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《内科学》门静脉高压门静脉高压是一组由门静脉压力持久增高引起的症候群。
大多数由肝硬化引起，少数继发于门静脉主干或肝静脉梗阻以及原因不明的其他因素。
当门静脉血不能顺利通过肝脏回流入下腔静脉就会引起门静脉压力增高。
表现为门-体静脉间交通支开放，大量门静脉血在未进入肝脏前就直接经交通支进入体循环，从而出现腹壁和食管静脉扩张、脾脏肿大和脾功能亢进、肝功能失代偿和腹水等。
最为严重的是食管和胃连接处的静脉扩张，一旦破裂就会引起严重的急性上消化道出血危及生命。
又称门静脉高压症，门静脉高压征英文名称portalhypertension就诊科室内科多发群体中年男性常见症状脾脏肿大，腹水，门体侧支循环的形成，门脉高压性胃肠病病因门静脉高压病因各异，发病原因未完全阐明，门静脉血流受阻是其发病的根本原因，并非惟一原因。
现引用Bass&Sombry分类法进行介绍。
1.原发性血流量增加型（1）动脉-门静脉瘘（包括肝内、脾内及其他内脏）。
（2）脾毛细血管瘤。
（3）门静脉海绵状血管瘤。
（4）非肝病性脾大（如真性红细胞增多症、白血病、淋巴瘤等）。
2.原发性血流阻力增加型（1）肝前型发病率<5%。
①血栓形成门静脉血栓形成；脾静脉血栓形成；门静脉海绵样变。
②门静脉或脾静脉受外来肿瘤或假性胰腺囊肿压迫或浸润，或门静脉癌栓。
（2）肝内型发病率占90%。
①窦前型早期血吸虫病、先天性肝纤维化、特发性门静脉高压、早期原发性胆汁性肝硬化、胆管炎、肝豆状核变性、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纤维化（早期）、结节病、骨髓增生性疾病等。
②窦型/混合肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全间隔性纤维化、肝细胞结节再生性增生、维生素A中毒、氨甲喋呤中毒、晚期血吸虫病及胆管炎等。
③窦后型肝静脉血栓形成或栓塞、布-加氏综合征等。
（3）肝后型占1%。
下腔静脉闭塞性疾病、缩窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全（先天性、风湿性）等。
临床表现门静脉高压主要由各种肝硬化引起，在我国绝大多数是由肝炎后肝硬化所致，其次是血吸虫性肝硬化和酒精性肝硬化。
门静脉高压名词解释1. 门静脉高压的定义门静脉高压是指门脉系统内的压力增高，导致门静脉及其分支内压力升高的病理状态。
它可以由多种疾病引起，如肝硬化、门脉血栓形成、肝静脉阻塞等。
2. 门静脉高压的病理生理机制门静脉高压的主要病理生理机制包括以下几个方面：•肝脏血流受阻：门静脉高压最常见的原因是肝硬化，肝脏组织被纤维组织所代替，导致肝内血流阻力增加，血液难以顺畅经过肝脏，从而使门脉血压升高。
•门静脉内腔扩张：门静脉高压时，由于血液回流受阻，门脉系统内血液逆流，从而导致门静脉及其分支扩张。
门静脉高压还会引起肝内动脉扩张和侧支循环的形成。
•门静脉高压的后果：门静脉高压会导致肝功能减退和门静脉高压性腹水等严重并发症的发生。
门静脉高压还可能引起食管静脉曲张、脾功能亢进、消化道出血等问题。
3. 门静脉高压的临床表现门静脉高压的临床表现取决于其病因和病程，主要包括以下方面：•腹水：门静脉高压导致肝功能减退和血流动力学改变，使体液滞留于腹腔内，形成腹水。
•食管静脉曲张：门静脉高压时，由于门静脉血液逆流，食管静脉受到长期高压刺激，形成曲张，容易破裂出血。
•脾功能亢进：门静脉高压使得血液难以通过肝脏过滤，大量血液通过脾脏，导致脾功能亢进和贫血。
•其他症状：门静脉高压还可能导致消化道出血、黄疸、肝性脑病等症状。
4. 门静脉高压的诊断和评估门静脉高压的诊断和评估包括临床表现、实验室检查和影像学检查。
•临床表现：通过患者的症状和体征来判断是否存在门静脉高压的可能，如腹水、食管静脉曲张和黄疸等。
•实验室检查：常规实验室检查包括血常规、肝功能、凝血功能等，可以评估肝功能和门静脉高压的严重程度。
•影像学检查：通过B超、CT、MRI等影像学检查可以观察门静脉和肝脏的形态、大小和血流情况，评估门静脉高压的程度和病因。
5. 门静脉高压的治疗方法门静脉高压的治疗方法包括药物治疗、内镜治疗和手术治疗等。
•药物治疗：主要包括利尿剂、抗生素、血管紧张素转换酶抑制剂、β-受体阻断剂等药物的应用，用于减轻症状、预防并发症和控制门静脉高压。
第二十二单元门静脉高压症一、概述肝脏血液供应：门静脉和肝动脉，其中门静脉血流占75%，肝动脉25%。
二、解剖与病理生理（一）门静脉主干是由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成。
脾静脉的血流约占门静脉血流的20%。
门静脉主干在肝门处分为左、右二支，分别进入左、右半肝，逐渐分支，其小分支和肝动脉小分支的血流汇合于肝小叶内的肝窦（肝的毛细血管网），然后流入肝小叶的中央静脉，再经肝静脉而流入下腔静脉。
（二）门静脉的正常压力约为1.27～2.3kPa（13～24cmH2O）。
临床上所见的门静脉高压症病人其门静脉压力多在 2.94～4.90kPa（30～50cmH2O）之间。
（三）肝硬化时肝门静脉系统主要侧支循环的通路门静脉系与腔静脉系之间存在以下4个交通支：1.胃底、食管下段交通支门静脉血流经胃冠状静脉、胃短静脉，通过食管胃底静脉与奇静脉、半奇静脉的分支吻合，流入上腔静脉。
是门静脉与腔静脉之间的交通支临床上最有重要意义的交通支路。
2.直肠下端、肛管交通支门静脉血流经肠系膜下静脉、直肠上静脉与直肠下静脉、肛管静脉吻合，流入下腔静脉。
3.前腹壁交通支门静脉血流经脐旁静脉与腹上深静脉、腹下深静脉吻合，分别流入上、下腔静脉。
4.腹膜后交通支（四）门静脉高压症的主要合并症1.脾大、脾功能亢进门静脉血流受阻时，首先出现脾充血肿大。
长期的脾窦充血，发生脾内纤维组织增生和脾髓细胞再生，引起脾破坏血细胞的功能增加。
3.腹水主要原因是肝硬化后肝功能减退，以致血浆白蛋白的合成受到障碍，含量减低，引起血浆胶体渗透压降低。
另外，肝功能不全时，肾上腺皮质的醛固酮和神经垂体的抗利尿激素经肝脏灭活不足在体内增多，促进肾小管对钠和水的再吸收，而引起钠和水的潴留。
此外，门静脉压力升高，使门静脉毛细血管床的滤过压增加，肝内淋巴液的容量增加，回流不畅，以致大量淋巴液自肝表面漏入腹腔。
三、门静脉高压症的治疗（一）手术分为两类1、分流手术即将门脉系和腔静脉系连通起来，使压力较高的门脉系血直接分流到腔静脉去。
【外科学】门静脉高压症考点总结●门静脉正常压力13～24cmH2O，平均值18cmH2O●门静脉压力大于25cmH2O时即定义为门静脉高压●解剖概要●门静脉系统内没有瓣膜。
门静脉主干是由肠系膜上、下静脉和脾静脉汇合而成（25%）/肠系膜上静脉，脾静脉汇合而成肠系膜下静脉汇入脾静脉（75%）●正常人全肝血流量每分钟约为1500ml●交通支●胃底-食管下段交通支●直肠下端、肛管交通支●前腹壁交通支●腹膜后交通支●病理生理●分型●肝前型●常见病因有肝外门静脉血栓形成（脐炎、腹腔感染如急性阑尾炎和胰腺炎、创伤等）、先天性畸形（闭锁、狭窄或海绵样变等）和外在压迫（转移癌、胰腺炎）●肝外门静脉阻塞的病人，肝功能多正常或轻度损害，预后较肝内型好●肝内型●肝炎肝硬化是引起肝窦和窦后阻塞性门静脉高压症的常见病因●窦前阻塞——血吸虫肝硬化●血吸虫大通不过毛细血管窦●窦后阻塞——肝炎后肝硬化●肝炎病毒小，可以通过毛细血管窦●常见病因包括巴德-吉亚利综合征、缩窄性心包炎、严重右心衰竭●病理变化●脾大、脾亢●交通支扩张●最有临床意义的是在食管下段、胃底形成的曲张静脉。
它离门静脉主干和腔静脉最近，压力差最大，再而经受门静脉高压的影响也最早、最显著●腹水●门静脉系统毛细血管床的滤过压增加●肝硬化引起的低蛋白血症，血浆胶体渗透压降低●淋巴液生成增加●门静脉高压症时门静脉内的血流量增加，有效循环血量减少，继发刺激醛固酮分泌过多，加上慢性肝病时醛固酮、抗利尿激素等在肝内的灭活减少，导致水钠潴留而加剧腹水形成●临床表现●脾大、脾亢是最早出现的症状●肝早期大晚期小●辅助检查●血常规●三系减少，以白细胞计数降至 3×10^9/L 以下和血小板计数减少至（70 -80)×10^9 /L 以下最为多见。
●肝功能检查●白、球蛋白比例倒置●凝血酶原时间常有延长●腹部超声●X线钡餐和内镜检查●曲张的静脉使食管的轮廓呈虫蚀状改变；排空时，曲张的静脉表现为蚯蚓样或串珠状负影●CT、CTA或磁共振门静脉血管成像●诊断与鉴别诊断●治疗●主要是针对食管胃底曲张静脉破裂出血，脾大、脾亢，顽固性腹水和原发肝病的治疗●食管胃底曲张静脉破裂出血●非手术治疗●适用于一般状况不良，肝功能较差，难以耐受手术的病人（有黄疸和大量腹水的病人）●补液、输血●内镜治疗●控制急性胃底静脉曲张出血的首选方法●药物治疗●生长抑素是治疗胃底静脉曲张出血最常用药物●预防感染●其他●三腔管压迫止血●一般压迫不超过24小时，可使80％食管胃底静脉曲张出血得到控制●经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）●适用于内镜，药物治疗无效、肝功能差●手术治疗●适用于曾经或现在发生消化道出血，或静脉曲张明显和＂红色征＂出血风险较大，及一般情况尚可，肝功能较好（ChildA级、B级），估计能耐受手术者。
门静脉高压－普外科笔记一、名词解释1.各种原因导致的门静脉压力升高，继发脾大和脾亢，胃底食管静脉曲张，呕血黑便和腹水等，为一个综合征2.正常值：13－24CMH2O3.门静脉高压：大于25CMH2O二、解剖学1.由肝动脉和门静脉双重血供－肝血窦－中央静脉－小叶下静脉－肝静脉－下腔静脉2.交通支：门静脉和腔静脉系之间●胃底食管下交通支●胃冠静脉－胃短静脉－－上腔静脉●直肠下段肛管交通支●前腹壁交通支●腹膜后交通支三、分型：阻力增加的部位1.肝前型：门静脉相关●肝外血栓形成●先天畸形●外在压迫2.肝内型●肝窦和窦后：肝炎肝硬化●窦前：血吸虫疾病3.肝后型●巴德－吉雅利综合征●窄缩性心包炎●严重右心衰四、临床表现1.脾大脾功能亢进2.腹水水肿3.侧支循环形成：特征性4.肝功能损坏等五、辅助检查六、治疗胃底静脉曲张破裂出血1.非手术治疗：状况不良，肝功能差，child分级c级●补液输血，血红蛋白小于70g/l，至80g/l后减缓●药物治疗●止血●急性出血时首选血管收缩药●生长抑素●其他：质子泵抑制剂●抗感染：头孢等光谱抗生素●内镜治疗：诊断加治疗●内膜下硬化治疗●硬化剂直接注射●并发症：溃疡穿孔，高风险●内镜下食管静脉曲张套扎术●首选●三腔管压迫止血●紧急情况下使用●胃底部治疗效果差●使用时间小于24h●并发症有吸入性肺炎，食管破裂等●经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)●介入治疗●肝静脉和门静脉分支建立通道●适用于药物内镜治疗无效，外科手术后再出血，等待肝移植病人●易诱发肝性脑病（分流术都有一定概率）2.手术治疗●适应症●肝功能良好，child分级a\b级●无黄疸无腹水●c级和有症状者手术死亡率高●手术方式●分流术●门静脉和腔静脉之间建立分支●优点：降压效果好，再出血概率低●缺点：肝血供减少；肝性脑病概率提高●分类●非选择性：门静脉血完全转入下腔静脉●选择性：部分门静脉血汇入下腔静脉●断流术●阻断门奇静脉间反常血流●优点：创伤小，操作简单●缺点：门静脉压力依旧高●复合手术：二者兼有3.保守治疗●对于胃底静脉未曲张者，一般保守治疗●重度曲张+红色征，酌情考虑预防性手术。
门静脉高压门静脉血流在肝前、肝内或肝后受阻，门静脉压力超过10mmHg （1mmHg＝0。
133kPa）称门静脉高压（Portal hypertension，PHT）。
肝硬化占PHT病因的80％以上。
门静脉是肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成。
肝脏的血供2/3来自门静脉，1/3来自肝动脉，肝脏氧供72％由门静脉提供。
门静脉血流量为1000～1200ml/min，正常门静脉压为7mmHg。
肝静脉压为6mmHg，下腔静脉压为4mmHg。
肝硬化门静脉高压时，肝静脉和门静脉压的梯度增大，由于门静脉内无静脉瓣，当肝窦后压力高于门静脉高压时，血流由向肝性转为离肝性。
一、门脉高压的成因（一）肝血流阻力增加阻力增加可位于肝前（门静脉或脾静脉阻塞）、肝内（肝窦前、肝窦或肝窦后）和肝后（肝静脉及下腔静脉阻塞）。
以血吸虫病为例，主要是肝窦前性，但后期伴营养不良，肝窦性和肝窦后性压力均可以增高。
肝血管床可受纤维增生和再生结节的压迫而明显减少。
肝血流阻力增加致门静脉高压的原因如下：1．肝纤维化 Disee间隙胶原沉积，肝窦变窄，肝血管床减少，胶原于肝窦内皮下，形成基底膜，使内皮的窗孔消失，这不但影响肝窦和肝细胞之间的物质交换，也增加了肝窦的血流阻力，即Popper所称的肝窦毛细血管化。
2．肝窦受压肝细胞肿、胀、变性使肝细胞体积增大，肝结节的增生，均可压迫肝窦。
3．肝硬化时再生结节内血管广泛畸变。
再生结节内的血液供应主要来自门静脉，在纤维间隔和再生结节内，各种血管如肝动脉门静脉和肝静脉可出现多种吻合，主要是肝动脉－门静脉和门静脉－肝静脉分流。
吻合支增加肝内血管阻力，重要的是减少灌注肝细胞的血流量，加重肝细胞的损害和升高门静脉血管阻力。
4．血栓形成由于炎症，内皮因子（ET-1）促进肝巨噬细胞合成及释放血小板激活因子，病诱导血小板凝集，形成微血栓，加重肝脏微循环障碍。
产生门静脉和肝静脉分支血栓性阻塞和引起肝内流出道梗阻，对升高门静脉阻力起到了重要作用。
