CGC2020血管炎累及消化系统的临床特征(完整版)
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内科学(第4版)PPT课件 第八篇 风湿免疫病06第六章 系统性血管炎
第六章 系统性血管炎
第五节 肉芽肿性多血管炎
第五节 肉芽肿性多血管炎
一、定义
肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis with polyangiitis，GPA）原称为 Wegener肉芽肿（Wegener granulomatosis，WG），是一种坏死性肉芽肿性 血管炎，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏的小动脉、静脉及毛细血管，临床表现为鼻 和鼻窦炎、肺病变和进行性肾衰竭。
第三节 巨细胞动脉炎
四、治疗
（一）糖皮质激素 起始剂量多为泼尼松1mg/（kg·d），1周内症状可得以改善。眼部病变严重时， 可予甲泼尼龙冲击治疗，症状缓解或实验室指标正常即可减量，大多数需要治疗 1~2年以上。 （二）免疫抑制剂 可用环磷酰胺，用量为每3~4周0.5~1.0g/m2。也可选用甲氨蝶呤或硫唑嘌呤等， 要注意药物不良反应。本病预后好，大部分患者可完全缓解。
第二节 大动脉炎
五、治疗
1.糖皮质激素 是治疗活动性TA的基础药。注意长期应用糖皮质激素可能出现的 不良反应，如骨质疏松、糖尿病和消化道疾病等。 2.免疫抑制剂 与糖皮质激素合用能增加疗效。首选环磷酰胺。 3.对症治疗 可用周围血管扩张药、改善微循环药、抗血小板药、降压药等。 4.外科手术治疗 对缓解期患者，如血管狭窄、闭塞影响脏器供血可考虑手术治疗， 包括血管成形术、球囊扩张术、经皮腔内血管成形术或血管搭桥术等。
二、临床表现
（一）全身表现 低热、食欲减退和体重减轻等。 （二）器官受累表现 颞侧头痛、间歇性颌部运动障碍和失明为典型三联征。
第三节 巨细胞动脉炎
三、诊断
根据ACR 1990年巨细胞动脉炎分类诊断标准，6项中，符合3项或3项以上者， 可诊断为巨细胞动脉。
1. 发病年龄≥50岁 2. 新近发作的头痛，或新起的、与过去不同的局限性头痛 3. 颌、舌、吞咽三者之一出现间歇性运动障碍或不适 4. 颞动脉触痛或搏动减弱（非颈动脉粥样硬化） 5. 头皮触痛和结节，颞动脉区域出现头皮触痛或结节 6. 颞动脉活检异常，有大量单核细胞浸润和肉芽肿性炎症，并含有多核巨细胞
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。
SLE的患病率因人群而异，全球平均患病率为12〜39/10万，北欧大约为40/10万，黑人中患病率约为100/10万。
我国患病率为30.13〜70. 41/10万，以女性多见，尤其是20〜40岁的育龄女性。
在全世界的种族中，汉族人SLE发病率位居第二。
通过早期诊断及综合性治疗，本病的预后较前明显改善。
病因一、遗传1. 流行病学及家系调查有资料表明SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭，单卵双胞胎患SLE 者5〜10倍于异卵双胞胎。
然而，大部分病例不显示有遗传性。
2. 易感基因多年研究已证明SLE是多基因相关疾病。
有HLA-III类的C2或C4的缺损，HLA-II类的DR2、DR3频率异常。
推测多个基因在某种条件（环境）下相互作用改变了正常免疫耐受性而致病。
二、环境因素1. 阳光紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。
2. 药物、化学试剂、微生物病原体等也可诱发疾病。
三、雌激素女性患者明显高于男性，在更年期前阶段为9∶1，儿童及老人为3∶1。
发病机制及免疫异常外来抗原（如病原体、药物等）引起人体B细胞活化。
易感者因免疫耐受性减弱，B 细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合，并将抗原呈递给T细胞，使之活化，在T细胞活化剌激下，B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体，造成大量组织损伤。
一、致病性自身抗体这类自身抗体的特性为：1.以IgG型为主，与自身抗原有很高的亲和力，如DNA抗体可与肾组织直接结合导致损伤。
2.抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，临床出现血小板减少和溶血性贫血。
3.抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞。
4.抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征（血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产），抗核糖体抗体又与NP-SLE相关。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎的临床症状
嗜酸性肉芽肿性多血管炎的临床症状嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis，EGPA），曾被称为Churg-Strauss 综合征，是一种罕见的系统性血管炎疾病，主要影响小到中等口径的血管。
该病以其特征性的嗜酸性肉芽肿和多发性血管炎为病理表现，可导致多器官损害。
临床表现全身症状- 发热：发热是最常见的症状之一，多为间歇性或持续性发热。
- 全身不适：患者可能出现疲劳、盗汗、体重减轻等非特异性全身症状。
- 关节痛与肌肉痛：关节痛较为常见，可伴有肌肉疼痛。
呼吸系统症状- 咳嗽：持续或反复的咳嗽，可能伴有咳痰或血痰。
- 呼吸困难：由于肺部病变，患者可能出现活动后呼吸困难，严重者可能导致呼吸衰竭。
- 胸痛：胸部不适或胸痛，可能由肺部病变或胸膜炎症引起。
- 声音嘶哑：由于喉部受累，患者可能出现声音嘶哑。
皮肤症状- 皮疹：皮肤损害多样，可表现为红斑、丘疹、结节或坏死性皮疹。
- 脱发：脱发也是常见症状之一，可能为弥漫性或斑秃。
神经系统症状- 头痛：可能是由于中枢神经系统受累或高血压引起。
- 神经痛：患者可能出现单神经或多神经病变引起的疼痛。
- 脑卒中：可表现为突发的神经功能障碍。
心血管系统症状- 高血压：心血管受累可导致高血压，可能为急进性或难治性高血压。
- 心脏杂音：心瓣膜病变可能引起心脏杂音。
- 心力衰竭：心脏病变可能导致心力衰竭症状。
消化系统症状- 腹痛：可能由于肠道受累引起，表现为中上腹或全腹痛。
- 腹泻：患者可能伴有腹泻或便秘。
- 黄疸：若肝脏受累，可出现黄疸。
肾脏症状- 蛋白尿：肾脏受累常见，表现为蛋白尿。
- 血尿：患者可能出现镜下或肉眼血尿。
- 水肿：肾脏功能受损可能导致水肿。
诊断与鉴别诊断嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断需要综合临床表现、实验室检查和影像学结果。
需要与以下疾病进行鉴别诊断：1. 过敏性紫癜：紫癜性血管炎，主要影响皮肤和肾脏。
同等学力申硕-临床病理学-系统病理学--消化系统疾病(A型题2)
同等学力申硕-临床病理学-系统病理学--消化系统疾病(A型题2)[单选题]1.关于慢性萎缩性胃炎错误的描述是A.病变处胃黏膜变薄B.大量淋巴细胞和浆细胞浸润C.黏膜内可见纤维组织增生D.常出现鳞状上皮（江南博哥）化生E.化生后可导致癌变正确答案：D[单选题]2.萎缩性胃炎区别于浅表性胃炎的最主要特点是A.炎症细胞浸润的深度B.病变部位C.浸润炎细胞的类型D.胃黏膜固有层腺体萎缩E.临床表现正确答案：D[单选题]3.慢性肥厚性胃炎最主要的诊断依据是A.淋巴滤泡形成B.固有层结缔组织增生C.肌层肥厚D.黏膜增厚，腺体肥大增生E.腺体肠上皮化生正确答案：D参考解析：慢性肥厚性胃炎又称Melletrier病，病变常发生在胃底和胃体部。
大体主要特点是黏膜皱襞粗大加深变宽，呈脑回状；黏膜皱襞上可见横裂。
镜下可见黏膜全层增厚，腺体肥大增生，腺管延长，腺窝（小凹）变深。
黏膜表面黏液分泌细胞数量增多；黏膜深层腺体常呈囊性扩张并深入黏膜下层。
固有膜水肿及慢性炎细胞浸润。
[单选题]4.与胃消化性溃疡的发生无关的是A.幽门螺杆菌感染B.过度紧张C.O型血的人发病率高D.吸烟可诱发溃疡的发生E.高盐饮食正确答案：E[单选题]5.慢性消化性溃疡病的发病机制不包括A.胃的壁细胞分泌胃酸增多B.胃窦部G细胞分泌胃泌素亢进C.胆汁过多排人十二指肠D.迷走神经兴奋性降低E.遗传因素正确答案：C参考解析：消化性溃疡病的发病机制包括胃酸一胃蛋白酶对于胃肠黏膜的消化作用以及正常胃肠黏膜保护性机制之间的失衡。
具体因素有：①幽门螺杆菌感染：幽门螺杆菌感染能促进胃黏膜G细胞增生和胃泌素分泌的作用，导致胃酸分泌增加。
幽门螺杆菌易于黏附到表达0型血抗原的细胞上，因此0型血人群可能更易患胃溃疡病。
②黏膜抗消化能力降低：当胃黏液分泌不足或黏膜上皮受损时，胃黏膜的抗消化能力降低，胃液中的氢离子逆向弥散入胃黏膜，导致溃疡病形成。
长期服用非类固醇类抗炎药物如阿司匹林等、吸烟都可破坏胃黏膜防御屏障。
克罗恩病IBD
连续性
节段性
直肠受累
绝大多数
少见
肠腔狭窄
少见，中心性
多见、偏心性
溃疡及黏膜 组织病理
溃疡浅，黏膜弥漫性充血水肿、纵行溃疡、黏膜卵石征，病变间黏膜
颗粒状，脆性增加
正常
固有膜全层弥漫性炎症、隐窝 脓肿、隐窝结构明显异常、杯 状细胞减少
裂隙状溃疡、非干酪性肉芽肿、黏膜 下层淋巴细胞聚集
鉴别诊断
CD的鉴别诊断范围广泛，根据受累部位和临床表现(如，腹痛、腹泻、体重减轻)的急慢性而异： ✓ 感染性结肠炎–腹泻患者(尤其是有急性症状时)应进行粪便检查以评估有无肠道病原体，包括志
临床表现、肠镜及病理改变均不典型者，需随访观察。
CD肠外表现： 外周关节炎 结节性红斑 巩膜外层炎 前葡萄膜炎 口腔溃疡 坏疽性脓皮病
CD诊断要点
1. 连续性或节段性病变 2. 卵石样粘膜或纵行溃疡 3. 全壁性炎性反应改变
4. 非干酪性肉芽肿 5. 裂沟、瘘管 6. 肛周病变
临床
+ 腹块
+ +
影像 + + +
甲硝唑 环丙沙星
短期联合应用 增强疗效。
重度CD
克罗恩病的治疗
糖皮质激素
AZA/生物制剂 有效 维持治疗
无效
生物制剂
有效 无效
手术
纠正水、电解质平衡紊乱 贫血者可输血 输注血清白蛋白 要素饮食/全胃肠外营养 给予广谱抗生素 酌情使用止泻剂
手术指征：内科治疗不能缓解的完全性肠梗阻、瘘管、腹腔脓肿、急性穿孔或大量出血。
✓ 大约50%的患者有回结肠炎，即回肠和结肠均受累。 ✓ 大约20%的患者病变局限于结肠。与UC患者的直肠受累相比，1/2有结
干燥综合征(Sjogren’s Syndrome ,ss)
外分泌腺炎症反应：受累腺体增大，如腮腺肿大。 外分泌功能障碍：唾液及泪液等分泌减少，口干眼干等。 外分泌功能障碍继发效应：猖獗齿、间质性肺炎、胃肠功能 障碍等。 免疫性炎症或高球蛋白血症临床表现：关节炎、血管炎、皮 疹。 淋巴细胞反应性增生：反应性淋巴结炎，多发性骨髓瘤、坏 死性淋巴结炎、非何杰金淋巴瘤。
含有皮质激素的眼药水对眼干疗效不佳且能引起角结膜上皮细胞的变性和穿 孔，故不宜应用。
某些药物如利尿剂、抗高血压药、雷公藤可以加重口、眼干燥，应尽量避免 使用。
钾盐的代替疗法
用于肾小管酸中毒合并有低钾血症者；
有低血钾性瘫痪者宜静脉补充氯化钾； 缓解期可口服枸橼酸钾或缓释钾片，大部分患者需 终身服用。 顽固低钾血症：加用橙子、香蕉，效果明显。
胰腺：外分泌主要成分是胰液，内含碱性的碳酸氢钠和各种消化酶。
肝脏：分泌胆汁 胆囊及胆管：
呼吸系统腺体组织
粘膜层：由纤毛细胞、杯状细胞、刷细胞、基细胞和小颗 粒细胞构成。
纤毛细胞的纤毛摆动可清除吸人空气中的尘埃颗粒； 杯状细胞的分泌物在管腔面形成粘液性屏障；
小颗粒细胞分泌物可调节呼吸道平滑肌的收缩和腺体分泌。
率<30%。
类风湿因子：约见于70％-80％的患者，且滴度较高常伴有高球蛋白血症. 髓过氧化物酶抗体也比较常见。
检查
眼部： 1. Schirmer(滤纸)试验(+)：即≤5 mm/5 min(健康人为 >5 mm／5 min)； 2. 角膜染色(+)：双眼各自的染点>10个； 3. 泪膜破碎时间(+)：即≤10 s(健康人>10 s)。 口腔： 1. 唾液流率(+)：即15 min内收集到自然流出涎液≤1．5 ml(健康人>1.5 m1)； 2. 腮腺造影(+)：可见末端腺体造影剂外溢，呈点状、球状的阴 影； 3. 涎腺核素检查(+)：即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差； 4. 唇腺活检组织学检查(+)：即在4mm2组织内有50个淋巴细 胞聚集则称为1个灶，凡示有淋巴细胞灶≥l者为(+)。
含有皮质激素的眼药水对眼干疗效不佳且能引起角结膜上皮细胞的变性和穿 孔，故不宜应用。
某些药物如利尿剂、抗高血压药、雷公藤可以加重口、眼干燥，应尽量避免 使用。
钾盐的代替疗法
用于肾小管酸中毒合并有低钾血症者；
有低血钾性瘫痪者宜静脉补充氯化钾； 缓解期可口服枸橼酸钾或缓释钾片，大部分患者需 终身服用。 顽固低钾血症：加用橙子、香蕉，效果明显。
胰腺：外分泌主要成分是胰液，内含碱性的碳酸氢钠和各种消化酶。
肝脏：分泌胆汁 胆囊及胆管：
呼吸系统腺体组织
粘膜层：由纤毛细胞、杯状细胞、刷细胞、基细胞和小颗 粒细胞构成。
纤毛细胞的纤毛摆动可清除吸人空气中的尘埃颗粒； 杯状细胞的分泌物在管腔面形成粘液性屏障；
小颗粒细胞分泌物可调节呼吸道平滑肌的收缩和腺体分泌。
率<30%。
类风湿因子：约见于70％-80％的患者，且滴度较高常伴有高球蛋白血症. 髓过氧化物酶抗体也比较常见。
检查
眼部： 1. Schirmer(滤纸)试验(+)：即≤5 mm/5 min(健康人为 >5 mm／5 min)； 2. 角膜染色(+)：双眼各自的染点>10个； 3. 泪膜破碎时间(+)：即≤10 s(健康人>10 s)。 口腔： 1. 唾液流率(+)：即15 min内收集到自然流出涎液≤1．5 ml(健康人>1.5 m1)； 2. 腮腺造影(+)：可见末端腺体造影剂外溢，呈点状、球状的阴 影； 3. 涎腺核素检查(+)：即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差； 4. 唇腺活检组织学检查(+)：即在4mm2组织内有50个淋巴细 胞聚集则称为1个灶，凡示有淋巴细胞灶≥l者为(+)。
ANCA相关性小血管炎-
原发性血管炎分类（1994，Chapel Hill）
大血管血管炎
大动脉炎 巨细胞（颞）动脉炎
中等血管血管炎
结节性多动脉炎 川崎病
小血管血管炎
韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎 显微镜下多血管炎 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎
大~中动脉 主动脉
小动脉
微动脉
毛细血管
小静脉
cANCA—PR3
AASV的靶器官
肾 (最常见) 75%~90% 肺 50%
咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困
难 影像学：阴影、结节、空洞、 弥漫性肺泡毛细血管炎
皮肤 33%
CNS 25%
1994 Chapel Hill 会议关于系统性血管炎的命名及定义 1. 韦格纳肉芽肿 累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉 及到小到中血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微 小静脉、微小动脉、动脉），坏死性肾小球肾炎多
死性肾小球肾炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。
WG基本特性
坏死性肉芽肿性血管炎
病变部位血管管壁或血管周围、血管外区有中 性粒细胞浸润 肉芽肿：最常侵犯的部位是副鼻窦、鼻咽腔、 气管粘膜、肺间质和肾小球
90% anti-PR3
三联征：上下呼吸道+肾脏
上呼吸道受累
初始症状 慢性鼻炎、鼻窦炎 鼻中隔穿孔，鞍鼻畸形 咽鼓管-中耳炎-听力丧失 声门下狭窄：声嘶、呼吸喘鸣
静脉
皮肤白细胞破碎性血管炎 过敏性紫癜和原发性冷 球蛋白血症性血管炎
显微镜下多血管炎 韦格纳氏肉芽肿和变应性肉芽肿性血管炎 结节性多动脉炎 和川崎病 大动脉炎和巨 细胞性血管炎
韦格纳肉芽肿
ANCA相关小血管 炎(AASV) 显微镜下多血管炎 Churg-Strauss综合征
大血管血管炎
大动脉炎 巨细胞（颞）动脉炎
中等血管血管炎
结节性多动脉炎 川崎病
小血管血管炎
韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎 显微镜下多血管炎 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎
大~中动脉 主动脉
小动脉
微动脉
毛细血管
小静脉
cANCA—PR3
AASV的靶器官
肾 (最常见) 75%~90% 肺 50%
咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困
难 影像学：阴影、结节、空洞、 弥漫性肺泡毛细血管炎
皮肤 33%
CNS 25%
1994 Chapel Hill 会议关于系统性血管炎的命名及定义 1. 韦格纳肉芽肿 累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉 及到小到中血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微 小静脉、微小动脉、动脉），坏死性肾小球肾炎多
死性肾小球肾炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。
WG基本特性
坏死性肉芽肿性血管炎
病变部位血管管壁或血管周围、血管外区有中 性粒细胞浸润 肉芽肿：最常侵犯的部位是副鼻窦、鼻咽腔、 气管粘膜、肺间质和肾小球
90% anti-PR3
三联征：上下呼吸道+肾脏
上呼吸道受累
初始症状 慢性鼻炎、鼻窦炎 鼻中隔穿孔，鞍鼻畸形 咽鼓管-中耳炎-听力丧失 声门下狭窄：声嘶、呼吸喘鸣
静脉
皮肤白细胞破碎性血管炎 过敏性紫癜和原发性冷 球蛋白血症性血管炎
显微镜下多血管炎 韦格纳氏肉芽肿和变应性肉芽肿性血管炎 结节性多动脉炎 和川崎病 大动脉炎和巨 细胞性血管炎
韦格纳肉芽肿
ANCA相关小血管 炎(AASV) 显微镜下多血管炎 Churg-Strauss综合征
结节性多动脉炎临床特征
结节性多动脉炎临床特征*导读：结节性多动脉炎(polyarteritisnodosa)是一种累及中、小动脉全层的炎症和坏死性血管炎，随受累动脉的部位不同，临床表现多样，可仅局限于皮肤(皮肤型)，也可波及多个器官或系统(系统型)，以肾脏，心脏，神经及皮肤受累最常见。
男女均可发病，以男性多见。
……结节性多动脉炎(polyarteritisnodosa)是一种累及中、小动脉全层的炎症和坏死性血管炎，随受累动脉的部位不同，临床表现多样，可仅局限于皮肤(皮肤型)，也可波及多个器官或系统(系统型)，以肾脏，心脏，神经及皮肤受累最常见。
男女均可发病，以男性多见。
病因尚未阐明。
许多资料发现病毒感染与结节性多动脉炎关系密切，30%～50%患者伴乙型肝炎病毒感染，血清中检出乙型肝炎表面抗体(HTLV-1)，人类免疫缺陷病毒(HIV)等均可能与血管炎有关。
病毒抗原与抗体形成免疫复合物在血管壁沉积，引起坏死性动脉炎。
由于多种组织脏器均可受累，临床表现呈复杂多样，发病早期以不典型的全身症状为多见，也可以某一系统或脏器为主要表现，一般将本病分为皮肤型和系统型。
1.皮肤型：皮损局限在皮肤，以结节为特征并常见，一般为0.5～1.0cm大小，坚实，单个或多个，沿表浅动脉排列或不规则地聚集在血管近旁，呈玫瑰红，鲜红或近正常皮色，可自由推动或与其上皮肤粘连，具压痛，结节中心可发生坏死形成溃疡，边缘不清，常留有网状青斑，风团，水疱和紫癜等。
好发于小腿和前臂、躯干、面、头皮和耳垂等部位，发生在两侧但不对称，皮损也可呈多形性，一般无全身症状，或可伴有低热，关节痛、肌痛等不适。
良性过程，呈间隙性发作。
2.系统型：急性或隐匿起病，常有不规则发热，乏力，关节痛，肌痛、体征减轻等周身不适症状。
⑴肾脏病变：最为常见，可有蛋白尿、血尿，少数呈肾病综合征表现，肾内小动脉广泛受累时可引起严重肾功能损害。
肾内动脉瘤破裂或因梗塞时可出现剧烈肾绞痛和大量血尿。
AAV诊治策略专题知识
ANCA有关性血管炎（AAV）
AAV旳基本病理特征
GPA和EGPA血管周围有肉芽肿形成。
肉芽肿：中央坏死、边沿类上皮细胞和多核巨细胞、外周淋巴细胞
急性期：中性或嗜酸粒浸润/中性粒细胞碎裂，慢 性期：小血管纤维化，官腔狭窄。
肾脏最易受累，92%肾小球可见新月体形成， 64.3%患者新月体百分比>50%，半数以上伴肾小 球毛细血管袢节段坏死。绝大多数存在严重旳肾 小管间质病变。
肾脏：肾性高血压、蛋白尿、异常尿沉渣、坏死性 肾小球肾炎
消化系统：腹泻、腹痛、消化道出血、肝酶升高。
化验异常：血Cr及BUN升高、贫血、WBC升高、血小 板降低、低补体血症、高γ球蛋白、血沉增快、 CRP增高
ANCA阳性、抗内皮细胞抗体阳性 影像学体现
By January 2023, a total of 658 patients had been recruited by 33 sites from 18 countries.
声门下狭窄
肺部结节
多系统受累旳皮肤血管炎
多发性单神经炎
眶内球后肿物
AAV以外ANCA（+）旳疾病
CTD (SLE, SSc, RA…..) 非AAV旳血管炎 胃肠道疾病（UC,CD,PSC） 感染性疾病 恶性肿瘤（淋巴瘤……）
抗内皮细胞抗体 （Antiendothelial cell antibodies，AECA）
中档血管炎：结节性多动脉炎、川崎病
小血管炎：韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、 Churg-Strauss综合征、过敏性紫癜、皮肤白细胞 破碎性血管炎、冷球蛋白血症性血管炎
大中小动脉、静脉均可受累：贝赫切特综合征 （白塞病）
不足
还有一部分血管炎未被纳入该分类：如血栓 闭塞性脉管炎，某些不常见旳血管炎(肺出血 肾炎综合征，Cogan综合症，低补体性血管炎) 以及继发性血管炎；
消化系统
消化系统[单项选择题]1、阑尾的结构特征，除外（）A.杯状细胞减少B.肠腺长而密C.固有层淋巴小结和弥散淋巴组织丰富D.肌层很薄E.管腔狭窄参考答案：B参考解析：阑尾肠腺短而稀少。
[单项选择题]2、三对大唾液腺的共同结构是（）A.浆液性腺泡和纹状管B.黏液性腺泡和纹状管C.混合性腺泡和纹状管D.闰管和纹状管E.闰管和小叶间导管参考答案：A参考解析：三对唾液腺都含有浆液性腺泡和纹状管。
[单项选择题]3、有关溃疡性病变的描述，错误的是（）A.急性溃疡可累及黏膜下层以下，可由物理因素等引起B.急性应激性溃疡常继发于休克、烧伤等C.消化性溃疡以十二指肠和胃最多见D.胃溃疡周围可有肠上皮化生E.十二指肠溃疡易癌变，不易穿孔参考答案：E[单项选择题]4、最易引起大出血的消化性溃疡发生在（）A.胃小弯近幽门处B.胃小弯近贲门处C.胃底D.十二指肠球部前壁E.十二指肠球部后壁参考答案：E[单项选择题]5、关于急性出血性坏死性肠炎的描述错误的是（）A.黏膜表面有假膜形成B.主要见于儿童C.多发生于空肠和回肠D.出血坏死呈节段性分布E.可见水肿及炎细胞浸润参考答案：A参考解析：出血性坏死性肠炎多见于儿童，以大段小肠出血和坏死为特征。
多见于空肠和回肠，肠管增粗，紫褐色，黏膜出血水肿。
镜下肠黏膜坏死，黏膜下层高度水肿、增厚，血管扩张，片状出血。
部分小血管壁纤维素样坏死和微血栓形成。
而黏膜表面有假膜形成，是假膜性结肠炎的病变特点。
[单项选择题]6、关于小肠类癌的病变特点错误的是（）A.来源于肠嗜铬细胞B.多位于回肠C.类癌细胞较大且形态不一致D.肿瘤多位于黏膜深层或黏膜下层E.切面为淡黄色结节状参考答案：C参考解析：小肠类癌来源于肠嗜铬细胞，多发生在成年人，主要累及回肠，其次是十二指肠，可引起类癌综合征。
肿瘤表面的黏膜常常是完整的，通常为黏膜下层浸润，也可扩展到肌层。
甲醛固定后肿瘤呈淡黄色，镜下，肿瘤由具有小圆形细胞核的形态单一的实性细胞巢组成。
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CGC2020血管炎累及消化系统的临床特征（完整版）血管炎概述血管炎是一组由不同病因引起的以血管壁炎症和坏死为主要病理改变的自身免疫性疾病。
它常累及多器官或系统，亦可累及胃肠道、肝胆、胰腺等，引起多种消化系统症状。
表现多样且不具有特异性，特别是以此为首发表现者，容易造成误诊。
它造成的血管壁内或全程炎症，能导致血流改变，甚至损害血管完整性。
苯丙可累及一个或多个器官、血管。
其临床表现包括两个方面：1、广泛的炎症所致的全身表现➤发热➤体重下降➤乏力等2.损伤的血管所供应的组织缺血➤累及器官和血管不同，临床表现各异血管分类标准1.大中小血管定义➤大血管：主动脉及其导向主要部位（如肢体、头颈）最大分支；➤中等动脉：比主动脉分支小，仍具有内膜、筋膜、肌肉层外膜四个要素的血管，主要脏器动脉（肾、肝、冠状、肠系膜动脉）；➤小血管：微小静脉、毛细血管、微动脉及微动脉连接的远端动脉分支。
2.血管炎的分类（1）按血管的大小分类1）大血管炎：大动脉炎（TKA）、巨细胞动脉炎（GCA）2）中血管炎：结节性多动脉炎（PAN）、川崎病（KD）3）小血管炎：➤ANCA相关性血管炎（AAV）显微镜下多血管炎（MPA）肉芽肿性多血管炎（GPA）嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）➤免疫复合物性小血管炎抗肾小球基底膜病冷球蛋白性血管炎IgA性血管炎（过敏性紫癫，lgAV）低补体血症性荨麻疹性血管炎（抗C1q性血管炎，HUV）（2）其他分类1）变异性血管炎：白塞病（BD）、Cogan综合征（CS）2）单器官性血管炎：皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤动脉炎原发性中枢神经系统性血管炎孤立性主动脉炎3）与系统性疾病相关的血管炎：狼疮性血管炎类风湿血管炎结节病性血管炎4）与可能病因相关的血管炎：丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎乙肝病毒相关性血管炎梅毒相关性主动脉炎血清病相关性免疫复合物性血管炎药物相关性免疫复合物性血管炎药物相关性肿瘤相关性血管炎大动脉炎（TA）主大动脉炎要是指累及主动脉及其主要分支的慢性肉芽肿性全层动脉炎。
亚洲地区较常见，多见于年轻女性，男女之比为1：8，多发年龄段20-30岁。
1.分型头臂动脉型---累及主动脉弓及其分支胸-腹主动脉型---累及降主动脉及腹腔动脉广泛型---具有上述2种类型肺动脉型---肺动脉，可伴/不伴其他动脉受累2.临床特征常累及的大动脉依次为主动脉、锁骨下动脉、颈总动脉、肾动脉及其分支；受累血管可表现为狭窄（97%）、闭塞（57%）、扩张（16%）、动脉瘤（7%）等改变。
3.诊断符合6条中3条即可分类为TA (敏感性：90.5%，特异性：97.8%）：（1）起病年龄小于40岁（2）肢体间歇性运动障碍（3）脉动脉搏动减弱（4）双上肢动脉收缩压差大于10mmHg（5）锁骨下动脉或主动脉杂音（6）主动脉及其主要分支、四肢近端大动脉狭窄或闭塞的影像学证据4.TA的消化系表现TA的消化系表现较少见，主要累及小肠、大肠、脾。
一项回顾性研究显示，126例TA患者，16%腹痛，4%肠系膜缺血，14%腹部血管杂音，影像学上，25%存在腹腔或肠系膜上动脉狭窄或闭塞。
胃肠大中动脉狭窄或闭塞所致肝缺血极少见，这种情况可出现肝酶异常，以ALP升高最常见。
一项回顾性研究中，40例TA患者，73%患者存在ALP升高。
TA患者群体中IBD发病率高于普通人群。
北美地区一项研究显示，160例TA患者，5%合并IBD（当地流病数据0.2%）。
结节性多动脉炎结节性多动脉炎主要累及中小肌性动脉的以节段性炎症与坏死为特征的非肉芽肿性血管炎。
其可发生于任何年龄，但诊断时多在40-60岁，无明显性别差异。
1.临床特征（1）血管造影可见串珠状或纺锤状的血管狭窄、闭塞或动脉瘤形成；（2）除全身症状外，常见内脏受累依次外周神经（79%）、肾脏（66.2%）、皮肤（49.7%）、胃肠道（35.6%）、心脏（17.2%）。
既往HBV感染被认为是PAN最常见病因，但现HBV相关性动脉炎已被单独命名。
2.诊断标准采用1990年美国风湿病学学会（ACR）的分类标准作为诊断标准：①体重下降≥4kg（无节食或其他原因所致）；②网状青斑（四肢和躯干）：③睾丸痛和/或压痛（并非感染、外伤或其他原因引起）；④肌痛、乏力或下肢压痛；⑤多发性单神经炎或多神经炎；⑥舒张压≥90mmHg；⑦血尿素氮>14.3mmol/L，或肌酐>133umol/L（非肾前因索）；⑧血清HBV标记（HBs抗原或抗体）阳性；⑨动脉造影见动脉瘤或血管闭塞（除外动脉硬化，纤维肌性发育不良或其他非炎症性病变）；⑩中小动脉脉壁活检见有包括中性粒细胞和单核细胞浸润。
上述10条中至少有3条阳性者可诊断为结节性多动脉炎。
诊断的敏感性和特异性分别为82.2%和86.6%。
3.结节性多动脉炎的消化系统表现消化系统受累发生率33-36%，肠系膜血管炎所致的肠缺血最常见于小肠。
腹痛最常见，亦可出现便血、黑便、肠梗阻，病情进展可出现肠梗死，肠穿孔。
此外，还可累及肝、脾血管，引起肝、脾节段性梗死、动脉瘤破裂出血。
阑尾炎、胰腺炎、胆囊炎也是其少见表现。
消化系统受累是预后不良因素之一。
ANCA相关性血管炎它是一组与ANCA相关的可累及多系统的寡免疫复合物型坏死性血管炎，分为MPA、GPA和EGPA三种类型。
男女发病相似，诊断时平均年龄50岁左右，儿童和老年人均可发病，MPA是亚洲人最常见的ANCA相关性血管炎。
因受累血管病理改变、临床特点有一定程度的相似性，且均可出现血清中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，故共同归类。
ANCA针对的是中性粒细胞单核细胞中的靶抗原，以蛋白酶3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO）最常见。
1.临床特征GPA为坏死性肉芽肿性血管炎，主要累及上、下呼吸道和肾脏，肾脏损害是患者重要死因之一。
抗体以PR3-ANCA阳性更常见，阳性率80%-90%。
MPA亦为纤维素样坏死性血管炎，无肉芽肿形成，以肾脏、肺脏受累最常见，常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎，60-80%为MPO-ANCA阳性。
EGPA肾脏受累的发生率明显低于MPA及GPA，但皮损发生率高，且太多数患者有哮喘病史及嗜酸性粒细胞增多（>10%），仅30-40%的患者血清中可检测到阳性的ANCA相关抗体，多为MPO-ANCA。
2.诊断标准MPA：①肾活检示小血管的坏死性血管炎和/或无明显免疫沉积的肾小球肾炎；②呼吸系统无肉芽肿炎症；③多个脏器受累。
符合2条或以上可诊断。
GPA：①鼻或口腔出现痛或无痛性溃疡；②胸部影像学异常：结节、浸润或空洞；③血尿：红细胞>5/HP或见红细胞管型；④组织活检：动脉、小动脉壁内、血管周围、血管外区域肉芽肿浸润。
符合2条或以上可诊断。
EGPA：①哮喘：发作时可闻及哮鸣音；②副鼻窦异常：急、慢性副鼻窦炎，副鼻窦压痛，或影像学提示副鼻窦混浊；③单神经病变、多发性单神经病变或多神经病变；④X线表现为非固定的肺部浸润；⑤外周血嗜酸性粒细胞增多（>10%）。
符合3条或以上可诊断。
3. ANCA相关性血管炎的消化系统表现GPA：消化系统表现相对少见（5-11%），主要病变为溃疡性小肠结肠炎，可无症状或出现腹痛、腹泻、便血、便秘、恶心、脾肿大、肝功能异常、黄疸、肠穿孔，其它少见表现肉芽肿性胆囊炎、肉芽肿性胰腺肿块和肝肉芽肿性变。
MPA：消化系统表现常见（5%-30%），可出现肠系膜缺血和消化道出血的表现，如腹泻、腹痛、黑便、内脏穿孔、无症状的肝脏转氨酶升高。
EGPA：消化系统表现常见（30%-50%），是主要死因，由于嗜酸细胞性胃肠炎或肠系膜血管炎导致缺血或梗死，表现为胃溃疡、急性或慢性腹痛、腹泻、血便、胃肠穿孔、肝大、腹水、腹膜炎等，偶见胰腺炎和胆囊炎。
4.所涉及检查（1）实验室检查ESR、CRP升高，高免疫球蛋白血症（EGPA可有嗜酸性粒细胞计数增高及高lgE血症），与疾病活动有关；ANCA滴度与疾病活动度有关，肾脏受累患者可出现蛋白尿甚至低蛋白血症。
对于高度怀疑AAV 但ANCA阴性者往往不能排除AAV的诊断，往往需病理活检明确。
（2）影像学检查根据临床表现的不同选用不同部位检查明确是否存在脏器受累（如肺CT，耳/鼻/鼻旁窦CT或MR），存在腹部症状，可行腹部CT/CTA 评估。
有文献显示PET-CT对于活动期的GPA患者受损器官摄取增强，PET/CT病理性摄取显像主要描述心脏、肾脏、肺脏、鼻窦等器官，而皮肤、眼、神经系统的损害却不能显示病理性摄取。
IgA血管炎（原过敏性紫癜）免疫复合物介导主要侵犯小血管的血管炎，又称过敏性紫癜。
可发生在任何年龄，但以5岁以下儿童多见，男女之比1.4-2：1，春秋季节多发。
1.临床特征典型表现为上呼吸感染后出现的以紫癜性皮疹、关节痛、腹痛和肾病变为特征的综合征。
以儿童发病居多，但成人有病程迁延的倾向。
注意，因IgA在该病的病理生理中起到了核心作用，故2012CHCC 分类中正式更名为IgA血管炎。
2.IgA血管炎诊断标准1990年ACR分类标准：➤可触及性紫癜➤发病年龄<20岁➤肠绞痛➤病检提示血管壁粒细胞浸润符合上述标准4条中的2条或以上，可诊断敏感性87.1%，特异性87.7%。
3.IgA血管炎的消化系统表现约50-75%的患者可出现胃肠道症状，其中腹痛最常见，多为绞痛，脐周或下腹部常见，可伴恶心、呕吐或便血。
内镜下可见到弥漫的肠粘膜红斑、淤点、出血性糜烂和溃疡，糜烂与溃疡多沿黏膜皱襞环形分布。
胃、十二指肠、小肠、结肠及食管均可受累，以十二指肠降部、球部及回肠末端病变出现率最高，其次为胃体和胃窦部，食管受累最少见。
偶可发生蛋白丢失性肠病、肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血坏死性小肠炎。
白塞病白塞病又称贝赫切特综合征，属于多血管血管炎，故可累及多系统。
东亚、中东、地中海地区发病率最高，因此称为丝绸之路病，好发年龄16-40岁，我国女性多见。
1.临床特征主要表现为反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，并可累及神经系统、消化道、关节、肺、肾等。
2.诊断标准目前，白塞病的诊断按照2014白塞病国际修订小组（ICBD）修订的诊断标准，如下图：积分≥4分即可诊断，敏感性93.9%，特异性92.1%。
针刺试验是非必须的，最初的评分系统未包含其在内，但如果进行了针刺试验，且结果为阳性，则需加上额外的1分。
3. 白塞病的胃肠道表现白塞病累及胃肠道时又称肠白塞病，发病率4-38%。
表现多样，可为厌食、恶心、反酸、消化不良，或腹痛、腹泻、腹部包块甚至梗阻、穿孔、出血。
全消化道（口腔到肛门）均可受累。
内镜检查可见黏膜糜烂、溃疡甚至肠腔狭窄，溃疡可为大小不一，深浅不一，可为单发或多发；食管病变：溃疡、狭窄、食管静脉曲张部分患者发生血栓性静脉炎或静脉血栓，累及下腔静脉时可引起布加综合征。