“原发性骨髓纤维化”的临床诊断及治疗方法一概述原发性骨髓纤维化（IMF）又称原发性慢性骨髓纤维化。
是一种原因不明的克隆性造血干细胞异常所致的慢性骨髓增生性疾病。
临床特征性表现是脾脏明显增大（多数为巨脾）和各器官的髓外造血；血液学特征表现外周血细胞涂片中出现畸形的红细胞及数量不一的幼稚粒、红细胞；组织病理学显示骨髓纤维组织增生；病程中可和其他骨髓增生性疾病相互转化；晚期出现骨髓衰竭。
发病率估计在0.3～1.5/10万人年。
多见于中老年人，中位发病年龄约在60岁。
男女发病情况基本相当。
二病因及发病机制IMF的确切病因及发病机制均还不清楚。
约半数的患者在确诊时都发现存在克隆性异常核型，因此目前认为是多能造血祖细胞发生染色体突变后引起的病变。
这些患者存在JAK2基因突变，突变造成JAK2/STAT5途径的持续激活以及巨核细胞过度表达其下游FKBP51蛋白，这可能是IMF的重要发病机制。
源自成纤维细胞的过量胶原的异常沉积是形成骨髓纤维化的基础。
同时一些细胞生长因子也涉及了骨髓纤维化的发生，如血小板衍生生长因子（PDGF）、β转化生长因子（β-TGF）、血管内皮生长因子（VEGF）等。
少数患者可能与暴露于电离子辐射或化学物质，如甲苯、苯、二氧化钍有关。
三临床表现IMF大多数患者病程进展缓慢。
部分患者在确诊时无任何临床症状，这部分人是因为偶尔发现脾大或血细胞异常到医院就诊而诊断。
1.脾大脾大是IMF最突出的体征，常表现为脾脏在腹部脐以下或者跨过腹部正中线的巨脾。
当巨脾出现脾梗死或者脾周围炎症时可出现左上腹痛。
50%可以伴有肝大或有腹水、上消化道出血、门静脉血栓等。
2.骨髓外造血灶几乎所有器官都可以出现骨髓外造血灶。
具体表现：肝大，占50%～80%；淋巴结肿大较少，占10%～20%；多浆膜腔积液等。
3.其他常见的症状高代谢状态：发热、盗汗、体重下降等。
肝脾大引起的相关症状：腹胀、腹痛、食欲下降等。
血常规异常表现：乏力、瘀斑、出血点等。
