波生坦片联合西地那非治疗儿童左向右分流型先天性心脏病术后残留

波生坦联合西地那非治疗重度肺动脉高压的临床研究摘要目的研究波生坦联合西地那非治疗重度肺动脉高压的临床疗效。

方法选取17例重度肺动脉高压患者作为研究对象，所有患者在常规治疗基础上给予波生坦联合西地那非持续治疗10个月，治疗前后化验血常规、动脉血气分析、肝肾功能、出凝血时间、离子等，结合X线、心电图、肺功能测定、超声心动图等检查，观察患者治疗前后的心功能情况、肺动脉压力（SPAP）、右室舒张内径等变化，从而对疗效进行观察。

结果治疗后，患者6 min步行距离、SPAP、三尖瓣返流速度（TRVmax）、動脉氧分压（PO2）分别为（398.00±112.04）m、（83.57±20.02）mm Hg（1mm Hg=0.133 kPa）、（4.34±0.45）m/s、（72.04±6.74）mm Hg，均优于治疗前的（287.00±103.62）m、（102.54±19.83）mm Hg、（4.82±0.47）m/s、（60.38±6.92）mm Hg，差异有统计学意义（P＜0.05），右室舒张内径和心率（HR）与治疗前比较差异无统计学意义（P>0.05）。

患者未出现显著低血压、肝肾功能异常等并发症，未发现影响治疗的严重不良反应。

结论波生坦联合西地那非能有效改善重度肺动脉高压患者心功能，延长患者生存时间。

关键词波生坦；西地那非；肺动脉高压1 资料与方法1. 1 一般资料选取本院2013年6月～2015年3月收治的17例重度肺动脉高压患者作为研究对象，男7例，女10例；平均年龄（44.06±17.24）岁。

根据病史、症状、体征及相关生化检查、肺功能测定、心电图、胸片、心脏彩超等辅助检查，17例患者均被确诊为重度肺动脉高压（WHO功能等级划分Ⅳ级），常规扩血管、抗凝、利尿、吸氧等治疗效果一般。

其中特发性肺动脉高压患者4例，继发性肺动脉高压患者13例（其中先心病室间隔缺损4例，动脉导管未闭3例，肺栓塞6例）。

山东医药2019年第59卷第23期西地那非与波生坦治疗先天性心脏病介入术后合并中重度肺动脉高压的疗效比较李海i,陈关良，方小丽,蔡兴赳(海南省人民医院，海口570311)摘要：目的比较西地那非与波生坦治疗先天性心脏病(CHD)介入术后合并中重度肺动脉高压(PAH)的临床疗效。

方法选择31例CHD介入术后合并中重度PAH患者，根据患者意愿及病情分为西地那非组15例、波生坦组16例。

两组均给予基础对症治疗，西地那非组口服西地那非25mg,3次/d；波生坦组第1个月口服波生坦62.5 mg/次、次/d,随后剂量增至125mg/次、次/d；两组疗程均为6个月。

两组治疗前及治疗6个月记录肺动脉收缩压(sPAP)、右室内径(RVd)、6分钟步行距离(6M WD)、血浆N端脑钠肽原(NT-proBNP)水平、WH0心功能分级、Borg呼吸困难评分(BDI)明尼苏达心衰生活质量问卷评分(MLHFQ)，记录两组不良反应发生情况。

结果西地那非组治疗前WHO心功能分级n级12例、皿级3例,治疗后I级8例、n级6例、皿级1例;波生坦组治疗前WHO 心功能分级n级14例、皿级2例,治疗后I级10例、n级5例、皿级1例;与治疗前比较，两组治疗后WHO心功能分级均改善,且波生坦组优于西地那非组(P均<0.05)与治疗前比较，两组治疗后RVd,血浆NT-proBNP水平、BDI、MLHFQ均降低,6M WD均升高，且波生坦组优于西地那非组(P<0.05或0.01/两组不良反应发生率比较P>0.05。

结论西地那非与波生坦治疗CHD介入术后合并中重度PAH均安全、有效，波生坦疗效更为显著。

关键词:肺动脉高压;先天性心脏病;介入治疗;西地那非;波生坦doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2019.23.010中图分类号:R544.1文献标志码:A文章编号：1002-266X(2019)23_0047-03靶向药物是临床治疗先天性心脏病(CHD)合并肺动脉高压(PAH)的重要手段，西地那非和波生坦作为PAH的一线治疗药物，在CHD合并PAH患者中得到广泛应用，并取得满意疗效［~5］。

207中国循环杂志 2016年2月 第31卷 第2期（总第212期）Chinese Circulation Journal，February，2016，Vol. 31 No.2（Serial No.212）停药，换用其他药物治疗。

其他不良反应包括头疼、潮红、贫血、体重增加、下肢水肿等。

动物实验显示，波生坦可致畸胎，包括头、口腔、颜面以及大血管畸形等。

此外，波生坦可导致死胎率增加，故妊娠妇女应禁用。

2 波生坦在先心病合并肺动脉高压患者中的临床应用2.1 波生坦单药应用ET是一种强效的内源性血管收缩剂并有促有丝分裂、致炎和致纤维化作用，其在艾森曼格综合征患者血浆及肺组织中的含量升高[4]。

BREATHE-5试验[5]为波生坦治疗艾森曼格综合征的第一个多中心、双盲、随机、安慰剂对照研究，54例世界卫生组织肺功能Ⅲ级的艾森曼格综合征患者接受安慰剂（17例）或波生坦（37例）治疗16 周后，波生坦组肺血管阻力降低5.9 Wood单位，肺动脉平均压降低5.5 mmHg （1 mmHg=0.133 kPa），6 min步行距离增加53.1 m。

治疗期间因不良反应停药者，波生坦组有2 例（5%），安慰剂组5例（12%）。

Mehta等[6]给予21例艾森曼格综合征患者波生坦治疗（19±12）个月，结果6 min步行距离和心功能较前均明显改善，血氧饱和度从80.5% 增加到87%，肺动脉收缩压和肺动脉平均压也显著下降，且未见明显不良反应。

Duffels等[7]报道24 例合并唐氏综合征的艾森曼格综合征患者服用波生坦治疗并随访11.5 个月时，患者普遍能较好耐受，未见明显不良反应，生活质量十分稳定。

Avellana等[8]报道13例接受波生坦治疗的先心病合并肺动脉高压患者，随访5年得出长期波生坦治疗先心病合并肺动脉高压患者是安全的，能够改善患者的临床症状。

D'Alto等[9]报道，74例先心病合并肺动脉高压患者（其中合并唐氏综合征18例）给予波生坦治疗1年，患者的心功能分级、6 min步行距离、血液动力学均较前明显改善。

中外医疗 CH IN A F OR EI G N ME DI C AL T R EA TM EN T 论 著左向右分流型先天性心脏病(CHD)导致肺血管床受累而肺循环阻力进行性增加,常引起不同程度的PAH[1],以肺血管床的进行性闭塞为主要特征,是限制CHD外科手术和介入治疗的重要因素之一,近年来CH D合并肺动脉高压(P AH)的发病率在逐渐增加, CHD合并PA H已成为备受重视的一大类心血管疾病。

大部分PA H 患者起病隐袭,发展比较缓慢,开始没有特异性的症状,有60%以呼吸困难作为主诉,而检查时98%患者存在活动后的呼吸困难、气短的问题[2]。

西地那非是FDA批准用于治疗PAH的第一个口服制剂,它为PAH的治疗带来了新的希望。

我院针对2009年8月至2011年3月收治的20例CHD患者,给予西地那非口服,对比用药前后患者平均肺动脉平均压力的变化,现总结报道如下。

1 资料与方法1.1 一般资料研究对象为2009年8月至2011年3月我院收治的20例心内左向右分流、平均肺动脉平均压＞25m m Hg的C HD患者,男9例,女11例;年龄5～18岁,平均年龄为(11.6±1.8)岁。

其中房间隔缺损4例,室间隔缺损4例,动脉导管未闭5例,肺静脉异位引流3例,心内膜垫缺损2例。

1.2 方法20例患者均采用Swan-Gans肺动脉漂浮导管从周围静脉插入上腔静脉后将气囊充气使其随血流经右心房右心室而进入肺动脉测定肺动脉压,肺动脉压的正常值为1.3～2.9Kpa,导管的应用有一定的并发症,故导管留置在肺动脉内的做的时间不宜超过72h。

20例心内左向右分流、平均肺动脉平均压＞25mmHg的CH D 患者,均给予辉瑞公司生产的枸橼酸西地那非片,一次20mg,每6小时1次,口服,连续服药5d,对比用药前后患者平均肺动脉平均压力的变化。

所有患者受试期间均不可以服用其他一些降肺压及降压药物。

1.3 诊断标准海平面、静息状态下,右心导管测量所得平均肺动脉压> 25m mH g,或者运动状态下平均肺动脉压>30mm H g。

西地那非治疗儿童先天性心脏病合并肺动脉高压临床疗效观察摘要U的探究西地那非治疗儿童先天性心脏病合并肺动脉高压的临床疗效。

方法给予21例先天性心脏病合并肺动脉高压患儿西地那非治疗，观察其疗效。

结果患儿在治疗后平均肺动脉压为(26.4+7.6) mmHg (1mm Hg=0.133 kPa),动脉血氧分压为(106・4±12・1) mm Hg,氧合指数为(235・3±35・3)均显著高于治疗前，差异具有统计学意义(P<0.05)；平均体动脉压为(104.4±7.0) mm Hg,动脉二氧化碳分压为(40.2+3.2) mm Hg与治疗前比较，差异无统计学意义(P>0・05)。

治疗期间3例患儿伴有呕吐.轻微恶心症状，在服药控制后症状自行消失。

结论儿童先天性心脏病合并肺动脉高压患儿经西地那非治疗，可显著改善肺动脉高压，且安全性较好。

关键词西地那非；儿童先天性心脏病；肺动脉高压肺动脉高压为先天性心脏病常见并发症，且发病率不断上升。

肺动脉高压发病原因为先天性心脏病长时间自左向右分流，增大肺血管阻力［1］。

通常肺静脉高压初期病症较为隐匿，无特异性症状，仅表现为呼吸困难，严重影响了患儿的健康成长。

先天性心脏病合并肺动脉高压临床应给予修补缺损治疗，部分患儿111于病情严重，需待肺动脉高压有效缓解后，创造有利手术条件，对提高手术安全性及降低患儿病死率具有重要临床意义。

本研究中先天性心脏病合并肺动脉高压经西地那非治疗，疗效良好。

现报告如下。

1资料与方法1. 1 一般资料选取2010年1月〜2014年12月本院治疗的21例先天性心脏病合并肺动脉高压患儿，男11例，女10例，年龄2〜7岁,—平均年龄(5.4+1.7)岁，体重5.1〜22.4 kg,平均体重(9.7+4.6) kg。

房间隔缺损7例，室间隔缺损8例，动脉导管未闭6例。

1.2方法全部患儿均经常规强心、利尿治疗，同时经口服西地那非(辉瑞制药公司，国药准字H20020528,规格:100 mg/片)，0.5 mg/kg, 3次/d,连服4周，再进行近期疗效评价。

波生坦、西地那非、前列地尔治疗先天性心脏病合并肺动脉高压的疗效分析【摘要】目的：分析治疗小儿先天性心脏病合并肺动脉高压的临床效果。

方法：选取2012年1月份到2013年12月份我院收治的小儿先天性心脏病合并肺动脉高压患者96例，随机分成三组，A组、B组、C组，分别使用波生坦、西地那非、前列地尔进行治疗，对比分析三组患者治疗前后的效果。

结果：肺动脉平均压：治疗前、治疗后第1天，三组患者PAP比较无明显差异，P>0.05；治疗后第5天开始B组患者PAP明显低于A组和C组，P<0.05；C组患者治疗前后无明显差异，P>0.05，无统计学意义。

血压情况比较：治疗前、治疗第2天三组患者血压无明显变化，P>0.05；治疗后第5天，A组的血压明显低于其他两组，P<0.05；B组和C组两组患者的血压治疗前后无明显差异，P>0.05；A组患者治疗后第5天血压明显低于治疗前，P<0.05，具有统计学意义。

结论：波生坦、西地那非、前列地尔治疗小儿先天性心脏病合并肺动脉高压各有优缺点，实际临床用药还应根据患者自身条件选药。

【关键词】波生坦；西地那非；前列地尔；小儿先天性心脏病；肺动脉高压先天性心脏病属于小儿先天畸形之一，一部分患者合并肺动脉高压，如果病情得不到及时的救治和有效的治疗，可能会导致患者右心衰竭等状况，严重的会造成死亡。

合并肺动脉高压对先天性心脏病的手术方式、治疗产生很大的影响[1]。

近几年来，临床对肺动脉高压的治疗有进一步的突破，本文主旨通过药物治疗肺动脉高压的效果进行比较，特选取2012年1月份到2013年12月份收治的小儿先天性心脏病合并肺动脉高压患者96例，分别采取波生坦、西地那非、前列地尔进行对比研究，现报道如下。

1资料与方法1.1一般资料：选取2012年1月份到2013年12月份收治的小儿先天性心脏病合并肺动脉高压患者96例，所有患者都经过心脏彩超确诊且肺动脉收缩压≥70 mmHg，年龄1个月到3岁，平均年龄（14.12±3.71）月；男性56例，女性40例；室间隔缺损52例，动脉导管未闭21例，动脉导管未闭合并室间隔缺损7例，单心室1 例，完全性房室间隔缺损1 例，单心房4例。

波生坦联合西地那非在先天性心脏病合并肺动脉高压患者中的应用进展卢嘉宾;兰祖;韦庆;程玲燕【期刊名称】《中国当代医药》【年(卷),期】2023(30)3【摘要】肺动脉高压(PAH)是指一种罕见且预后不良的疾病,当肺动脉平均压>25 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),或者运动时mPAP>30 mm Hg,肺毛细血管嵌压≤15 mmHg,肺血管阻力>3 Wood(1 Wood=80 dyne s/cm^(5))诊断为PAH。

先天性体肺分流性心脏病(先天性心脏病)是由于缺损部位大量左向右分流导致肺循环容量明显增加,肺血管处于高流量高压力状态,导致肺动脉压力阻力增加,从而导致PAH的发生。

对先天性心脏病早期动力性PAH患者,手术治疗可以阻断肺血流量异常增加,阻断PAH进展。

但对于肺血管不可逆性改变的患者,即使手术后缺损仍存在。

如果不及时治疗,右心房的负担会随着病情的恶化而加重,严重影响患者的生存质量和生存率。

因此,对于先天性心脏病合并PAH患者,应用有效药物进行术前、术后短期或长期服用,是治疗PAH的重要手段。

近年来,靶向性药物控制肺血管压成为临床研究的热点。

波生坦是一类非选择性内皮素受体阻滞剂,而西地那非作为PAP-5抑制剂具有很高的选择性,本文就波生坦联合西地那非治疗先天性心脏病相关性PAH的进展进行综述。

【总页数】4页(P53-56)【作者】卢嘉宾;兰祖;韦庆;程玲燕【作者单位】广西壮族自治区河池市人民医院呼吸与危重症医学科【正文语种】中文【中图分类】R541.1【相关文献】1.波生坦在先天性心脏病合并肺动脉高压患者中的应用进展2.波生坦联合西地那非治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压的临床观察3.波生坦联合西地那非治疗先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的临床疗效及安全性评价4.西地那非与波生坦治疗先天性心脏病介入术后合并中重度肺动脉高压效果比较因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

波生坦片联合西地那非治疗儿童左向右分流型先天性心脏病术后残留肺动脉高压31例临床评价张玉振;李玉峰;赵宏俊【期刊名称】《中国药业》【年(卷),期】2015(000)005【摘要】目的：探讨左向右分流型先天性心脏病（CHD）术后残留肺动脉高压（PAH）的临床治疗方法。

方法选取左向右分流型CHD术后残留PAH患儿62例，随机分为对照组和观察组，各31例。

对照组给予西地那非治疗，观察组在其基础上加用波生坦片治疗。

结果观察组肺动脉高压状态明显改善，优于对照组（ P ﹤0.05）；观察组较治疗前心功能分级改善Ⅰ级的患儿占90.32%，优于对照组的70.97%（ P﹤0.05）。

结论波生坦片联合西地那非治疗儿童左向右分流型CHD 术后残留PAH疗效显著。

%Objective To investigate the clinical treatment method of postoperative residual pulmonary arterial hypertension ( PAH ) in left-to-right shunt congenital heart disease ( CHD ) . Methods 62 cases of postoperative residual PAH in left-to-right shunt CHD were selected and randomly divided into the control group and the observation group, 31 cases in each. The control group was given the sildenafil therapy, while on this basis the observation group was added with Bosentan Tablets. Result s The PAH after treatment in the observation group was significantly improved, moreover the effect in the observation group was better than that in the control group ( P﹤0. 05 ); the children cases with the heart function improved 1 grade in the observation group accounted for 90.32%, which was superior to 70. 97% in the control group, the difference between the two groups had statistical significance ( P﹤ 0. 05 ) . Conclusion Bosentan Tablets combined with sildenafil has significant effect in the treatment of postoperative residual PAH in child left-to-right shunt CHD.【总页数】2页(P14-15)【作者】张玉振;李玉峰;赵宏俊【作者单位】河北省秦皇岛市抚宁县人民医院，河北秦皇岛 066300;中国人民解放军总医院，北京 100853;河北省秦皇岛市抚宁县人民医院，河北秦皇岛066300【正文语种】中文【中图分类】R969.4;R972+.4【相关文献】1.儿童左向右分流型先天性心脏病术后残留肺动脉高压的治疗分析 [J], 卓丰2.波生坦用于儿童先天性心脏病相关肺动脉高压66例临床评价 [J], 张玉振;李玉峰;赵宏俊3.波生坦联合西地那非治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压的临床观察 [J], 艾凌云;郭晨;丁琰;陈霞4.波生坦联合西地那非治疗先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的临床疗效及安全性评价 [J], 陈芃螈; 李刚5.他达拉非联合波生坦治疗先天性心脏病术后肺动脉高压的临床疗效 [J], 张建辉因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。