超声百科------全前脑畸形
- 格式:docx
- 大小:14.35 KB
- 文档页数:8
超声百科--—---全前脑畸形全前脑畸形(Holoprosencephaly) ,又称前脑无裂畸形:前脑不能正常分裂形成两侧大脑半球,导致侧脑室与第三脑室融合,颜面与脑组织结构与功能缺陷。
发病率约为胚胎中1:250,出生婴儿1:5000-10000、性别比:男:女=1:3(无分叶型);男:女=1:1(分叶型) 、全前脑畸形由多因素遗传,复发率6%。
常染色体显性与常染色体隐性遗传。
常合并染色体异常与多种综合征。
(胎儿影像网-Fetalecho整理YuanShen 编译) 全前脑【胎儿畸形产前超声诊断学-李胜利】病因病理前脑得发生前脑包括间脑与端脑。
原始前脑在胎儿第4~8周经过分裂与憩室化,形成端脑、前脑并分化出脑室系统、在胎龄25~30天时,前脑从神经管头端伸出。
开始时仅为起自前神经孔背唇中线上得一个囊泡。
这一囊泡为第三脑室与室间孔得原基。
间脑与端脑得嗅叶将在其周围发生、在胎龄30~40天时,中线囊泡发生分裂并向外形成袋状,构成两侧脑泡。
后发育成侧脑室被边缘叶所包绕得那一部分。
最后,在第80~90天,侧脑泡进一步发生精细改变而形成复杂得管状结构,就是未来得边缘上叶得核心。
因此,前脑形成得主要时期就是胎龄第2、3个月。
若在这一时期,发生障碍即引起一组复杂得颅脑与面部畸形称为前脑病。
全前脑发生【胎儿畸形产前超声诊断-徐佩莲】定义与命名全面脑畸形就是指在胚胎4~8周时,原始前脑分化发育过程中发生障碍,使前脑大部分没有分开。
而出现终脑与间脑得高度形成不全、1882年,Kundrat最早对这类畸形以无嗅脑畸形加以记载,指出典型得无嗅脑畸形满足以下3个条件:①面部中线性畸形,如唇、腭裂畸形;②嗅球、嗅束缺如;③单脑室、后来人们改称为’全端脑畸形’与'全前脑畸形’,以更确切地表示畸形得特点。
1959年Yakovlev提倡以’全前脑畸形’称之此种畸形,1963年DeMyer与Zeman将之正式命名为’全前脑畸形'、病因及联合畸形致畸原:酒精;苯妥英;维生素A过量;糖尿病饮食;先天感染;放射源暴露。
全前脑畸形产前超声诊断金永红;洪春;范慧芳;丁腾云;吴国超;张二春【期刊名称】《安徽医学》【年(卷),期】2010(031)007【摘要】目的探讨全前脑畸形的产前超声特征及其诊断价值.方法运用胎儿系统检查法对胎儿进行畸形筛查,对检出全前脑畸形病例的超声表现与引产后尸检结果进行比较、分析.结果共对1 0258例孕妇进行畸形筛查,检出5例全前脑畸形,5例颅内结构产前超声特征为脑中线结构消失,无叶全前脑为单一脑室,半叶全前脑后角分开, 两侧丘脑融合或部分融合.所有5例均伴有不同程度颜面部畸形,共10个,2例合并其他畸形共4个.与引产后尸检结果比较,所有颜面部畸形均检出,1例合并多趾畸形漏诊.结论产前超声是诊断无叶及半叶全前脑畸形的可靠有效方法.【总页数】3页(P815-817)【作者】金永红;洪春;范慧芳;丁腾云;吴国超;张二春【作者单位】246003,安庆,安徽医科大学附属安庆市立医院超声科;246003,安庆,安徽医科大学附属安庆市立医院超声科;246003,安庆,安徽医科大学附属安庆市立医院超声科;246003,安庆,安徽医科大学附属安庆市立医院超声科;246003,安庆,安徽医科大学附属安庆市立医院超声科;246003,安庆,安徽医科大学附属安庆市立医院病理科【正文语种】中文【相关文献】1.产前超声诊断全前脑伴独眼畸形及喙鼻畸形1例 [J], 许艳;索永刚;张丽红;张玉2.产前超声诊断完全型Cantrell五联征并全前脑畸形1例并文献复习 [J], 安鹏;王瑜;冯伟;雷雯婷;陈小妮;杨娟;梁元英3.产前超声诊断胎儿全前脑面部畸形1例 [J], 刘恒炼; 秦芸; 李省; 夏敏; 印淑均4.早孕期胎儿全前脑面部畸形产前超声诊断的价值 [J], 姜哲明;骆迎春;龙璨5.产前超声诊断早孕期无叶全前脑畸形1例 [J], 王雪;郑光美;胡培因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
超声诊断胎儿全前脑畸形一例郭少文;王贤明;贺祎【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2009(22)8【摘要】【病例】25岁,孕26周,孕1产0,平素身体健康,非近亲结婚,无遗传性疾病史。
当地医院超声诊断为胎儿脑积水。
到我院超声检查示:耻骨联合上方探及一完整胎头光环回声,胎头明显增大,双顶径7.7cm,头围26.4cm,颅内大体结构基本消失,代之以大范围的无回声区,未见明显大脑镰及透明隔(图1见封3),无回声区周边可见极少部分脑组织,丘脑融合并靠近颅底,胎儿双眼眶问距明显变窄,正常位置未见明显鼻样结构,于额部眼眶上方可见一实性软组织向上突起(喙鼻)(图2见封3);胎儿上唇清晰,未见明显中断;脊柱及四肢骨骼未见明显异常,股骨长4.8cm;胎心搏动、胎动均可见;胎儿腹腔脏器未见明显异常;羊水明显增多,最大深度9.8cm。
【总页数】2页(P94-94,封三)【作者】郭少文;王贤明;贺祎【作者单位】郧阳医学院附属太和医院,湖北,十堰,442000;郧阳医学院附属太和医院,湖北,十堰,442000;郧阳医学院附属太和医院,湖北,十堰,442000【正文语种】中文【中图分类】R714.53【相关文献】1.超声诊断双胎之一胎儿前脑无裂畸形一例 [J], 王彩云;孙新明;吴影2.26例胎儿全前脑畸形超声诊断分析 [J], 叶美丽;陆晓青;陶恬阗3.超声诊断胎儿半叶全前脑并面部畸形及心脏复杂畸形1例 [J], 杨兰兰;陈小妮;许金枝;尹家保;王瑜;冯伟;宋娟;余岚;蔡兰兰;王玲4.产前超声诊断胎儿全前脑面部畸形1例 [J], 刘恒炼; 秦芸; 李省; 夏敏; 印淑均5.早孕期胎儿全前脑面部畸形产前超声诊断的价值 [J], 姜哲明;骆迎春;龙璨因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
胎儿全前脑畸形的超声诊断价值评价前言胎儿畸形是孕产妇最担心的问题之一。
其中,胎儿全前脑畸形是一种严重的胎儿神经系统畸形,通常指十二指肠以下前脑幕完全闭合,轴突完全断裂,前脑几乎缺失。
如此严重的脑部畸形常常导致婴儿的死亡或严重的神经系统疾病。
越来越多的研究表明,经常使用超声技术对胎儿进行产前检查可以发现多种胎儿畸形,特别是对于大部分神经系统畸形的检测具有很高的准确性和安全性。
本文将对胎儿全前脑畸形的超声诊断的价值进行评价。
诊断方法全前脑畸形通常可以通过胎儿双超声、三维超声、羊膜腔内窥镜、磁共振成像和计算机断层影像等技术进行诊断。
然而,产前超声成像是一种快速,安全,非侵入性的检查方法,被认为是诊断产前胎儿畸形的首选方法之一。
因此,本文将重点评价胎儿全前脑畸形超声诊断中的价值。
胎儿全前脑畸形超声诊断的价值高准确率研究表明,超声技术可以对胎儿的各个器官和系统做出可靠的评估,包括胎儿的神经系统。
在诊断胎儿全前脑畸形方面,超声技术和其他检查技术相比有更高的准确性。
一项研究发现,在720例胎儿脑部异常的案例中,经过超声检查的诊断准确率高达97%。
早期诊断超声诊断还具有一些其他优点,如早期诊断和可重复性。
由于产前超声可以在孕早期开始进行,因此具有早期诊断的优点。
早期诊断可以为医生提供治疗方案,帮助减轻孕妇的焦虑,从而更好地保护孕妇和胎儿的健康。
安全性另一个超声检查的优点是安全性。
尽管一些研究报告了患病率较高和产后认知缺陷等问题,但该技术在世界范围内被广泛应用,证明其安全性。
可重复性超声检查还具有可重复性。
医生们可以根据顺序重复检查,以更好地显示脑部畸形的个体差异,从而准确诊断胎儿畸形。
这种可重复性对于制定长期跟踪计划和进一步的治疗计划至关重要。
结论总的来说,通过本文的介绍,我们可以看到,在检测胎儿全前脑畸形方面,超声检查具有很高的准确性、早期诊断的优点、安全性可重复性的优势。
这表明,超声检查是诊断胎儿全前脑畸形的理想检测方法之一。
138 影像研究与医学应用 2018年1月 第2卷第2期前外侧沟内软组织损伤等,这两种征象对于患者诊断十分关键。
同时磁共振在诊断距腓韧带前损伤以及前外侧沟内软组织充填方面也具有重要作用。
踝关节前外侧撞击综合征的发病原因主要为前外侧沟及周围软组织异常增厚[6]。
一般而言,踝关节损伤后发生局部无菌性炎症,且形成瘢痕,滑膜增生肥厚或者炎性水肿等,即可导致撞击。
磁共振具有多方位成像、高软组织分辨率等特点,且能将踝关节的软组织撞击以及骨性撞击等清晰显示出来,同时还能对撞击综合征的发病原因以及病变程度加以清晰显示,因而与关节镜检具有十分相近的诊断准确性,所以能够为临床诊断和治疗踝关节前外侧撞击综合征提供重要的参考依据[7]。
本文的研究中,10例患者经诊断:(1)直接征象:下胫腓韧带远侧束增厚4例(40.0%)、部分撕裂2例(20.0%)、距腓前韧带完全撕裂6例(60.0%)、下胫腓关节前方及踝关节前外侧沟内组织影增厚9例(90.0%)。
(2)间接征象:皮下软组织肿胀5例(50.0%)、骨软骨损伤5例(50.0%)、局部脂肪间隙模糊不清6例(60.0%)、前外侧沟内积液增多8例(80.0%)。
综上所述,踝关节前外侧撞击综合征应用磁共振诊断效果显著,既能明确其发生原因以及病变程度,因此值得推广应用。
【参考文献】[1]徐涛,马巍.踝关节撞击综合征及踝关节炎的治疗进展[J].医学理论与实践,2015,28(06):735-736+739.[2]杨家骥,刘云鹏,王星亮,李坤,华国军.关节镜技术治疗前外侧踝关节撞击综合征[J].中国矫形外科杂志,2015,23(08):696-700.[3]傅耀辉,钱微.磁共振在踝关节前外侧撞击综合征诊断中的应用价值[J].浙江创伤外科,2015,20(03):584-586.[4]俸志斌,米琨,韦仁志,刘武,王斌.关节镜下治疗踝关节骨折脱位术后踝关节撞击综合征[J].中国修复重建外科杂志,2011,25(07):778-780.[5]周焱涛,向先祥,罗政.关节镜下诊治踝关节撞击综合征的的临床分析[J].中国医药指南,2013,11(17):34-35.[6]王跃华,王红显.关节镜下治疗踝关节骨折脱位术后踝关节撞击综合征[J].中国现代药物应用,2014,8(13):60-61. [7]杜益文.磁共振在肩关节撞击综合征诊断中的应用与价值探析[J].当代医学,2016,22(02):22-23.1 病史简介患者女,21岁,孕21周+4天,常规产前大排畸超声检查。
关于全前脑畸形HPE全前脑畸形(holoprosencephaly)HPE全前脑畸形(holoprosencephaly)也称前脑无裂畸形,是前脑发育障碍引起的一组复杂的颅面畸形,病变几乎累及幕上所有结构。
全前脑畸形是一种神经系统和面部多发性的畸形,该畸形发生率约1/8 000,86%的病例可由产前超声检出,此类畸形患者的中枢神经系统功能预后很差,故加强对此类畸形的认识、早期发现、及时终止妊娠是十分必要的,对优生优育的意义很大。
流行病学4~8周时,原始前脑分化发育过程中发生障碍,使前脑大部分没有分开。
而出现终脑与间脑的高度形成不全。
1882年,Kundrat最早对这类畸形以无嗅脑畸形加以记载,指出典型的无嗅脑畸形满足以下3个条件:1、面部中线性畸形,如唇、腭裂畸形。
2、嗅球、嗅束缺如。
3、单脑室。
后来人们改称为"全端脑畸形"和"全前脑畸形",以更确切地表示畸形的特点。
1959年Yakovlev提倡以"全前脑畸形"称之此种畸形,1963年DeMyer 和Zeman将之正式命名为"全前脑畸形"。
发病原因该病病因不明,部分与遗传有关。
原始前脑在胎儿期第4~8周经分裂与憩化形成端脑、前脑,并分化出脑室系统,某些原因使此过程发生障碍时,使前脑大部分没有分开而出现一组颅面[1]畸形。
基本病理特点为侧脑室分离不全而呈单脑室,无大脑镰、胼胝体、透明隔及半球间裂,脑重量小于100g,仅包括一个残留的原始中线脑沟,其沟回结构大而简单,基底核和丘颅神经核均未分化,且为单一大脑前动脉。
按分化程度不同分成无脑叶型、半脑叶型和全脑叶型三类。
辅助检查该病临床表现无特异性,CT 和MRI检查准确可靠,可确诊。
影像学检查CT和MRI表现依畸形轻重程度而异。
1、无脑叶型:无大脑半球,仅有一层菲薄的原始皮质围绕单一扩大的脑室,第三脑室位于单脑室下方,第四脑室正常。
超声百科------全前脑畸形全前脑畸形(Holoprosencephaly) ,又称前脑无裂畸形:前脑不能正常分裂形成两侧大脑半球,导致侧脑室和第三脑室融合,颜面和脑组织结构和功能缺陷。
发病率约为胚胎中1:250,出生婴儿1:5000-10000。
性别比:男:女=1:3(无分叶型);男:女=1:1(分叶型) 。
全前脑畸形由多因素遗传,复发率6%。
常染色体显性和常染色体隐性遗传。
常合并染色体异常和多种综合征。
(胎儿影像网-Fetalecho整理Yuan Shen 编译)全前脑【胎儿畸形产前超声诊断学-李胜利】病因病理前脑的发生前脑包括间脑和端脑。
原始前脑在胎儿第4~8周经过分裂与憩室化,形成端脑、前脑并分化出脑室系统。
在胎龄25~30天时,前脑从神经管头端伸出。
开始时仅为起自前神经孔背唇中线上的一个囊泡。
这一囊泡为第三脑室和室间孔的原基。
间脑和端脑的嗅叶将在其周围发生。
在胎龄30~40天时,中线囊泡发生分裂并向外形成袋状,构成两侧脑泡。
后发育成侧脑室被边缘叶所包绕的那一部分。
最后,在第80~90天,侧脑泡进一步发生精细改变而形成复杂的管状结构,是未来的边缘上叶的核心。
因此,前脑形成的主要时期是胎龄第2、3个月。
若在这一时期,发生障碍即引起一组复杂的颅脑和面部畸形称为前脑病。
全前脑发生【胎儿畸形产前超声诊断-徐佩莲】定义与命名全面脑畸形是指在胚胎4~8周时,原始前脑分化发育过程中发生障碍,使前脑大部分没有分开。
而出现终脑与间脑的高度形成不全。
1882年,Kundrat最早对这类畸形以无嗅脑畸形加以记载,指出典型的无嗅脑畸形满足以下3个条件:①面部中线性畸形,如唇、腭裂畸形;②嗅球、嗅束缺如;③单脑室。
后来人们改称为'全端脑畸形'和'全前脑畸形',以更确切地表示畸形的特点。
1959年Yakovlev提倡以'全前脑畸形'称之此种畸形,1963年DeMyer和Zeman将之正式命名为'全前脑畸形'。
病因及联合畸形致畸原:酒精;苯妥英;维生素A过量;糖尿病饮食;先天感染;放射源暴露。
胚胎学:发育早期前脑分裂缺如。
联合畸形:先心(特别是右室双出口);脐膨出;Dandy-Walker 复合体;四肢发育畸形;小头畸形;巨头畸形;单脐动脉。
联合综合征:Shprintzen综合征, 先天性缺指(趾)畸形-外胚层发育不良面裂综合征(ectrodactyly-ectodermal dysplasia -clefting );70%以上染色体异常:13三体,18三体,三倍体,各种结构异常7q缺失。
病理表现全前脑畸形病理特点为侧脑室分离不全而呈单脑室,无大脑镰、胼胝体、透明隔及半球间裂。
全前脑畸形是前脑分裂过程中完全性缺陷,脑体积很小,重量在100g以下,仅包括一个残留的原始中线脑沟,覆以一层马蹄状的大脑皮层,其沟回结构大而简单,单一的脑室没有中线结构。
通过导水管与第四脑室交通,基底节和丘脑神经核均未分化,不能区分,两侧均有大脑中动脉,但大脑前动脉是单一的。
镜下检查大脑皮层呈边缘叶的细胞结构类型,没有新皮层发育。
前脑分裂过程中最轻微的缺陷是无嗅脑畸形,即一侧或两侧嗅球、嗅束缺如,伴有不程度的嗅叶发育不全,半球完全分隔,脑室正常,胼胝体存在。
全端脑畸形的缺陷不如全前脑畸形严重,第三脑室和间脑核已经分化,脑重量几乎正常,两半球已分隔,但两侧半球深部皮层仍有连续,胼胝体发育不全或缺如。
前脑分裂过程中的缺陷常伴有面部中线畸形,面部畸形的严重程度能在某种程度上反映脑畸形的程度。
全前脑畸形常合并以下畸形;唇裂、腭裂、小眼球、无眼球、无鼻、扁平鼻、眼球距离过近等面部畸形;其他尚有前连合缺如、锥体束缺如或形成不全、脑血管异常、垂体缺如、脑干发育不全等;脑以外的畸形有先心病、内脏转位、生殖泌尿道畸形、手足畸形、副脾等。
分型DeMycr和Zeman(1963)将此种畸形分为三个主要类型:(1)无分叶全前脑畸形,最严重的一型。
前脑完全不分裂,导致单一的脑室和融合的大脑半球。
大脑镰、胼胝体、透明隔、穹隆、视束、嗅球缺如。
丘脑融合。
(2)半分叶全前脑畸形:大脑半球有轻度分裂的趋势,半球裂部分形成,特别是后部。
原始枕角可能发育。
(3)分叶全前脑畸形:大脑半球有明显的分裂趋势,半球裂几乎完全形成。
脑室完全分开。
又将全前脑畸形伴有面部畸形分为5型;①单眼畸形;②头发育不全畸形;③猴头畸形;④中线唇裂;⑤上居中央部-门齿始基残留。
全前脑分型特征表现全前脑畸形合并一系列颜面畸形,从重到轻颜面部的表型有:1)独眼畸形:一只位于中线的融合的眼睛位于象鼻之下。
即一只眼睛占据原先鼻子的位置。
鼻子缺如或者一个如同象鼻一样的管状附件位于眼睛上方。
2)Ethmocephaly:眼距过短,合并一个象鼻,3)Cebocephaly(猴样头):眼距过短合并单鼻孔(是小且扁平的鼻子,只有一个鼻孔位于发育不完全的眼睛下面)。
4)眼距缩短合并中线面裂。
5)轻度颜面畸形(孤立的或复合的)独眼喙鼻眼距过短象鼻或异常鼻骨形成.临床表现在无嗅脑畸形中。
2/3有染色体异常,但在全端脑和全前脑畸形中,染色体异常较少见。
80%的染色体的畸变为13~l5染色体三体,20%为18-三体,2l-三体和13~15环形染色体。
几乎所有面部中线严重畸形的患儿,均有全前脑畸形.但并不是所有全前脑畸形的患儿都有面部畸形。
1975年Lemire对伴有前脑分裂过程中缺陷的面部畸形作了如下分类:重度:位于中线上的单眼球、无眼球、小眼球、鼻缺如、单鼻或双鼻、唇裂和腭裂;中度:眼球距离过近,小眼球,前颌发育不全,扁平鼻伴单鼻孔,唇裂;轻度:眼球距离过近,小下颌,唇裂;无畸形的正常面容:容貌变形但无特殊异常。
在各型的全前脑畸形中,其表现也有差别,一般都表现为小头畸形或三角头畸形,有的合并脑积水,无脑叶型全前脑畸形是最重的一型,几乎均合并明显的中线性颅面畸形。
半脑叶型的畸形程度比无脑叶型为轻,面部畸形已不严重,可仅有腭裂等,病儿可存活,但有精神呆滞。
全脑叶型为最轻的一型,一般无面部畸形,病人可活至成人,但有智力低下。
象鼻唇裂喙鼻唇腭裂辅助检查(一)CT ①无脑叶型:无大脑半球.仅有一层菲薄的原始皮质围绕单一扩大的脑室,第三脑室位于单脑室的下方,四脑室正常。
②有脑叶型:部分分裂为两个大脑半球,可见侧脑室,但前角仍有融合。
(二)MRI 1.无脑叶型全前脑畸形的MRI表现为:①半球间裂与大脑镰完全缺如;②单侧无脑叶,常呈盾形;③胼胝体缺如;④鞍上单脑室呈马靴形;⑤第三脑室缺如;⑥上矢状窦、下矢状窦、直窦缺如,伴大脑内静脉缺如;⑦大脑前动脉仅有一支,伴大脑中动脉发育不良。
2.半脑叶型全前脑畸形的MRl表现为:①后脑半球间裂、大脑镰及有关硬膜已部分形成;②胼胝体仅具雏形或未发育;③侧脑室颞角枕角部分可辨;④第三脑室仅具雏形;⑤脑深部静脉发育尚差,有变异。
3.全脑叶型全前脑畸形的MRI表现为:①前部已可见近乎完整的半球间裂及大脑镰;②在浅的半球问裂以下,即额下回区,双额叶部分融合,灰白质直接相连;③侧脑室体狭窄,而枕角与颞角已发育完好;④双额角融合成方形,伴透明隔缺如。
超声表现超声发现:12周前即可做出诊断无分叶和半叶型:1.单一,镰刀样或马蹄样的脑室,共同脑室引流入背囊。
2.半球裂,胼胝体,透明隔缺如,中线回声缺如3. 皮质缘薄4.单一,融合的丘脑5.小头畸形6.脑室扩大,脑积水7.相关颜面部畸形:1) 眼距过短;独眼畸形2) 象鼻或异常鼻骨形成3)中央面裂,唇裂,腭裂分叶型:额叶脑室融合,侧脑室后角可见分离。
无叶全前脑:(A) 矢状位显示残余脑组织和单一脑室。
从上到下显示全前脑呈薄饼样,杯样和球样。
灰色显示残余的脑组织.(B)新生儿矢状位,显示杯样无叶全前脑,C单一脑室,向后延伸为背囊S。
(C)矢状位显示薄饼样全前脑,V单一脑室腔向后延伸为背囊C。
枕叶脑组织(弯箭)和额叶脑组织(直箭),以及脉络丛(开口箭)可见。
多例无叶全前脑畸形:可见单一,镰刀样或马蹄样的脑室,共同脑室引流入背囊。
2.半球裂,胼胝体,透明隔缺如,中线回声缺如3. 皮质缘薄4.单一,融合的丘脑(无分叶型)全前脑畸形。
(半分叶型)全前脑畸形。
全前脑畸形的分类和特征分类特征无分叶(宫内最常见) 丘脑融合颜面畸形,单一脑室腔,大脑镰缺如半叶型(最少见)丘脑融合颜面畸形,单一脑室,大脑组织特别是枕叶枕角分叶型(经常在新生儿发现) 正方形的前角透明隔腔缺如± 脑室扩大,相对正常的颅内解剖鉴别诊断积水性无脑畸形和无分叶型的全前脑畸形很象。
不同点在于前者可见第三脑室,丘脑也没有融合。
巨大颅内液体积聚的鉴别诊断:巨大颅内液体积聚的三个原因:脑积水,全前脑畸形,积水性无脑畸形畸形大脑组织大脑镰融合的丘脑中线腔隙脉络丛悬挂颜面中线结构畸形脑积水有有不融合无是无全前脑畸形有无融合有极少有积水性无脑畸形无有不融合无极少无临床处理早期核型分析。
预后:严重病例出生6个月内死亡。
幸存者存在不同程度的神经智力损害。
全前脑畸形无特殊治疗。
对全脑叶型合并脑积水者可行脑脊液分流术,预后尚可。
典型图例。