原发性骨髓纤维化能活多久

一、病因和发病机制


MF发病机制：正常细胞含G6PD 同功酶A，有些为B，MF只有一 种G6PD同功酶，提示来自一个 干细胞克隆。 增生血细胞释放PDGF、TGF-B 刺激原纤维细胞分裂和增殖。 MF是造血细胞克隆性增生的后 果，脾、肝和淋巴结髓样化生不 是MF的代偿作用，是本病特有 表现。
．MF分级标准：．PMF的 Nhomakorabea断标准五、鉴别诊断

（1）骨髓增殖性疾病：如慢粒 （CML）、真红（PV）及原发 性血小板增多症（ET）可继发骨 髓纤维化，表现为脾大、骨髓干 抽、骨髓活检网状纤维明显增生 等，但CML、PV、ET都有各自 的特点，在转变为MF之前易于 鉴别。


（2）伴骨髓纤维化的疾病：如癌 转移、炎症反应、骨病、慢性放射 病等可有骨纤的临床表现，但只要 注意原发病就不难鉴别。 （3）慢性肝病合并肝硬化，肝纤 维化，脾功能亢进或原因不明巨脾 应反复检测血象，可及时行骨髓穿 刺及活检明确诊断
治疗

1．如何治疗贫血：HGB<100g/L 时应开始贫血治疗。现今已证实 对PMF贫血有效的药物有糖皮质 激素、雄激素、EPO和免疫调节 剂，但所有这些药物均有不足之 处，目前尚未进行临床对照试验。

如何治疗脾大：有症状的脾脏肿 大患者的首选药物是羟基脲，该 药也用于控制有症状的血小板增 多和(或)白细胞增多。脾区照射 只能暂时获益。脾切除术仍为药 物治疗无效的脾脏肿大患者可行 的治疗选择。
四、诊断



（1）体检发现:皮肤粘膜苍白， 脾脏肿大，可呈巨脾，肝脏轻 度或中度肿大，淋巴结肿大不 明显。晚期可有出血、下肢浮 肿等体征。 （2）外周血可有贫血，涂片可 见幼红、幼粒细胞、泪滴样红 细胞 （3）骨髓多次“干抽”或是 “增生低下”。

人JAK3 人JAK1
V722I
P132T G871E
急性巨核细胞白血病
子宫平滑肌瘤
2008 WHO分类系统
慢性粒细胞白血病，BCR-ABLI阳性
慢性中性粒细胞白血病 真性细胞增多症
原发性骨髓纤维化
原发性血小板增多症 慢性嗜酸性粒细胞白血病，非特殊类型
肥大细胞增生症
皮肤肥大细胞增生症 系统性肥大细胞增生症 肥大细胞白血病 肥大细胞肉瘤 皮肤外肥大细胞肿瘤 骨髓增殖性肿瘤，无法分类
泪滴样红细胞
血窦内皮细 胞膨大，向窦 内凸出，内皮 细胞间隙明显 狭窄，使红细 胞难以通过， 因而造成红细 胞在脾循环中 破坏或轻微挤 压后使红细胞 呈泪滴状。
形态学检查
纤维化前期 纤维化期
1.骨髓尚未纤维化，增生一般明显活 1.纤维组织增生，骨硬度增加，出现干 抽（drytap）。有核细胞增生大多减低， 跃； 2.粒系，原始粒细胞少见，以中晚幼 其比例和正常血涂片相当； 细胞及杆状分叶为主，不见原始细胞 2.粒系% ↑，原始细胞可轻度增加； 3.有核红往往减少，泪滴红易见； 簇； 3.红系细胞减少，早期红细胞比例增 4.巨核不定，可见大型巨。 活检：1.纤维组织弥漫性增生； 骨髓象 多； 4.巨核细胞显著异常，在髓窦和骨小 2.纤维细胞逗点状、细长状，网状纤维 梁旁常见大小不一的巨核细胞成簇增 条索状浸润造血组织； 生，多数体积增大，裸核巨常见； 3.造血组织被纤维组织替代，粒红少量 5.前期患者巨核细胞不典型增生比其 残余； 他MPN更加明显。网硬蛋白轻度增 4.巨核细胞呈聚集性、异位性，显著异 型性改变 加，血管常多见增加。 5.网硬蛋白、骨质、骨小梁明显增多。
改善脾区的压迫 症状
常见治疗手段

CALR基因阳性PMF患者一例并文献复习PMF（原发性骨髓纤维化）是MPN（骨髓增殖性肿瘤）中的一种，在Ph阴性的MPN中是预后最差，生存期最短的疾病[1]。

患者，女，60岁，于5年余前体检时发现脾脏增大，稍感头晕、乏力，无发热、咳嗽，无胸闷、气紧，无鼻衄、牙龈出血，无四肢关节肿痛，一直未予重视。

为进一步诊治于我院门诊就诊，血常规：白细胞：6.68×10^9/L；血红蛋白：82g/L↓；血小板：287×10^9/L；网织红细胞数：86.9×10^9/L↑；网织红细胞百分比：2.97%↑；红细胞沉降率测定：104mm/h↑腹部彩超提示：脾脏长径14.9cm，厚径5.7cm，胆囊多发结石，最大者0.3x0.2cm，考虑脾大，骨髓常规：1.外周血见原始幼稚粒、有核红，MF待排！（初报报告！）；骨髓常规：2.骨髓稀释，建议换部位穿刺。

骨髓活组织检查示送检5mm及4mm长组织各1段，镜下见（细胞挤压，识别困难）造血活组织增生极度活跃，间质纤维组织增生明显。

红细胞系、粒细胞系增生。

巨核细胞系增生明显活跃，约56个/mm2，呈簇状分布。

特殊染色：Gomori（++++），Fe（+），PAS（-）。

意见：符合骨髓纤维化。

骨髓流式示送检标本中未检测到明显急性白血病、NHL和高危MDS相关免疫表型异常证据。

CLAR基因阳性，BCR/ABL1 阴性。

根据患者骨髓常规、活检及融合基因等检查，诊断骨髓纤维化明确，建议给予芦可替尼治疗。

PMF是一种慢性克隆性髓系疾病，好发于50岁以上人群，中位年龄为65-70岁[2]，2016版WHO将PMF分为三期：PMF，MF前或早期（pre PMF）”和“PMF，明显纤维化期（overt PMF）。

PMF患者常有体质性症状、恶病质、贫血、脾肿大及髓外造血。

预后较差，中位生存年龄为6年。

其诊断要依靠骨髓活检，特别是一些分子生物学标志如JAK2 V617F、MPL、CALR[3]来鉴别PMF和SMF（继发性骨髓纤维化）。

当出现临床症状时可采用低剂量病灶局部放疗。
五、 PMF的治疗
（四）异基因造血干细胞移植( allo-HSCT)
allo-HSCT是目前唯一可能治愈PMF的治疗方法，但有相当高 的治疗相关死亡率和并发症发生率。
对于预计生存时间小于5年且符合造血干细胞移植条件者， 应权衡allo-HSCT相关并发症的风险。
（二）如何治疗脾大
脾区照射：放射治疗可缓解肝、脾肿大所致的饱胀症状，但 症状缓解时间较短。主要不良反应是血细胞减少，由此而导 致的死亡率可达10%以上。
脾切除术：仍为药物治疗无效的脾肿大患者的可行选择。
五、 PMF的治疗
（三）如何治疗非肝脾内的造血
胸椎椎体是PMF非肝脾性髓外造血(EMH)的最常见部位。其 他的部位包括淋巴结、肺、胸膜、小肠、腹膜、泌尿生殖道 和心脏。
提高疗效、延长有效期。
五、 PMF的治疗
（二）如何治疗脾大
芦可替尼：在缩脾和改善骨髓纤维化相关症状的疗效，而且 证实芦可替尼与现有常规骨髓纤维化治疗药物相比，可显著 延长患者的总生存期。
羟基脲：缩脾的有效率约为40%。羟基脲治疗无效的患者可 用其他骨髓抑制剂替换，如静脉克拉屈滨。
五、 PMF的治疗
一、概述
PMF的病因及发病机制目前尚不清楚,可能与成纤维细胞的异 常增生相关。
本病病理,早期为骨髓纤维化前期(pre- fibrotic stage),骨髓各系 细胞均见程度不一的增生,以巨核细胞增生为主伴少量网状纤 维,进而表现为骨髓纤维化期( fibrotic stage),骨髓造血细胞明 显减少,以网状纤维或胶原纤维增生为主,常伴骨髓硬化。
三、诊断与鉴别诊断
（一）国内诊断标准
4.脾、肝、淋巴结病理检査示有造血灶。 5.骨髓活检病理切片显示纤维组织明显增生。 上述第5项为必备条件,加其他任何两项,并能排除急性骨髓纤

维普资讯
７ ８
包
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医
学
院
学
报
第 ｌ 卷 ８
智 不清 ， 呼吸乎稳 ， 右侧鼻 唇沟变 浅 ， 无抵 抗 ， 颈 右侧 上 下 肢肌 力 Ｉ ， 张 力减 弱 ， 反射迟 钝 ， 侧 巴彬 斯 级 肌 腱 右 基 氏征 （ 。门诊 以脑 血管意外 收入院 入 院后 急查 ＋） 血糖 １ ２ ｏ／ 头 颅 Ｃ ．ｍｍ ｌＬ， Ｔ未见 异常 ， 穿 Ｇ Ｆ正常 。 腰 Ｓ 确诊 ： 低血 糖症 。经输 注 葡萄糖 后意识 清醒 ， 四肢 活动
正常。
（ Ａ）颅 内感 染 性疾 病 ， 定 其偏 瘫 原 因 系 低 血 糖 ＴＬ 、 确
所致 。 低血糖 症群 的 出现与 低血糖 程度 、 下降速度 及 时 间密切相 关 ， 动物 实验证 明 ， 血糖持 续低 于 ｌ ］ ｔｏ ／ ＿ ｒｏ Ｌ ｅ Ｌ超 过 ５小时 以上 ， 会 发 生去 皮 质状 态或 死 亡 的 可 将 能性 。例 １即典 型 的例证 ］ 据 文 献 统 计 低 血 糖 病 例 中， 侧 偏 瘫 占 ２ ３以 右 ／
［ ］ 戴 自英． 用 内 科学． ９版． 京 ； 民卫 生 出版 社 ， ３ 实 第 北 人
ｌ ９ ６ ５ ９ ２， ６ ．
［ ３ 李 澍 ． 降 糖 与 老 年 糖 屎 病 患 者 低 血 糖 ［］ 临 床 医 学 ， ４ 优 Ｊ．
ｌ ９ ， ６ ８ ３ ２ ９６ｌ（） ９．
原发 性 骨髓纤 维化 １ 例
２ 讨论 低血 糖偏瘫 在 国 内报 道 甚 少 ， 文 ２ 发病 前 均 本 例 有 口服降糖 药物 史 ， 结合 病 人 昏迷 、 偏瘫 、 糖 降低 和 血 头颅 Ｃ 腰穿 Ｃ Ｆ未 见异 常 ， 注葡萄糖 后症 状消 失 Ｔ、 Ｓ 静 或 减 轻 等 特 点 ， 除 脑 血 管 意 外 、 暂 脑 缺 血 发 作 排 短

次要标准
①有一个克隆性标志（如克隆性染色体核型异常）或无继发性骨髓纤维 化证据；②贫血或可触及的脾脏肿大；③幼粒幼红血象或血清乳酸脱氢 酶水平增高
注：诊断需符合3 条主要标准，或第1和第2 条主要标准和所有3 tic）PMF 应与ET 进行鉴别， 二者的鉴别主要是依靠骨髓活检病理细胞学形态 分析：“真正”ET患者年龄调整后的骨髓增生程 度无或轻微增高，髓系和红系造血无显著增生， 巨核细胞胞质和细胞核同步增大，体积大至巨大， 细胞核高度分叶（鹿角状），嗜银染色纤维化分 级常为MF-0；纤维化前期PMF 患者年龄调整后 的骨髓增生程度显著增高，髓系造血显著增生， 红系造血减低，巨核细胞细胞核体积的增大超过 胞质，体积小至巨大，成簇分布，细胞核低分叶 呈云朵状，嗜银染色纤维化分级常为MF-0 或MF1。
1. 如何治疗贫血：HGB<100 g/L 时应开始 贫血治疗。现今已证实对PMF贫血有效的 药物有糖皮质激素、雄激素、EPO和免疫 调节剂，但所有这些药物均有不足之处， 目前尚未进行临床对照试验。
雄激素可使1/3~1/2 患者的贫血得到改善，糖皮质 激素可使1/3 严重贫血或血小板减少的患者得到改
MF-1 疏松的网状纤维， 伴有很多交叉， 特别是血管周 围区
MF-2 弥漫而且浓密的网状纤维增多， 伴有广泛交叉， 偶尔仅有局灶性胶原纤维和（或）局灶性骨硬 化
MF-3 弥漫且浓密的网状纤维增多， 伴有广泛交叉， 有 粗胶原纤维束， 常伴有显著的骨硬化
2. PMF的诊断标准： 采用2014年修订的 WHO（2008） 诊断标准（表2）。由于 80%~90%的PMF患者有JAK2 V617F、 CALR或MPL基因突变， 因此， 修订标准 中将WHO （2008） PMF主要诊断标准中 第3条修订为 “有JAK2、 CALR或MPL突 变”， 在次要诊断标准增加 “有克隆性标

慢性原发性骨髓纤维化1例
冯转蛾;卢增民
【期刊名称】《陕西医学杂志》
【年(卷),期】1989(018)007
【摘要】病例介绍李某某,男,57岁,以头昏乏力3年,加重1月之主诉于1982年11月收住我院。

住院号2447。

患者于3年前不明原因感头昏、乏力,下肢轻度浮肿,在某医院以“脾功能亢进”作脾切除术,术后症状缓解。

半年后头昏乏力又出现,有时皮肤出现少许红点,近1月来上述症状加重,四肢轻度浮肿。

外院查血常
规:RBC1.8×10^(12)/L,Hb35g/L,WBC25×10^(9)/L,PC260×10~9/L,外周血中可见有核红细胞及幼粒细胞,以“贫血原因待查”“
【总页数】2页(P49-50)
【作者】冯转蛾;卢增民
【作者单位】不详;不详
【正文语种】中文
【中图分类】R551.304
【相关文献】
1.肝硬化合并慢性原发性骨髓纤维化一例 [J], 钟建平
2.以多浆膜腔积液为突出表现的慢性原发性骨髓纤维化1例 [J], 王福旭;张学军;董作仁
3.以慢性粒细胞白血病为表现的原发性骨髓纤维化1例报告附文献复习 [J], 郑梦力;许智平;郑智康;陈丹;黄健
4.中药为主综合治疗慢性原发性骨髓纤维化20例 [J], 代喜平;李达;吴顺杰;康颖;刘琨;梁冰
5.慢性粒细胞白血病和原发性骨髓纤维化患者bcr/abl融合基因表达及临床意义[J], 邓明凤;王昌富;彭长华;张万胜;陈永玲
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原发性骨髓纤维化有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍原发性骨髓纤维化症状，尤其是原发性骨髓纤维化的早期症状，原发性骨髓纤维化有什么表现？得了原发性骨髓纤维化会怎样？以及原发性骨髓纤维化有哪些并发病症，原发性骨髓纤维化还会引起哪些疾病等方面内容。

……*原发性骨髓纤维化常见症状：腹痛、消瘦、乏力、截瘫、蛋白尿、淋巴结肿大*一、症状一、症状PMF起病隐袭、进展缓慢，在确诊前往往有一段很长时间的无症状期，有的长达数年，甚至10余年。

此期可占整个病程的2/3左右，惟一的临床表现是脾大。

有人推算肿大的脾脏每1cm(肋下)约代表1年的病程。

诊断时约20%的患者无任何症状，往往因常规查体或因其他病症检查时发现本病。

PMF有下列几组病理生理改变所致的临床表现。

1、髓外造血绝大多数累及脾脏，常明显肿大，40%的病例以此为首发表现。

1/3～1/2患者脾大不超过脐水平，另2/3～1/2患者脾大达脐下，并向盆腔延伸，向右常超过中线。

脾质地坚硬，可清楚扪及切迹。

脾大可致左上腹牵拉感，压迫胃时出现饱胀感及食纳下降。

并发脾梗死或脾周围炎少见，表现为较剧烈的左上腹痛，甚至左肩痛，脾区压痛明显，可触及摩擦感和闻及摩擦音，并可伴左侧反应性胸膜炎。

少数患者诊断时体检无脾大，但B型超声检查或CT检查时脾已肿大。

肝大占50%～80%，大多为轻至中度肿大，仅20%患者肝大肋下6cm。

但脾切除术后有部分患者肝可进行性增大，超过脐平面，甚至进入盆腔。

淋巴结肿大较少见，10%～20%的病例呈轻度肿大。

髓外造血有时出现较特殊的临床表现：(1)纤维造血性髓外肿瘤(fibrohemopoietic extramedullary tumors)：肿瘤由造血组织组成，可伴明显的纤维化。

见于皮肤、黏膜、呼吸道、胃肠道、肾上腺、肾、纵隔和胸腺、乳腺及前列腺。

少数可发生于中枢神经系统。

包括颅内或脊髓硬膜外间隙，产生严重的神经系统并发征象，如头痛、呕吐、视盘水肿等颅内压增高的表现，也可发生谵妄、昏迷等意识障碍。

“原发性骨髓纤维化”的临床诊断及治疗方法一概述原发性骨髓纤维化（IMF）又称原发性慢性骨髓纤维化。

是一种原因不明的克隆性造血干细胞异常所致的慢性骨髓增生性疾病。

临床特征性表现是脾脏明显增大（多数为巨脾）和各器官的髓外造血；血液学特征表现外周血细胞涂片中出现畸形的红细胞及数量不一的幼稚粒、红细胞；组织病理学显示骨髓纤维组织增生；病程中可和其他骨髓增生性疾病相互转化；晚期出现骨髓衰竭。

发病率估计在0.3～1.5/10万人年。

多见于中老年人，中位发病年龄约在60岁。

男女发病情况基本相当。

二病因及发病机制IMF的确切病因及发病机制均还不清楚。

约半数的患者在确诊时都发现存在克隆性异常核型，因此目前认为是多能造血祖细胞发生染色体突变后引起的病变。

这些患者存在JAK2基因突变，突变造成JAK2/STAT5途径的持续激活以及巨核细胞过度表达其下游FKBP51蛋白，这可能是IMF的重要发病机制。

源自成纤维细胞的过量胶原的异常沉积是形成骨髓纤维化的基础。

同时一些细胞生长因子也涉及了骨髓纤维化的发生，如血小板衍生生长因子（PDGF）、β转化生长因子（β-TGF）、血管内皮生长因子（VEGF）等。

少数患者可能与暴露于电离子辐射或化学物质，如甲苯、苯、二氧化钍有关。

三临床表现IMF大多数患者病程进展缓慢。

部分患者在确诊时无任何临床症状，这部分人是因为偶尔发现脾大或血细胞异常到医院就诊而诊断。

1.脾大脾大是IMF最突出的体征，常表现为脾脏在腹部脐以下或者跨过腹部正中线的巨脾。

当巨脾出现脾梗死或者脾周围炎症时可出现左上腹痛。

50%可以伴有肝大或有腹水、上消化道出血、门静脉血栓等。

2.骨髓外造血灶几乎所有器官都可以出现骨髓外造血灶。

具体表现：肝大，占50%～80%；淋巴结肿大较少，占10%～20%；多浆膜腔积液等。

3.其他常见的症状高代谢状态：发热、盗汗、体重下降等。

肝脾大引起的相关症状：腹胀、腹痛、食欲下降等。

血常规异常表现：乏力、瘀斑、出血点等。

ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００２-７３８６．２０１６．１５．０２０·论著·原发性骨髓纤维化的ＭＲＩ诊断张亚杰 于泽洋项目来源：河北省科技厅计划外项目（编号：２０１５-９-３-２５）作者单位：０６３０００ 河北省唐山市，华北理工大学附属开滦总医院影像科（张亚杰）；河北省唐山市第二医院（于泽阳）【摘要】 目的 总结原发性骨髓纤维化（ＰＭＦ）的ＭＲＩ影像学特点及探讨其临床应用价值。

方法 对２００９年５月至２０１４年９月２５例经骨髓活检确诊的原发性骨髓纤维化患者的ＭＲＩ影像进行回顾性分析，观察重点是腰椎椎体、髂骨、股骨、肝脏、脾脏等器官的信号改变，归纳影像学表现，同时将骨髓活检纤维化分级与骨骼系统改变对照。

结果 ２５例中，１５例腰椎、髂骨、股骨段Ｔ１ＷＩ、Ｔ２ＷＩ表现为明显均匀弥漫的低信号灶；１０例表现为等信号背景多发局限性更低信号区。

８例股骨上段信号与腰椎呈等强度低信号。

脾肿大２０例，其中巨脾１０例，脾梗死５例；肝脏肿大１８例；继发性门脉高压改变１０例；腹水８例。

肝脏Ｔ２ＷＩ信号明显降低，铁过载１５例，骨髓纤维化分级越高，骨骼系统表现越明显。

结论 ＭＲＩ扫描能显示ＰＭＦ在腹部脏器及骨髓等方面的影像学特点，对临床诊断及鉴别诊断具有明显价值。

【关键词】 原发性，骨髓纤维化；核磁共振【中图分类号】 Ｒ４４５．２ 【文献标识码】 Ａ 【文章编号】 １００２-７３８６（２０１６）１５-２３０９-０３原发性骨髓纤维化（ｐｒｉｍａｒｙｍｙｅｌｏｆｉｂｒｏｓｉｓ，ＰＭＦ）是由于骨髓造血干细胞功能紊乱，同时纤维组织在骨髓内大量异常增殖沉积的慢性血液系统疾病，临床出现为贫血、外周血中出现未成熟粒细胞及幼红细胞、门静脉高压、骨硬化等表现［１-４］。

既往，临床工作中诊断原发性骨髓纤维化的常用方法是骨髓穿刺及骨髓活检，文献报道多以普通Ｘ线研究为主，鲜有ＭＲＩ研究报道。

由于高场强ＭＲＩ能敏感的反映骨髓的生理性分布及病理学异常，尤其对骨髓病变导致的骨髓化学成分改变十分敏感，无创而全面的显示骨髓病变情况，本文探讨ＰＭＦ的ＭＲＩ影像学特点，旨在为临床工作提供有价值的信息。

骨髓纤维化治疗方法
骨髓纤维化是一种骨髓疾病，治疗方法主要包括以下几种：
1. 药物治疗：常用的药物包括血生长因子、抗癌药物、免疫调节药物等。

这些药物可以帮助控制疾病的进展，减轻骨髓纤维化的症状，改善患者的生活质量。

2. 骨髓移植：对于年轻患者和合适的患者，骨髓移植是一种有效的治疗方法。

该方法通过将健康的骨髓干细胞移植到患者体内，以替代受损的骨髓造血功能。

3. 放射治疗：放射治疗可以用于控制骨髓纤维化症状的进展和减轻疼痛。

但是，放射治疗可能会引起一些副作用，如疲劳、恶心、皮肤炎症等。

4. 其他治疗方法：针灸、中药、营养治疗等可以作为辅助治疗方法，可以缓解症状、改善体质。

需要注意的是，骨髓纤维化的治疗方法需要个体化，在选择治疗方法时应综合考虑患者的年龄、病情严重程度、身体状况等因素，由医生根据实际情况制定个体化的治疗方案。

骨髓纤维化（特发性髓样化生）这是一种慢性的，通常是原发性的疾病。

其特点是骨髓纤维变性，脾肿大，同时有白红系原始细胞增多性贫血，伴有泪珠状红细胞。

病因学和发病机制本病原因不明。

可并发于慢性髓（粒）细胞性白血病（CML），亦可见于15%~30%真性红细胞增多症的病人。

类似于特发性骨髓纤维化的综合征亦曾见于各种癌肿，感染和接触某些毒素以后（表130-5）。

恶性或急性骨髓纤维化（通常是一种变异型）呈迅速进行性恶化的病程，事实上这可能是真正的巨核细胞白血病。

典型的特发性骨髓纤维化的发病高峰在50~70岁，从估计的发病时起算中位存活期为10年。

根据G6PD同工酶和染色体异常的研究，提示本病发生了异常的髓系干细胞的克隆增生。

通过对骨髓移植后的骨髓成纤维细胞的研究分析，已证实骨髓成纤维细胞不是从同一造血细胞系中产生的，因而一般认为本病的主要特点是属于对原发病的反应性表现的一种并发症。

症状和体征疾病早期，病人可无症状。

在常规体检中可能发现脾肿大或血象异常。

随着时间的推移，可出现全身不适，体重减轻以及脾肿大或梗塞所造成的症状。

50%的病人可出现肝肿大。

淋巴结肿大虽可发生，但不典型。

诊断血细胞的改变是不一致的。

通常都有贫血，而且随着时间的推移而加重。

红细胞为正常大小，正色素性。

但有轻度的异型红细胞症，网织红细胞增多，以及多染性细胞增多，外周血中可发现有核红细胞。

晚期病人，红细胞严重畸形和呈泪珠状，这些异常表现足以提示本诊断。

白细胞计数通常增加，但极其多变。

在大多数病人可见未成熟粒细胞，原始白细胞的出现未必表明已转变成急性白血病。

血小板数开始阶段也可能增高，正常或降低，但是当疾病进展时往往出现血小板减少。

骨髓穿刺常干抽。

要作骨髓组织活检才能查出纤维化。

由于纤维化不是均匀分布的，如果第一次活检还不能作出诊断，对疑有特发性骨髓纤维化的病人应在不同部位重复作组织活检。

治疗尽管干扰素-α对本病有效，然而尚无一种疗法能使基本病程逆转或得到控制。

骨髓增殖性肿瘤-原发性骨髓纤维化（PMF）原发性骨髓纤维化（PMF）原发性骨髓纤维化一、定义原发性骨髓纤维化（PMF）是一种造血干细胞克隆性增殖所致的MPNs，表现为不同程度的血细胞减少和（或）增多、外周血出现幼红、幼粒细胞、泪滴形红细胞、骨髓纤维化和髓外造血，常导致肝脾肿大。

二、发病机制þ骨髓造血干细胞异常克隆引起纤维母细胞反应性增生。

þ增生的血细胞异常释放血小板衍化生长因子（ PDGF ）及转化生长因子（ TGF-β ）等，刺激成纤维细胞分裂增殖及胶原合成增多，并在骨髓基质中过度积聚。

þ肝、脾、淋巴结内的髓样化生是异常造血细胞累及髓外脏器的表现。

þ约50%的纤维化期PMF病人存在JAK2V617F 点突变。

三、临床表现1.贫血和脾大压迫引起的各种症状：乏力、食欲减退、左上腹疼痛2.代谢增高表现：低热、盗汗、体重下降等3.骨骼疼痛和出血4.痛风、肾结石四、实验室检查（一）血液1.正常细胞性贫血，外周血有少量幼红细胞。

2.成熟红细胞形态大小不一，常发现泪滴形红细胞。

3.白细胞数增多或正常，可见少数原始及幼粒细胞，中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。

4.晚期白细胞和血小板减少。

5.血尿酸增高。

（二）骨髓穿刺常呈干抽。

疾病早期骨髓有核细胞增生，但后期显示增生低下。

骨髓活检可见大量网状纤维组织，根据活检结果可将PMF分为4级（三）染色体无Ph染色体；半数以上病人有JAK2V617F 突变。

（四）脾穿刺表现类似骨髓穿刺涂片，提示髓外造血，巨核细胞增多最为明显且纤维组织增生。

（五）肝穿刺有髓外造血，肝窦中有巨核细胞及幼稚细胞增生。

（六）影像学检查1.X线检查平片：þ早期可见骨小梁模糊或磨玻璃样改变；þ中期呈现骨硬化现象；þ晚期在骨密度增高的基础上出现颗粒状透亮区。

2.磁共振成像对PMF的早期诊断敏感度很高。

五、诊断和鉴别诊断（一）诊断（2016 WHO诊断标准）pre-PMF 确诊需要满足以下3项主要标准及至少1项次要标准1.主要指标: ①骨髓活检有巨核细胞增生和异型巨核细胞，常常伴有网状纤维或胶原纤维化，或无显著的网状纤维增多（≤MF-1），巨核细胞改变必须伴有以粒细胞增生且常有红系造血减低为特征的骨髓增生程度增高。

原发性骨髓纤维化治疗方法的介绍
王学文;张桂如
【期刊名称】《国外医学：输血及血液学分册》
【年(卷),期】1990(013)001
【摘要】原发性骨髓纤维化(PMF)并不常见.目前认为系克隆性造血祖细胞异常增生,尤以巨核细胞系为主.血小板衍生生长因子和异常巨核细胞相关因子刺激纤维母细胞增殖,胶原和纤维连结蛋白(Fibronectin)合成增加,引起骨髓纤维化,其他如循环免疫复合物和骨髓微环境病变参与发病.虽然首次报道该病距今已100余年,对其本质的了解已有相当的进展.
【总页数】2页(P11-12)
【作者】王学文;张桂如
【作者单位】不详;不详
【正文语种】中文
【中图分类】R551.305
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骨髓纤维化是什么病？
关于《骨髓纤维化是什么病？》，是我们特意为大家整理的，希望对大家有所帮助。

骨髓纤维化这个疾病可能是很多朋友并没有听说过的，骨髓纤维化其实就是指骨髓的一些造血细胞被纤维组织替代了，才会造成这个疾病。

大家都知道骨髓细胞是用于造血的，如果出现这个疾病，对造血系统就会有些威胁的存在。

骨髓纤维化是指骨髓造血组织被纤维组织替代，影响造血功能，伴有脾、肝等器官髓外造血的病理状态。

本病发病机制尚未阐明，推测本病的成纤维细胞增殖是反应性和继发性病变并对细胞因子敏感性增高，而造血细胞发生克隆性或肿瘤性增生。

多数发病50-70岁，起病缓慢，早期多无症状或症状不典型;病情进展的主要症状为贫血和脾肿大引起的压迫症状;严重贫血和骨痛为本病晚期表现。

疾病分类
骨髓纤维化按病因可分为原发性(primary myelofibrosis，chronic idiopathic myelofibrosis，CIMF)和继发性骨髓纤维化;按骨髓纤维化病变进展缓急分为急性型和慢性型。

原发性髓纤绝大多数为慢性型，临床特点是起病缓慢，脾脏显著肿大，外周血出现幼粒细胞，幼红细胞和泪滴样红细胞，骨髓穿刺呈干抽现象，骨髓涂片示巨核细胞较多，其它造血细胞较少，骨髓活检病理特征为出现成纤维细胞，纤维细胞，网状纤维，胶原纤维和骨质增生而造血细胞相对减少，脾、肝等骨髓外组织有髓外造血现象。

而继发性髓纤则伴有明确疾病，髓外造血的表现和造血功能异常较轻。

骨髓纤维化能活多久?从疾病症状来看，骨髓纤维化是一种较为严重的病情，如果危险系数较低的话一般情况下能活15年左右，但是如果病情比较严重的话最多能存活3年左右，最后具体时间要根据患者自身的体质来确定。

专家表示发现病情之后最好采用中西医结合的方法来治疗，效果不错。

★一、骨髓纤维化能活多久骨髓纤维化首先分为原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化，原发性骨髓纤维化一般低危组的中位生存期15年左右，高危组的中位生存期为3年左右。

但是，具体的情况要根据患者的个人体质和治疗效果而定。

一般积极的中西医结合治疗，可延长生存期。

继发性骨髓纤维化的具体生存期要根据详细的原发病而定。

★二、骨髓纤维化临床表现多数发病50-70岁，起病缓慢，早期多无症状或症状不典型，约30%患者诊断仅表现有乏力，多汗，消瘦，体重减轻等高代谢表现，或脾肿大引起上腹闷胀感，左上腹疼痛，纳差等，部分患者偶然发现脾肿大;病情进展的主要症状为贫血和脾肿大引起的压迫症状，代谢增高所致低热、出汗、心动过速等表现加重;严重贫血和骨痛为本病晚期表现，严重患者有发热，出血，高尿酸血症，个别患者因耳骨硬化可导致听力减退。

发热多数由感染引起，可有原因不明腹泻。

由于髓外造血引起相应器官的症状，几乎所有患者均有脾肿大，约50%患者就诊时脾大已达盆腔，脾大与脾血流量增加，肝内血流阻力增高及脾髓外造血有关，质多坚硬，表面光滑，无触痛，少数患者无脾肿大。

约30%患者有肝大，多为轻到中度肿大，个别病例可达脐下，质坚而不痛，表面光滑，多为肝脏髓外造血的表现。

约有10%-20%并例合并肝硬化，可能由于肝窦周围血管血栓性阻塞及肝窦内髓外造血所致。

因肝静脉或门静脉血栓形成可导致Budd-Chari综合征，胸骨压痛少见。

无效性红细胞生成可有轻度黄疸，因为淋巴结极少有髓外造血，故肿大不明显。

２ ２ 误 诊 原 因 分 析 ．
２２ １ 对骨 髓纤维 化症认 识不 足 ： ．． 本病 为临 床少见 病 ， 临
床 医生尤 其基层 医 院医生 ， 对其认 识 不足 ， 惕性 不高 ， 警 易
导 致 误 诊 。此 外 ， 发 性 骨 髓 纤 维 化 症 以 髓 外 造 血 为 特 原 征， 常表 现 为 肝 脾 肿 大 、 静 脉 高 压 、 血 。 我 国 是 乙 型 病 门 贫
原发 性骨 髓 纤维化 症长 期误 诊 分析
汤建武 ， 朱柏贵
［ 关键 词 ］ 骨髓 纤 维 化 ； 诊 ； 血 ， 误 贫 缺铁 性 ； 肝硬 化 ［ 中国 图书 资 料 分 类号 ］ Ｒ ５ ． ５ １３ ［ 献标 志 码 ］ Ｂ 文 ［ 章 编号 ］ １ ０ — ２ （ ０ ０ ０ — ２ —１ 文 ０ ２３ ９ ２ １ ） ３０ ３０ ４ ２
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治 体 会 ： ２例 报 告 ［ ］ 贵 州 医 药 ，０５ ２ （ ） １３ 附 Ｊ． ２０ ，９ ２ ：３—
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［ 参考文 献 ］
［ ］ 吴 瑛 ， 民 ， 润 霖 ， ． 人 冠 状 动 脉 造 影 中 动 脉 起 源 １ 姚 高 等 成