精神紧张；患者自身对疾病应有正确认识，必要时请心理学家给予专业帮助；家庭成员、工作同事以及学校老师应熟悉心肺复苏技术。

儿茶酚胺敏感性多形性室速的机制与治疗

儿茶酚胺敏感性多形性室速的机制与治疗佚名【期刊名称】《心电图杂志（电子版）》【年(卷),期】2012(001)001【摘要】1 病历摘要患儿女、12岁,主因"反复活动后晕厥4年"就诊.4年前,患儿快速爬楼时出现心悸、晕厥,约30 s后自行恢复.3年前又晕厥2次,外院行Holter 检查示"平均心率61次/min,最高心率145次/min,最慢心率33次/min,室上性异位搏动",运动平板试验诱发"室性心律失常,呈典型双向室性心动过速(图1)",诊断为"儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)"给予"比索洛尔1.25 mg,2次/d,渐增至2.5 mg,2次/d",症状缓解.近半年来活动后又晕厥2次.外院行心内电生理检查及射频消融术,发现"频发多源室性期前收缩、非持续性室性心动过速",术后仍有期前收缩.既往"先天性心脏病行房间隔缺损继发孔型封堵术".无"猝死"家族史.体格检查:神清、精神可,双肺呼吸音清,心率50次/min,律齐,心音低钝,心尖区及胸骨左缘第二肋间可闻及收缩期杂音.血、尿常规、生化、血电解质正常.【总页数】1页(P4)【正文语种】中文【相关文献】1.儿茶酚胺敏感性多形性室速患者的临床观察和护理 [J], 周蓉芝;袁伟;张刚;徐冬梅2.儿茶酚胺敏感性多形性室速与心肌复极异常 [J], 杨晓云3.合并儿茶酚胺敏感性多形性室速已置入起搏器和埋藏式心脏复律除颤器患者骨科手术麻醉一例 [J], 阿依夏·那万;何锡强4.儿茶酚胺敏感性多形性室速的基因诊治进展 [J], 沈利水; 姚焰5.平板运动试验诱发儿茶酚胺敏感性室速及治疗随访1例 [J], 张润花;陈东;雷蕾;王铁锚因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

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ＣｈｉｎｅｓｅＪｏｕｒｎａｌｏｆＰｒａｃｔｉｃａｌＩｎｔｅｒｎａｌＭｅｄｉｃｉｎｅＪａｎ．２０１３Ｖｏｌ．３３Ｎｏ．１
专题笔谈·遗传性心律失常
儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速
楚英杰
文章编号：１００５－２１９４（２０１３）０１－００２４－０３中图分类号：Ｒ５４１．７文献标志码：Ａ摘要：儿茶酚胺敏感性多形性室速（ＣＰＶＴ）是一种是好发于青少年的遗传性心律失常综合征，其核心是由肾上腺素所诱发的心律紊乱。其典型的临床特征是运动或情绪激动时诱发室性心动过速，常伴发晕厥，甚至发生猝死。对于既往有晕厥或室速发作的患者，应当坚持使用 β 受体阻滞剂（类证据），ＣＰＶＴ患者发生过心脏骤停为埋藏式 Ⅰａ心脏转复除颤器（ＩＣＤ）治疗的Ⅱａ类适应证。关键词：儿茶酚胺敏感性多形性室速；猝死；受体阻滞剂；ＩＣＤ β Ｃａｔｅｃｈｏｌａｍｉｎｅｒｇｉｃｐｏｌｙｍｏｒｐｈｉｃｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｔａｃｈｙｃａｒｄｉａ．ＣＨＵＹｉｎｇｊｉｅ．ＥｍｅｒｈｅｎｃｙＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨＥＮＡＮＰｒｏｖｉｎｃｉａｌＰｅｏｐｌｅｓＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｚｈｅｎｇｚｈｏｕ４５０００３，ＣｈｉｎａＡｂｓｔｒａｃｔ：Ｃａｔｅｃｈｏｌａｍｉｎｅｒｇｉｃｐｏｌｙｍｏｒｐｈｉｃｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｔａｃｈｙｃａｒｄｉａ（ＣＰＶＴ），ｉｎｄｕｃｅｄｂｙａｄｒｅｎｅｒｇｉｃｓｔｒｅｓｓ，ｉｓａｎｉｎｈｅｒｉｔｅｄｃａｒｄｉａｃａｒｒｈｙｔｈｍｉａｓｙｎｄｒｏｍｅｍｏｓｔｌｙｆｏｕｎｄｉｎａｄｏｌｅｓｃｅｎｃｅ．ＰａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＣＰＶＴｔｙｐｉｃａｌｌｙｐｒｅｓｅｎｔｗｉｔｈｅｘｅｒｃｉｓｅｏｒｅｍｏｔｉｏｎｉｎｄｕｃｅｄｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒａｒｒｈｙｔｈｍｉａｌｅａｄｉｎｇｔｏｏｎｓｅｔｏｆｓｙｎｃｏｐｅｏｒｓｕｄｄｅｎｃａｒｄｉａｃｄｅａｔｈ．Ｂｅｔａｂｌｏｃｋｅｒｓａｒｅｓｔｒｏｎｇｌｙｉｎｄｉｃａｔｅｄ（ Ⅰ ａ）ｆｏｒｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｃｌｉｎｉｃａｌｌｙｄｉａｇｎｏｓｅｄＣＰＶＴｂａｓｅｄｏｎｔｈｅｐｒｅｖｉｏｕｓｈｉｓｔｏｒｙ，ｗｈｅｒｅａｓｉｎｔｒａｃａｒｄｉａｃｄｅｆｉｂｒｉｌｌａｔｏｒｉｍｐｌａｎｔａｔｉｏｎｉｓｒｅｃｏｍｍｅｎｄｅｄｆｏｒｔｈｏｓｅｗｉｔｈＣＰＶＴｗｈｏｐｒｅｖｉｏｕｓｌｙｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅｄｃａｒｄｉａｃａｒｒｅｓｔ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ｃａｔｅｃｈｏｌａｍｉｎｅｒｇｉｃｐｏｌｙｍｏｒｐｈｉｃｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｔａｃｈｙｃａｒｄｉａ；ｓｕｄｄｅｎｃａｒｄｉｃｄｅａｔｈ；Ｂｅｔａｂｌｏｃｋｅｒｓ；ＩＣＤ楚英杰，主任医师、硕士生导师。河南省人民医院急诊医学部主任、心血管内科专业组组长。兼任中华医学会心电生理与起搏分会青年委员，中国生物医学工程学会心律分会青年委员，中国心电学会全国委员、急诊学组副组长，河南医学会心电生理与起搏专业委员会主任委员，河南医学会心血管专业委员会委员、心律失常学组组长。中华医学会急诊医学分会委员，河南医学会急诊医学专业委员会常务副主任委员。《临床心电学杂志》、《中华实用诊断与治疗杂志》编委。
速进展及家系报道的不断增加，对Ｌｅｎｅｇｒｅ病亦有了越来越清晰的认识。临床上及时做出正确的诊治，加强随访观察，可明显改善预后，挽救患者的生命。
参考文献
［１］方丕华，张澍．心电学新进展［Ｍ］．北京：中国协和医科大学出版社．２００８［２］ＬｅｎｅｇｒｅＪ．Ｅｔｉｏｌｏｇｙａｎｄｐａｔｈｏｌｏｇｙｏｆｂｉｌａｔｅｒａｌｂｕｎｄｌｅｂｒａｎｃｈｂｌｏｃｋｉｎｒｅｌａｔｉｏｎｔｏｃｏｍｐｌｅｔｅｈｅａｒｔｂｌｏｃｋ［Ｊ］．ＰｒｏｇＣａｒｄｉｏｖａｓｃＤｉｓ，１９６４，５５：４０９［３］ＳｃｈｏｔｔＪＪ，ＡｌｓｈｉｎａｗｉＣ，ＫｙｎｄｔＦ，ｅｔａｌ．ＣａｒｄｉａｃｃｏｎｄｕｃｔｉｏｎｄｅｆｅｃｔｓａｓｓｏｃｉａｔｅｗｉｔｈｍｕｔａｔｉｏｎｓｉｎＳＣＮ５Ａ［Ｊ］．ＮａｔＧｅｎｅｔ，１９９９，２３：２０［４］ＲｏｙｅｒＡ．ｖａｎＶｅｅｎＴＡ，ＬｅＢｏｕｔｅｒＳ，ｅｔａｌ．ＭｏｕｓｅｍｏｄｅｌｏｆＳＣＮ５ＡｌｉｎｋｅｄｈｅｒｅｄｉｔａｒｙＬｅｎｅｇｒｅｓｄｉｓｅａｓｅ：ａｇｅｒｅｌａｔｅｄｃｏｎｄｕｃｔｉｏｎｓｌｏｗｉｎｇ［Ｊ］．Ｃｉｒｃｕｌａｔｉｏｎ，２００５，１１１：１７３８ａｎｄｍｙｏｃａｒｄｉａｌｆｉｂｒｏｓｉｓ［５］刘文玲．心脏传导阻滞的遗传机制［Ｊ］．中国心脏起搏与心电生２００３，１７（４）：３０６理杂志，［６］ＬｅｖＭ．Ｔｈｅｐａｔｈｏｌｏｇｙｏｆｃｏｍｐｌｅｔｅａｔｒｉｏｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｂｌｏｃｋ［Ｊ］．ＰｒｏｇＣａｒｄｉｏｖａｓｃＤｉｓ，１９６４，４１：３１７［７］郭继鸿，许原，王立群，等．Ｌｅｖ氏病及其心电图特点［Ｊ］．心电学２００２，２１（１）：６－９杂志，［８］郭继鸿．Ｌｅｎｅｇｒｅ病［Ｊ］．临床心电学杂志，２００６，１５（４）：２８７－２９７２０１２－１０－２５收稿本文编辑：高森
３］可发生猝死［。（３）心脏结构无异常。（４）心电图
特征： ①静息时无明显异常或存在轻度窦性心动过缓；诱 ②运动负荷试验时可重复诱发室性心律失常，发阈值一般在１００～１２０次／ｍｉｎ，且随运动负荷增
３卷第１期中国实用内科杂志２０１３年１月第３
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加，诱发的室性心律失常的严重程度随之增加，可由开始时的孤立性室早，逐步表现为非持续性室性心动过速，直至演变成持续性室性心动过速甚至心室颤动
［４］
时也可诱发室上性快速型心律失常，包括心房颤动、
５］心房扑动等［。图２所示诊断流程可供参考。鉴别
诊断主要是与洋地黄中毒、长ＱＴ间期综合征、ＡｎｄｅｒｓｅｎＴａｗｉｌ综合征、冠状动脉畸形、致右室发育
作者单位：河南省人民医院急诊医学部，郑州４５０００３电子信箱：ｈｎｑｂｄｓｌ＠１２６ｃｏｍ
成肌质网储存钙离子的能力下降，引起钙离子的异常释放，同样会引发延迟后除极的发生。ＣＰＶＴ的临床特征为：（１）好发于青少年，发病年龄多在６～１０岁，多于情绪激动或运动后发病。（２）发病时表现为晕厥、黑朦、心悸等症状，严重时
／１００００。ＣＰＶＴ最早由Ｒｅｉｄ在１９７５楚，估测约为１年首次报道，１９７８年，Ｃｏｕｍｅｌ等发现其是一种遗传性疾病，１９９５年，Ｌｅｅｈａｒｄｔ报道了较大样本量的病例研究，详细描述了本病的临床表现，并将具有这种临
２］；而ＣＡＳＱ２突变后造出现延迟后除极和触发冲动［
儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（ｃａｔｅｃｈｏｌａｍｉｎｅｒｇｉｃｐｏｌｙｍｏｒｐｈｉｃｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｔａｃｈｙｃａｒｄｉａ，ＣＰＶＴ）是一种好发于青少年的遗传性心律失常综合征，其核心是由肾上腺素所诱发的心律紊乱。典型的临床特征是运动或情绪激动时诱发室性心动过速，常伴发晕厥或猝死。未经治疗的ＣＰＶＴ患者的病死率为３０％～４０％。准确的发病率尚不十分清