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IgG4相关性疾病的诊疗进展
盛正和
【期刊名称】《分子影像学杂志》
【年(卷),期】2016(039)002
【摘要】IgG4相关性疾病是一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病,该类疾病以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织为特征,病理学改变呈现为席纹状纤维化,累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大,常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等.该类疾病对皮质激素治疗反应良好.文中我们回顾了IgG4相关性疾病前阶段的诊断标准,并补充不常见受累器官的国际诊断标准,更新各个诊断标准的国际共识,认为免疫抑制剂、生物制剂将成为治疗的新进展.
【总页数】5页(P175-179)
【作者】盛正和
【作者单位】广西柳州市医院中医科,广西柳州545006
【正文语种】中文
【相关文献】
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IgG4相关性疾病临床表现、诊断标准及诊治进展临床表现IgG4相关性疾病临床表现可存在单器官或多器官受累，临床异质性较强，泪腺、唾液腺、胆囊受累常见，实质性脏器受累表现为弥漫性肿大，导管性器官受累常表现为慢性管壁增厚甚至是管腔狭窄。
根据临床特点，划分为4种临床表型：1、以胆胰受累为主，多见于老年男性,患者血清IgG4水平以及IgE水平升高。
2、以腹膜后纤维化为主，可出现动脉炎、腹主动脉炎,多见于老年男性患者，血清IgG4水平正常或轻度升高，血沉和C反应蛋白等炎症指标升高。
3、头颈局限患者，女性患者更为多见并且相对年轻,存在过敏史，血清IgG4水平增高。
4、Mikulicz型，以泪腺、唾液腺受累为主要特征，可出现系统损害,患者多见于老年男性，血清IgG4水平明显增高，伴有血清IgE 水平升高。
根据临床和病理生理特点，分为增殖型和纤维化型。
IgG4-RD增殖型淋巴浆细胞浸润程度较高,纤维化型为受累脏器纤维化改变。
诊断标准根据IgG4-RD综合分类标准，IgG4-RD诊断标准包括：1.临床检查显示单个或多个脏器弥散性/局部肿胀；2.血液检查显示IgG4水平升高（≥135mg/dL）；病理组织学检查：淋巴细胞和浆细胞浸润和纤维化；gG4+/IgG+细胞>40%或>10个IgG4+浆细胞/HPF。
明确诊断：1+2+3；可能：1+3；疑似：1+2。
ACR/EULAR分类标准包含三步。
第一步为纳入标准，强调典型部位受累，包括11个可能脏器受累。
第二步为排除标准，鉴别诊断包括临床排除标准和血清学排除标准。
第三步为加权评分，CR/EULAR 分类标准诊断和鉴别诊断，适用于典型患者。
外周血γδT细胞可促进浆母细胞分化以及免疫球蛋白产生，外周血记忆性CD4+T细胞增高有助于预测患者复发。
IgG4相关肝胆胰疾病如何诊治？近些年来，人们对于全身性自身炎症伴纤维化的疾病有了新的认识。
从2003年开始，IgG4相关疾病首次出现在人们的视野之中，它的危害就已经显示出来。
从相关数据可知，IgG4相关疾病主要表现为自身免疫性胰腺炎，并随着病情的不断加深，身体中的其他器官也会出现和胰腺病类似的情况。
那么IgG4相关的肝胆胰疾病如何诊治？下面我们就重点介绍一下吧。
1、IgG4相关肝胆胰疾病的临床表现（1）IgG4相关自身免疫性胰腺炎在IgG4相关疾病当中，第一个受到影响的便是胰腺。
一般来说，这种疾病多发生在60岁左右的中老年男性。
患上IgG4相关的肝胆胰疾病之后，将会出现无痛性黄疸，有时候还会伴有高血糖、脂肪泻等胰腺内、外分泌功能不全等。
当然也会出现急性病痛性胰腺炎，不过这种情况比较罕见，一旦出现这种情况，要马上去医院进行治疗。
（2）IgG4相关硬化性肝胆管炎在日常生活中，IgG4相关硬化性胆管炎是肝胆胰患者最常见的胰腺外表现。
这种疾病在男性比较多，根据相关调查发现，在患有硬化性肝胆管炎中，男女的比例是4:1。
在日常中的表现多为梗阻性黄疸、患者出现体重减轻并伴随着腹痛。
不过，现在并没有特征性的症状能够有效地区分IgG4相关硬化性胆管炎与其他原因引起的胆道梗阻。
（3）IgG4相关肝脏病变在对IgG4相关的肝脏病变进行分类，可以分为以下两类，分别是IgG4相关自身免疫性肝炎和IgG4相关肝病。
在对两者进行比较之后发现，IgG4相关自身免疫性肝炎和自身免疫性肝炎的临床表现相同，但IgG4相关肝病临床表现却不相同，它出现的原因应该是IgG4相关自身免疫性胰腺炎原发肝实质病变、IgG4相关硬化性胆管炎肝病以及IgG4相关硬化性胆管炎继发肝损伤三种因素共同导致。
一般来说，IgG4相关的肝脏病变患病前期无明显的症状。
一旦出现症状就是患者出现严重的病变，这时候患者会出现乏力、食欲下降、恶心、呕吐以及皮肤膜黄染等。
分子影像学杂志2016年第39卷第2期doi 10.3969/j.issn.1674-4500.2016.02.31IgG4相关性疾病（IgG4-RD ）是近10年来新发现的一种纤维炎症性疾病，它可累及全身多个器官、组织损伤的自身免疫性疾病。
其特点为大量富含IgG4阳性（IgG4+）浆细胞的淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化及闭塞性静脉炎，常常伴有血清IgG4水平升高，对糖皮质激素治疗敏感，易复发。
1995年由Yoshida 等［1］首先提出自身免疫性胰腺炎（AIP ），认为与自身免疫性因素相关。
学者们陆续在AIP 患者胰腺、胆道、肝门脉区等组织器官里发现IgG4+浆细胞，并提出AIP 是一种伴有胰腺损害的系统性疾病，随后更多地报道了IgG4的相关疾病。
2003年由日本学者Kamisawa 首次将其命名为IgG4-RD ［2］。
2010年日本研究组将该病统一命名为IgG4-RD ［3］。
在2011年IgG4-RD 的国际研讨会各国专家共识，决定将该病正式命名［4］。
1流行病学由于人们对IgG4-RD 的认识较少，缺乏多中心、大样本的流行病学调查，其地域、种族的发病率尚不明确，相关研究限基于AIP ，以日本、韩国居多。
最近日本研究显示，IgG4-RD 的发病人群多为老年男性，平均发病年龄为58.8岁，男女比例为1∶0.77，每十万人中发病率为0.28~1.08，日本的过去20年内约有6700~26000人确诊患此病［5-6］。
2发病机制IgG4-RD 的发病机制尚未明确，目前研究中发现IgG4-RD 的发病与自身免疫触发的Th2细胞介导的免疫应答有关［7］。
自身免疫和传染因子是IgG4-RD 潜在的免疫触发。
研究表明，从患者及Th2细胞因子中收集到外周血单核细胞，说明外周血中T 细胞也向Th2细胞因子转换［8-9］。
Th2细胞因子使IL-4、5、10和13和TGF-β在免疫反应中过度表达，并调节性Treg 细胞的活化,，这些细胞因子使嗜酸粒细胞增多，IgG4和IgE 的水平升高及进行性纤维化，均为IgG4-RD 的特点，也与Th2细胞因子介导有关［10-11］。
IgG4相关性胆管炎的研究进展
程智玲;王宇明
【期刊名称】《肝脏》
【年(卷),期】2015(000)009
【总页数】3页(P721-722,732)
【作者】程智玲;王宇明
【作者单位】400038 第三军医大学西南医院全军感染病研究所，感染病研究重庆市重点实验室;400038 第三军医大学西南医院全军感染病研究所，感染病研究重庆市重点实验室
【正文语种】中文
【相关文献】
1.血清IgG4、CA19-9水平对IgG4相关性胆管炎的诊断及鉴别诊断价值 [J], 谭立明;曾婷婷;田永建;余建林;陈娟娟;李华;曹莉萍;徐慧;管晓琳;吴思凡;郑葳;付慧颖;蒙仪妹;隆婷婷;王巧花;吴洋
2.IgG4检测在自身免疫性胰腺炎和IgG4相关性胆管炎诊治中的应用进展 [J], 孙林;吴炯
3.IgG4相关性硬化性胆管炎的研究进展 [J], 周贺;马静婷;李翠翠;李东复
4.疑诊IgG4相关性硬化性胆管炎伴血清IgG2升高1例报道 [J], 张阳;李军祥;王林恒;王允亮;赵兴杰;刘豫玥
5.IgG4相关性硬化性胆管炎误诊为胆管癌一例 [J], 孙宏智;李海军
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IgG4相关肝胆胰疾病的发病机制和诊疗研究进展杨丽;杨长青【摘要】Immunoglobulin G4-related disease (IgG4-RD)is an immune-mediate disease with common specific pathology,serological,and clinical features. IgG4-related autoimmune pancreatitis,hepatopathy and sclerosing cholangitis have characteristics of the focal or diffuse swelling of affected organs and tissues,elevated serum concentration of IgG4, rich IgG4 positive lymphoplasmacytic infiltration,different degrees of storiform pattern of fibrosis and obliterative phlebitis. They also have special characteristics in clinical manifestations,diagnosis and treatment. IgG4-RD generally responds to glucocorticoid with excellent prognosis,but is easily recurrent. This article summarized the advances in pathogenesis, diagnosis and treatment of IgG4-related autoimmune pancreatitis,hepatopathy and sclerosing cholangitis.%免疫球蛋白G4相关疾病(IgG4-RD)是一类具有共同特定病理学、血清学和临床特征的免疫介导性疾病.IgG4相关肝胆胰疾病的共有特征包括受累器官组织的局灶性或弥漫性肿胀、血清IgG4浓度升高、IgG4阳性浆细胞浸润、不同程度的以"席纹状"为特征的纤维化和闭塞性静脉炎,同时又具有各自的特异性表现和诊疗特征.激素治疗IgG4-RD的效果佳,患者预后好,但易复发.本文就IgG4相关肝胆胰疾病的发病机制和诊疗研究进展作一概述.【期刊名称】《胃肠病学》【年(卷),期】2018(023)005【总页数】6页(P277-282)【关键词】免疫球蛋白G;免疫球蛋白G4相关自身免疫性胰腺炎;免疫球蛋白G4相关肝病;免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎;诊断;治疗【作者】杨丽;杨长青【作者单位】同济大学附属同济医院消化内科同济大学消化疾病研究所 200065;同济大学附属同济医院消化内科同济大学消化疾病研究所 200065【正文语种】中文近年来，免疫球蛋白G4相关疾病(immuno-globulin G4-related disease,IgG4-RD)作为一种累及多器官或组织的慢性进行性自身免疫性疾病，引起了越来越多临床和基础研究者的关注。
IgG4检测在自身免疫性胰腺炎和IgG4相关性胆管炎诊治中的应用进展孙林;吴炯【摘要】近年来,免疫球蛋白G-4亚型(IgG4)在自身免疫性胰腺炎(AIP)和IgG4相关性胆管炎(IAC)早期鉴别诊断、疗效监测、预测复发方面的研究逐步增多.研究认为,血清IgG4检测在AIP和IAC诊治中有较重要的价值,可作为AIP早期鉴别诊断、激素疗效评估、复发检测和预后判断的指标,也是IAC的辅助诊断、鉴别诊断的重要标志物.本文对有关文献作一综述.【期刊名称】《临床检验杂志》【年(卷),期】2012(030)007【总页数】3页(P525-526,548)【关键词】免疫球蛋白G-4亚型;自身免疫性胰腺炎;IgG4相关性胆管炎【作者】孙林;吴炯【作者单位】复旦大学附属中山医院检验科,上海200032;复旦大学附属中山医院检验科,上海200032【正文语种】中文【中图分类】R446.6自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)与免疫球蛋白G-4亚型(IgG4)相关性胆管炎(IgG4-associated cholangitis，IAC)，作为新近提出的胰腺疾病和胆道疾病分型，受到越来越多的关注。
近年来，IgG4在AIP和IAC早期鉴别诊断、疗效监测及预测复发方面的研究逐步增多，为AIP和IAC的诊治开拓了新的思路。
1 IgG4IgG4是IgG的一个亚型，由浆细胞分泌，主要存在于血液中。
血清IgG4含量为0.08～1.4 g/L，约占血清总IgG含量的0.8% ～11.7%，半衰期为 21 d［1］。
与其他 IgG 亚型不同，健康人间的血清IgG4差异较大，部分健康男性及老年人可达2 g/L以上［1］。
检测IgG4主要用免疫散射比浊法。
1.1 IgG4相关性疾病 Kamisawa等［2］于2003年提出了IgG4相关性疾病(IgG4-associated diseases，IAD)这一概念。
济宁医学院学报２０２０年２月第４３卷第１期 ＪＪｉｎｉｎｇＭｅｄＵｎｉｖ，Ｆｅｂｒｕａｒｙ２０２０，Ｖｏｌ ４３，Ｎｏ．１ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１０００ ９７６０．２０２０．０１．０１５ＩｇＧ４相关性硬化性胆管炎诊疗进展高天宇 综述 李建军△ 审校（济宁医学院临床医学院，济宁２７２０１３；济宁医学院，济宁２７２０６７） 摘 要 ＩｇＧ４相关性硬化性胆管炎（ＩｇＧ４ ＳＣ）是由ＩｇＧ４阳性浆细胞、淋巴细胞浸润和胆管壁纤维化所导致的胆管进行性狭窄和破坏的一种疾病，主要表现为：胆汁淤积酶水平持续升高；血清ＩｇＧ４水平显著升高；肝内外胆管弥漫性或节段性狭窄；组织学中淋巴浆细胞和ＩｇＧ４阳性浆细胞浸润；ＩｇＧ４相关的并存疾病，特别是自身免疫性胰腺炎；对类固醇有较好的疗效。
ＩｇＧ４ ＳＣ发病率低，临床对其认识不足，ＩｇＧ４ ＳＣ影像学表现与肝门部胆管癌或原发性硬化性胆管炎（ＰＳＣ）相似，临床误诊时有发生，部分ＩｇＧ４ ＳＣ病例因怀疑胆管癌而行手术切除。
本文将对ＩｇＧ４ ＳＣ的流行病学、发病机制、诊断、临床治疗的研究进展作一综述。
关键词 免疫球蛋白Ｇ；硬化性胆管炎；胆管癌中图分类号：Ｒ６０４ 文献标识码：Ａ 文章编号：１０００ ９７６０（２０２０）０２ ０６３ ０５ＰｒｏｇｒｅｓｓｉｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＩｇＧ ４ｒｅｌａｔｅｄｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓＧＡＯＴｉａｎｙｕ，ＬＩＪｉａｎｊｕｎ（ＳｃｈｏｏｌｏｆＣｌｉｎｉｃａｌＭｅｄｉｃｉｎｅ，ＪｉｎｉｎｇＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｊｉｎｉｎｇ２７２０１３，Ｃｈｉｎａ；ＪｉｎｉｎｇＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｊｉｎｉｎｇ２７２０６７，Ｃｈｉｎａ）Ａｂｓｔｒａｃｔ：ＩｇＧ４ ｒｅｌａｔｅｄｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ（ＩｇＧ４ ＳＣ）ｉｓａｄｉｓｅａｓｅｏｆｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅｎａｒｒｏｗｉｎｇａｎｄｄｅ ｓｔｒｕｃｔｉｏｎｏｆｔｈｅｂｉｌｅｄｕｃｔｓｃａｕｓｅｄｂｙＩｇＧ４ ｐｏｓｉｔｉｖｅｐｌａｓｍａｃｅｌｌｓ，ｌｙｍｐｈｏｃｙｔｅｉｎｆｉｌｔｒａｔｉｏｎ，ａｎｄｂｉｌｅｄｕｃｔｗａｌｌｆｉ ｂｒｏｓｉｓ．Ｉｔｓｔｙｐｉｃａｌｃｌｉｎｉｃａｌｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓａｒｅ：ｃｈｒｏｎｉｃｅｌｅｖａｔｉｏｎｏｆｃｈｏｌｅｓｔａｔｉｃｅｎｚｙｍｅｌｅｖｅｌｓ；ｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｅｌｅｖａ ｔｉｏｎｏｆｓｅｒｕｍＩｇＧ４ｌｅｖｅｌｓ；ｄｉｆｆｕｓｅｏｒｓｅｇｍｅｎｔａｌｓｔｅｎｏｓｉｓｏｆｔｈｅｉｎｔｒａｈｅｐａｔｉｃｏｒｅｘｔｒａｈｅｐａｔｉｃｂｉｌｅｄｕｃｔｓ；ｍａｒｋｅｄｌｙｍｐｈｏｐｌａｓｍａｃｙｔｉｃａｎｄＩｇＧ４ ｐｏｓｉｔｉｖｅｐｌａｓｍａｃｅｌｌｉｎｆｉｌｔｒａｔｉｏｎ；ｐｒｅｓｅｎｃｅｏｆＩｇＧ４ ＲＤｉｎｏｔｈｅｒｏｒｇａｎｓ，ｍａｉｎｌｙｉｎ ｖｏｌｖｉｎｇａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓ；ｅｘｃｅｌｌｅｎｔｒｅｓｐｏｎｓｅｔｏｃｏｒｔｉｃｏｓｔｅｒｏｉｄｓ．Ｈｏｗｅｖｅｒ，ｔｈｅｃｈｏｌａｎｇｉｏｇｒａｐｈｉｃｆｉｎｄ ｉｎｇｓｏｆＩｇＧ４ ＳＣｗｅｒｅｓｉｍｉｌａｒｔｏｔｈｏｓｅｏｆｈｉｌａｒｃｈｏｌａｎｇｉｏｃａｒｃｉｎｏｍａｏｒ（ＰＳＣ），ａｎｄｓｏｍｅｃａｓｅｓｏｆＩｇＧ４ ＳＣｕｎ ｄｅｒｗｅｎｔｓｕｒｇｉｃａｌｒｅｓｅｃｔｉｏｎｂｅｃａｕｓｅｏｆｓｕｓｐｅｃｔｅｄｃｈｏｌａｎｇｉｏｃａｒｃｉｎｏｍａ．Ｔｈｅｒｅｆｏｒｅ，ｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｒｅｖｉｅｗｓｔｈｅｅｐｉ ｄｅｍｉｏｌｏｇｙ，ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ａｎｄｃｌｉｎｉｃａｌｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＩｇＧ４ ＳＣ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ＩｍｍｕｎｏｇｌｏｂｕｌｉｎＧ；Ｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ；Ｃｈｏｌａｎｇｉｏｃａｒｃｉｎｏｍａ ＩｇＧ４相关性硬化性胆管炎（ＩｇＧ４ ＳＣ）是以血清ＩｇＧ４浓度升高、慢性进行性梗阻性黄疸、组织中大量的ＩｇＧ４阳性浆细胞和淋巴细胞浸润、胆管壁纤维化、闭塞性静脉炎为特征的一种特殊类型的胆管炎。
