多发性内分泌腺瘤Ⅱ型

如何治疗小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型
一、概述
小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型是一个很严重的小儿疾病。

今天某同事看新闻，有一个小孩因为得了这病而被家人遗弃在马路边。

某同事听妈妈说，某同事小时候也得过这个病，后来坚持治疗，病情才被控制住了，到现在，病情还没有复发过。

下面某同事把某同事的经验分享给大家。

二、步骤/方法：
1、妈妈说，她怀孕的时候刚好她上班的地方装修，他并不知道
装修的气味会对胎儿带来不良影响，所以她并没有怎么注意。

所以就在某同事出生后几个月，某同事就被检查出得了小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型。

2、妈妈感觉的奇怪，因为她家和爸爸家的人都没有遗传病，她
结婚前也做好了婚前检查，某同事应该就不会得这病的。

医生说，除了上面两个原因外，还有就是可能妈妈在怀孕期间受到病毒感染或者电脑辐射和化学气味的伤害，都会造成胎儿发育不良。

这时妈妈想起了她上班的地方正在装修。

3、医生建议妈妈让某同事用手术、放疗或者化疗进行治疗，妈
妈最后选择了手术切除的方法，让某同事可以尽快治疗好某同事的病。

通过手术，某同事的病情得到了控制。

4、出院后，妈妈经常带某同事去锻炼，为了是某同事拥有一个
好的体制和提高某同事抵抗病毒的免疫力。

还经常带某同事出去参加户外活动，使某同事拥有一个良好的心情去过每一天。

2型多发性内分泌腺瘤2A型研究进展摘要：多发性内分泌腺瘤2型是国内的一种内分泌系统疾病，在国内报道尚少，发病率低，但是一旦发生往往恶性程度较高。

国外相关研究较多，国内医师对于此种疾病的鉴别及相关治疗认识尚未完全清晰，本文根据相关研究进展对多发性内分泌腺瘤进行了综述，对疾病相关的诊断、治疗等进行了阐述，提高临床工作者对于其认识。

关键词：2型多发性内分泌腺瘤 MEN2A 甲状腺髓样癌1968年Steiner等人首次发现了嗜铬细胞瘤（PHEO）。

Pollock和Williams对甲状腺髓样癌、甲状旁腺腺瘤及嗜铬细胞瘤进行了综合性的描述。

最终于1975年，Chongdeng将多发性内分泌腺瘤进行了分型，区分了MEN2A和MEN2B。

MEN2是常染色体显性遗传的主要疾病，是家族性遗传的内分泌疾病，患病率为1-10/10万。

主要的分型包括MEN2A、 MEN2B、家族性甲状腺髓样癌（FMTC）等,其中MEN2A占到了75%-80%。

MEN2A是一个或者多个内分泌腺体同时或者先后发生的、主要表现为功能亢进的一种疾病[1]，又可以称为Sipple综合征。

此种疾病临床表现较为多样化，病程进展缓慢[2]。

MEN2A的临床症状表现1.甲状腺髓样癌,这是最常见的病变，超过90%的MENA2A患者有此表现，主要是患者的降钙素指标发生变化，因此在临床中可以通过监测降钙素的变化来了解疾病。

2.嗜铬细胞瘤的症状通常较为典型，多发生于双侧肾上腺髓质，在影像学检查中，CT检查具有较高的特异性，当然，因为患者一般是首先出现甲状腺髓样癌，所以注意排除肾上腺嗜铬细胞瘤的可能。

3.甲状腺功能亢进。

所占的比例为95%、50%及30%。

在平时的彩超检查中如果发现MTC/PHEO,甲状腺旁腺增生等表现其中之一，并且在家族中有此种疾病的病史，就要高度考虑罹患此病的风险。

发病的主要机制是染色体基因的突变，主要是10号人类常染色体的RET基因的突变。

小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型有哪些症状小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型有哪些症状？多发性内分泌腺瘤综合征（multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS）是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病，有多个内分泌腺发生肿瘤，且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质，因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。

目前MENS分3型：Ⅰ型为甲状腺、垂体、腺系肿瘤为主，又称Wermers syndrome;Ⅱ型以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点、又称Sipples syndrome;Ⅲ型则以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及（或）肾上腺嗜铬细胞瘤为特点，又称Khairi syndrome。

症状：高钙血症、腹泻、食欲异常、高钙血症、腹泻、食欲异常甲状腺肿、溃疡、高血压、指甲呈现黑色
检查项目：空腹2小时尿羟脯氨酸（HYP）、尿铬（Cr）、三碘甲状腺原氨酸摄取率、空腹2小时尿羟脯氨酸（HYP）、尿铬（Cr）、三碘甲状腺原氨酸摄取率、腹部血管超声检查、肾上腺CT检查、肾脏CT检查、三碘甲状腺原氨酸抑制试验、尿环磷酸鸟苷
相关疾病：小儿甲状腺癌、自主性高功能性甲状腺腺瘤、妊娠期甲状腺功能亢进、碘源性甲亢、甲亢
小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型症状：
出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群，其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA，仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。

此外，患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。

多发性内分泌腺瘤2型患者住院期间心理体验的质性研究俞慧琴;王卉红;李军华;丁瑜;诸靖宇;戚晓平【摘要】目的了解多发性内分泌腺瘤2型患者住院期间的真实心理体验.方法采用质性研究的现象学方法,对两家三级甲等医院8名多发性内分泌腺瘤2型患者进行深入访谈,分析主题.结果通过访谈,提炼出4个主题:对本疾病知识的缺乏,心理负担过重,对未来的设想和期望不同,心理支持需求.结论多发性内分泌腺瘤2型患者住院心理状况复杂多样,需提供个体化干预.【期刊名称】《护理与康复》【年(卷),期】2019(018)005【总页数】5页(P14-18)【关键词】多发性内分泌腺瘤2型;心理体验;质性研究【作者】俞慧琴;王卉红;李军华;丁瑜;诸靖宇;戚晓平【作者单位】杭州市第三人民医院,浙江杭州310009;解放军第903医院,浙江杭州310004;杭州市第三人民医院,浙江杭州310009;杭州市第三人民医院,浙江杭州310009;杭州市第三人民医院,浙江杭州310009;解放军第903医院,浙江杭州310004【正文语种】中文【中图分类】R473.73多发性内分泌腺瘤2型(multiple endocrineneoplasia type 2，MEN2)是以甲状腺、肾上腺髓质和甲状旁腺等神经内分泌细胞发生肿瘤或增生为主要特征的癌症综合征[1]。

MEN2主要临床表现为甲状腺髓样癌(发生率99%)、嗜铬细胞瘤(发生率50%)和甲状旁腺功能亢进等病症[2-4]。

因MEN2临床表现多样，病症复杂，常以一种自动选择的方式进行遗传，这就意味着一个家庭可能会受到相同综合征的影响。

以往的研究表明MEN2为10号染色体上RET原癌基因突变所导致。

目前研究认为,基因型与甲状腺髓样癌发生时间和恶性程度相关,临床可根据基因型制定手术时间及计划。

MEN2发病的主要原因是不同基因突变型引起了RET基本活性的转变,进而导致细胞内外信号通路的变化[1]。

尽管医学在MEN2的诊断及治疗上取得如此大的进步[3]，但不可否认的是MEN2对患者产生生理、心理、社会方面的困扰，以及心理健康的负面影响。

小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型应该做哪些检*导读：本文向您详细介小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型应该做哪些检查，常用的小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型检查项目有哪些。

以及小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型如何诊断鉴别，小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型易混淆疾病等方面内容。

*小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型常见检查：常见检查：激发试验、尿常规、尿香草扁桃酸（VMA）、血液生化六项检查、甲状旁腺激素（PTH)*一、检查1、激发试验单纯性嗜铬细胞瘤用胰高血糖素或酪胺做激发试验均呈阳性，若嗜铬细胞瘤合并其他内分泌腺肿瘤，特别是甲状腺髓样癌时，则酪胺试验阴性，胰高糖素呈阳性反应。

2、血液检查尿VMA、血糖、血去甲肾上腺素、肾上腺素及降钙素可有明显升高，血电解质、T3、T4、醛固酮、皮质醇及胰高血糖素等须做常规检查。

测定血液各种激素浓度如生长激素、降钙素、甲状旁腺激素、血糖5-羟胺等，便于早期诊断本病征。

影像学检查尚可检出消化性溃疡、巨结肠等病变。

如X线、B超、CT扫描等发现甲状旁肿瘤、嗜铬细胞瘤和甲状腺髓样癌，肾上腺瘤等，或发现肾上腺转移癌，颈部、腹膜后淋巴结肿大等。

*以上是对于小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型应该如何鉴别诊断，小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型易混淆疾病。

*小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型如何鉴别？：*一、鉴别本症须与MENSⅠ、Ⅲ型鉴别。

本症MENS Ⅱ型是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。

Ⅰ型为甲状腺、垂体、腺学肿瘤为主;Ⅲ型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾上腺嗜铬细胞为主。

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如何预防婴儿患上小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型
一、概述
去年，某同事好朋友诞下了一个又白又胖的儿子，但是在今年年初小孩被检查出患上了小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型，必须要通过手术、放疗或者化疗来治疗。

某同事听了以后，作为准妈妈的某同事立刻提高了警觉性，做好保护措施。

下面某同事把某同事的预防方法分享给大家。

二、步骤/方法：
1、某同事家族和老公家族的人都没有患上遗传病的，而且在结
婚之前，某同事和老公都做好了婚前检查，确保某同事俩身体内不含有隐性的遗传病因子。

所以这个某同事一点都不担心。

2、在怀孕期间，某同事经常到医院进行检查。

不但对某同事自
子自身进行检查，看看有没有感染病毒，而且某同事还对肚子里的宝宝进行检查，通过照B超来观察胎儿的发育情况。

避免病毒感染对胎儿的发育造成影响。

3、在日常生活中，某同事会注意不少看电视和少用电脑，尽量
减少辐射带来的影响。

还有某同事工作单位进行装修，为了某同事宝宝的健康发育，必须远离化学气味重的地方，于是某同事请假回家休息了。

现在离预产期还有一个月，某同事通过检查可以知道宝宝的发育情况非常良好。

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型护理查房多发性内分泌腺瘤Ⅱ型（Multiple endocrine neoplasia type II，MEN2）是一种罕见的遗传性疾病，主要影响内分泌腺体。

以下是多发性内分泌腺瘤Ⅱ型护理查房的主要内容，包括患者的综合评估、病程观察、护理措施等。

1.患者综合评估对于多发性内分泌腺瘤Ⅱ型患者，应进行全面的综合评估，包括检查患者的家族史、个人病史、全身状况等。

尤其要关注患者的甲状腺功能、甲状旁腺功能、垂体功能、肾上腺功能等腺体的功能状态。

2.病程观察注意观察患者的病程变化，包括病情稳定或进展，相关症状的出现或消失等。

尤其要密切观察患者的内分泌功能是否有异常改变，如甲状腺功能异常、垂体功能异常、甲状旁腺功能异常等。

3.定期检查定期进行相关检查，包括血液、尿液、超声、CT、MRI等检查，以及必要时进行内分泌功能检查。

定期检查有助于早期发现病变，及时调整治疗方案。

4.护理措施①高度警惕并及时发现各种并发症。

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型患者容易出现甲状腺髓样癌、神经母细胞瘤等并发症，应密切观察有无相应症状，及时进行筛查和诊治。

②提供心理支持。

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型是一种常见的遗传性疾病，对患者和家属来说是一个沉重的打击。

护士应提供情绪上的支持，解答患者和家属的问题，帮助他们应对疾病。

③应用药物治疗。

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的治疗主要是手术切除病变组织，但也可以进行药物治疗，如甲状腺激素替代治疗、升高钙浓度药物等。

④进行教育指导。

护士应向患者和家属提供疾病的相关知识，包括疾病的原因、发病机制、临床表现、治疗方案等，并指导患者进行良好的生活习惯和饮食调理。

对于多发性内分泌腺瘤Ⅱ型患者，护理查房是一个重要的环节，通过全面综合的护理措施，早期发现并及时处理并发症，提供心理支持和教育指导，可以帮助患者提高生活质量，降低并发症发生的风险。