ANCA相关性血管炎肾损害病理表现

ANCA相关性血管炎的病例分析ANCA相关性血管炎得病例分析ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病,现称肉芽肿性多血管炎(Ｇranulｏmatosis with ｐｏｌyangｉitis,GPA)、显微镜下型多血管炎(MPA)与Chuｒg－Str ａuｓs综合征,现称为嗜酸性粒细胞性GPＡ(EGPA)。

ANＣA就是其血清学诊断工具。

C—ＡNCA多见于GPＡ,其靶抗原为蛋白酶3(PR3),Ｐ－ANＣA主要见于MPA,其主要靶抗原为髓过氧化物酶(MPO)。

我院在近２年新检测出AＮCA阳性血清５0余例,现就我院一例患者作病例分析。

一、临床与病理特点1、谭XX,男,６１岁,主因“反复腰痛30余年,双下肢浮肿4月余,咳痰５天,发热半天”于2０1３年04月２9日入院,2013－06－29于我科出院、?２、患者于３0年前反复消失腰痛不适,当地医院超声提示左肾结石,不规章诊治。

２０13年1月份消失双下肢浮肿,当时于当地医院就诊,自诉当时有左肾结石,左肾积液,血肌酐２00umol／ｌ,无具体诊治。

20１3年4月20日消失浮肿加重,在当地医院住院诊断为:1、梗阻性肾病,慢性肾功能不全氮质血症期,肾性贫血,2、高血压病3级,高血压性心脏病,3、腹腔积液,4、胸腔积液,赐予护肾等治疗,浮肿加重,并消失咳嗽,咳痰,胸闷,无血丝痰,于2013年４月2９日消失发热,伴畏寒,遂转我院治疗。

?3、患者起病以来,无关节痛,无皮疹,无口腔溃疡,无口干,眼干,无腹痛,腹泻,无头痛,抽搐,近4月来,睡眠、精神、食欲稍差,大便正常,小便10余次／天,夜尿4次/天,入院前10天自觉小便次数及量较前削减,体力下降,体重下降2公斤。

?4、既往史:有高血压病史多年,具体不详,不规章诊治。

?５、家族史:否认家族类似疾病史。

6、体格检查?T ３7。

6℃、R 22次/分、P 92次/分、BP 169/8４mmHg?体格检查:重度贫血貌,全身皮肤粘膜苍白,无皮疹;全身浅表淋巴结未触及肿大、眼睑水肿,双肺呼吸音粗,闻及干湿性啰音。

1252017.10临床经验ANCA 相关性血管炎肾脏损害的临床和病理相关性分析王　丽　刘迎九山西医科大学公共卫生学院 山西省太原市 030001【摘　要】目的：系统分析抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎肾脏损害患者的临床特点，肾脏病理特征，揭示患者的的临床相关性，旨在有效改善提升临床医务工作者对该种疾病的认识和理解水平，且借由为展开及时有效的治疗处置，确保患者顺利获取最佳治疗效果。

方法：择取2009年9月-2016年12月期间，我院收治的79例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎肾脏损害患者作为研究对象，针对全部患者的临床病例记录资料展开系统的回顾性分析，分析揭示患者临床症状、实验室检查数据，以及肾脏病理检查结果之间的相互关联性特征。

结果：抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎肾脏损害的发病年龄分布范围相对广泛，男性患者与女性患者之间在关节疼痛症状发生状态、镜下血尿发生状态、肾病综合征表现例数等方面均存在显著差异。

结论：抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎肾脏损害具有复杂多样的临床症状表现特征，通常呈现出多系统性病理损害特点，并且在患者所处的不同年龄阶段均有可能临床发病，该病在男性患者和女性患者之间的病理表现具有显著差异，肾脏病理检查证实局灶型为患者的主要病理表现类型。

【关键词】ANCA 相关性血管炎肾脏损害；临床和病理；相关性分析抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA ）相关性血管炎，是临床中常见的在影响小动脉组织、小静脉组织，以及毛细血管组织基础上，对人体内部多个生理系统和多个主要脏器均能造成明显损害的一种人体自身性免疫系统疾病。

最近几年的临床医学研究成果表明，ANCA 相关性血管炎患者在临床病程发生发展演进过程中，通常会发生复杂多样的临床症状表现特点，并且也会对患者的肾脏生理组织造成显著的干预和破坏作用。

本次研究以2009年9月-2016年12月时间阶段，我院临床中收治的79例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎肾脏损害患者的临床病理资料作为研究对象，系统分析了抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎肾脏损害患者的临床特点，肾脏病理特征，并在此基础上揭示了患者的的临床相关性，现简要报告如下：1 资料与方法1.1 一般资料择取2009年9月-2016年12月期间，我院收治的79例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎肾脏损害患者作为研究对象，全部患者均系自愿参与本次调查研究过程，实验室化验检查P-ANCA 指标和MPO-ANCA 指标结果均呈现阳性，且经由肾脏器官穿刺取样病理检查明确确诊为抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎肾脏损害患者，全部患者中共计包含男性患者25例，女性患者54例，年龄分布取值区间介于11-79岁之间，平均年龄测算报告数值为（45.2±3.2）岁。

ANCA相关性血管炎肾损害临床诊断治疗路径一、定义ANCA相关性血管炎是成人原发性小血管血管炎的最常见类型，与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）有关。

它包括显微镜下多血管炎（MPA）、Wegener肉芽肿(WG)、变应性肉芽肿血管炎，某些药物也可诱导ANCA相关性血管炎的发生。

血管炎相关性肾损害是指小血管炎和毛细血管炎所致的肾损害，ANCA相关性血管炎肾损害病理表现主要为局灶节段坏死性肾小球肾炎，临床可出现血尿、蛋白尿及急、慢性肾功能不全等肾脏受累表现。

二、诊断依据血管炎临床表现变化多端，可累及各器官，易被误诊，需要临床医生提高警惕性。

对于年龄比较大，临床表现为肾炎综合征（血尿、蛋白尿）的患者，特别是有肾外病变和肾功能急剧恶化的患者，应注意本病的可能。

临床上表现有系统性血管炎、呼吸道肉芽肿性炎症及肾小球肾炎三联征，实验室检查cANCA阳性，考虑诊断为Wegener肉芽肿。

病变组织活检无肉芽组织形成，实验室检查pANCA阳性，考虑诊断为MPA。

患者出现系统性血管炎表现的同时出现哮喘者应高度怀疑变应性肉芽肿血管炎，外周血嗜酸性粒细胞增多，病变组织活检示肉芽肿性血管炎伴嗜酸性粒细胞浸润则可以确诊。

三、鉴别诊断注意与一些临床表现或肾脏病理表现相似的疾病鉴别，包括：1．急性肾小球肾炎2．抗GBM抗体引起的急进性肾炎3．狼疮肾炎4．过敏性紫癜肾炎5．药物诱发的血管炎6．类风湿性关节炎、Goodpasture综合征，冷球蛋白血症等7．肺部受累有时需要与结核、肺部肿瘤相鉴别。

四、一般检查（一）常规必查项目：尿液分析血液分析大便常规＋潜血尿红细胞位相生化八项肝功八项血尿酸血肌酐血清光抑素C视黄醇结合蛋白血脂八项凝血四项血管炎四项乙肝两对半肝炎五项血抗HIV梅毒确证实验血型鉴定肾穿刺活检：无肾穿刺活检术禁忌症患者应行活检病理检查以明确诊断以指导治疗及评估预后。

（二）选查项目：血沉CRPRFC3抗核抗体抗双链DNA 抗体抗肾小球基底膜抗体（暂无项目：血冷球蛋白测定）五、辅助检查（一）常规必查项目1.泌尿系超声检查2.胸部X线检查3.心电图检查（二）选查项目1.胸部CT检查2.血气分析3.鼻或喉部活检五、治疗（一）治疗原则积极诱导缓解；防治并发症；维持治疗、防止复发；注意药物治疗的副反应。