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系统性血管炎的临床表现系统性血管炎(systemic vasculitis)指以血管壁(主要是动脉)的炎症性损伤为基本病理特征的一组系统性疾病。
临床表现因受累血管的类型、大小、部位、炎症病期和病损的特点而异,组成多种临床综合征。
其共同特点为发热、肌肉关节痛和血沉增快,据血管受累部位及性质可有多种多样临床表现,如在皮肤可有各种皮疹或干性坏死,在主动脉则可发生无脉症,在肺可形成结节,在肾可出现肾小球炎症及肾功能受损。
1.结节性多动脉炎结节性多动脉炎,又叫结节性动脉周围炎或多发性动脉炎,是以累及肾脏或内脏其它器官中、小动脉为特征的多系统、坏死性血管炎。
发病年龄多在30~60岁,男性多见。
起病方式多种多样,常见症状有发热、乏力、纳差及体重减轻。
大部分患者病初即可出现关节痛、肌痛,少数患者可发生多关节炎,一般呈对称、发作性,不导致畸形。
还有患者会出现肾脏受累,蛋白尿和尿沉渣异常,最常见的组织学异常是节段坏死性肾小球炎,后者可导致进行性肾功能不全,部分患者可因肾动脉或肾小动脉受累而发生高血压。
患者还可发生周围神经病变,发病可很突然,表现疼痛、感觉异常及运动障碍,亦可累及中枢神经系统,出现抽搐及偏瘫。
皮肤受累常见,表现多样,包括紫癜、溃疡、网状青斑、指(趾)端梗塞,可伴雷诺现象。
2.嗜酸性肉芽肿性血管炎嗜酸性肉芽肿性血管炎,也称过敏性肉芽肿,是一种以多器官系统发生肉芽肿性血管炎为特征的少见的风湿病,尤以肺部血管最易受累。
本病各年龄组均可发病,以女性多见,几乎所有患者都有反复哮喘发作或变态反应性鼻炎病史,常2、3个月至数年发作一次。
主要表现有发热、哮喘,以肺部症状为突出临床表现。
部分患者可有关节痛、关节炎。
皮肤损害表现多样,可表现为紫癜、红斑、丘疹和脓疱等。
此外,本病常合并副鼻窦炎,有时可出现药物过敏,淋巴结、肝脾肿大等。
3.韦格内肉芽肿韦格内肉芽肿是一种临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性血管炎综合征,其特征为全呼吸道都发生肉芽肿性病变,有系统性坏死性血管炎和肾小球肾炎。
一、病因病理血管炎可由一种或几种免疫介导炎症的机制引起，包括细胞免疫及体液免疫反应Shwartzman反应。
各种免疫复合物沉积于小血管，引起Arthus反应，即血管通透性升高、水肿、毛细血管后小静脉的白细胞浸润、出血坏死等血管炎性病变。
中医认为浅表性血管炎主要由于寒湿热毒之邪引起。
其病机有三：1、寒湿热毒之邪乘虚侵入机体与气血相搏，热邪迫血妄行故有红斑，寒湿收敛，气血凝滞，故肿胀疼痛。
2、寒湿热毒之邪侵入肌肤，潜而隐伏，缓慢蕴结，又可出现二个病机。
其一，寒湿热毒之邪蕴结，瘀滞化热，热迫血妄行出现红肿，热甚则肉腐，故溃烂坏死。
其二，寒湿热毒之邪蕴结，阻滞气血运行而气滞血瘀。
湿毒重浊粘滞，寒邪收敛，寒湿热毒之邪杂而为病，产生慢性损害，则病势迁延难愈。
3、病邪深沉，病势迁延不愈，久病则耗伤气血，损伤脾胃，正气虚弱，无力驱邪，邪毒久恋转为慢性血管炎。
二、活血通络解毒是治疗血管炎的基本原则血管炎一旦发生就有经络阻塞、气血凝滞、邪毒沉着的表现，因此其治疗原则是活血通络解毒。
通络是活血的前提。
根据笔者临床经验，忍冬藤、鸡血藤、钩藤、天仙藤、络石藤、首乌藤、丝瓜络、山甲、地龙、土鳖早具有较好的通络疗效。
在通络的基础上加活血药物，则可进一步改善局部血液循环。
常用活血药为当归、白花蛇舌草、茜草、丹参、红花等。
解毒是从根本上治疗血管炎，常用解毒药为土茯苓、银花、肿节风、半支莲、七叶一枝花、生槐花、萆薢、板蓝根、马齿苋、白花蛇舌草等。
又因寒湿热毒之邪可单独或混合引起血管炎，所以临床上应把解毒疗法具体化，并且与活血通络法结合起来。
兹将五个常用活血通络解毒的法则和方药分述于下。
1、行气活血解毒：病变以肿胀疼痛为主。
病机多为气滞、气郁、血瘀。
治宜行气、破气、化瘀、解毒。
代表方剂为血府逐瘀汤、失笑散。
常用药物有厚朴、陈皮、枳壳、枳实、青皮、槟榔、小茴香、香附、三棱、莪术、四七、蒲黄、五灵脂、桃仁、红花、白花蛇舌草、连翘、板蓝根等。
血管炎的分类1.变应性白细胞破碎性（坏死性）血管炎由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病，主要累及细小血管，特别是毛细血管后静脉。
以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死，大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。
发病多较急，常有不同形态的皮肤损害。
主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性（荨麻疹样）血管炎等。
2.结节性多动脉炎以中、小肌性动脉静脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。
可累及全身各组织器官血管，临床表现复杂，无特异性。
主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎等。
3.血栓形成性血管炎主要累及中、小动脉和静脉，以血管腔内血栓形成为特征，并呈不同的临床表现。
主要有血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜等。
4.肉芽肿性血管炎为大、中、小血管受累的多系统疾病，以管壁内外肉芽肿形成为特征，病程慢，有时甚为严重。
主要有韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、颞动脉炎、大动脉炎等。
5.淋巴细胞性血管炎以皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征，产生不同类型的皮肤损害，病程慢，反复发作。
主要有淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹等。
6.结节性血管炎一组以皮上下脂肪组织间隔内血管受累和产生皮下结节损害为特征的皮肤疾病。
主要有结节性血管炎、硬红斑。
7.血液成分异常性血管炎由于血液中某些成分异常引起的细小血管炎性疾病，表现为皮肤或内脏损害，病程为慢性。
主要有冷球蛋白血症、冷高球蛋白血症、巨球蛋白血症等。
临床表现1.主要表现①多系统损害；②活动性肾小球肾炎；③缺血性或淤血性症状和体征，特别见于年轻人；④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹；⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。
2.皮肤型变应性血管炎一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状，少数病例可有不规则的发热。
皮肤损害可为多形性，有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。
