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近年研究发现布-加综合症的病因及发病机制非常复杂，随国家、地域及病理类型不同而有显著差异。
在西方国家的病因研究中，凝血机制异常导致的血液高凝状态被认为是主要的致病因素，其中骨髓增殖异常性肿瘤是最主要原因。
在中国，有研究表明血液的高凝状态不是主要致病因素，环境因素可能是主要的致病因素，但尚无定论。
目前病因研究已由最初的感染扩展到外伤、手术、分娩、口服避孕药、骨髓增殖异常性疾病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、抗磷脂抗体综合征、系统性红斑狼疮等获得性病因及诸多遗传性因素。
亚洲患者中大部分为下腔静脉膜性梗阻或同时伴有肝静脉入下腔静脉口处的膜性梗阻。
隔膜形成的机制多数学者认为是由血栓机化而来，也有学者认为是先天遗传因素所致，还有学者认为是膈段下腔静脉受损导致内皮增生所致，目前尚有争议。
组织病理学主要表现为早期的淤血，逐渐发展为淤血性肝硬化。
布-加综合征诊疗常规及质量控制
由于肝段下腔静脉和（或）肝静脉阻塞，引起门、腔静脉高压，临床上出现门静脉高压、肝硬化、腹水以及下肢静脉曲张等一系列表现，标为布-加综合征。
主要病因是原发性下腔静脉膜性或节段性狭窄、闭塞，也可由肿瘤压迫、静脉炎、血栓或瘤栓等引起。
目前介入治疗已经几乎完全取代了外科手术治疗。
1.适应证
（1）肝段下腔静脉膜性或节段性狭窄、闭塞，伴或不伴血栓形成。
（2）伴肝静脉阻塞的下腔静脉膜性或节段性阻塞。
（3）PTA疗效不佳或再狭窄病例。
（4）下腔静脉癌性狭窄或闭塞。
2.禁忌证
（1）下腔静脉长段完全性闭塞。
（2）患者极度衰弱、恶病质者。
3.基本操作技术
（1）诊断性血管造影：行下腔静脉单向或对端双向诊断性血管造影，明确病变部位、类型和程度，并测定跨狭窄阻塞段压差。
（2）单纯狭窄球囊成形术：对于单纯下腔静脉或肝静脉的狭窄，可行球囊扩张术。
（3）闭塞再通：对下腔静脉膜性或阶段性闭塞，用穿刺针在双
向 X 线透视监视下，缓慢穿刺闭塞段，再用扩张器扩大穿刺道，后换用球囊导管扩张。
（4）置入支架：将支架中心准确定位于病变中段，释放支架。
4.治疗质控评价
（1）支架直径应大于下腔静脉直径的10%～20%。
（2）下腔静脉支架的近端不要突入右心房内。
（3）多节Z形支架，其连接部不能置于病变中心部。
（4）有血栓形成时，先行充分有效的溶栓后，再行穿刺、扩张。
（5）再通闭塞段的操作为本症治疗的关键步骤，一定要在双向透视下或超声引导下仔细地操作。
（6）术后采取强有力的抗凝治疗1年或更长时间。
肝胆外科布-加综合征疾病诊疗技术一、概论布-加综合征（B-CS）是指由各种原因导致肝静脉（HVs）和（或）其开口以上段下腔静脉（HIVC）狭窄和阻塞，引起的一种肝后型门静脉高压症和（或）下腔静脉高压综合征。
Budd（于1845年）和Chiari（于1899年）分别描述了本病，故称其为Budd-Chiari综合征。
在西方国家，布-加综合征多因血流高凝状态导致肝静脉血栓形成而产生，常不涉及下腔静脉，或由明显肿大的肝脏外压下腔静脉而继发下腔静脉高压，而在东方国家，如在我国、印度、日本和韩国，则以下腔静脉病变或发育异常为多见。
在胚胎发育过程中，下腔静脉上段由心、肝、肾诸段连接和再通而成。
若发育到一定阶段而停止，即可导致下腔静脉发育异常，多为隔膜型，可呈蹼状或筛状或膜状。
部分患者为肝静脉内血栓形成，血栓也可繁衍至肝后下腔静脉，形成肝静脉-下腔静脉阻塞。
其他原因有：①非血栓性阻塞，如下腔静脉的原发肿瘤，外伤及介入性检查损伤或异物等。
②外压性因素，如肝肿瘤、脓肿、血肿、囊肿、肝结核、肝梅毒、树胶样肿、腹膜后肿瘤等压迫HVs或HIVC。
③遗传因素，如双胞胎或近亲易罹患本病。
④罕见因素，如某些结缔组织病，真性红细胞增多症、阵发性夜间血红蛋白尿、口服避孕药、白塞综合征、非特异性血管炎症等均可导致本病的发生。
二、病理与生理肝静脉开口以上的下腔静脉及肝静脉本身在本病的发病中起到重要作用。
当肝静脉流出道受阻，肝静脉压力便明显升高，导致肝中央静脉和肝窦明显扩张、淤血，进而导致门静脉高压。
如果累及下腔静脉则导致下腔静脉高压。
血流不断通过肝动脉和门静脉进入肝脏，而肝静脉血又难以回流入右心，必然引起门静脉压力不断升高。
在肝静脉血无出路、侧支循环又明显不足的情况下，血浆流入肝淋巴间隙，超负荷的肝淋巴液不仅在肝表面形成无数淋巴小泡，同时还通过肝纤维囊漏入腹腔，形成顽固的腹腔积液。
肝脾肿大、食管胃底静脉曲张等门静脉高压表现。
由于胃肠道淤血肿胀导致腹胀、消化吸收不良、贫血、低蛋白血症。
