常见复杂先天性心脏病重点共38页文档

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倚
南
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寄
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之
易
安
。
谢谢
11、越是没有本领的就越加自命不凡。——邓拓 12、越是无能的人，越喜欢挑剔别人的错儿。——爱尔兰 13、知人者智，自知者明。胜人者有力，自胜者强。——老子 14、意志坚强的人能把世界放在手中像泥块一样任意揉捏。——歌德 15、最具挑战性的挑战莫过于提升自我。——迈克尔·F·斯特利
临床常见的先天性心脏病讲解
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露凝ຫໍສະໝຸດ 无游氛，
天
高
风
景
澈
。
7、翩翩新 来燕，双双入我庐 ，先巢故尚在，相 将还旧居。
8
、
吁
嗟
身
后
名
，
于
我
若
浮
烟
。
9、 陶渊 明（ 约 365年 —427年 ），字 元亮， （又 一说名 潜，字 渊明 ）号五 柳先生 ，私 谥“靖 节”， 东晋 末期南 朝宋初 期诗 人、文 学家、 辞赋 家、散
文 家 。汉 族 ，东 晋 浔阳 柴桑 人 （今 江西 九江 ） 。曾 做过 几 年小 官， 后辞 官 回家 ，从 此 隐居 ，田 园生 活 是陶 渊明 诗 的主 要题 材， 相 关作 品有 《饮 酒 》 、 《 归 园 田 居 》 、 《 桃花 源 记 》 、 《 五 柳先 生 传 》 、 《 归 去来 兮 辞 》 等 。

晚期症状
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活动耐力下降
随着年龄的增长，患儿逐渐出 现活动耐力下降，容易疲劳，
活动后气促、胸闷等。
紫绀
由于心脏疾病导致血氧饱和度 降低，患儿出现口唇、甲床、
四肢末梢的紫绀。
心力衰竭
晚期先天性心脏病患者可能出 现心力衰竭的症状，如呼吸困
难、水肿等。
生长发育迟缓
由于长期缺氧和心功能不全， 患儿可能出现生长发育迟缓， 身高和体重均低于同龄儿。
分类
根据心脏结构异常的类型，先天性心脏病可分为简单型和复杂型，简单型包括 房间隔缺损、室间隔缺损等，复杂型包括法洛四联症、大动脉转位等。
发病原因
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遗传因素
部分先天性心脏病具有遗 传倾向，家族中有先天性 心脏病患者的人群患病风 险较高。
环境因素
孕期母体患病毒感染、接 触放射线、化学物质等环 境因素也可能导致胎儿心 脏发育异常。
体征表现
心脏杂音
医生在听诊时可以听到心脏杂 音，这是先天性心脏病最常见
的体征之一。
紫绀
患儿出现口唇、甲床、四肢末 梢的紫绀，尤其是在活动或哭 闹后加重。
心界扩大
由于心脏肥厚或扩大，医生在 触诊时可以感觉到心界扩大。
水肿
晚期先天性心脏病患者可能出 现水肿，主要出现在下肢和腰
骶部。
04 先天性心脏病的诊断与鉴别
预防策略
加强公众对先天性心脏病的认识，通 过早期筛查和干预，降低先天性心脏
病的发病率。
新型治疗手段
未来可能会有更多的新型治疗手段， 如细胞治疗、基因治疗等，为先天性 心脏病的治疗带来更多希望。
国际合作与交流
加强国际间的合作与交流，共同推进 先天性心脏病的研究和治疗水平的提 高。

2.右心负荷随肺动脉压力的增高而加重，肺A血 增加导致体循环减少，一旦肺A压高于主A压， 便产生右向左分流，临床表现为紫绀，即艾森 曼格氏综合征
临床表现
• 症状：可出现呼吸加快，易乏力，活动后心悸 、气喘、咳嗽等症状；如分流量大者，患儿早 期即可出现严重症状，如吸奶时呼吸困难，气 促，多汗，反复呼吸道感染和肺炎等
方听到杂音，若合并导管再通，可闻及双期杂音 发生原因是由于局部感染、导管或主动脉内膜撕裂、手术方式选 择不当 4.导管再通：主要见于结扎线松脱等 5.术后高血压：动脉导管关闭后，体循环血量增加，动脉压力及容 量感受器对血流动力血变化的神经反射
术后疼痛反射 术后输液、输血偏多
房间隔缺损
概念
• 房间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一， 在胚胎期由于房间隔的发育异常，左右心房 间残留未闭的房间孔，造成心房之间左向右 分流的先天性心脏病
分类
依其形态可分为 • 管型 • 漏斗型 • 窗型
病理生理
• 主动脉水平左向右分流：无论在收缩还是舒张 期主动脉压均高于肺动脉压，血流便会持续的 自主动脉分流至肺动脉
1. 左向右分流→左心系统前负荷增加→左房左 室扩大 由于分流增加→肺循环血量↑→肺小血管痉挛 ，肺血管阻力增加造成肺动脉高压→右室肥大
先天性心脏病分类
左向右分流型：动脉导管未闭、房间隔 缺损、室间隔缺损
右向左分流型：法洛氏四联症、法洛氏 三联症、肺动脉闭锁等
无分流型：右位心
先天性心脏病手术方式
根治性手术： 1）解剖根治 2）功能矫治
姑息性手术： 1）增加肺血： 锁骨下动脉-肺动脉转流术（B-T） 上腔V-肺动脉双向转流术（双向Glenn术） 2）减少肺血 肺动脉束窄术 3）血液混合 用于增加体-肺循环血液混合的手术 （闭式或部分房间隔切除术）

动脉狭窄是一种常见的复杂先天性心脏病，由于肺动脉瓣狭窄或肺动脉分支狭 窄导致右心排血受阻。
肺动脉狭窄可导致右心排血受阻，引起缺氧和呼吸困难等症状。根据狭窄程度的 不同，患者可能会出现不同程度的运动耐量下降和疲劳等症状。治疗肺动脉狭窄 的方法包括药物治疗、介入治疗和手术治疗等。
主动脉缩窄
发病机制
先天性心脏病的发病机制较为复杂 ，涉及多种基因和环境因素的相互 作用。
临床表现与诊断
临床表现
先天性心脏病的症状因个体差异而异 ，常见的症状包括呼吸困难、紫绀、 乏力、发育迟缓等。
诊断方法
先天性心脏病的诊断依赖于详细的病 史、体格检查和相应的辅助检查，如 心电图、超声心动图、心血管造影等 。
先天性心脏病概述
定义与分类
定义
先天性心脏病是指在胎儿发育过 程中，由于心脏及大血管的发育 异常而导致的心脏结构畸形。
分类
根据心脏结构异常的类型，先天 性心脏病可分为简单先心病和复 杂先心病两大类。
病因与发病机制
遗传因素
部分先天性心脏病具有遗传倾向 ，可能与基因突变、染色体异常
有关。
环境因素
孕期宫内感染、药物、辐射、环境 污染等因素也可能影响胎儿心脏发 育，导致先天性心脏病的发生。
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疾病严重程度
病情越重，预后可能越差。
手术时机
早期手术可能获得更好的预后 。
并发症情况
术后并发症对预后产生不良影 响。
患者自身状况
年龄、体重、营养状况等影响 预后。
长期随访与复查
定期随访
建立长期随访机制，定期了解 患者情况。
复查项目
心电图、超声心动图、X线检查 等复查项目。
注意事项

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CATALOGUE
常见复杂先天性心脏病
法洛四联症
总结词
法洛四联症是一种常见的先天性心脏病，由四种畸形组成，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室 肥厚。
详细描述
法洛四联症的患儿会出现发绀、呼吸困难、活动耐力差等症状，严重时可能导致缺氧发作和死亡。护理时应关注 患儿的缺氧状况，保持安静的环境，避免剧烈活动和情绪激动。同时，要定期评估患儿的生长发育状况，及时调 整饮食和药物治疗。
常见复杂先天性心脏病重 点护理课件
目 录
• 先天性心脏病概述 • 常见复杂先天性心脏病 • 护理重点与注意事项 • 康复与随访
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CATALOGUE
先天性心脏病概述
定义与分类
定义
先天性心脏病是指在胎儿发育过程中， 由于心脏及大血管的结构异常或发育 障碍而导致的疾病。
分类
根据心脏结构异常的类型，先天性心 脏病可分为简单型和复杂型。复杂型 先天性心脏病包括法洛四联症、大动 脉转位、肺动脉闭锁等。
大动脉转位
总结词
大动脉转位是一种严重的先天性心脏病，指左右心室的输出动脉位置颠倒，导致 血液循环紊乱。
详细描述
大动脉转位的患儿出生后会出现严重缺氧和心力衰竭症状，需要及时手术治疗。 护理时应密切监测患儿的生命体征，评估心功能状况，同时注意保暖和预防感染。 在手术治疗前后，要配合医生做好患儿的护理和康复工作。
者建立积极的心态。
营养指导
根据病情和营养需求，制定合 理的饮食计划，保证营养均衡。
日常生活指导
指导患者保持良好的生活习惯， 如规律作息、避免剧烈运动等。
出院指 导
药物指导
详细说明药物的用法用 量、注意事项及可能出

PRV=PLV
三、临床表现
?取决于解剖畸形： RVOTO 严重度 ?症状：紫绀，蹲踞，血氧饱和度 ↓，RBC↑ ，脑
栓，静脉栓塞 ?体征：紫绀，杵状指，发育差，胸左 SM，P2
单一，连续性杂音 ? 胸片：肺缺血，靴形心，右位弓 ? 心电图：电轴右偏，右室肥大
三、临床表现
?心动超声
? 帮助心内畸形诊断，排除并存病变 ? 了解左室发育、功能
3、主动脉前位，骑跨，与 RVOT发育有关 4、右室肥大，肥厚 5、其他 左室小，侧枝循环多，远端肺动脉、静脉发
育不良，肺血管栓塞
重要合并病变：PDA, ASD, 多发性VSD, AVC, LSVC, 冠状动脉异位起源
二、血流动力学
?取决于RVOTO（PS）程度和VSD大小 ?PS轻：L→R，无紫绀 ?PS重：L=R，R→L，紫绀明显
?右心导管：测定PRV↑，PP↓ 计算压力阶差，分流量 发现异常途径
三、临床表现
?右室造影：⑴明确诊断 ⑵估计病变 ⑶考虑纠治方案
?左室造影：⑴了解左室大小、功能 ⑵排除左心系统合并畸形
?CT和核磁共振应用于诊断、估价
常见的复杂先天性心脏病
?法洛氏四联症 ?房室管畸形 ?肺静脉异位引流
法洛氏四联症
?发病率：14%（Abbot ）
? >2岁紫绀者中占 3/4 ? 成人紫绀者中占 9/10
?病理解剖类型（Etienne Fallot, 1888 ）
? 肺动脉狭窄（ PS） ? 心室间交通（ VSD） ? 主动脉骑跨 ? 右室肥大
一、定义、解剖
? 最基本病变：肺动脉狭窄（ PRV=PLV ） 室间隔缺损（ DVSD=DAO ）
1、肺动脉狭窄（RVOTO ） 形态学：⑴漏斗部 Ps ⑵漏斗部 +瓣膜部Ps （74%） ⑶漏斗部+瓣膜部+瓣环Ps ⑷单缺损 大，错位型，SubAO→ 膜部 SubPA ：圆锥间隔发育不良