吉兰—巴雷综合征

总之，对于本病的确切发生 机制仍待进一步研究和了解。
第三部分：病理
AIDP 的病理特征改变为神 经束膜及神经内膜下有单核细胞 浸润，并有神经纤维广泛多灶性 节段性脱髓鞘，而轴索受损相对 较轻，单以轴索为主受损者除外。
电镜下观察到吞噬细胞从郎 飞结附近侵入神经膜细胞的基底 膜，并在髓鞘板层之间延伸，使 髓鞘与轴索分离，髓鞘残段最后 被吞噬细胞所吞没。
上述病理改变以颈丛及腰丛神 经的前根和神经干的近端明显。在 以轴索变性为主者，其神经内膜有 多型核白细胞浸润，吞噬细胞进入 轴索的外膜空隙，轴索出现华勒变 性，但其髓鞘改变不明显，脊髓前 角细胞及后根神经节细胞可见中央 染色质溶解。
发病后 2 周内，神经膜细胞 增生，髓鞘再生；后期炎症消退， 髓鞘再生为主。甚至在多年后， 还可观察到神经内膜下有少量炎 性细胞，但神经纤维完好。
细胞免疫主要参与本病的发生。 如采用各种哺乳动物注射周围神经 匀浆后可引起变态反应性神经炎， 对动物进行免疫控制可预防此病发 生，所以普遍认为是一种由 CD4 ＋ T淋巴细胞介导的自身免疫病，是典 型的AIDP动物模型。
EAN 的髓鞘脱失可能系因为周 围神经髓磷脂或 P2碱性蛋白转化淋 巴细胞所控制。被转化的淋巴细胞 将巨嗜细胞引诱至周围神经处，并 破坏该处的神经髓鞘。通过巨嗜细 胞移动抑制试验更说明此类疾病者 的体内有针对周围神经成分的细胞 免疫异常。
本病是常见的周围神经病，平 均每年发病率为（ 0.6—4 ） /10 万。 任何年龄均可发病，最小为2岁，最 大为 79 岁，但以儿童、青年及中年 为多；男性发病率略高于女性。世 界各地区或全年各季节均可发生， 但以夏季为多。
第二部分：病因及发病机制
病因尚未完全清楚。但有60﹪ 患者在发病前一个月内有过呼吸道 或消化道感染史；或接种疫苗后 10—20天内发病；或病前有过外科 手术、妊娠史；以轴索为主者在病 前有空肠曲菌的感染史。
但 是 ， 大多 数学 者还 是认 为， AIDP 是一种由免疫介导的 迟发性变态反应性的自身免疫性 周围神经病。证据如下：
1 ．发病前尽管出现过感染 性疾病，但其与 AIDP 出现有一 段时间的间隔，即有潜伏期。
2 ． AIDP 患者的血循环中 的淋巴母细胞数量增高。
3．采用AIDP患者的血淋巴 细胞进行动物实验，可诱发鼠后 根神经的脱髓鞘改变。
（二）肌电图检查
也是确诊本病，尤其是提示周围神经 损害的重要神经电生理检查手段。发病早 期出现运动神经传导速度明显减慢和 F 波 减慢；也可有感觉传导速度减慢。对于病 情严重、病程长或以轴索为主的患者，其 肌电图可提示轴索性损害。神经电生理检 查可以协助判断病情预后。
（三）神经活检
诊断不明确、病程较长或不 能除外其它原因所致的周围神经 损害者可进行腓肠神经活检。 AIDP 患者活检的典型改变为神经 纤维呈原发性节段性脱髓鞘和神 经内膜及其血管周围出现单核细 胞浸润。
2 较强肯定AIDP的诊断要点
（1）临床特点 （2）脑脊液改变特点 （3）电生理特点
（1）临床特点
a瘫痪症状和体征呈快速进展，但在4周内停止发展。即 有50%在两周内，80%在3周内，90%在4周内发展至高 峰。 b 肢体瘫痪呈对称性，即一侧肢体受累者，多伴对侧肢 体亦受累，但其严重性可不一致。 c可有轻度感觉障碍的症状和体征。 d 脑神经受损： 50% 出现面神经受损而表现为面肌瘫痪， 常为双侧性，还可有支配舌肌、球肌及眼外肌的神经麻 痹，偶以动眼神经或其它脑神经麻痹为首发症状。 e 恢复性：一般在终止进展后第 2—4周开始出现恢复， 但也有在数月后才开始恢复者。 f 自主神经功能障碍：可出现心律失常如阵发性心动过 速、直立性低血压、高血压和血管舒缩功能障碍。 g不伴发热。
4 ．患者血清中可测得免疫 复合物及抗周围神经髓鞘抗体， 用其血清进行组织培养或给动物 神经内注射后，可引起动物周围 神经的髓鞘脱失。
5 ． AIDP 患者的脑脊液蛋 白质增高以 IgG 、 IgM 、 IgA 为 主，并可检测出寡克隆IgG。
6．采用周围神经匀浆液，提取 的神经碱性髓鞘蛋白 P0 、 P2 或半 乳糖脑苷脂等加佐剂进入动物接种 后 2—3 周，可制成实验性变态反应 性神经炎（ EAN ）的动物模型，其 神经系统受损表现、病理、电生理 和脑脊液改变酷似人类的AIDP。
4 自主神经障碍
膀胱功能障碍主要以尿潴留为主，呈低张力 型膀胱障碍，极少数为外括约肌麻痹而引起尿失 禁。肠道功能障碍主要表现为便秘，肠梗阻者罕 见。肢体血管舒缩功能障碍者表现为肢体少汗、 多汗、发凉、发绀、皮肤干燥、皮肤潮红、手足 肿胀及营养障碍。自主性呼吸功能障碍与迷走神 经损害有关，多与呼吸肌麻痹同时存在，更增加 病情的严重性。在心血管方面，可出现血压不稳， 主要为一过性高血压，占 50 ％；也可有低血压 或直立性低血压，但因肢体瘫痪表现不出来；可 出现心律紊乱，主要为窦性心动过速，而心动过 缓少见。
不除外本病与某些病原体 感染有关，可是，在本病从未 发现病变的组织，如神经根、 周围神经、脑脊液有病原体存 在的证据。
近年来，人们发现包括本病在 内的各种周围神经病存在着人类免 疫 缺 陷 病 毒 （ HIV ） 感 染 ， 而 有 HIV 的患者常有多种免疫功能异常。 在伴或不伴有 HIV 感染的 AIDP 患 者中发现抗EB病毒和抗巨细胞病毒 抗体增高，这结果提示活动性病毒 感染可引起 AIDP ，因此，不除外 AIDP是由病毒所致。
第六部分AIDP的诊断标准。 1 肯定AIDP的诊断要点 2 较强肯定AIDP的诊断要点 3 不支持AIDP的诊断要点 4 否定AIDP的诊断要点
肯定AIDP的诊断要点
（1）出现一个以上肢体进行性肌 无力，由双下肢肌无力发展致双 上肢和躯干肌瘫痪，甚至出现球 部肌、面肌和眼外肌麻痹。 （2）所有腱反射消失。
本病是由体液和细胞免疫共 同介导的周围神经自身免疫性疾 病。其病变范围广泛而弥散，主 要累及脊神经根、脊神经和脑神 经，有时也可侵犯脊膜、脊髓和 脑部。
其主要病理改变为周围神经 广泛性髓鞘脱失，但也可以轴索 变性为主，或髓鞘脱失与轴索变 性并发。
临床主要表现为急性、对称性、 迟缓性肢体瘫痪，脑神经瘫痪，周围 性感觉障碍及腱反射消失；脑脊液常 成蛋白质增高而白细胞数正常的蛋 白—细胞分离现象；严重者可出现延 髓及呼吸肌瘫痪，并危及患者生命。
约有80%患者肌电图提示神经传导速度减 慢或阻滞，神经传导速度常低于正常的 60%，但并非所有神经均受影响。 远端潜伏期延长至正常的3倍。 F 波检查是神经根和神经干近端损害的重 要指标。 神经传导速度可在发病后数周才出现异常。 有20%患者的神经传导速度在正常范围。
典型的AIDP可有以下规律性表 现
诱因与前驱症状 发病形式及首发症状 受累神经 症状和体征
（一）诱因与前驱症状
上呼吸道感染 肠道感染 疫苗接种 外科手术 淋巴系统的恶性肿瘤 妊娠 慢性肾功能衰竭
（二）发病形式及首发症状
80％患者以急性发病 20％呈亚急性发病 大多数患者以双下肢无力为首发 症状 少数患者可有不典型表现 多为一次性发病，个别可反复发 病
3 脑神经麻痹
50 ％患者可出现脑神经受累，且多为双侧 性。以面神经为最多见，其次为迷走神经、舌咽 神经、外展神经、动眼神经、三叉神经、舌下神 经及副神经。脑神经受累者表现为周围性面肌麻 痹、复视、构音障碍、吞咽困难、呛咳、咀嚼困 难、眼睑下垂、眼球运动障碍、 Horner 征等。 成人以双侧面神经受损，儿童则以后组脑神经受 损为主，且往往病情较重。本病患者不应该有嗅 神经和视神经受累表现，因此视盘应该正常。
（三）受累神经
以运动神经纤维受累为最常见 伴有不同程度的感觉神经纤维受累 还可伴有自主神经纤维受累 个别可伴有轻度的脊髓受累 60％患者为单纯的脊神经受累 35％为脑神经与脊神经同时受累 5%仅以单纯的多脑神经麻痹
（四）症状和体征
1 运动障碍 2 感觉障碍 3 脑神经麻痹 4 自主神经障碍 5 腱反射与病理反射
5 腱反射与病理反射

肢体腱反射减退或消失， 这是本病重要体征，其严重 程度与肢体无力程度呈相关 性。在发病早期，可有短暂 的腱反射活跃。本病患者的 病理反射呈阴性。
第五部分:辅助检查
（一）腰穿检查 （二）肌电图检查 （三）神经活检
（一）腰穿检查
大多数AIDP患者的脑脊液细胞数正常而蛋白质增高， 即蛋白—细胞分离现象，颅内压一般为正常，脑脊液呈 无色透明，细胞数一般在正常范围，个别可轻度增高， 尤其在发病初期，脑脊液细胞数在10—100×106/L，主 要以淋巴细胞为主， 2 周后大多恢复正常。脑脊液蛋白 质含量依病程长短可以正常或增高，一般在0.5—5g/L， 最高可达 10g/L ，主要见于病程长者。在 AIDP 发病后一 周以内，脑脊液蛋白质大多正常；一周以后，蛋白质增 高，至第三周达高峰，之后开始下降，至2—3个月左右 开始恢复至正常水平。脑脊液氯化物和糖均在正常范围。 脑脊液还可测到寡克隆区带和IgG合成率增高。
1 运动障碍
病初首先出现双下肢无力，而后逐渐 加重并向上发展，累及双上肢及脑神经。 一般来讲，下肢重于上肢，远端重于近端； 严重者可因累及肋间神经和膈神经而导致 呼吸肌麻痹，危及生命。如病情持续四周 以上者，患者很快出现肢体的肌肉萎缩。
2 感觉障碍

70％的患者在发病初期，尤其还没有 肢体瘫痪之前，先出现肢体的主观性感觉 异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感， 或出现肌肉酸痛。客观的感觉障碍不明显， 可有轻度的手套或袜套样感觉减退，下肢 可有振动觉及关节位置觉减退。下肢小腿 可有肌肉压痛。但是，少数以感觉障碍为 主者可出现感觉性共济失调，此称感觉性 AIDP。
（2）脑脊液改变特点
a 发病一周后脑脊液蛋白质增高，可在连 续多次脑脊液检查中提示蛋白质增高。 b 脑脊液细胞数正常，或至少单核细胞在 10×106/L以下。 c也可能有特殊情况，如在发病后1—10周 内脑脊液蛋白质仍没有增高，而单核细胞 可高达10--50×106/L。