CIDP（慢性格林巴利综合征）的免疫治疗选择

神经内科考试题LEKIBM standardization office【IBM5AB- LEKIBMK08- LEKIBM2C】神经内科毕业生考试题姓名：考号：班级：分数：一、单项选择题（每题1分，共计40分）1、以下哪个不属于帕金森病的特有表现：A、“搓丸样”动作B、齿轮样强直C、写字过小征D、折刀样强直 E铅管样强直2、下列哪一个是意识障碍的早期表现：A昏睡 B 嗜睡 C 谵妄 D 浅昏迷 E 深昏迷3、周围性面瘫与中枢性面瘫鉴别的依据为：A、是否口角歪斜B、是否鼻唇沟变浅C、能否皱额、闭目D、能否鼓腮E、能否吹口哨4、病人持续处于睡眠状态，多次较重的刺激或较大的言语刺激方可唤醒，能简单、模糊地回答问题，这种情况属于下面哪一种意识障碍：A 浅昏迷 B深昏迷 C嗜睡 D昏睡 E谵妄5、病人肢体能在床面上移动，但不能抵抗重力，该病人肌力属于：A 1级B 2级C 3级D 4级E 5级6、关于上运动神经元瘫痪的表现，哪项是错误的：A、瘫痪分布以整个肢体为主B、肌张力减低C、腱反射增强D、病理反射阳性E、肌张力增高7、脑出血最常见的病因为：A 颅内动脉瘤B 高血压和动脉硬化C 脑血管畸形D 血友病 E抗凝剂溶拴治疗8、脑出血常见的部位：A 丘脑出血 B脑叶出血 C 壳核出血 D尾状核出血 E 小脑出血9、蛛网膜下腔出血最常见的病因是：A 动脉瘤 B脑血管畸形 C血友病 D高血压和动脉硬化 E 冠心病10、某患者突起昏迷，四肢瘫痪，双侧瞳孔“针尖样”缩小。

最可能是：A、蛛网膜下腔出血B、基底节出血C、小脑出血D、额叶出血E、桥脑出血11、患者近一个月来刷牙时常出现右上牙部及右面部疼痛，每次持续5～6秒钟，间歇时完全正常，神经系统检查无阳性体征，首先考虑的诊断：A、牙痛B、鼻窦炎C、舌咽神经痛D、原发性三叉神经痛E、继发性三叉神经痛12、能提示诊断急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病的脑脊液检验结果是A、蛋白增高，细胞数正常B、蛋白正常，细胞数增高C、蛋白降低，血压增高D、葡萄糖降低，细胞数剧增E、葡萄糖正常，氯化物升高13、下述哪项是吉兰－巴雷综合征急性期最有效的治疗措施？A、神经营养药物B、抗感染C、糖皮质激素D、支持疗法E、补充维生素Ｂ族14、女性，26岁，劳累后出现胸背痛11天，双下肢麻木、无力，小便失禁1天。

中医治疗儿童慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1例董莎;胡凌娟;辛祺亮;辛随成【摘要】目的:分析运用针药结合治疗6岁缓解-复发型慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)患儿1例的临床效果,为CIDP的防治提供新思路.方法:自2015年10月1日起,患儿接受中医针刺及中药治疗3个月.患儿自接诊至疗后随访15个月,对针药结合治疗效果和复发情况作出客观评价.结果:患儿各项功能指标上升,随访15个月未复发.Hughes神经肌肉功能评分正常,Barthel指数评分示日常生活活动能力正常,四肢肌力V级,体质量增加3 kg.结论:本病例报告结果发现针药结合治疗儿童缓解-复发型慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病疗效显著,可有效控制复发.%Objective:This paper introduced 1 case of applying acupuncture and Chinese herbal medicine in treating a 6-year-old child with relapsing-remitting chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP),which provided a new idea for preventing and treatingCIDP.Methods:The child has received acupuncture combined with Chinese herbal medicine treatment for 3 months since October 1,2015.A total of 15 months' follow-up was closely recorded from the admission to after treatment,and an objective assessment on therapeutic effect of acupuncture combined with Chinese herbal medicine and recurrence was made.Results:All the indexes of the child were improved,and there was no recurrence in 15 months' follow-up.Hughes index score was normal,and Barthel index score showed normal activities of daily living capacity,with limb muscle strength V,and a 3 kg increase inweight.Conclusion:Acupuncture combined with Chinese herbal medicinetreating children with relapsing-remitting CIDP has significant curative efficacy and can effectively prevent recurrence.It can be used to verify a large sample in the future,so as to provide a new view to the prevention and treatment for CIDP.【期刊名称】《世界中医药》【年(卷),期】2018(013)001【总页数】4页(P138-141)【关键词】针刺;中药;儿童;CIDP;病例报告【作者】董莎;胡凌娟;辛祺亮;辛随成【作者单位】北京中医药大学,北京,100029;北京中医药大学,北京,100029;北京中医药大学东方学院,廊坊,065001;北京中医药大学,北京,100029【正文语种】中文【中图分类】R242;R272;R277.7慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)是一种自身免疫性的周围神经系统疾病，导致髓鞘和(或)轴索损伤，表现为肢体反射减退或消失，慢性进展或缓解-复发的运动和(或)感觉功能障碍，病程常大于2个月[1-3]。

格林巴利综合症治疗方法
首先，对于GBS患者来说，最重要的是及早入院治疗。

一旦出
现症状，如肌无力、麻木、呼吸困难等，应立即就医。

医生会根据
患者的症状和病情严重程度，制定相应的治疗方案。

其次，静脉免疫球蛋白治疗是目前治疗GBS的首选方法之一。

免疫球蛋白可以帮助抑制自身免疫反应，减轻炎症反应，从而减少
神经系统受损。

通常情况下，患者会在入院后立即接受免疫球蛋白
输注，以期加速康复进程。

另外，对于一些病情较为严重的患者，可能需要进行血浆置换
治疗。

血浆置换可以帮助清除体内的有害抗体和炎症介质，减轻病情，提高康复率。

这种治疗方法通常需要在重症监护室进行，医生
会根据患者的具体情况来决定是否需要进行血浆置换治疗。

除了药物治疗外，康复治疗同样至关重要。

GBS患者在病情稳
定后，可以进行康复训练，包括物理治疗、职业治疗和言语治疗等。

这些治疗方法可以帮助患者恢复肌肉力量和功能，提高生活质量。

最后，心理支持也是治疗GBS的重要环节。

患者在康复期间可
能会面临身体和心理上的挑战，因此需要家人和医护人员的耐心和支持。

心理治疗师的帮助也可以帮助患者调整心态，更好地面对疾病。

综上所述，格林巴利综合症的治疗方法包括及早入院治疗、静脉免疫球蛋白治疗、血浆置换治疗、康复训练和心理支持等。

这些治疗方法需要医生和患者共同努力，密切配合，才能取得良好的治疗效果。

希望本文所介绍的治疗方法能为患者和医护人员提供一些参考，帮助患者尽快康复。

格林巴利综合症的中医治疗李凤棲格林巴利综合症 :(GBS)是指一种急性起病，一组神经系统自身免疫性疾病。

以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。

格林巴利综合症(Guillain-Barre Snydrome,GBS)是近年来临床上的常见病，多发病。

它是一种急性起病，病情进展讯速的一组神经系统自身免疫性疾病，是以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合症。

此证在临床上极易失治悮治，然而我们在临证中采用中医学治疗方法治疗格林巴利综合症取得了非常满意的疗效。

因此与同仁们在此探讨本证的病因病机及中医药的治疗心得，请同仁们指正。

在中医医学理论中格林巴利综合症属“痿证”范畴，病因与发病机制目前尚未完全阐明，目前一般认为与在发病前有非特异性感染史与疫苗接种史，而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病。

在感染至发病之间有一段潜伏期。

免疫反应作用於周围神经的雪旺细胞和髓鞘，产生局限性节段性脱髓鞘变，伴有血管周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。

严重病例可见轴索变性、碎裂。

髓鞘能再生，在同一神经纤维中可同时见到髓鞘脱失和再生。

有时见脊膜炎症反应、脊髓点状出血、前角细胞及颅神经运动核退行性变。

肌肉呈失神经性萎缩。

其临床症状为起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗预防接种史。

四季均可发病，夏秋季为多，任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。

根据起病形式和病程，格林巴利综合症又可分为急性型、慢性复发型和慢性进行型。

急性格林巴利综合征又名急性感染性多发性神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)。

约半数以上病人在发病前数日到数周内常有感染史，如喉痛、鼻塞、发热等上呼吸道感染以及腹泻、呕吐等消化道症状，另外还可有带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、和病毒性肝炎等。

多起病急，症状逐渐加重，在1-2周内达到高峰。

80%以上病人首先出现双下肢无力，继之瘫痪逐渐上升加重。

河南医科大学学报JOURNAL OF HENAN MEDICALUNIVERSITY1999年 第34卷 第2期 Vol.34 No.21999慢性格林巴利综合征11例治疗体会刘惠萍　陈　攸 关键词　格林巴利综合征；慢性病；诊断；治疗 慢性格林巴利综合征又称慢性炎症性脱鞘性多发性神经根神经病(CIDP)。

由Hinman等(1967年)正式命名［1］。

作者1983年3月～1997年2月共收治11例患者，报道如下。

1　临床资料1.1　一般资料　11例患者均附合Hinman提出的CIDP诊断标准，男6例，女5例，年龄23～63岁，平均(43±3.5)岁。

其中缓慢进展型9例，病程短者3个月，长者2a；复发型2例。

2例有发热、上感，余均无诱因。

以双下肢麻木起病者5例，以四肢麻木无力起病者4例，以双上肢麻木无力起病者1例，双下肢浮肿起病者1例；肌力在Ⅱ～Ⅳ级不等；球麻痹者6例；阳萎者2例；有末稍型感觉障碍者6例；肌萎缩5例；四肢腱反射减弱4例，消失7例；脑脊液细胞数1例为14×106L-1，余均正常；蛋白质最低59mg/L，最高300mg/L。

肌电图运动传导速度减慢1例，感觉传导速度减慢6例，失神经传导2例。

1.2　治疗方法　本组11例患者，9例用地塞米松针静脉点滴2～4周后酌情减量。

1例用七叶莲，维生素B1及维生素B6，1例用加兰他敏、路丁治疗。

1.3　疗效标准　痊愈：四肢肌力正常，腱反射恢复，遗留轻度肢体麻木。

好转：遗留轻度神经体征，能正常工作或生活。

无效：肌力较发病时无提高，且有复发者。

1.4　治疗效果　激素组9例，3例痊愈，占所有患者27%；4例好转，占所有患者36%；2例无效，占所有患者18%，其他组因病例少无法统计。

2　讨论 CIDP诊断主要依据病程、临床特征、脑脊液和电生理改变以及有关疾病的排除。

Barohn于1989年提出新的诊断标准［2］：①必须具备进行性无力达2个月，对称性上肢或下肢、运端或近端无力，腱反射减弱或消失。

老年不对称性慢性格林巴利综合征1例刘雯雯黄流清殷仁富【关键词】慢性格林巴利综合征；不对称；老年慢性格林巴利综合征（chronic Guillain Barre syndrome，CGBS）又称慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP），为自身免疫性疾病，一样起病隐匿、进展缓慢、激素医治有效。

典型病症具有对称性的特点〔1〕，感觉和运动功能同时受累，发病年龄有双峰现象，即16～25岁和45～60岁显现两个顶峰，60岁以上很少发病。

本文报导1例老年期发病、不对称性肢瘫、单侧眼动神经麻痹的患者。

1 病历摘要患者男性，68岁。

因“右眼睑下垂2月伴三肢乏力、麻木1 w”入院。

两月前，无诱因显现右眼睑下垂伴复视、腰腿部酸痛，在本地医院诊断“动眼神经麻痹”，经激素医治好转，停药后反复且加重，显现左下肢无力、麻木，并自远段向近端进展，尚能行走；约1 w后接踵累及右下肢无力，不能行走，左上肢抬举困难，伴声音沙哑，饮水呛咳。

入院检查：神清，右眼睑下垂，右眼内收外展受限，有复视，软腭提升差，吞咽不利，构音欠清，咽反射消失。

右上肢肌力正常，左上肢肌力Ⅳ级。

左下肢肌力Ⅱ级，右下肢肌力Ⅲ级。

双下肢肌肉轻度萎缩，肌张力低。

共济和谐，右上肢腱反射（+），左上肢腱反射及左、右膝反射均消失。

肌电图提示左、右胫及腓神经运动传导速度均减慢，左胫、腓神经电位波幅均降低，右腓神经传导速度伴远端暗藏期延长，右腓神经F波显现率降低，左胫神经F波未引出。

腰穿脑脊液外观无色透明，压力 90 mmH2O，潘氏实验(×106／L。

氯化物 124 mmol／L，蛋白 1 997 mg／L，糖3.5 mmol／L。

PET CT检查未发觉代谢浓集区，拟诊断CIDP给予激素医治，疼痛减缓明显。

2 讨论CIDP临床表现与GBS相似，但多数无诱因，依据慢性进展性病程、四肢弛缓性瘫痪、腱反射消失、脑神经等周围神经病损害表现，神经电生理检查支持周围神经病变，脑脊液呈现蛋白细胞分离等特点做出诊断。

主治医师(内科学)［专业代码：303］相关专业知识（A3A4型题1）真题(总分76.16, 做题时间120分钟)A1/A2题型1.女性，28岁。

足月产后第三天，突然寒战继之高热，同时尿急、尿痛，腰痛，下腹部痛检查肾区叩痛，下腹部压痛。

尿白细胞20～30/HP、白细胞管型1～2/HP、尿蛋白(+)，末梢血白细胞高。

下一步首先应作SSS_SINGLE_SELA清洁中段尿培养，菌落计数及药物敏感试验B胸部X线片C口服解热、镇痛药物D口服抗菌药物E静脉点滴抗革兰阴性杆菌药物分值: 0.68答案:A1.最可能的诊断是急性肾盂肾炎，因临床有全身感染症状及尿检异常。

2.下一步首先应作清洁中段尿培养、菌落计数及药物敏感试验，因急性肾盂肾炎的诊断标准中段尿培养、菌落计数达标才能诊断，治疗根据药物敏感试验用药。

3.治疗的主要措施是静脉点滴抗菌药物。

急性肾盂肾炎全身感染中毒症状重。

2.女性，48岁。

反复发生尿急、尿频、尿痛伴腰痛与低热10余年。

曾查尿蛋白(++)，近1年来出现无力，纳差、清晨恶心，偶尔呕吐。

近日症状再现，尿蛋白(+)，尿沉渣镜检白细胞20～30/HP、红细胞偶见，血尿素氮13.6mmol/L，血肌酐353.6μmol/L，血红蛋白90g/L。

目前应首先进行的检查项目SSS_SINGLE_SELA尿沉渣镜检找白细胞管型B尿沉渣中抗体包裹细菌C清洁中段尿培养D静脉肾盂造影E密切观察患者的血压分值: 0.68答案:C1.病人的Scr为353.6μmol/L，(大于177μmol/L而小于450μmol/L)故其肾功能已失代偿，处于氮质血症期。

2.应作出慢性肾功能不全的病因诊断。

病人有10多年的尿路感染病史，近1年有恶心、无力、纳差等肾功能不全症状。

近日症状复发，检验证实氮质血症的诊断，尿沉淀镜检有大量白细胞，红细胞偶见，提示有活动性感染，应考虑慢性肾盂肾炎急性发作。

3.慢性肾盂肾炎急性发作有活动性感染，应查明感染的细菌，以利于进一步抗感染治疗药物的选择。

治疗慢性格林巴利注意什么慢性格林巴利（Chronic Lymphocytic Leukemia，CLL）是一种常见的白血病，主要影响淋巴细胞的生成和功能。

治疗慢性格林巴利需要综合考虑患者的年龄、疾病进展程度、基因变异情况以及存在的其他健康问题等因素。

以下是治疗慢性格林巴利时需要注意的一些方面。

1. 监测和评估疾病进展：对于慢性格林巴利患者，定期监测和评估疾病的进展非常重要。

该疾病通常是缓慢进行的，但有时会出现加速过程。

常规的监测方法包括检查血液、骨髓、淋巴结和脾脏的细胞学和遗传学特征。

2. 确定治疗的时间点：治疗慢性格林巴利的时机是根据患者的病情和症状来确定的。

对于没有症状或病情轻微的患者，通常可以选择观察和等待策略。

一旦出现症状，如持续性疲劳，浅表淋巴结肿大或感染，即需要考虑开始治疗。

3. 化学药物治疗：化学药物是治疗慢性格林巴利的常见方法之一。

最常用的药物包括环磷酰胺、氟达拉滨、苯达莫司汀等。

这些药物通过阻断白血病细胞的生成和分裂，减少白血病细胞的数量，延缓疾病进展。

4. 靶向治疗：近年来，靶向治疗以其疗效显著和副作用较小的特点受到了广泛关注。

对于某些特定的目标分子，如CD20、BTK、PI3K等，在慢性格林巴利的治疗中可以选择相应的靶向药物。

这些药物可以更精确地作用于肿瘤细胞，减少对正常细胞的损害。

5. 免疫疗法：免疫疗法主要包括单克隆抗体疗法和细胞免疫疗法。

单克隆抗体治疗使用特异性抗体识别和结合患者体内的癌细胞，并通过激活免疫系统来破坏这些细胞。

细胞免疫疗法则涉及到重新调整患者自身的免疫系统，以增强对癌细胞的攻击能力。

6. 造血干细胞移植：对于疾病进展较快或对化疗不敏感的患者，造血干细胞移植是一种可行的治疗方案。

这种治疗方法在高剂量化疗后用患者自身或供体的造血干细胞进行恢复，以重建正常免疫系统。

7. 并发症的处理：慢性格林巴利患者常常会出现各种并发症，如感染、贫血、自身免疫性疾病等。

在治疗过程中，需要及时处理这些并发症，以提高患者的生活质量和治疗效果。

格林-巴利综合征的临床分型与表现作者：王殿华来源：《中国社区医师》2010年第38期格林-巴利综合征临床分型格林-巴利综合征根据病情轻重、病程经过可分为以下几种类型。

轻型四肢肌力>Ⅲ级,可独立行走。

中型四肢肌力重型伴Ⅸ、Ⅹ对脑神经和其他脑神经麻痹,吞咽困难,四肢无力或瘫痪,活动时有轻微呼吸困难,但不需要气管切开人工呼吸。

极重型数小时至2天内发展为四肢瘫痪,吞咽不能,呼吸肌麻痹,需行气管切开及人工辅助呼吸,伴有严重心血管功能障碍。

暴发型亦列入此型。

复发型数月至10余年中可多次反复发作,复发时病情常较首次重,可由轻型直接发展为极重型。

慢性型 2个月至数月或数年缓慢起病,经久不愈,脑神经受损少,四肢肌萎缩明显,脑脊液蛋白持续增高。

变异型包括复发型AIDP、纯感觉型、多脑神经型等。

急性格林-巴利综合征(AIDP)临床表现临床特点①发病前1～4周一般有感染史,如呼吸道、胃肠道感染史,疫苗接种史,手术史等;②急性或亚急性起病;③四肢大致呈对称性弛缓性瘫痪,腱反射减退或消失;④感觉功能多正常或轻度异常;⑤可伴有颅神经损害、呼吸肌麻痹、自主神经功能障碍,但括约肌功能多正常。

前驱症状 >50%的患者在发病前数日至数周有感染史,最常见的是喉痛、鼻塞、发热等上呼吸道感染,以及腹泻、呕吐等消化道症状,其他尚有带状疱疹、流行性感冒、水痘、腮腺炎和病毒性肝炎等,或有疫苗接种史、手术史等。

发病形式呈急性或亚急性起病,多数患者起病后症状逐渐加重,在1～2周内达到高峰,少数患者3～4周后病情仍在发展。

约80%患者首先出现双下肢无力,继之瘫痪逐渐上升加重。

少数患者仅以感觉异常起病或伴有肌无力。

症状与体征急性格林-巴利综合征的临床表现一般以运动和感觉障碍为主。

运动障碍运动障碍范围:四肢大致对称性弛缓性无力,多自双下肢开始,逐渐上升,或四肢同时无力,四肢远端常较重,可波及躯干肌,严重患者可累及支配肋间肌及膈肌的神经,导致呼吸肌麻痹。