什么是溶血性尿毒症综合征-

35年来小儿溶血尿毒综合征流行概况、死亡病例分析和治疗进展首都医科大学附属北京儿童医院(北京100045)张毓文孟群周春菊·论著·摘要为降低小儿溶血尿毒综合征(HUS)的病死率,回顾性调查北京儿童医院35年(1966～2000年)期间HUS年住院患儿概况;分析了18例HUS死亡病例的临床表现、主要死因;并比较了前25年(1966～1990年)与近10年(1991～2000年)两个阶段住院患儿的病死率及主要治疗方法。

结果1966～1990年共收治28例患儿,死亡12例,平均病死率高达42.9%;而在1991～2000年收治的30例患儿中,死亡6例,平均病死率为20.0%。

1997、1998年不仅是HUS发病高峰年,患儿数分别为9例、8例(分别占同期住院的急性肾衰患儿总数的28.0%、42.9%),而且病死率高。

近10年采用甲基泼尼松龙“冲击”配合抗凝疗法及早期实施预防性透析治疗对控制微血管性溶血性贫血和改善肾功能有效。

提示35年来HUS呈散发的流行趋势,1997、1998年为流行高峰年。

本病的主要死因是水中毒及感染。

早期诊断、及时透析和针对内皮细胞损伤的发病机制进行治疗是降低本病病死率的有效措施。

关键词小儿溶血尿毒综合征流行病学死亡原因治疗The epidemic survey of children with hemolytic uremic syndrome(HUS),analysis of the death cases and thera p eutic advance in35y ears in Bei j in g Children's Hos p ital Zhan g Yuwen,Men g Qun,Zhou Chunju.Beijing Children's Hospital Affiliated to Capital University of Medical Sciences, Bei j in g100045Abstract T o reduce the mortality of children with HUS,epidemic survey was performed retrospec-tivel y in Bei j in g Children's Hos p ital from1966to2000,at the same time,the clinical p atterns and the main death causes of these death cases were analyzed.T he mortality and the main therapeutic measures between2 p eriods(this is,from p revious25y ears p eriods of1966～1990and recent10y ears of1991～2000)for these patients admitted to the hospital were compared.T he results showed that12cases died in28patients admit-ted from1966to1990,the mean mortality reached up to42.9%,whereas only6cases died in30patients admitted from1991to2000,the mean mortalit y was20.0%.The e p idemic surve y indicated that1997and1998 not only were the years with high peak incidence of HUS with the cases number9and8separately (accountin g for28%and42.9%of the p atients with acute renal failure in total admitted cases at the same period,respectively),but also with the high mortality.In recent10years,pulse_dose methylprednisolone combined with anticoa g ulation thera p ied and earl y p reventive dial y sis were discovered to be the measures conductive to put the microangiopathic hemolytic anemia(MAHA)under control and improve the renal func-tion.So,it was indicated that the e p idemic of children with HUS had a s p oradic tendenc y with1997and1998 years as the high peak incidence years.Hydro_toxication and infections were the major death cau_ ses.T herefore,earl y dia g nosis,dial y sis in time and treatment directin g to the p atho g enesis of endothelioc y te injuring were the important effective measures in reducing the mortality of this disease.Ke y words child hemol y tic uremic s y ndrome e p idemiolo gy death cause thera py溶血尿毒综合征(hemol y tic uremic s y n-drome,HUS)是一种以微血管性溶血性贫血、尿毒症和血小板减少三联症为主要临床特征的疾病。

产后溶血尿毒症综合征Post pare um hemdytic uremia syndrome，PHUS1例报告作者：王承华袁钟来源：《科技视界》2016年第01期【摘要】产后溶血尿毒症综合征是以产后出现微血管病性溶血性贫血、血小板减少性出血、急性肾衰竭为典型表现的综合征，临床上较为少见，疾病进展迅速，病死率高，预后较差，需提高警惕，早诊断、早治疗，从而改善患者预后。

【关键词】产后溶血尿毒症综合征；诊疗产后溶血尿毒症综合征作为一种综合征，是以1）血小板减少2）微血管病性溶血性贫血3）肾功损害三方面为主要表现，目前尚无统一的诊断标准。

临床较为罕见，起病迅速，进展较快，病死率高，特将我院2014年收治的1例产后溶血尿毒症综合征报告如下。

1 病例报告患者女，26岁，以“剖宫产术后8天，头昏、乏力3天”为主诉，于2014.06.12入院血液内科。

8天前外院剖宫产一活男婴，羊水Ⅲ°粪染，阴道少量流血。

3天前出现头昏、乏力，血红蛋白58g/L，血小板36×109/L，在当地医院予以硫酸亚铁、叶酸片、地塞米松等药物治疗，无好转，后转诊我院。

入院查体：T37.1℃，P90次/分，R20次/分，BP122/75mmHg，贫血貌，皮肤无瘀点、瘀斑，心肺无异常，下腹部可见长约8cm手术切口，未拆线，无红肿、流脓，肝脾未触及，双下肢无水肿。

辅助检查：入院后查血常规：白细胞12.09×109/L，血红蛋白51.6g/L，血小板37×109/L。

尿常规：白细胞+2，尿潜血+3，尿蛋白+3，尿沉渣定量白细胞248μL，红细胞173μL。

大便常规无异常。

肝功：丙氨酸氨基转移酶94U/L，门冬氨酸氨基转移酶154U/L，总胆红素22.4μmol/L，直接胆红素4.0μmol/L，白蛋白28.1g/L。

肾功：尿素27.18mmol/L，肌酐255μmol/L，尿酸579μmol/L，血清胱抑素C4.17mg/l，二氧化碳15.2mmol/l。

溶血性尿毒症综合征(专业知识值得参考借鉴)一概述溶血性尿毒症综合征（HUS）是一类原因不明的急性血管内溶血性贫血伴肾功能衰竭的综合征。

本病累及多系统，以微血管病性溶血、急性肾衰竭和血小板减少为主要特征，是小儿急性肾衰竭常见的病因之一。

1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。

由于HUS与血栓性血小板减少性紫癜（TTP）在病因、发病机制和临床表现方面均有共同之处，越来越多的学者认为两者是同一疾病不同阶段的临床表现，可统称之为HUS/TTP或血栓性微血管病（TMA）。

随着诊疗技术的日趋完善，HUS的预后已有所改观。

二病因1.原发性者无明确病因。

可能与家族遗传性有关，本病为常染色体隐性或显性遗传，发生于同一家族或同胞兄弟中。

国内曾有同胞姐弟三人发病的报道。

2.继发性者（1）感染目前比较明确的是产生螺旋细胞毒素的大肠杆菌O157:H7感染，志贺痢疾杆菌Ⅰ型也可产生此种毒素，肺炎双球菌产生的神经近氨基酶，均可导致肾小球及血管内皮损伤。

其他尚见于伤寒、空肠弯曲菌、耶辛那菌、假结核菌属、假单胸菌属、类杆菌的感染及一些病毒感染如黏液病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、流感病毒、EB病毒及立克次体的感染。

（2）继发于某些免疫缺陷病如无丙种球蛋白血症及先天性胸腺发育不全等。

（3）药物如环孢素、丝裂霉素及避孕药。

（4）其他如合并于妊娠、器官移植、肾小球疾病及肿瘤者。

3.反复发作性主要见于有遗传倾向、移植后患儿，也可见散发病例。

三临床表现前驱症状多是胃肠炎，表现为腹痛、呕吐及腹泻，可为血性腹泻，极似溃疡性结肠炎，也有报道似急腹症者。

少数前驱症状为呼吸道感染，占10%～15%。

前驱期持续3～16天（平均7天）。

无胃肠炎前驱症状者死亡率明显较高。

前驱期后经过数日或数周间歇期，随即急性起病，数小时内即有严重表现包括溶血性贫血、急性肾衰竭及出血倾向等。

最常见的主诉是黑便、呕血、无尿、少尿或血尿。

患儿苍白、虚弱。

高血压占30%～60%，近25%病人有充血性心力衰竭及水肿，30%～50%病人肝脾肿大，约1/3病人有皮肤瘀斑及皮下血肿，15%～30%小儿有黄疸。

血栓性血小板减少性紫癜－溶血性尿毒症综合征的发病(2008-07-25 23:04:31)标签：ttp hus血液vw因子健康分类：血液病之友血栓性血小板减少性紫癜－溶血性尿毒症综合征的发病机理和病理生理学研究进展关键词：血栓性血小板减少性紫癜；溶血性尿毒症综合征；发病机理；病理生理学血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和溶血性尿毒症综合征（HUS）均属于系统性血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA），其特征为血小板减少和微血管病性溶血性贫血（microangiopathic hemolytic anemia，MHA）和动脉微血管床内血小板聚集所致的器官缺血（中枢神经系统和肾脏）[1-10]。

TTP典型表现为Moschcowitz’s五联征：血小板减少、微血管病性溶血性贫血、波动的神经学征象、肾功能衰竭和发热。

溶血性尿毒症综合征（HUS）其特征为Grasser’s三联征，即MHA、血小板减少和肾功能不全。

神经学功能异常主要见于TTP，肾功能异常主要发生在HUS[9]，或认为HUS为肾限性TMA，而TTP则系系统性TMA与全身血液系统异常有关[2]。

TTP和HUS在相当部分病例临床表现重迭，精确区分有时带有随意性和争议，尤其在成人临床和病理学上难以区分，有作者主张作为单一疾患来描述[2－12]。

体质性或先天性TTP是重度VW因子裂解蛋白酶（VWF-CP）缺乏的结果[2-12]，由于ADAMTS－13基因杂合子或纯合子的复合突变，为常染色体隐性遗传，呈。

大多数患者娩出后就有症状。

ADAMTS－13活性重度减低（<正常对照的3％），没有ADAMTS－13的自身免疫复合物，需作换血治疗，亦称为Upshaw－Schulman综合征（USS）[2，3，5，8-12]。

获得性TTP是由于循环中自身抗体抑制ADAMTS－13活性。

大多无任何潜在疾病，系特发性TTP，约占获得性TTP 的33％－57％[9，13，14]，另约43％－66％为继发性TTP，常见病因有自身免疫病、感染、药物、恶性肿瘤、干细胞移植和妊娠等。

临床血液学检验测试题+参考答案一、单选题（共100题，每题1分，共100分）1、关于血栓性血小板减少性紫癜－溶血性尿毒症综合征（TTP－HUS）下列说法错误的是( )(难)A、HUS病变主要累及肾脏B、TTP病变累及全身所有器官C、外周血血小板数减少D、外周血白细胞数减少E、本病典型病理改变为微动脉和毛细血管透明血栓形成正确答案：D2、下列哪项不是B细胞的免疫标志( )(难)A、CD19B、CD68C、CD10D、CD22E、HLA-DR正确答案：B3、外源性凝血系统较为敏感和最常用的筛选试验是( )（易）A、II、V、VII、X因子活性测定B、PTC、CTD、BTE、APTT正确答案：B4、确诊淋巴瘤的实验室检查是( )(中)A、骨髓细胞学检查B、腹部B超C、胸片D、病理组织学切片检查E、血常规正确答案：D5、下列关于血细胞发育过程的一般规律描述正确的是( )(易)A、核浆比例由大变小B、胞质颗粒从有到无C、核染色质结核由紧密粗糙到疏松细致D、核仁由无到有E、细胞体积由小变大，胞浆由少到多正确答案：A6、骨髓和外周血中分叶核粒细胞的NAP积分在下列哪种疾病时常呈明显降低( )(易)A、淋巴瘤B、慢性粒细胞白血病C、严重化脓性细菌感染D、再生障碍性贫血E、急性淋巴细胞白血病正确答案：B7、凝血酶原酶的组成是( )(中 )A、Xa、Va、Ca2+、PF3B、Ⅶ、Ⅲ、X、Ⅴ、Ca2+、PF3C、X、V、Ca2+、PF3D、Ⅺ、Ⅷ、PF3、Ca2+E、Ⅶa、Ⅲa、Ca2+、PF3正确答案：A8、患者APTT延长，加1/4量正常新鲜血浆和正常吸附血浆均能纠正，而正常血清不能纠正，可能缺乏的凝血因子是( )（中）A、因子XB、因子ⅨC、因子ⅧD、因子ⅪE、因子Ⅻ正确答案：C9、蛋白z和蛋白z依赖的蛋白酶抑制物缺陷可导致( )（中）A、血栓形成B、vWDC、血友病D、原发性纤溶亢进E、DIC正确答案：A10、女性，29岁，在鞋厂工作3年,近一月来发热伴出血2周。

什么是溶血性尿毒综合症?
一、概述
什么是溶血性尿毒综合征呢？溶血性尿毒综合症，这种疾病在大家的生活当中是一种非常常见的尿毒症，这种疾病的出现会对患者朋友的血液健康造成很大的影响。

在生活当中，当大家发现自己出现溶血性尿毒症疾病的时候，就证明大家自身的免疫系统出现问题了，大家一定要注意，最好可以去专业的医院进行检查治疗，千万不要错过了最佳的治疗时机，一起分享一下吧。

二、步骤/方法：
1、首先，在这里需要告诉大家在出现溶血性尿毒症疾病的时候，通常大家是需要通过血液透析的方式帮助大家更好的控制病情的，更好的缓解自己的身体状况，所以呢，千万不要错过了最佳的治疗时机。

2、溶血性尿毒症疾病的出现和大家自身某些肾脏系统疾病是有很大关系的，比如说大家本身就患有肾炎或者是遗传性肾病，这些疾病如果不注意的话，是很容易转化为溶血性尿毒症的，所以在生活当中大家一定要注意自己的肾脏的健康。

3、对于溶血性尿毒症的患者朋友们来说，在生活当中大家一定要及时的纠正自己不良的生活习惯，也可以通过饮食的方式帮助大家更好的调理自己的身体，提高自己的身体素质，并且大家还需要积极的配合医生治疗。

三、注意事项：
溶血性尿毒症，这种疾病大家一定要注意，并且大家需要及时的去专业的医院找到病因，对症下药的治疗。

在生活当中的饮食方面，大家还需要保持清淡，经常就去锻炼一下自己的身体，提高自己的身体素质。

成人溶血性尿毒症综合征17例报告
肖建平
【期刊名称】《广东医学》
【年(卷),期】1999(20)7
【摘要】@@ 溶血性尿毒症综合征(HUS)是一组以微血管性溶血性贫血、急性肾功能不全和血小板减少为主要临床表现的综合征.HUS在成人及小儿均可发病,主要多见于小儿,为小儿尤其是婴幼儿期急性肾衰的主要病因,成人较罕见,且预后较差.但近年来由于对该病认识水平不断提高,病死率已明显降低.本文回顾分析我院自1988～1998年收治的成人HUS 17例,报告如下.
【总页数】1页(P502)
【作者】肖建平
【作者单位】顺德市第一人民医院内二科,528300
【正文语种】中文
【中图分类】R5
【相关文献】
1.12例成人溶血性尿毒症综合征的诊断和治疗 [J], 王学玉;贾汝汉;胡海云
2.反复发作成人溶血性尿毒症综合征一例 [J], 连希艳;杨玲;赵劲涛;尹列芬
3.体外循环致溶血性尿毒症综合征(附1例报告) [J], 李秀勇;王秀丽;史万祥;于兰
4.成人溶血性尿毒症综合征2例 [J], 赵传厚;赵红
5.成人溶血性尿毒症综合征2例报告 [J], 彭兴
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一．传染病1.伤寒并发症(1)肠出血。

（2)肠穿孔（最严重并发症）(３)其他：毒性心肌炎，中毒性肝炎，肺部感染，溶血性尿毒症综合征,胆囊炎。

２.艾滋病传播途径(1)性接触传播（2)血液及血制品传播。

(3）母婴传播3、病毒性肝炎传播途径；粪口传播、体液传播、母婴传播、其他传播（性接触传播)。

二．呼吸系统１.慢性支气管炎（１)诊断：主要依据病史和症状。

如果咳嗽、咳痰或伴喘息,每年发病持续3个月,连续2年或以上,并能排除其他心、肺疾患(如肺结核，肺尘埃沉着病,支气管哮喘,支气管扩张症,肺癌脓肿，慢性鼻咽疾患,心脏病，心功能不全等）时，则可确诊。

如果每年发病持续时间不足３个月,但有明确客观检查依据（如X线,肺功能等)，亦可诊断。

(２)分型:单纯型和喘息型。

分期:急性发作期、慢性迁延期、临床缓解期。

常见并发症有阻塞性肺气肿、支气管肺炎、支气管扩张症。

2.哮喘急性发作的治疗：急性发作的治疗目的是尽快缓解气道阻塞,纠正低氧血症，恢复肺功能，预防进一步恶化或再次发作，防止并发症。

一般根据病情的分度进行综合性治疗。

1、轻度：每日定时吸入糖皮质激素(２00~500ugBDP）。

出现症状时吸入短效β2受体激动剂，可间断吸入。

效果不佳时可加用口服β２受体激动剂控释片或小量茶碱控释片(２0０mg/d）,或加用抗胆碱药如异丙托溴胺气雾剂吸入。

2、中度:吸入剂量一般为每日5０0~100０ｕgＢDP;规则吸入β２受体激动剂或联合抗胆碱药吸入或口服长效β2受体激动剂。

亦可加用口服LT拮抗剂,若不能缓解，可持续雾化吸入β２受体激动剂(或联合用抗胆碱药吸入),或口服糖皮质激素（<60mg/ｄ）.必要时可用氨茶碱静脉注射。

３重度至危重度:持续雾化吸入β2受体激动剂,好哦合并抗胆碱药;或静脉滴注氨茶碱或沙丁胺醇,加用口服LT拮抗剂。

静脉滴注糖皮质激素如琥珀酸氢化可的松或甲泼尼松或地塞米松(剂量见前)。

待病情得到控制和缓解后（一般3～5天）,改为口服给药。

“Rotor综合征”是一个罕见的遗传性疾病，属于溶血性贫血的一种。

这个综合征主
要涉及肝脏和血液系统，导致胆红素代谢紊乱和溶血。

以下是Rotor综合征的一些
重要特征和相关信息：
1.背景和原因：
–Rotor综合征是由于基因突变引起的，与胆红素代谢相关的基因突变导致胆红素无法正常排泄，积聚在血液和组织中，导致溶血性贫血。

2.症状：
–患有Rotor综合征的人可能会经历慢性的轻度溶血，表现为轻度的黄疸（黄色皮肤和眼白）。

–一些患者可能会有腹部不适、腹痛等症状。

3.诊断：
–通过血液检查，可以检测到溶血性贫血的迹象，如高间接胆红素水平。

–需要进一步的基因检测，以确认与Rotor综合征相关的基因突变。

4.治疗：
–由于Rotor综合征是由基因突变引起的，目前尚无特效治疗。

–治疗的重点是缓解症状，管理溶血性贫血，保持良好的营养和生活质量。

5.预后：
–Rotor综合征通常是一种慢性进行性的疾病，但并不危及生命。

–患者可以通过合理的治疗和管理来维持相对正常的生活。

需要注意的是，Rotor综合征与另一种类似的疾病Dubin-Johnson综合征有些相似，但两者之间存在一些差异。

Dubin-Johnson综合征主要表现为慢性进行性的肝功能
异常，而Rotor综合征主要表现为溶血性贫血。

确切的诊断需要通过基因检测和临
床评估来确定。