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㊃论 著㊃肺动静脉瘘38例临床分析及诊治何玉平 周锐中南大学湘雅二医院呼吸与危重症医学科 中南大学呼吸疾病研究所 湖南省呼吸疾病诊疗中心,长沙410011通信作者:周锐,E m a i l z h o u r u i 2355@s i n a c o mʌ摘要ɔ 目的 归纳总结肺动静脉瘘的临床特征及诊断治疗经验,提高临床诊断及治疗水平㊂方法 回顾收集2012年6月至2017年12月中南大学湘雅二医院诊断的38例肺动静脉瘘患者临床资料,结合文献资料总结肺动静脉瘘的临床诊断和治疗规律㊂结果 38例患者中男20例,女18例,年龄(39 3ʃ17 9)岁,年龄范围为7~71岁㊂临床表现以咯血为主者18例,呼吸困难者14例,3例经常规体检发现㊂17例行手术治疗,16例行介入栓塞治疗,5例未接受治疗;手术治疗的患者中6例为电视胸腔镜辅助下肺叶切除,1例为开胸瘘口直接缝合术㊂所有接受治疗的患者均症状好转出院,其中1例因双肺病变先后2次栓塞治疗,1例术后患者因再发肺动静脉瘘二次入院行介入栓塞治疗后好转出院,1例再发肺动静脉瘘但未栓塞治疗(未见供血动脉)㊂结论 肺动静脉瘘临床表现缺乏特异性,诊断需要临床-影像结合;胸部C T (尤其是增强C T 及C T 血管成像)是目前确定肺动静脉瘘最简单㊁有效的检查方法;经导管栓塞治疗为首选治疗方法,但手术治疗仍然占有十分重要的地位㊂ʌ关键词ɔ 血管造影术;肺动静脉瘘;遗传性毛细血管扩张症;经导管栓塞治疗D O I 10 3760 c m a ji s s n 1673-436X 2019 22 011C l i n i c a l a n a l y s i s a n dm a n a g e m e n t o f 38c a s e s o f p u l m o n a r y ar t e r i o v e n o u s f i s t u l a H eY u p i n gZ h o uR u i D e p a r t m e n t o f P u l m o n a r y a n dC r i t i c a l C a r eM e d i c i n e R e s e a r c hU n i t o f R e s p i r a t o r y D i s e a s e t h e S e c o n dX i a n g y a H o s p i t a l C e n t r a lS o u t hU n i v e r s i t y H u n a nD i a g n o s i sa n d T r e a t m e n tC e n t e ro f R e s p i r a t o r y D i s e a s e C h a n gs h a410011 C h i n a C o r r e s p o n d i n g au t h o r Z h o uR u i E m a i l z h o u r u i 2355@s i n a c o m ʌA b s t r a c t ɔ O b je c t i v e T o g e n e r a l i z et h ec l i n i c a lf e a t u r e s d i ag n o s i sa n dt r e a t m e n t a n d i m p r o v e th em a n a g e m e n t o f p u l m o n a r y a r t e ri o v e n o u s f i s t u l a P A V F M e t h o d s T h ec l i n i c a l d a t a o f 38c a s e s w i t h P A V F d i a g n o s e db e t w e e nJ u n e2012a n d D e c e m b e r2017w e r er e t r o s p e c t i v e l yc o l l e c t ed w et he r ef o r es u mm a r i z e dt h ed i ag n o s i sa n d m a n a g e m e n to fP A V F w i t hth er e vi e w o f r e l a t e d l i t e r a t u r e R e s u l t s T h e38c a s e sc o m p r i s e d20m a l e sa n d18f e m a l e s m e a na ge 39 3ʃ17 9 y e a r s r a n g e 7-71y e a r s T h e s y m p t o m sw e r eh e m o p t y s i s i n18c a s e s d y s p n e a i n14c a s e s a n d t h r e ec a s e sw e r ef o u n di nc o n v e n t i o n a lm e d i c a le x a m i n a t i o n 17c a s e su n d e r w e n ts u rg e r y 16c a s e sw e r e p e r f o r m e d t r a n s c a th e t e r e m b o li z a t i o n a n d f i v e c a s e sw e r e u n t r e a t e d S i x c a s e s a m o n g t h e o p e r a t e d p a t i e n t sw e r e p e r f o r m e d l o b e c t o m y t h r o u g hv i d e o -a s s i s t e dt h o r a c o s c o p i c s u r g e r y a n do n e c a s ew a s d i r e c t l y l i g a t e d t h e c u l p r i t v e s s e l A l l c a s e sw e r e f u l l y r e c o v e r e d a n dd i s c h a r g e d e x c e p t o n e w a s r e t r e a t e dw i t ht r a n s c a t h e t e r e m b o l i z a t i o nd u e t ob i l a t e r a l i n v o l v e m e n t o n ec a s eo f r e c u r r e n c e w h i c hw a st r e a t e d w i t ht r a n s c a t h e t e re m b o l i z a t i o na n dr e c o v e r e du n e v e n t f u l l y a n do n er e c u r r e n t c a s ew a sf i n a l l y u n t r e a t e db e c a u s et h ef e e d i n g a r t e r y w a sn o tf o u n d C o n c l u s i o n s T h ec l i n i c a l m a n i f e s t a t i o no fP A V Fi s l a c ko fs p e c i f i c i t y t h e r e f o r ed i a gn o s i ss h o u l dc o m b i n et h ec l i n i c a ld a t a w i t h p h a n t o ms t u d y C o m p u t e dt o m o g r a p h y C T e s p e c i a l l y c o n t r a s t -e n h a n c e dC Ta n dc o m pu t e d t o m o g r a p h y a n g i o g r a p h y C T A i s b y f a r t h e s i m p l e s t a n d e f f i c i e n tw a y t od e t e c t t h e l e s i o n s o f P A V F a n d p e r c u t a n e o u si m a g e -g u i d e d e m b o l o t h e r a p y i s n o w a d a y st h ef i r s t -l i n et h e r a p y wh i l e s u r g e r y a l s o r e m a i n s i m p o r t a n t i nm a n a ge m e n t o fP A V F ㊃2371㊃国际呼吸杂志2019年11月第39卷第22期 I n t JR e s pi r ,N o v e m b e r 2019,V o l .39,N o .22Copyright ©博看网. All Rights Reserved.ʌK e y w o r d sɔA n g i o g r a p h y P u l m o n a r y a r t e r i o v e n o u s f i s t u l a H e r e d i t a r y h e m o r r h a g i c t e l a n g i e c t a s i a T r a n s c a t h e t e r e m b o l i z a t i o nD O I103760c m a j i s s n1673-436X 201922011肺动静脉瘘(p u l m o n a r y a r t e r i o v e n o u s f i s t u l a,P A V F)即肺动静脉畸形,是一种临床上较为罕见的疾病,肺部的一支或多支动脉不经毛细血管而直接与静脉相通,肺血管扩大迂曲或形成海绵状血管瘤,因此也被称作肺动静脉瘤或肺血管瘤㊂由于分流或血管破裂可导致相应的临床症状㊂现总结中南大学湘雅二医院收治的P A V F患者38例,将其诊断及治疗结果报告如下㊂1对象与方法11研究对象2012年6月至2017年12月中南大学湘雅二医院收治的38例P A V F患者,其中经病理确诊者17例(447%),经血管造影确诊者21例(553%),其中5例(132%)未接受治疗㊂12研究方法本研究经中南大学湘雅二医院医学伦理委员会批准,批号:(2019)伦审[科]第078号㊂采用回顾性分析的研究方法,用E x c e l统计表格对研究的性别㊁年龄㊁临床症状㊁体征㊁血红蛋白(h e m o g l o b i n,H b)㊁指脉氧饱和度(p u l s eo x y g e ns a t u r a t i o n,S p O2)㊁影像学以及病理学表现等资料进行录入统计,计量资料采用x-ʃs表示,计数资料采用构成比表示㊂2结果21一般情况 38例患者中男20例(526%),女18例(474%),年龄(393ʃ179)岁,年龄范围为7~71岁㊂临床表现以咯血为主者17例,呼吸困难㊁乏力者14例,胸痛㊁胸闷者8例,头晕㊁晕厥者1例,另有3例无明显临床症状经体检发现㊂既往史:2例患者曾患脑脓肿,其中1例有术后癫痫史;2例妊娠期发病,其中1例有可疑家族史㊂体征:9例发绀,7例杵状指,3例可闻及血管杂音㊂各临床症状及体征的例数及比例统计见表1㊂22实验室检查在有S p O2数据和/或血气分析的30例患者中,14例(467%)患者有不同程度低氧血症,包括6例(200%)P a O2降低(P a O2ɤ80mmH g)(1mmH g=0133k P a)以及7例(233%)S p O2降低(S p O2ɤ90%),所有经治疗患者术后S p O2均明显上升(S p O2ȡ96%),另有6例(200%)患者S p O2从术前的91%~93%上升至98%~100%㊂H b不高于正常上限(男性H b>175g/L,女性H b>150g/L)者26例(684%), H b高于正常上限(男性H b>175g/L,女性H b> 150g/L)者12例(316%)㊂表1不同临床表现(体征)例数及比例临床表现(体征)例数百分比(%)咯血㊁鼻衄17447气短㊁乏力14368胸痛㊁胸闷8211咳嗽㊁咳痰379头晕㊁晕厥126无症状379发绀9237杵状指7184血管杂音37923病变部位病变单发于左肺者7例,其中左下肺叶5例;单发于右肺者21例,其中右下肺叶8例,右中肺叶3例,右肺两叶及以上者5例,未明确描述病变肺叶者2例;双肺多发病变8例;双肺弥漫性病变1例;另有1例冠状动脉对角支-肺动脉瘘㊂累及各部位例数及比例见表2㊂表2累及部位例数及比例肺叶例数比例(%)左肺7184左肺上叶253左肺下叶5131右肺21553右肺上叶379右肺中叶379右肺下叶8211右肺两叶及以上5131未描述肺叶253其他10263双肺多发8211双肺弥漫126冠状动脉对角支-肺动脉瘘126合计381000 24治疗及转归本组患者经手术治疗17例,其中开胸手术治11例,经电视辅助胸腔镜手术(v i d e o-a s s i s t e dt h o r a c o s c o p i cs u r g e r y,V A T S)6例,其中1例因双下肺病变先后行左下肺叶切除及右下肺封堵治疗;行叶切除14例,段切除1例,楔形切除1例,瘘口直接缝合1例;经介入栓塞治疗16例;5例未接受治疗;所有接受治疗的患者均症状好转㊁低氧血症纠正出院,手术切除者病变㊃3371㊃国际呼吸杂志2019年11月第39卷第22期I n t JR e s p i r,N o v e m b e r2019,V o l.39,N o.22Copyright©博看网. All Rights Reserved.均经病理诊断为P A V F,其中1例手术患者因2年后再发P A V F二次入院行介入栓塞治疗后好转出院㊂3讨论31发病原因 P A V F大多是由先天性血管发育畸形所致,后天性(获得性)P A V F多与创伤㊁结核㊁恶性肿瘤㊁手术㊁肝硬化并肝肺综合征有关㊂公认的造成P A V F的手术即格伦手术,包括经典的手术方式或近期出现的双向腔静脉肺动脉吻合改良术㊂大约80%的P A V F患者与遗传性毛细血管扩张症(h e r e d i t a r y h e m o r r h a g i c t e l a n g i e c t a s i a, HH T)有关,HH T是一种常染色体显性遗传病,发病率大约为10/100000~20/100000,以皮肤黏膜和/或内脏毛细血管或小血管扩张为特点㊂目前发现至少3种基因突变与HH T相关,一种是内皮蛋白基因(e n d o g l i n,E N G,编码内皮糖蛋白),一种是A C V R L1/A L K1(编码活化素受体样激酶1),这两种基因与转化生长因子β(t r a n s f o r m i n gg r o w t h f a c t o r-β,T G F-β)受体蛋白合成有关,分别导致1型和2型HH T,1型HH T发病率更高[1],而2型HH T发生肺动脉高压风险相对较高,且生存期相对更短[2],还有极罕见的s m a d4基因突变(与T G F-β信号转导有关)也可导致HH T㊂约15%~50%的HH T患者同时有P A V F 的存在㊂2000年提出的HH T临床诊断标准包括如下[2]:(1)多部位毛细血管扩张,如唇㊁鼻㊁手指㊁口腔黏膜等;(2)反复发作的自发性鼻出血;(3)内脏受累,如消化道的毛细血管扩张,肝㊁肺㊁脑的动静脉畸形;(4)阳性家族史,直系亲属中有HH T患者㊂符合上述3条及以上者可确诊为HH T,符合其中2条者为疑似病例,少于2条暂不考虑HH T㊂本研究中1例妊娠期发病患者有反复自发性鼻出血,既往妊娠时有 胃出血昏迷 病史,直系亲属有反复自发性鼻出血病史,本次发病有右肺多发P A V F,且有肝㊁脾血管瘤,按照HH T临床诊断标准,可疑诊为HH T㊂另1例患者有反复自发鼻出血及皮肤毛细血管扩张,可疑诊为HH T㊂其余患者尚无更多证据提示与HH T有关,此与国外报道的数据不尽相符,可能与该病发病隐匿,临床症状出现较晚且不典型有关,也可能与基因诊断费用高昂㊁患者以及临床医师对该病不够重视及认识不足有关[3]㊂32病理特点 P A V F由3部分异常解剖结构组成:一支或多支供血动脉㊁动脉瘤囊及一支或多支引流静脉㊂根据病变的构成动脉可分为2型:(1)肺动脉与肺静脉交通,此型占95%以上;(2)起自体循环的动脉与肺血管交通,此型一般无发绀等临床表现㊂本组患者中即有1例因胸闷㊁胸痛就诊于胸外科,行血管造影提示冠脉对角支-肺动脉瘘,最终行血管结扎术好转出院㊂根据病变形态及供血动脉数量可分为3型:(1)单纯型:由单一肺段动脉的一支或多支动脉供血,且只有单一引流静脉,此型多为囊状,囊内可无分隔,此型最多见,约占80%;(2)复杂型:由多支(ȡ2支)肺段动脉供血,引流静脉可有一到多支,囊内多有分隔,此型约占15%;(3)弥漫型:为多发的微小P A V F,无瘤囊形成,病变可累及一叶㊁一侧肺或双肺,常常伴有肺外毛细血管扩张,此型约占5%,预后较差㊂33临床表现 P A V F可发生于任何年龄,但通常发病年龄在50~60岁,女性多见[4]㊂P A V F的临床症状主要与 右向左 分流及血管破裂有关㊂一般认为病变血管直径<2c m者多无临床症状㊂长期的分流使得肺动脉血未经气体交换直接进入体循环,导致低氧血症,机体缺氧进而出现呼吸困难㊁胸闷乏力㊁口唇发绀等症状,长期缺氧的机体代偿性改变会导致继发性红细胞增多症㊁心输出量增加㊁杵状指等,从而导致一系列临床症状㊂分流量较大时肺部听诊可闻及血管杂音㊂P A V F容易破裂从而导致咯血㊁胸腔积血或空气栓塞[5-7],合并HH T的P A V F患者往往还伴有鼻衄㊁皮肤黏膜出血的病史㊂由于 右向左 分流可导致反常性栓塞,在弥漫性病变中更常见,部分P A V F患者还可出现神经系统并发症,包括偏头痛㊁脑梗死㊁脑脓肿以及癫痫等[8-10]㊂P A V F病变范围可随着时间逐渐增大,青年㊁妊娠以及肺动脉高压等因素可加重病情[11]㊂多数P A V F为单发,可累及各个肺叶,但大多数通常累及双下肺叶[10]㊂本组研究中患者以咯血及呼吸困难为主要临床表现者占737%(28例),与文献报道基本相符㊂2例妊娠期发病,均因胸痛㊁不明原因血胸就诊,最终诊断为P A V F,其中1例行开胸病变肺段切除术后好转出院,另1例行开胸肺叶切除,术后未闻及胎心,6d后行人工破膜引产术㊂2例患者曾有脑脓肿病史,其中1例行脓肿穿刺术,术后有癫痫㊂1例患者以气促㊁咯血就诊,病程中有晕厥及癫痫样发作,既往曾2次入院栓塞治疗,本次入院给予吸氧㊁止血等对症治疗后最终未接受栓塞或手㊃4371㊃国际呼吸杂志2019年11月第39卷第22期I n t JR e s p i r,N o v e m b e r2019,V o l.39,N o.22Copyright©博看网. All Rights Reserved.术治疗㊂34诊断及鉴别分流量大的P A V F症状典型,根据呼吸困难㊁咯血㊁紫绀㊁杵状指㊁血管杂音等临床症状及体征,P a O2下降㊁血红细胞增多等实验室表现,以及分叶状㊁团块状阴影,明显扩张的供血动脉及引流静脉等影像学检查,临床上可以诊断该病㊂但部分分流较小㊁病变较小的P A V F或弥漫性P A V F缺乏临床症状和体征或症状不典型而容易漏诊及误诊,因此需要综合各方面因素进一步检查验证㊂P A V F临床少见且缺乏特异性症状,易被误诊为其他疾病㊂在本组患者中,有7例曾被误诊㊂误诊为肺结核的有3例(70%)㊁支气管扩张2例(47%)㊁肺癌1例(23%)㊁真性红细胞增多症1例(23%)㊂肺结核常有低热㊁盗汗㊁乏力㊁消瘦等结核中毒症状,病灶多位于肺上叶尖㊁后段和下叶背段,成多态性,结核菌素试验㊁痰抗酸染色及结核感染T细胞斑点试验可辅助诊断,抗结核治疗有效㊂支气管扩张常有慢性反复咳嗽㊁咳痰,多有大量脓痰,常反复咯血,典型X线胸片可见卷发样改变,高分辨率C T能发现支气管腔扩大,可确诊㊂肺癌多有长期吸烟史,刺激性咳嗽或痰中带血㊁消瘦,X线胸片或胸部C T可见肿块分叶状,边缘有毛刺,可见胸膜凹陷征,有时伴有厚壁偏心空洞,可有淋巴结转移及远处转移㊂35影像学检查 X线胸片作为一种初筛方法可以发现大约2/3的局限的P A V F,可为圆形或类圆形㊁密度均匀㊁边界清晰㊁可分叶的团块状阴影,多发生于肺下叶,弥漫性P A V F多缺乏典型X线表现㊂心脏超声造影术(c o n t r a s t e c h o c a r d i o g r a p h y,C E)创伤性小且操作方便,具有良好的可重复性[12],对于判断心外右向左分流十分敏感,但费用相对较高且不能判断病变部位及范围,且有报道指出在P A V F经栓塞治疗后C E检查仍可持续阳性㊂胸部C T尤其是螺旋C T㊁增强C T以及C T A可作为P A V F诊断的 金标准 ,其具有快捷㊁无创㊁可显示病灶细微解剖结构等优点,给后续的治疗及随访提供指导㊂对比增强磁共振造影技术的应用大大提高了磁共振对于P A V F 诊断的准确性,能够清晰的显示供血动脉和引流静脉,敏感度和特异度高㊂数字减影血管造影(D i g i t a lS u b t r a c t i o n A n g i o g r a p h y,D S A)曾作为P A V F诊断的金标准,但考虑到其有创性及对患者放射剂量暴露,目前多作为诊断明确后栓塞治疗选择,在无创影像学诊断有困难时或持续性咯血急需同时介入治疗时可考虑行D S A检查㊂本组患者11例经X线胸片发现异常,多表现为肺野内高密度结节或占位,1例行C E发现异常,最终共29例经C T诊断为P A V F,21例经D S A确诊为P A V F,其中13例经C T及D S A共同诊断㊂36治疗及随访一旦诊断明确,应及早干预以防止并发症的发生,如继发性反常性栓塞㊁脑脓肿㊁血管破裂导致出血或持续低氧血症等㊂并发症的发生率会随着病变的持续存在或妊娠等因素增加㊂有研究指出,有临床症状者㊁供血动脉直径> 3mm的P A V F均应接受治疗㊂治疗方式主要包括外科手术治疗㊁介入栓塞治疗㊂361手术治疗外科手术切除病变是P A V F的根治性治疗手段,并发症和病死率很低,极少复发㊂适用于复杂㊁广泛性病变以及所累积肺叶残存正常肺组织较少等情况[13]㊂根据病变的类型㊁位置㊁大小及数目,可具体选择瘘血管结扎术㊁肺楔形切除术㊁肺段切除术㊁肺叶切除术乃至全肺切除术㊂但全肺切除术对肺功能有较高要求,且必须确定对侧肺完全正常,故需谨慎选择㊂双肺病变的患者可考虑分期手术㊂弥漫性P A V F或严重低氧血症无法耐受手术或栓塞治疗时可考虑肺移植,但长期预后并不理想[14]㊂V A T S相比传统开胸手术具有创伤小㊁恢复快㊁安全性高㊁对肺功能损伤小等优点,目前已逐渐成为P A V F外科治疗的主要方式㊂362栓塞治疗经皮肺动脉栓塞术避免了手术创伤㊁全身麻醉,以及能最大限度保存肺组织与肺功能,目前已成为P A V F的首选治疗方法㊂栓塞治疗通过选择性的封闭病变供血动脉达到治疗目的,栓塞材料包括:栓塞剂㊁弹簧圈㊁血管塞㊁球囊等㊂对于双肺多发P A V F可采取分次栓塞治疗[15]或手术切除较大的㊁分流严重的病灶,剩余较小的病灶行栓塞治疗㊂栓塞治疗的主要并发症有栓塞材料脱落㊁移位造成异位栓塞[13]或瘘管再通,或者残余瘘等㊂因此栓塞治疗不适用于瘘口较大㊁分流量大的病变以及弥漫性P A V F㊂363随访 P A V F术后应定期随访,尤其是介入治疗的患者,观察有无血管再通㊁残余瘘增大以及新病灶生成[16]㊂对于栓塞后复发的患者应积极治疗㊂有学者提出[15],介入治疗后应复查X线胸片评估弹簧圈的位置并作为随访基线标准,1个月后应门诊随访,而末次栓塞后6个月应进行增强C T复查㊂P A V F是罕见的血管病变,临床表现缺乏特异性,诊断需要临床-影像结合,胸部C T是目前确㊃5371㊃国际呼吸杂志2019年11月第39卷第22期I n t JR e s p i r,N o v e m b e r2019,V o l.39,N o.22Copyright©博看网. All Rights Reserved.定P A V F最简单㊁有效的检查方法,经导管栓塞治疗为首选治疗方法,但手术治疗仍然占有十分重要的地位㊂利益冲突所有作者均声明不存在利益冲突参考文献1R o t e n b e r g C B o n a y M E l H a j j a m M e t a l E f f e c t o f p u l m o n a r y a r t e r i o v e n o u s m a l f o r m a t i o n s o nt h e m e c h a n i c a l p r o p e r t i e s o f t h e l u n g s J B M CP u l m M e d201717164D O I101186s12890-017-0411-92J a c k s o n S B V i l l a n o N P B e n h a mm o u J N e t a lG a s t r o i n t e s t i n a l m a n i f e s t a t i o n s o f h e r e d i t a r y h e m o r r h a g i ct e l a n g i e c t a s i a HH T as y s t e m a t i cr e v i e w o f t h el i t e r a t u r eJ D i g D i sS c i201762102623-2630D O I101007s10620-017-4719-33S h o v l i n C L G o s s a g e J R P u l m o n a r y a r t e r i o v e n o u s m a l f o r m a t i o n s e v i d e n c e o f p h y s i c i a nu n d e r-e d u c a t i o n J E R JO p e n R e s201732p i i00104-2016D O I1011832312054100104-20164 B iça kçi o㊅g l uP Gül h a nSŞS a y i l i rE e t a l S u r g i c 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o v e m b e r2019,V o l.39,N o.22Copyright©博看网. 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疾病名：先天性肺动静脉瘘英文名：congenital pulmonary arterio-venous fistula缩写：PAVF别名：先天性肺动- 静脉瘘；动静脉瘘；动静脉瘤；动静脉血管瘤；Rendu-Osler-Weber 病；arteriovenous aneurysm疾病代码：ICD：Q33.8概述：先天性肺动-静脉瘘(congenital pulmonary arterio-venous fistula，PAVF)亦称动静脉瘤(arteriovenous aneurysm)，为较常见先天性发育畸形，胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大，形成肺动静脉间异常交通。
约 1/3 患者呈肺内多发病灶，属显性遗传。
病员及其家族常伴有遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorragic telangiectasia)，如皮肤、黏膜等部位，同时可累及胃肠道，又称Rendu-Osler-Weber 病。
亦见单发性非家族性病者。
流行病学：目前尚无资料。
病因：较常见先天性发育畸形，胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大，形成肺动静脉间异常交通。
约1/3 患者呈肺内多发病灶，属显性遗传。
发病机制：先天性肺动静脉瘘呈多发性(66%)或单发性(34%)，多位于两肺下叶内侧或肺外周胸膜下。
肉眼观察呈球形，暗红色，直径1mm 至数厘米，但微小病变则仅能通过肺活检经镜检证实。
镜检表现为薄壁血管腔，异常扩张呈囊状，管壁组织退行性变。
扩张的传入动脉与传出静脉相连接。
临床表现：约 10%患者在婴幼儿期出现症状，而大多数均在成年以后出现症状，亦可无任何症状表现，通过常规胸部X 线检查而发现。
症状取决于病变程度和范围。
畸形病变往往随年龄增长而加剧，最终出现临床症状。
主要症状表现为不同程度的咯血，气促，心悸和胸痛。
体检可见杵状指(趾)和发绀，病变部位相邻胸壁可闻及血管性杂音，可伴有肺外表现如鼻出血、呕血和皮肤黏膜毛细血管扩张。
肺动静脉瘘的Ｘ线分析现就我院4年来门诊统计的13例肺动静脉瘘的X线表现情况，结合文献资料分析如下。
1 一般资料男8例，女5例，年龄7～38岁，平均19岁。
其中发生于右肺野9例，上叶1例，右中肺野2例，右下肺野6例；4例发生于左肺野。
1例为左上肺野，3例为左下肺野。
13例中有4例无明显症状，体检时发现本病。
另外9例中，7例主要表现咯血，量多少不等，2例表现为胸闷、气短，5例病人有青紫、杵状指，1例听诊可闻及右胸壁有杂音。
2 X线表现（1）透视及平片：13例病例X线表现病灶均呈圆形或椭圆形，有轻度分叶，密度均匀，病灶边缘清晰。
透视下观察10例有搏动现象，3例搏动表现不明显。
做乏萨乏氏试验均为阳性改变。
（2）体展摄影：13例病例中，10例体展平片上显示有2条粗大的肺血管阴影与病灶相连，3例显示有3条粗大的血管阴影与病灶相连。
（3）血管造影：其中3例做肺动脉插管造影，均显示有2条粗大的血管影与肺动脉相连，内有造影剂充盈，且均有静脉引向肺门。
（4）支气管造影：其中10例经支气管造影均表现为支气管树不与病灶相通。
3 讨论肺动静脉瘘乃肺部少见病，多数学者认为是胚胎发育期中胚叶血管形成不全，致肺动静脉之间短路造成，出生后短路血管逐渐受动脉压作用而扩张变形，以至形成瘘，是一种进行性病变。
在先天性的病例中，约有30%～40%的病人同时伴有皮肤黏膜或其它内脏的毛细血管扩张，故有人认为肺动静脉瘘是遗传性出血性毛细血管扩张症的肺部表现。
从本文所收集的13例病例中，右肺的动静脉瘘较左肺多。
在影像学诊断上，胸透及血管造影是诊断肺动静脉瘘较为常用的手法。
本组13例病例作乏萨乏氏试验胸透法，阴影均有大小改变，这种动态改变是动静脉瘘较为典型的表现，其中有2例除病灶外，粗大的引流血管在透视下也可见搏动。
肺血管造影显示此病更为清晰，它能够较为清晰地分辨出与病灶相连的粗大的肺血管。
这不仅有诊断意义，而且对外科手术也有指导作用。
但检查手段复杂，病人有一定痛苦。
肺动静脉瘘肺动静脉瘘(pulmonary arteriovenous fistulas，PAVF) 是一种较少见的肺血管疾病，又称肺动静脉畸形（pulmonary arteriovenous malformations，PAVMs）。
最初由Ghurtro (1897 年) 叙述。
1937年Smith第一例临床诊断。
1942年Haphorn行第一例手术治疗。
【病理解剖】（1）肺动静脉瘘是指肺动脉分支和肺静脉之间有一个或多个交通，部分血液不经过肺毛细血管床而直接经肺静脉回流入左房。
（2）肺动静脉瘘在肺毛细血管前的血管上，从较粗的血管到终末小动静脉枝的任何部位均可发生。
（3）病变部位的动脉多为一支以上的肺动脉，极少数（4%）也可为体循环动脉，如支气管动脉、肋间动脉、乳内动脉及胸主动脉侧支。
（4）可单发，也可多发。
单发多见。
（5）病变可局限在一个肺叶，以下叶肺的发生率较高，特别是右下叶更为多见。
也可在两侧肺内广泛性弥漫分布。
（6）多以独立的疾病存在，少数合并遗传性出血性毛细血管扩张症。
亦有作者认为肺动静脉瘘是毛细血管扩张症在肺的表现。
（7）根据病变范围分型① Ⅰ型：广泛性弥漫性肺动静脉瘘。
主要是在靠近毛细血管的终末小动静脉间呈弥漫多发瘘孔样吻合。
② Ⅱ型：局限性肺动静脉瘘（又称肺动静脉瘤）。
发生在近心侧较粗的肺动、静脉分支。
瘘口处可形成血管瘤样囊腔。
囊壁由动脉、静脉或者二者共同构成，内有一层内皮细胞，很薄，极易破入肺组织和支气管内。
【血流动力学】由肺动脉供应的肺动静脉瘘，流经瘘囊未经氧合的血液直接经肺静脉流至左心，形成心外右向左分流，使动脉血氧降低。
Ⅰ型PAVF分流量大，比Ⅱ型血流动力学后果严重，临床表现明显。
由体循环动脉供应的肺动静脉瘘占极少数，则不产生右向左的血流动力学改变。
【临床表现】临床表现与瘘口大小、分流量多少有关。
分流量>25％～30％时，患者出现乏力、活动后气短、头晕缺氧等症状；分流量大及病史长者出现紫绀、杵状指、继发红细胞增多，即“三主征”，产生一系列病理生理改变。
先天性肺动静脉瘘一概述先天性肺动静脉瘘是一种罕见的先天性肺血管畸形，其发病率为（2～3）/10万。
肺动脉与静脉的分支直接相通，形成一个或多个血管瘤样囊腔，又称动静脉瘤。
栓子和细菌能直接经肺动静脉瘘进入体循环引起中风和脑脓肿。
本病常在青少年期出现症状，有的于婴儿期起病。
对肺动静脉瘘供血血管直径3mm的患者均应作栓塞或手术治疗。
二病因胚胎期肺动静脉丛之间原始的间隔发育障碍，造成毛细血管发育不全；输入动脉与输出静脉之间缺乏毛细血管袢，形成腔大壁薄的血管囊；多支肺动静脉之间的肺终末毛细血管呈囊性扩展形成肺动静脉瘘。
三临床表现取决于分流量。
出现症状时多表现为发绀、杵状指（趾）、易疲劳、运动型呼吸困难和红细胞增多。
囊瘘自发性破裂可出现咯血和血胸。
若肺动静脉瘘位置表浅，可在胸壁相应位置听到低调的连续性收缩期杂音。
部分病例伴有遗传性毛细血管扩张症，可有口腔、鼻、口唇黏膜出血和四肢皮肤细小毛细血管瘘。
肺内有多发性小的肺动静脉瘘。
四检查1.X线检查平片可见一个或多个圆形或卵圆形密度均匀的肿块，边界清楚，可见分叶征象。
有时可在阴影的近心端见两个条状阴影与肺门相连，此为肺动静脉瘘的流入流出血管。
弥漫型肺动静脉瘘多缺乏典型X线征象。
2.99mTc-MAA肺灌注显像可检出肺内有无右向左分流，本方法灵敏可靠。
有肺动静脉瘘时，99mTc-MAA颗粒可通过瘘口直接到左心，即刻使肺内外脏器显影。
由于本检查可引起栓塞，故只用于X线等检查未显示明显动静脉瘘者。
3.选择性肺动脉造影选择性肺动脉造影是肺动静脉瘘诊断的金标准。
导管插入受累的肺动脉造影可以显示病变部位、数目、供血动脉和引流的肺静脉。
五诊断对可疑者根据胸部X线平片检查，可见一个或多个圆形或卵圆形密度均匀的肿块，结合肺CT或MRI检查即可诊断。
选择性肺动脉造影还可以显示动静脉瘘的特征。
六治疗除非对造影剂过敏，目前肺动静脉瘘基本均采用介入治疗。
目前临床应用的栓塞材料主要有三类：弹簧圈、封堵器和可控式球囊。
肺动静脉瘘诊断详述*导读：肺动静脉瘘症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防？心血管造影肺动静脉瘘应该如何诊断?本病多见于青年，分流量小者可无症状，仅在肺部X线检查时发现。
分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀，但多在儿童期出现，偶见於新生儿。
咯血是由于毛细血管扩张性病变位于支气管粘膜的病损或肺动静脉瘘的破裂而引起。
胸痛可因病变破裂出血位于肺脏层胸膜下或血胸所致。
约25%病例出现神经系统症状，如抽搐、语言障碍、复视、暂时性麻木等，这可因红细胞增多、低氧血症、血管栓塞、脑脓肿和大脑毛细血管扩张病变出血而引起。
在家族性遗传有关的出血性毛细血管扩张症者常有出血症状，如鼻衄、咯血、血尿，阴道和消化道出血。
因瘘的存在也可并发细菌性心内膜炎。
在病变区细心听诊，约50%病例可听到收缩期杂音或双期连续性杂音，其特征为杂音随吸气增强，呼气减弱。
其他还有杵状指趾、红细胞增多、红细胞压积增高、动脉血氧饱和度下降。
分类：Ⅰ型多发性毛细血管扩张：为弥漫、多发性，由毛细血管末梢吻合形成，其短路分流量大。
Ⅱ型肺动脉瘤：由较近中枢的较大血管吻合形成，因压力因素呈瘤样扩张，短路分流量更大。
Ⅲ型肺动脉与左房交通：肺动脉显著扩大，短路分流量极大，右至左分流量可占肺血流量的80%，常伴肺叶、支气管异常。
【辅助检查】X线表现心影大小正常，但分流量大的肺动静脉瘘则有心脏扩大。
约50%病例在胸片上显示单个或多个肿块状、球状、结节状、斑点状阴影，大小不一，位于1个或多个肺野。
病变血管呈绳索样不透光阴影，从瘘处向肺门延伸，钙化少见。
肋骨侵蚀可因肋间动脉扩大所致，但不常见。
透视时病人做Valsalva动作。
引起胸内压增高时，则见动静脉瘤缩小。
定位性诊断依靠心血管造影。
心导管检查和心血管造影动脉血氧饱和度下降。
心搏出量和心腔压力正常也无心内分流存在。
颜料稀释试验可用于测试分流量和部位，注意避免导管进入瘘内，警惕破裂危险。
在肺动脉注射造影剂可显示动静脉瘘的部位和大小，可见扩张、伸长、扭曲的血管。
弥漫性肺动静脉瘘一例报告储莉;刘伏元【摘要】肺动静脉瘘是由先天性发育不全导致的肺动静脉间异常交通，产生心外右向左分流，临床表现为劳力性呼吸困难、咯血、气促、发绀等症状。
本文报道1例弥漫性肺动静脉瘘患者的诊疗经过，首次行肺动脉血管造影（CTA）未见异常，复查发现左肺门区、右肺上叶及下叶部分血管走行呈“逗点样”改变，局部肺动静脉间见细条状交通支。
肺动静脉瘘患者CT检查可能会出现漏诊，对于难以明确的低氧血症者，应考虑肺动静脉瘘可能，选择恰当的扫描时相及造影剂剂量行肺动脉CTA，并结合患者临床表现、实验室检查结果，即可做出明确诊断。
%Pulmonary arteriovenous fistulas is abnormal connection between pulmonary arteries and veins , which causes extracardiac right -to -left shunt.The disease is induced by congenital aplasia .Its clinical manifestations include exertional dyspnea , hemoptysis, short of breath and cyanosis .The article made a case report of the diagnosis of a patient with diffuse pulmonary arteriovenous fistulas .We observed no abnormality in the first CTA .In reinspection , we noted "comma sign"in the blood vessel trend in the hilar zone of the left lung and the superior lobe and inferior lobe of the right lung , and we also observed strip-like ramus communicans between partial pulmonary arteries and veins .Missed diagnosis may happen in the CT examination of patients with pulmonary arteriovenous fistulas .If hyoxemia can not be definitely diagnosed , the possibility of pulmonary arteriovenous fistulas should be considered .Proper time phrase for scaning and dose of contrast agent should be chosen to conduct CTA , andclinical manifestations and laboratory examination results should be analyzed together , in order to make definite diagnosis .【期刊名称】《中国全科医学》【年(卷),期】2015(000)023【总页数】3页(P2862-2864)【关键词】动静脉瘘;肺;体层摄影扫描仪,X线计算机;血管造影术【作者】储莉;刘伏元【作者单位】230000安徽省合肥市，安徽医科大学附属省立医院心血管内科;230000安徽省合肥市，安徽医科大学附属省立医院心血管内科【正文语种】中文【中图分类】R654.4肺动静脉瘘是由先天性发育不全导致的肺动静脉间异常交通，产生心外右向左分流，临床多表现为劳力性呼吸困难、咯血、气促、发绀等症状，严重者可出现脑栓塞、大咯血，长期右向左分流患者体循环及肺循环可发生严重病理生理改变，若不及时治疗预后较差。
肺动静脉瘘病情说明指导书一、肺动静脉瘘概述肺动静脉瘘（Arteriovenous fistula of the lung）又称肺动静脉畸形，是一种少见的肺血管异常疾病，其特征为肺动脉与静脉之间的毛细血管被异常的薄壁血管所代替，形成异常的管状交通，引起肺动脉血没有经过气体交换直接进入到肺静脉中进而到体循环中，使流入体循环的血液中含氧量较低，而这些交通支对机体产生的影响因血管受累的程度不同可有一定差异。
轻症患者可无症状，严重者可有呼吸困难、咯血等症状，甚至可导致死亡。
英文名称：Arteriovenous fistula of the lung其它名称：肺动静脉畸形相关中医疾病：脉痹、臁疮ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：呼吸系统疾病是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：有家族遗传倾向发病部位：肺脏常见症状：呼吸困难、咯血、鼻衄、偏头痛、耳鸣、头晕、复视、感觉异常、偏瘫主要病因：先天性因素、肺血管瘤、寄生虫检查项目：体格检查、X 线检查、MRI 线检查、肺动脉血管造影、血氧饱和度检查重要提醒：肺动静脉瘘严重者可有呼吸困难、咯血等症状，甚至可导致死亡。
临床分类：根据患者肺动静脉瘘症状不同，本病一般可分为三类：1、Ⅰ型即多发性毛细血管扩张型，主要为弥漫、多发性，由毛细血管末梢吻合形成，其短路分流量大。
2、Ⅱ型即肺动脉瘤型，由较近中枢的较大血管吻合形成，因压力因素呈瘤样扩张，短路分流量更大。
3、Ⅲ型即肺动脉与左房交通型，肺动脉显著扩大，短路分流量极大，右至左分流量可占肺血流量的80%，常伴肺叶、支气管异常。
二、肺动静脉瘘的发病特点三、肺动静脉瘘的病因病因总述：肺动静脉瘘主要由先天性因素导致，常因遗传性基因突变引起。
后天性因素也可导致本病发生，如寄生虫、血管瘤、肿瘤等。
基本病因：1、先天性肺动静脉瘘是一种少见的先天性肺部血管发育异常疾病。
该病中60%～90%的患者合并存在遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）。
先天性肺动静脉瘘的CT 表现及诊断（附4例报道及文献复习）左东红;周涛;张军;乔磊【摘要】目的：探讨先天性肺动静脉瘘的CT 增强扫描、多层螺旋CT 肺血管成像（MSCTPA）表现及诊断要点。
方法：回顾性分析4例肺动静脉瘘患者的CT 平扫、增强及MSCTPA 征象；结果：2例为单发病灶，1例为一侧两处病灶，1例为双肺四处病灶，共计8个病灶，其中位于下肺5个病灶，左上肺2个病灶，右肺中叶及下叶后基底段各1个病灶。
CT 平扫病灶可表现为位于肺野内条带状、圆形、分叶状及团块状的高密度灶，增强扫描及MSCTPA示4例大小病灶均可见输入的动脉血管、畸形血管团和引流静脉注入左心房。
结论：肺动静脉瘘CT 平扫形态表现多样，可以发现病变，但无特征性；CT 轴位增强扫描结合计算机图像后处理技术对肺部血管三维成像，可将供血肺动脉与引流静脉两者的空间关系及其解剖结构明确的显示出来，能够准确、直观的观察肺动脉及静脉的走行、数目、直径，达到定性、定位诊断目的，是首选的非侵袭性影像检查方法。
【期刊名称】《陕西医学杂志》【年(卷),期】2013(000)010【总页数】2页(P1382-1383)【关键词】肺;动静脉瘘/诊断;体层摄影术, X线计算机/方法;@肺血管三维成像【作者】左东红;周涛;张军;乔磊【作者单位】陕西省第四人民医院影像科西安710043;陕西省第四人民医院影像科西安710043;陕西省第四人民医院影像科西安710043;陕西省第四人民医院影像科西安710043【正文语种】中文【中图分类】R445.3肺动静脉瘘（PAVF），又称肺动静脉畸形，其主要病变是肺部动脉与静脉直接相通而引起的血流异常短路。
多为先天性，少数可由于胸部创伤累及肺血管而形成。
在先天性肺动静脉瘘中，30%～40%有家族性和遗传性毛细血管扩张症［1］。
发病率约2～3／10万［2］。
多层螺旋CT（MSCT）、多层螺旋CT肺血管成像（MSCTPA）及图像后处理技术的应用，对该病的诊断具有明显的优势。
