溶血尿毒综合症

小儿溶血尿毒综合征需要做哪些检查小儿溶血尿毒综合征（HUS）是多种病因引起血管内溶血的微血管病，以微血管病性溶血、急性肾衰竭和血小板减少为主要特征的临床综合征，本病好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭常见的病因之一，血常规示血红蛋白和血细胞比容下降，血小板下降，持续数天至数周。

末梢血涂片可见到怪异形状红细胞、盔形细胞和破碎的红细胞。

生化检查示有代谢性酸中毒、高血钾、高血磷和低血钙、稀释性低血钠，氮质血症，胆红素及转氨酶增高，总蛋白和白蛋白降低。

累及胰腺者有高血糖。

2.尿检查血尿、蛋白尿和血红蛋白尿，尿沉渣镜检有红细胞碎片、白细胞及管型。

3.粪便检查典型的腹泻后HUS有赖于粪便细菌培养和血清学分型。

用免疫磁分离技术(immunomagnetic separation)分离EHEC 0157：H7，较培养方便快速。

4.Coombs试验多为阴性，红细胞酶活性正常。

5.其他：(1)凝血酶原时间：部分凝血活酶时间正常或轻度缩短。

Ⅴ、Ⅷ因子正常或稍增加。

纤维蛋白裂解产物增加。

ATⅢ可减少。

(2)血清C3、C4和CH50可下降。

C3可沉积在某些病人的肾小球内。

血清IgG浓度开始下降，而IgA和IgM增加。

在肾小球系膜区常检出IgM沉积物。

纤维蛋白原沉积常见。

(4)有些病人BUN增加。

(5)有些病人血清胆固醇、三酸甘油酯和磷可增加。

其他辅助检查：常规做X线胸片、心电图、B超、脑CT等检查。

1.心电图、B超和X线等检查并发心肌损害和中枢神经系统病变者,可有心电图、脑电图、脑CT、脑MRI等相应的异常改变。

2.肾脏病理改变一般根据光镜所见,将其分为血管型、肾小球型、肾皮质坏死3种病理类型。

免疫荧光检查可见IgM、C3及纤维素沉积在肾小球血管壁;电镜可见毛细血管内皮细胞增生、肿胀和脱落,管腔内有红细胞碎片、血小板和凝聚的纤维素，见到肾小管萎缩和间质纤维化及球性或节段性肾小球硬化。

典型的病理特点是在肾脏内有广泛的肾小球血栓形成。

溶血尿毒症综合症诊断标准
溶血尿毒症综合症（HUS）是一种少见但严重的血友病，主要表现为溶
血性贫血、血小板减少和肾功能损伤。

该病可由感染或其他因素引起，如肠道大肠杆菌感染等，其诊断必须经过严谨的评估和判断。

下面将
介绍HUS的诊断标准及其相关信息。

一、临床表现
HUS的临床表现主要包括：嗜睡、皮疹、发热、腹泻、恶心、呕吐等，合并其他疾病时也会出现不同的表现。

对于出现此类症状的病人，医
生应该及时进行各种检查，帮助病人做出正确的诊断。

二、血液、尿液检查
血液、尿液检查是HUS诊断的主要方法之一。

在血液检查中，可以看
到贫血和血小板减少。

在尿液检查中，可以发现肾脏功能损伤所引起
的蛋白尿和血尿，其中血尿是HUS的一个重要指标。

三、血小板减少及肾功能损害
血小板减少和肾功能损害是HUS的两个主要特征。

血小板减少是由于
红细胞遭到破坏和脾脏滤去和消耗；而肾功能损伤是由于小动脉壁的
毁坏和肾小球内皮细胞受损害。

四、诊断标准
HUS的主要诊断标准包括：（1）微生物学证据，如便秘致病性大肠杆菌；（2）血液学检查，如贫血、血小板减少；（3）肾功能损害，如
肾小球滤过率减少、肾小管功能紊乱等；（4）排除其他原因引起的类
似症状。

总之，HUS的诊断需要综合分析患者临床表现、血液、尿液检查等信息，以确定病因、制定治疗方案和预防措施。

医生和病人需重视预防和治
疗措施的落实，确保疾病治愈和身体健康。

溶血尿毒综合征的一般症状有什么？一、概述溶血尿毒综合征是一个冷门病症，在我们生活中并不常听闻此病，它的主要临床表现为微血管病性溶血性贫血，急性肾功能不全和血小板减少，病理上主要特征为血栓性微血管病。

这个病症第一次被发现是在1955 年的德国，它的主要发病人群是在婴儿和儿童，由于发病群体都是比较脆弱的幼儿所以对他们的肾功能损害突出。

下面我们来了解一下溶血尿毒综合征的一般症状都有什么，为我们在日后对这个病症有一个基本了解。

二、步骤/方法：1、多数患者起病时有乏力，恶心、呕吐、食欲缺乏，伴或不伴有腹泻。

部分患者起病时有上呼吸道感染。

2、血小板减少由于微血管内血栓形成，血小板聚集、消耗增加，HUS可有明显血小板减少。

重者常有明显出血，表现为鼻出血、皮肤瘀斑、眼底出血、呕血、便血、咯血等。

HUS 血小板计数通常为（30 ～100）×109/L，有些HUS 患者血小板计数可完全正常或接近正常。

凝血功能检查通常正常，凝血时间（PT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）常有缩短，无纤维蛋白原水平降低。

3、急性肾功能衰竭90% 以上的HUS 有急性肾功能衰竭，多数HUS 可持续少尿或无尿，需进行透析治疗。

血容量负荷过重，心力衰竭、肺水肿是成人HUS 常见症状。

但少数患者由于腹泻与呕吐、内皮细胞损伤后毛细血管通透性增加，可出现有效血容量不足的症状。

绝大多数HUS 可出现高血压，通常是高肾素性高血压。

HUS-TTP 高血压更加严重，血压升高也与病情复发有关。

儿童腹泻相关的HUS 高血压通常较轻，且为一过性，并随肾功能恢复而好转。

4、神经系统症状由于大脑皮质和脑干小血管微血栓形成，脑神经细胞缺血、缺氧，导致头痛、行为改变、视力障碍、言语困难、感觉异常、瘫痪、抽搐，甚至昏迷。

典型HUS 出现神经症状相对少见，非典型HUS则多见。

血浆置换治疗儿童溶血尿毒综合征专家共识解读（完整版）溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome，HUS)是一类以微血管性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三联征为主要表现的临床综合征，按病因可分为典型HUS和非典型HUS。

典型HUS又称腹泻相关性HUS，主要是志贺毒素大肠杆菌引起的HUS(STEC－HUS)；非典型HUS(atypical hemolytic uremic syndrome，aHUS)是指补体旁路调节蛋白的异常。

补体调控蛋白包括H因子、I因子、B因子、C3、膜辅蛋白(membrane cofactor protein，MCP)及血栓调节蛋白(thrombomodulin, THBD)等。

分为先天性及获得性。

随着近几年对HUS 发病的认识，对于病因的治疗大大改善了患儿的预后。

目前国际上陆续发布了HUS治疗的指南和共识[1,2,3]，我国于2017年发布了中国儿童非典型HUS的诊治专家共识[4]，但目前国际上对于血浆置换(plasma exchange，PE)治疗典型及非典型HUS尚存在一定争议，为规范我国儿科医师对HUS的PE治疗，本课题组查阅了文献，结合我国HUS治疗的现状，单就PE治疗儿童HUS制定了共识。

现就共识解读如下。

1 关于典型HUS的PE的解读典型HUS常有腹痛、呕吐及腹泻(脓血便)病史，与大肠杆菌O157型产生的志贺毒素有关。

近些年也发现除O157型大肠杆菌感染外，其他病原也可分泌志贺毒素产生HUS表现[5]。

志贺毒素可引起血管内皮细胞分泌过度的VW因子，促进血小板的凝集及黏附。

体内及体外实验证实志贺毒素也可诱导补体旁路途径过度活化[6]。

PE可降低升高的VW因子及志贺毒素，抑制补体旁路的过度激活，理论上具有可行性。

但目前的研究显示，STEC－HUS患者血中未检测到游离的志贺毒素，也无足够证据表明PE治疗可使STEC－HUS患者获益。

在2011年德国爆发的STEC－HUS中，PE被用来治疗251例患者，但未观察到明显的获益[7]。

溶血性尿毒症综合征的治疗措施溶血性尿毒症综合征(HUS)是一个有多种病因、诱因和相关因素引起的以微血管性溶血性贫血、急性肾衰竭和血小板减少三大症状为临床特征的临床综合征，HUS可见于任何年龄，但5岁前是发病的高峰年龄，成人病例以女性多见，其总的发病率为0.21/万人，成人发病预后较差，多遗留慢性肾衰需透析维持生命或等待合适的供肾进行肾移植。

1 临床表现l.1 消化系统表现多数患者于发病初有严重痉挛性腹痛、腹泻(血性或黏液性)、呕吐等消化道症状持续约1周后出现HUS的特征性症状。

由于血小板减少和胃肠道本身微血管病变，可出现消化道出血(黑便或呕血)，严重者出现肠穿孔和肠坏死，肝脏肿大常见，转氨酶可升高。

1.2 贫血为溶血性贫血，表现为短期内血红蛋白迅速下降，一般可降至70～90g/L，严重者可达30g/L，伴有皮肤黏膜黄染，尿色加深，酱油色尿，贫血程度与急性肾衰竭产生并不一致，贫血持续1～3周后逐渐恢复。

1.3 急性肾衰竭 1/3～1/2患者为少尿型或无尿，其余为非少尿型急性肾衰竭，少尿期可持续数日至数周，平均10d左右，尿检查有蛋白、红细胞、白细胞及管型，尿蛋白多为1～2g/d，少数患者出现大量蛋白尿。

患者可出现严重的代谢性酸中毒、高钾血症，血肌酐、尿素氮明显升高，由于溶血，大量红细胞破坏释放出尿酸，故出现高尿酸血症，常较血尿素氮及血肌酐升高更显著。

一部分病例由于严重贫血及少尿所致的高血容量而诱发充血性心力衰竭，多数患者需要透析治疗度过少尿期，成人HUS患者预后差，10％～40％ HUS患者发展为慢性肾衰竭。

肾穿刺活检对估计病人预后有帮助，但应在血小板达到80×109/L后进行。

2 治疗措施目前本病尚无特效治疗方法，但近年来对HUS急性期合理的处理，特别是血浆置换疗法及透析治疗的开展，本病死亡率已明显下降。

2.1 支持、对症治疗由于HUS患者存在高分解状态，所以应加强营养支持治疗，可补充糖类和必需氨基酸制剂，如患者已无腹泻症状应采取肠内营养，存在严重的持续性结肠炎，肠缺血时应采用肠道外营养。

溶血尿毒综合征的原因文章目录*一、溶血尿毒综合征的简介*二、溶血尿毒综合征的原因*三、溶血尿毒综合征的危害*四、溶血尿毒综合征的高发人群*五、溶血尿毒综合征的预防方法溶血尿毒综合征的简介溶血尿毒综合症(heomlytic uremic syndrome,HUS):是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合症。

溶血尿毒综合征的原因1、原发性者无明确病因。

2、继发性者可分为以下几种:2.1、感染:目前比较明确的是产生螺旋细胞毒素(verocytotoxin)的大肠杆菌O157:H7、O26O111O113O145,志贺痢疾杆菌Ⅰ型也可产生此种毒素,肺炎双球菌产生的神经近氨基酶,均可导致肾小球及血管内皮损伤。

其他尚见于伤寒、空肠弯曲菌、耶辛那菌、假结核菌属、假单胸菌属、类杆菌的感染及一些病毒感染如粘液病毒柯萨奇病毒、埃可病毒、流感病毒、EB病毒及立克次体的感染。

2.2、继发于某些免疫缺陷病如无丙种球蛋白血症及先天性胸腺发育不全等。

2.3、家族遗传性:本病为常染色体隐性或显性遗传,发生于同一家族或同胞兄弟中,国内曾有同胞经组弟三人发病的报道。

2.4、药物:如环胞素、丝裂霉素及避孕药。

2.5、其他:如合并于妊娠、器官移植、肾小球疾病及肿瘤者。

3、反复发作性主要见于有遗传倾向、移植后患儿,也可见散发病例。

溶血尿毒综合征的危害急期可出现各种急性肾功能衰竭的并发症如充血性心力衰竭、肺水肿、高血压脑病、高钾血症、代谢性酸中毒等。

慢性期可出现慢性肾功能不全、神经系统损害后遗症如智力低下、肢代瘫痪、精神行为异常以及癫痫发作等。

溶血尿毒综合征的高发人群主要见于婴幼儿,以学龄儿童多见。

性别以男性为主。

溶血尿毒综合征的预防方法未给予磷霉素的肠道出血性大肠杆菌感染症患者中,HUS发病率11.11%,给磷霉素组(362例 )HUS发病11例 (发病率3.04%),二者比值比为0.251,呈显著差异,研究中还发现,第3天给药者HUS发病率为2.17%,4天以后给药者发病率为4.55%,故应尽早给药才能预防发生HUS。

《1 例镜像综合征并发产后溶血尿毒综合征患者的护理》一、疾病概述镜像综合征，又称为Ballantyne 综合征，是一种罕见的妊娠期并发症，主要表现为孕妇出现类似胎儿水肿的症状，包括水肿、蛋白尿、高血压等。

产后溶血尿毒综合征是一种以微血管性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为主要特征的临床综合征。

当镜像综合征并发产后溶血尿毒综合征时，病情复杂且严重，对患者的生命健康构成极大威胁。

二、病因及发病机制1. 镜像综合征的病因及发病机制：- 病因尚不明确，可能与胎儿水肿、胎盘绒毛血管瘤、双胎输血综合征等有关。

- 发病机制可能是由于胎儿水肿导致胎盘水肿，胎盘血管阻力增加，引起母体循环障碍，从而出现类似胎儿水肿的症状。

2. 产后溶血尿毒综合征的病因及发病机制：- 病因多样，常见的有感染、妊娠高血压综合征、胎盘早剥、产后出血等。

- 发病机制主要是由于各种因素导致血管内皮细胞损伤，血小板聚集，形成微血栓，引起微血管性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭。

三、临床表现1. 镜像综合征的临床表现：- 孕妇水肿：可表现为全身水肿，尤其是下肢、面部和手部水肿明显。

- 蛋白尿：孕妇尿液中出现大量蛋白质，可通过尿常规检查发现。

- 高血压：血压升高，可伴有头痛、头晕等症状。

- 其他症状：部分孕妇可出现恶心、呕吐、乏力等症状。

2. 产后溶血尿毒综合征的临床表现：- 微血管性溶血性贫血：患者出现贫血症状，如面色苍白、乏力、头晕等。

同时，外周血涂片可见破碎红细胞。

- 血小板减少：血小板计数降低，可出现皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等症状。

- 急性肾衰竭：患者出现少尿或无尿、水肿、恶心、呕吐、食欲不振等症状。

实验室检查可发现血肌酐、尿素氮升高。

四、治疗要点1. 镜像综合征的治疗：- 治疗原发病：针对引起镜像综合征的病因进行治疗，如治疗胎儿水肿、胎盘绒毛血管瘤等。

- 对症治疗：给予孕妇利尿、降压等对症治疗，缓解症状。

2. 产后溶血尿毒综合征的治疗：- 支持治疗：包括输血、输液、纠正电解质紊乱等，维持患者的生命体征稳定。

什么是溶血性尿毒综合症?
一、概述
什么是溶血性尿毒综合征呢？溶血性尿毒综合症，这种疾病在大家的生活当中是一种非常常见的尿毒症，这种疾病的出现会对患者朋友的血液健康造成很大的影响。

在生活当中，当大家发现自己出现溶血性尿毒症疾病的时候，就证明大家自身的免疫系统出现问题了，大家一定要注意，最好可以去专业的医院进行检查治疗，千万不要错过了最佳的治疗时机，一起分享一下吧。

二、步骤/方法：
1、首先，在这里需要告诉大家在出现溶血性尿毒症疾病的时候，通常大家是需要通过血液透析的方式帮助大家更好的控制病情的，更好的缓解自己的身体状况，所以呢，千万不要错过了最佳的治疗时机。

2、溶血性尿毒症疾病的出现和大家自身某些肾脏系统疾病是有很大关系的，比如说大家本身就患有肾炎或者是遗传性肾病，这些疾病如果不注意的话，是很容易转化为溶血性尿毒症的，所以在生活当中大家一定要注意自己的肾脏的健康。

3、对于溶血性尿毒症的患者朋友们来说，在生活当中大家一定要及时的纠正自己不良的生活习惯，也可以通过饮食的方式帮助大家更好的调理自己的身体，提高自己的身体素质，并且大家还需要积极的配合医生治疗。

三、注意事项：
溶血性尿毒症，这种疾病大家一定要注意，并且大家需要及时的去专业的医院找到病因，对症下药的治疗。

在生活当中的饮食方面，大家还需要保持清淡，经常就去锻炼一下自己的身体，提高自己的身体素质。