西医内科学——白血病、急性白血病（上）
1、白细胞减少症的病因中属粒细胞破坏过多的是
A、周期性粒细胞减少症
B、脾功能亢进
C、苯中毒
D、应用抗肿瘤药
E、恶性肿瘤
2、急性白血病发生感染，最常见的是
A、咽峡炎、口腔炎
B、泌尿道感染
C、皮肤感染
D、肺部感染
E、肛周炎
3、最常见于儿童的急性白血病是
A、急单核白血病
B、急巨细胞白血病
C、急红白血病
D、急粒白血病
E、急淋白血病
4、急性白血病最主要的死亡原因是
A、肝功能衰竭
B、中枢神经系统浸润
C、严重感染 D、严重贫血
E、大出血
5、急性白血病常见的首发表现是
A、关节疼痛
B、脾肿大
C、发热及感染
D、贫血、出血
E、淋巴结肿大
答案与解析
1、【正确答案】 B
答案解析：白细胞减少症，粒细胞破坏超过骨髓代偿能力发生粒细胞减少，见于严重败血症、慢性炎症、脾功能亢进、结缔组织疾病和药物所致免疫性粒细胞减少。
2、【正确答案】 A
答案解析：急性白血病发生感染以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染、肛周炎及皮肤感染也较常见。
3、【正确答案】 E
答案解析：成年人最多见的急性白血病是急粒白血病；儿童最多见的是急淋白血病。二者可比较记忆。
4、【正确答案】 C
答案解析：严重感染可致菌血症或败血症，是急性白血病最常见的死亡原因之一。
5、【正确答案】 C
答案解析：急性白血病，约半数以上患者以发热起病。发热程度不同，多因感染引起。
再生障碍性贫血
要点五 鉴别诊断
再障须与阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、低增生性急性白血病及其他原因引起的血小板减少或粒细胞减少如血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、脾功能亢进、恶性组织细胞病等相鉴别。
要点六 病情评估
1.查明病因，判断病因学类型
(1)遗传性再障
如Fanconi贫血、家族性增生低下性贫血及胰腺功能不全性再障等，详细询问家族史，可以提供发生贫血的遗传背景，表现为一系或两系或全血细胞减少，可伴发育异常、皮肤色素沉着、骨骼畸形、器官发育不全等，有可能发展为骨髓增生异常综合征、急性白血病及其他各类肿瘤性疾病。
第五章血液淋巴系统肿瘤患者的护理
第一节 白血病
白血病(Leukemia)是一类起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，其克隆的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段，在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积累，并浸润其他器官和组织，正常造血功能受抑制，外周血中出现幼稚细胞。临床表现为贫血、感染、出血和组织器官浸润症状。
一、流行病学及病因
（一）流行病学
我国白血病的发病率约为3～4/10万。在恶性肿瘤所致的死亡率中，白血病居第6位（男）和第7位（女），儿童及35岁以下成人中则居第一位。我国急性白血病（acute leukemia，AL）比慢性白血病（chronic leukemia，CL)多见（约5.5:1），与欧美相反。年龄分布：急性淋巴细胞白血病以儿童多见，急性髓细胞白血病则成人多见，而慢性白血病以40岁以上者多见。性别无明显差别。
（二）病因
人类白血病的病因尚不完全清楚。
1．病毒感染和免疫功能缺陷。
2．物理因素 X射线、γ射线等电离辐射。
3．化学因素 苯及含有苯的有机溶剂。
4．遗传因素
5．其他血液病。
二、分 类
1.根据白血病细胞的成熟程度和自然病程可分为急性白血病和慢性白血病。
(1)急性白血病分为急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病。
急性髓系白血病（AML）
M0 急性髓细胞白血病微分化型
M1 急性粒细胞白血病未分化型
M2 急性粒细胞白血病部分分化型
M3 急性早幼粒细胞白血病 M4 急性粒-单核细胞白血病
M5 急性单核细胞白血病
M6 急性红白血病
M7 急性巨核细胞白血病
急性淋巴细胞白血病（ALL）
L1 以小细胞为主
L2 以大细胞为主
L3 （Burkitt 型）以大细胞为主，大小较一致，细胞内有空泡
(2)慢性白血病分为慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞性白血病、慢性粒单核细胞性白血病。
三、 临床表现
一．单项选择题1．急性白血病引起贫血最最主要的原因是a．红细胞寿命缩短 b．造血原料组 ...
一．单项选择题
1．急性白血病引起贫血最最主要的原因是
a．红细胞寿命缩短 b．造血原料组 c．骨髓造血功能衰竭
d．大量出血 e．正常红细胞生成减少
2．急性白血病易发生感染，主要原因是
a．白血病细胞增多 b．继发性营养不良 c．成熟粒细胞缺乏
d．长期贫血导致机体抵抗力下降 e．骨髓造血功能衰竭
3．急性白血病和慢性白血病的主要区别是
a．肝脾是否增大 b．起病缓急 c．白细胞剧增程度
d．贫血严重程度 e．骨髓幼稚血细胞成熟程度
4．有关急性白血病细胞浸润的表现下列哪项不妥
a．骨骼和关节疼痛 b．肝脾轻度至中度肿大 c．中枢神经系统白血病
d．淋巴结肿大多数无压痛 e．皮肤、牙龈、睾丸等不会被侵润
5．白血病化疗期间口服别嘌呤醇的目的是
a．抑制尿素的合成 b．加强化疗药的疗效 c．抑制尿酸的合成
d．加强尿酸的排泄 e．加强尿素的排泄
6．白血病细胞浸润部位中最难控制的是
a．肝脏 b．脾脏 c．骨骼 d．淋巴结 e．脑膜及脑组织
二．多项选择题
1．护理白血病化疗病人的措施，正确的有
a．药液必须新鲜配置 b．呕吐后鼓励进食 c．严密监测血象变化
d．有明显脱发者应暂停化疗 e．患者常有呕吐，故应少饮水
2．输血可引起下列哪些反应 a．发热反应 b．溶血反应 c．过敏反应
d．传播爱滋病、病毒性肝炎等疾病 e．细菌污染血液引起菌血症
三.填空题 1．急性白血病化疗可分为( ) 、( )两个阶段，急性白血病完全缓解的标准是( ) 、( )消失，( )、( ) 基本正常。 2．我国最常见的慢性白血病是( )，其临床分期为慢性期、( )和急变期三期，90%以上的病人血细胞具有( )染色体。 3．急性白血病进行骨髓移植前对患者用大剂量环磷酰胺和放疗或口服白消安进行预处理，其目的是杀灭( )、抑制患者免疫反应、避免输入的骨髓细胞受排斥，预处理期间的护理主要是预防( )、出血性膀胱炎和( )，因此需嘱病人多饮水，并大量输液。
白血病融合基因临床信息汇总查询
白血病常见的染色体易位一览
关键基因 染色体易位 对应亚型
AML1-ETO t(8;21)(q22;q22) AML-M2
PML-RARα t(15;17)(q22;q21) AML-M3
CBFβ-MYH11 inv(16)(p13q22) AML-M4EO
MLL-AF6 t(6;11)(q27;q23) AML-M5
MLL-AF9 t(9;11)(p22;q23) AML-M5
MLL-ELL t(11;19)(q23;p13) AML-M5
DEK-CAN t(6;9)(p23;q34) AML-M2
MOZ-CBP t(8;16)(p11;p13) AML-M5b
NUP98-HOXA9 t(7;11)(p15;p15) AML-M2
FUS-ERG t(16;21)(p11;q22) AML-M5
MLL-AF4 t(4;11)(q21;q23) B祖细胞ALL
E2A-PBX1 t(1;19)(q23;p13) 前B细胞ALL
MYC和IGH t(8;14)(q24;q32) B细胞ALL
MYC和IGK t(2;8)(p12;q24) B细胞ALL
MYC和IGL t(8;22)(q24;q32) B细胞ALL
BCR-ABL t(9;22)(q34;q11) 前B细胞ALL
TEL-AML1 t(12;21)(p13;q22) B祖细胞ALL
RBTN2和TCRD t(11;14)(p13;q11) T细胞ALL
AML常见融合基因改变
基因名称 异常情况 发生率 疾病谱 临床意义
PML-RARα t(15;17)(q22;q12) 9-11% M3(98%) 分子诊断/微小残留监测
AML1-ETO t(8;21)(q22;q22) 8-10% M2(20-40%),M1/M4偶见 无kit突变预后好
CBFβ-MYH11 inv(16)(p13;q22)，
