特发性门脉高压症ppt课件

定义
门静脉高压（portal hypertension）：是一组由门静脉压
力持久增高引起的症候群。大多数由肝硬化引起，少数继
发于门静脉主干或肝静脉梗阻以及原因不明的其他因素。
当门静脉血不能顺利通过肝脏回流入下腔静脉就会引起门
静脉压力增高。表现为门-体静脉间交通支开放，大量门
静脉血在未进入肝脏前就直接经交通支进入体循环，从而
•3）
：白蛋白低于30g/L时，血浆胶体渗透压降低
（重要因素 ）
•4）肝脏对醛固酮及抗利尿激素灭能作用减弱
•5）肝淋巴液渗漏（肝淋巴量超过淋巴循环引流的能力，肝窦内 压升高，肝淋巴液生成增多）
编辑版ppt
5
（2）门－体侧支循环开放：
•肝内分流：肝内门静脉与肝静脉交通支； •肝外分流：门静脉不经肝脏，通过新生血管及正常闭合的门腔静 脉交通支重新开放，经腔静脉直接回右心。
•临床表现为肝硬化伴呼吸困难、低氧血症，预后较差。
•（诊断依据：PaO2<10kPa，影像学检查提示肺内血管扩张）
编辑版ppt
编辑版ppt
6
食管静脉曲张
编辑版ppt
7
胃底静脉曲张
编辑版ppt
8
门脉高压性胃病
编辑版ppt
9
腹壁静脉曲张
编辑版ppt
10
胸壁静脉曲张
编辑版ppt
11
脐周静脉突起形成水母头状
编辑版ppt
12
直肠痔静脉曲张
编辑版ppt
13
临床表现
• 门静脉高压代偿性开放使侧枝循环开放，导致曲张静脉大出血； 肝细胞对各种物质摄取、代谢、降解作用不能正常进行；毒素等 直接通过门静脉进入体循环，引发各种病理生理改变，如肝性脑 病、肝肾综合征、自发性腹膜炎及药物半衰期延长，门静脉血流 缓慢可致门静脉血栓形成。

呕血，黑便 腹壁、脐周浅静脉怒张
• 腹水 • 非特异性全身症状
乏力、嗜睡、厌食
.
10
临床表现
脾肿大
.
11
临床表现
交通支开放
.
12
临床表现
交通支开放
.
13
病理改变
腹水
.
14
辅助检查
• 血象 • 肝功能 • B超 • CT扫描 • 吞钡 • 血管造影
.
15
辅助检查
• B超
.
16
辅助检查
CT扫描
• 白蛋白(g/L) >35
30-35
<30
• 腹水
无 易控制 难控制
• 肝性脑病 无 轻
重，昏迷
• 营养
优
良
差
.
22
消化道出血的非手术治疗
• 输血输液,防治休克 • 血管加压素 • 内镜治疗 • 三腔管压迫止血 • TIPSS
.
23
非手术治疗
内镜治疗
.
24
非手术治疗
三腔管压迫止血
.
25
非手术治疗
.
5
肝硬化假小叶形成
.
6
侧枝循环复习
• 食管下段胃底交通支 • 直肠下端、肛管交通支 • 前腹壁交通支（Caput Medu 静 脉 之 间 的 交 通 支
.
8
病理改变
• 脾肿大 • 交通支开放 • 腹水
.
9
临床表现和诊断
• 脾肿大，脾功能亢进 • 交通支血管开放
分流手术的特点
优点 缺点
降压效果明显, 利于控制腹水 • 手术难度较大 • 血管吻合口并发症 • 肝性脑病

1
原因
• 1.原发性血流量增加型 • (1)动脉-门静脉瘘(包括肝内、脾内及其他内脏)。 • (2)脾毛细血管瘤。 • (3)门静脉海绵状血管瘤。 • (4)非肝病性脾大(如真性红细胞增多症、白血病、淋巴瘤等)。 • 2.原发性血流阻力增加型 • (1)肝前型：发病率<5%。 • ①血栓形成：门静脉血栓形成;脾静脉血栓形成;门静脉海绵样 变。 • ②门静脉或脾静脉受外来肿瘤或假性胰腺囊肿压迫或浸润， 2 或门静脉癌栓。
3
临床表现
• （1）腹水（ascites）：肝功能减退和门静脉高压共同结果，失 代偿期突出表现。腹胀、大量腹水可出现蛙腹、脐疝，压迫横膈 导致呼吸困难和心悸。
4
腹水形成机制
•1）门静脉压力增高：静水压增高、组织液吸收减少（ 决定性因 素） •2）有效血容量不足、肾血流量减少、肾素-血管紧张素激活、肾 小球滤过率降低、排钠排尿减少 •3） ：白蛋白低于30g/L时，血浆胶体渗透压降低 （重要因素 ） •4）肝脏对醛固酮及抗利尿激素灭能作用减弱 •5）肝淋巴液渗漏（肝淋巴量超过淋巴循环引流的能力，肝窦内 压升高，肝淋巴液生成增多）
16
胆石症
• 1 )库普弗细胞减少，易发生胆系感染，胆道黏膜充血水肿、缺血 坏死，为结石提供了核心 • 2）脾功能亢进导致慢性溶血，胆红素生成过多，与胆汁中钙结 合形成结石核心
17
感染
•肠粘膜屏障功能降低，细菌进入血液循环；作为重要免疫器官的 肝脏严重受损使细胞免疫功能破坏；脾功能受损；代谢紊乱使抵 抗力降低。 •1、自发性细菌性腹膜炎（spontaneous bacterial peritonitis,SBP）：非腹腔内脏器感染引发的急性细菌性腹膜 炎，多为革兰阴性杆菌感染（症状、体征、化验）； •2、胆道感染； •3、肺部、肠道及尿路感染：抗生素使用、抵抗力下降

胃底静脉曲张破裂出血。
改善肝功能
使用保肝药物，促进肝细胞再生 和修复，改善肝功能。
手术治疗
门腔静脉分流术
通过在门静脉和腔静脉之间建立通道，降低门脉压力，缓解 症状。
肝移植
对于严重的特发性门脉高压症患者，肝移植是一种有效的治 疗手段。
其他治疗方式
非药物治疗
如气囊扩张、介入治疗等，适用于部分患者，可缓解症状。
并发症
上消化道出血
感染
由于门静脉高压导致的食管胃底静脉 曲张，容易破裂出血。
由于免疫功能低下，容易发生感染， 如肺炎、肠道感染等。
肝性脑病
由于肝功能严重受损，导致代谢紊乱， 引发肝性脑病。
03
特发性门脉高压症的诊 断与鉴别诊断
诊断标准
肝功能正常
特发性门脉高压症患者的肝功能 检查通常正常，无黄疸、转氨酶
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
特发性门脉高压症
目 录
• 特发性门脉高压症概述 • 特发性门脉高压症的症状与体征 • 特发性门脉高压症的诊断与鉴别诊断 • 特发性门脉高压症的治疗 • 特发性门脉高压症的预防与护理 • 特发性门脉高压症的科研进展与展望
01
特发性门脉高压症概述
定义与特点
定义
特发性门脉高压症是一种原因不 明的门脉系统压力增高性疾病， 导致门静脉血流受阻，引起门静 脉扩张和侧支循环开放。
流行病学
发病率
特发性门脉高压症的发病 率较低，占所有门脉高压 症的5%~10%。
年龄分布
特发性门脉高压症多见于 中青年人群，发病年龄多 在30~50岁之间。
性别分布
特发性门脉高压症在男性 和女性中的发病率相似， 无明显的性别差异。

介入治疗
介入治疗是一种非手术治疗方法，通过介入手段对门静脉进行扩张或栓塞，以降低 门静脉压力。
常见的介入治疗方法包括经颈静脉肝内门腔静脉内支架分流术（TIPS）和经皮经肝 穿刺门静脉栓塞术等。
介入治疗具有创伤小、恢复快、可重复操作等优点，适用于不宜手术治疗的患者。
手术治疗
手术治疗是门脉高压的根治性治疗方法，主要包 括分流术和断流术等。
门脉高压可分为肝内型和肝外型 ，其中肝内型最常见，主要由肝 炎、肝硬化等疾病引起。
病因与病理机制
病因
门脉高压的病因主要包括肝炎、肝硬 化、肝肿瘤、门静脉血栓形成等。
病理机制
门脉高压的病理机制主要包括门静脉 血流阻力增加和门静脉血流量增加两 个方面。
临床表现与诊断
临床表现
门脉高压的临床表现主要包括脾大、侧支循环开放、腹水、食管胃底静脉曲张 等。
断流术是通过阻断门静脉的血流来降低门静脉压 力，常见的断流术包括贲门周围血管离断术和冠 状静脉结扎术等。
分流术是通过建立新的通道将门静脉的血流引流 向其他血管，以降低门静脉压力，常见的分流术 包括脾肾静脉分流术和肠系膜上腔静脉-下腔静脉 分流术等。
手术治疗效果显著，但手术创伤较大，需要严格 掌握手术适应症和时机。
门脉高压导致脾脏淤血，引起脾功能 亢进，表现为脾大、贫血和感染。
门脉高压的并发症
上消化道出血
胃和食管静脉曲张破裂出血是门 脉高压最常见的并发症，表现为
呕血和黑便。
腹水
门脉高压导致腹腔内血管压力升高， 血浆渗出至腹腔，形成腹水。
肝性脑病
门脉高压导致肝脏功能严重受损， 氨代谢障碍，引起中枢神经系统功 能紊乱，表现为意识障碍、行为异 常等。
04 门脉高压的预防与护理

➢有毒物质：砷、铜中毒、长期接触氯乙 烯原料
➢腹腔内感染 ➢凝血因子突变 ➢免疫因素 ➢环境因素
入院诊断：肝硬化失代偿期 出院诊断：1、结核性腹膜炎
2、肝硬化失代偿期
20
21
相关检查
2015.7.22腹水穿刺术： ➢ 腹水常规：李凡他实验（3+），红细胞4120×106/L，
有核细胞946×106/L、中性粒细胞19%，淋巴细胞 43%，间皮细胞38%； ➢ 腹水生化：总蛋白44g/L，LDH 80，ADA 5U/L。 2015.7.30腹水穿刺术： ➢ 腹水常规：李凡他实验（3+），红细胞5900×106/L， 有核细胞430×106/L、中性粒细胞25%，淋巴细胞 40%，间皮细胞35%； ➢ 腹水生化：总蛋白50g/L，LDH 143，ADA 7U/L。
25
➢2015-09-17再次以“反复腹胀1年余，加 重1月”入住上海华山医院感染病科。
➢入院后完善相关检查，考虑诊断性抗痨 效果不佳，结核感染依据不足，予停用。
26
27
➢行腹腔镜探查，行肝活检、腹膜活检， 病理提示：肝非硬化性门脉纤维化（特 发性门脉高压症，门静脉硬化症）； （腹膜）间皮轻度增生伴慢性炎症。
➢ 调整方案：泰能+万古（9.14-9.16）
16
17
➢ 2014.9.17建议出院，出院诊断：肝硬化失代 偿期，自发性腹膜炎
➢ 出院建议： ✓ 注意休息，避免疲劳 ✓ 带药：螺内酯+呋塞米 ✓ 如果病情反复则建议上海华山医院就诊
18
疑问
1、肝硬化病因？ 2、腹水产生的原因？ ➢ 低蛋白血症：排除，多次查白蛋白正常43-
➢ 辅检：暂缺。 ➢ 初步诊断：腹水原因待查

150ml 腹
大隐静脉→下腔静脉系
腹
大隐静脉→下腔静脉系
胃管 一般仅在肝血流量增加时开放
食道胃底静脉曲张破裂出血（variceal bleeding）
9kPa(30~50cmH2O)
胸
腋静脉→上腔静脉系
手术治疗急诊手术的适应证:
术后门静脉直径无明显变化
呕血和（或）黑便（上消化道出血） 脾窦扩张充血引起纤维组织增生和脾髓细胞增生（单核-吞噬细胞增生、吞噬红细胞现象） 小儿：闭锁、狭窄或海绵样变等畸形 ③门静脉系与腔静脉系之间存在有四个交通支，即胃底、食管下段交通支，直肠下端、肛管交通支，前腹壁交通支及腹膜后交通支。
）
（3）保肝治疗
（4）内镜治疗
包括硬化剂治疗、套扎治疗、喷撒止血药物等
套扎治疗
（5）三腔管压迫止血
门静脉压升高，滤过压增高，淋巴液漏出增加
三腔二囊管 以呕血为主，易引起肝衰竭和/或腹水
TIPS（经颈静脉肝内门体分流术）
出血控制率85%-100%
WBC<3×109/L PLT<70~80×109/L
肝内型门静脉高压症
（1）窦前型：血吸虫病性肝硬化 （2）窦型、窦后型：
➢ 肝炎后肝硬化 （中国最多见） ➢ 酒精性肝硬化（西方多见） ➢ 非肝硬化性肝病
（肝纤维化，脂肪肝、急慢性肝病、重症肝炎等 各种肝病）
三、病 理 生 理
（一）门静脉高压症肝内的病理改变 ①
急诊手术病死率高，应尽量避免（Child C级）
28-34
少量，易控制
轻
3 >51.3 ＜28
大量，难控制
中度以上
1~3
4~6
>6
A级5~6分；B级7~9分；C级10分以上

许多毛刷状毛细血管。 胃左静脉可见离肝血流：可见胃短静脉﹑肠系膜下
静脉、脐旁静脉侧側支及门静脉主干附壁血栓。
肝静脉造影
肝静脉主干在肝边缘区域有吻合支相通。 肝静脉较大分支靠近肝表面。 肝静脉分支迂曲并呈垂柳状,肝静脉主干及其属支
相互成锐角。 肝窦充盈多数均匀,少数呈均匀的斑点状。 门静脉分支无逆行显影。
肝内小肝静脉栓塞形成。【PVP↑↑WHVP↑↑HVPG↑↑】。 肝后性：Budd-chiari Synd、缩窄性心包炎、重度心力衰竭。
【PVP↑↑WHVP↑↑HVPG（-）】
流行病学
日本：30～50岁，男:女=1:3 门静脉高压症：20%～30%。 印度：20～40岁，男:女=2～4:1 门静脉高压症：25%～ 30%。 欧美：30～35岁，男:女=2～4:1 门静脉高压症：3%～4%。 中国：缺乏统计，中青年，妇女居多。
胃左静脉蛇行纡曲。 脾门静脉旁血管侧支循环形成,脾
脏高度肿大,副脾。 脐旁静脉再通征象明显,且还可看
到腹壁下静脉明显纡曲。 脾门静脉扩张梯度大于门静脉主干。 门静脉内经吸气试验阴性。
CDFI
脾门串珠状血管扩张，血流量增加。 脾胃、脾肾静脉侧支循环血流，脐旁静脉开放有离肝
血流。 肝内静脉、肝动脉交通，门脉血流博动性频谱，逆流。 脾血管可延伸至脾包膜附近，脾静脉向肝性血流。 门静脉血流减慢、出现逆流。 进餐试验阴性（脾静脉无返流）。
血管扩张物质增加：胰高血糖素(Glucagon)、前 列腺环素(PGI2)
血管活性肠肽(VIP)、胆盐（C）、腺甘（AD）胃 泌素(GT)、r-氨基丁酸（GABA）、一氧化氮 （NO）。
门静脉对缩血管物质敏感性增高。 内毒性血症。
后向血流学说（Backward flow hypothesis）:门脉阻力增加，占高压形成 60%。