腹茧症203例综合分析

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<%=D 年首先报道并命名。至今英文文献仅报道 #" 余例 Z !5 $ [ 。 国内虽屡有报道， 但仍缺乏综合临床资料， 术前诊断困难
Z ?S= [
。检索中国生物医学文献数据库，
<%%A 年 < 月至 !""A 年 # 月共有 <A# 篇文献，排除 同单位重复病例， 选取其中有详细资料的 =# 篇 <%# 例，结合我院 <%%= 年 < 月至 !""A 年 # 月经手术治 疗的腹茧症患者 = 例（其中 ! 例已行个案报道 Z D [ ） ，
资料， 其中我院 = 例， 国内文献报道 <%# 例。结果
患者男 > 女为 <; !> < ， 平均年龄 $$ 岁。临床表现以
（=!; ?@ ） （!#; <@ ） ， 腹部包块 A$ 例 。术前检查包括 B 线腹部拍片 <#$ 急、 慢性肠梗阻为主者 <?= 例 （$; "@ ） 诊断为腹茧症。所有病例均行手术治疗， 例， 钡餐透视 $! 例。术前 # 例 C 超 DA 例， &E #D 例， （D?; =@ ） （<#; =@ ） 其中纤维包膜切除、 肠粘连松解 <=! 例 ， 同时小肠部分切除 $? 例 ， 同时阑尾切除 （!A; <@ ） （<"; $@ ） （!=; <@ ） ； 单纯阑尾切除 !< 例 。 术后再次并发肠梗阻 AA 例 ， 保守治愈 $= 例， A< 例 （ （ ） ） 再手术 <D 例。 结论 腹茧症术前诊断困难。 有肠梗阻表现 死亡 << 例 A; ?@ 。 <%! 例 %?; #@ 治愈， 者宜行手术治疗。复发粘连性肠梗阻是术后主要并发症， 慎再次手术。 【关键词 】 腹茧症；肠梗阻；诊断；外科手术 !"#$%&’&()*+& ,(,-.)*) "/ 012 3,)&) 4*5’ ,67"#*(,- 3"3""( J3EE909) G9%:;3( KLMNNN) J;$%/ J3??9D>3%F$%0 /(@;3?O !" #$%&’() P&A/$EO @(Q$%’(R D$%/< I3A 【86)5%,35】 96:&35*+& 70700); ;&5’"7) <&)=-5) E0 1FG90/1 .’1 79()(7,9 7’,/,7.1/(-.(7-5 H(,4)0-(- ,)H ./1,.I1). 0J ,KH0I(),9 &9()(7,9 H,., 0J !"$ 7,-1- L(.’ ,KH0I(),9 70700) ()793H()4 = 7,-1- () 03/ ’0-G(.,9 ,)H !" #$%&’() *"+,- .$(&’/%0) 1*"
特点为阶梯状液平。小肠钡剂造影表现为小肠排列 成典型的菜花状、 分节状及盘曲状， 全部或部分小肠 积聚在某一部位， 固定加压后不易分离， 或钡剂在小 肠通过的时间明显迟滞 D !5 <" E 。 H 超可见腹部包块处肠 管扩张明显、 有蠕动， 不能探及实性或囊性肿物， 外 被一层厚的弱回声组织包绕 D << E 。 &I 特点为扩张小肠 肠绊固定在某一部位， 被增厚的腹膜所包裹或分隔， 肠系膜挛缩。 发现包膜症可直接诊断为腹茧症 D >5 <" E 。 磁共振可直接显示肥厚、 迂曲的肠管， 腹腔内气体、 液体以及大网膜粘连情况 D <! E 。腹腔镜检查有助术前 诊断。纤维结肠镜和钡剂灌肠可除外结肠病变。 术中见到全部或部分小肠为一层特异的灰白、 质韧、 厚硬的纤维膜包裹， 形似蚕茧， 其他邻近脏器 如肝、 胃、 部分结肠亦为此膜覆盖， 大网膜缺如时， 腹 茧症可以确诊 D <5 % E 。病理显示该膜为纤维组织， 伴或 不伴局灶性炎症反应， 未见恶性细胞或其他病原体， 腹水细菌培养阴性。 对于因其他疾病在检查 J 如 G 线、 H 超、 &I 或腹 腔镜等 K 时确诊的腹茧症患者， 可不予处理或采用非 手术治疗；腹茧症引起消化道梗阻症状或出现腹部 包块者， 应给予手术治疗 D !FC E 。 在手术治疗中应注意： J < K 麻醉完善、 肌肉松弛， 可避免将包膜当成腹膜切 J ! K 尽量切除包膜、 开， 导致肠管损伤； 松解粘连和切 除囊带，但不能为追求包膜彻底切除而行广泛的粘 连分离， 以免损伤肠管或小肠血管， 导致肠瘘或肠坏 J $ K 肠管无绞窄或无坏死者， 不做肠切除， 更不能 死； 轻易将整个包块当作肿瘤切除，应先明确肠管与包 J = K 为防止再度 块的关系， 避免切除致短肠综合征； 粘连形成肠梗阻或再次剖腹手术时，可行小肠内置 J ? K 如不增 管术 D $ E 或行肠排列术和部分肠切除术 D # E ； 加手术操作的难度可附加阑尾切除术，如合并急性 阑尾炎而无肠梗阻者仅需单纯阑尾切除
D <$ E
腹茧症又称硬化性腹膜炎、局限性小肠外薄膜 包绕症、 先天性小肠禁锢症、 包膜内粘连性肠梗阻和 小肠节段性纤维包裹症等。腹茧症病因迄今尚无定 论， 有多种学说
D <5 % E
。 我们将发病原因不明、 无腹部手
术及外伤史者归于原发性腹茧症，这一类患者可能 因先天性发育畸形所致， 本组病例 #C; "@ 并发大网 推测在胚胎发 膜缺失， =; =@ 有子宫附件发育不全； 育过程中， 由于大网膜发育不良， 膜状的大网膜沿横 结肠下行将小肠包裹形成纤维包膜和分隔。另一类 相对有较明确的病因， 归为继发性腹茧症， 包括结核 性腹膜炎、 非特异性腹腔炎症、 长期服用 !F 受体阻 滞剂、 长期腹膜透析、 肝硬化腹水患者行腹腔静脉转 流、 腹腔内化疗以及肝移植术后等， 在炎症和异物刺 激下， 腹腔内大量纤维蛋白析出， 吸收障碍和结缔组 织增生而形成包膜。 腹茧症术前诊断困难， 一般腹痛腹胀反复发作、 腹部包块， 无腹膜炎、 腹部手术及外伤史， 肠梗阻原 因不明者应考虑到本病。影像学检查除提示肠梗阻 或腹部包块外， 尚有很大的病因诊断价值。 G 线检查
中华胃肠外科杂志 !""# 年 $ 月第 % 卷第 ! 期
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・论著・
腹茧症 !"$ 例综合分析
屠金夫 黄秀芳 朱冠保 廖毅 蒋飞照
综合分析 !"$ 例腹茧症患者的临床 【摘要 】 目的 探讨腹茧症的临床特点及诊治方法。方法
作者单位： $!A""" 浙江省温州医学院附属第一医院普通外科 通讯作者： 屠金夫 5 电子邮箱： .3]()J3^ -(),; 70I
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镜检查 <> 例， 胃镜检查 <# 例， 腹腔镜检查 # 例， 磁 （$; "@ ） 共振 ? 例。术前 # 例 诊断为腹茧症； 诊断为 （##; ?@ ） （#; %@ ） 肠梗阻 <$? 例 ， 急性阑尾炎 <= 例 ， （<"; $@ ） 腹部包块待查 !< 例 不孕症 > 例， ， 其他 <% 例。 二、 治疗及其结果 所有病例均行手术治疗。术中探查发现全部或 部分小肠并伴腹腔其他脏器被一层灰白色坚韧的纤 维膜板所包裹， 呈一囊性团块， 包膜表面光滑， 膜厚 包膜与肠壁、 肠管与肠管之间广泛疏 "; < A "; > 7B， 松粘连，肠管相互折叠、扭曲。大网膜缺如 <$# 例 （#C; "@ ） （<"; $@ ） ， 肠绞窄肠坏死 !< 例 ， 急性阑尾 （ ） 炎 <> 例 >; %@ ， 子宫或附件发育不全或异常 % 例 （=; =@ ） 。主要术式包括纤维包膜切除、 肠粘连松解 （其中部分病例行肠排列术） （>=; C@ ） ， 同时 <C! 例 小肠部分切除 $= 例 （<#; C@ ） 和阑尾切除 ?< 例 （!?; <@ ） （<"; $@ ） ； 单纯阑尾切除 !< 例 。 （!C; <@ ） 术后再次并发肠梗阻 ?? 例 ， 保守治愈 （#; =@ ） 再手术 <> 例。并发肠瘘 <$ 例 、 短肠 $C 例， （$; "@ ） （%=; #@ ） 综合征 # 例 。 治愈 <%! 例 ， 死亡 << （?; =@ ） 例 。主要死因为肠瘘、 腹腔感染、 短肠综合 征及复发肠梗阻。 讨 论
腹茧症（,KH0I(),9 70700)）是一种罕见的腹部 疾病，其特点是腹腔全部或部分脏器被一层致密灰 白色、 形似蚕茧、 质韧的纤维膜所包裹。 Y00 等
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共计 !"$ 例腹茧症。 现对其临床资料进行综合分析， 以探讨腹茧症的病因、 病理、 诊断和治疗。 临床资料 一、 一般资料 !"$ 例患者中，男 <"% 例，女 %? 例，男 > 女为 （平均 $$） 岁。临床表现主要以腹 年龄 $ \ =% <; !> <， 痛或伴有腹胀、恶心、呕吐和肛门减少排便排气等 （=!; ?@ ） 急、 慢性肠梗阻为主者 <?= 例 ， 腹部包块者 （!#; <@ ） 。病史 <H 至 $A 年。术前行 B 线拍片 A$ 例 检查 <#$ 例， 腹部 C 超检查 DA 例， 腹部 &E 扫描 #D 例， 钡餐 B 线检查 $! 例， 钡剂灌肠 != 例， 纤维结肠