尿崩症诊疗常规

一、引言尿崩症（Diabetes Insipidus，DI）是一种内分泌疾病，主要表现为多尿、多饮和口渴。

尿崩症可分为中枢性尿崩症（Central DI，CDI）和肾性尿崩症（Nephrogenic DI，NDI）两大类。

中枢性尿崩症是由下丘脑-垂体-肾上腺轴功能异常引起的，肾性尿崩症则是由肾脏对抗利尿激素（ADH）反应减弱或缺乏引起的。

本文将针对尿崩症的治疗方案进行详细介绍。

二、治疗原则1. 早期诊断：尿崩症的诊断主要依据临床症状和实验室检查。

早期诊断有助于早期治疗，减轻患者痛苦。

2. 对症治疗：尿崩症的治疗主要以对症治疗为主，包括控制多尿、多饮和口渴等症状。

3. 治疗个体化：根据患者的具体病情，制定个体化的治疗方案。

4. 长期治疗：尿崩症是一种慢性疾病，需长期治疗，定期复查。

三、治疗方案1. 中枢性尿崩症（CDI）（1）药物治疗：抗利尿激素替代治疗是CDI的主要治疗方法。

常用药物包括：①去氨加压素（Desmopressin）：是目前最常用的抗利尿激素替代药物。

去氨加压素可口服、鼻喷或静脉注射。

②垂体后叶素：通过注射方式给药，适用于无法耐受去氨加压素的患者。

（2）手术治疗：对于药物治疗效果不佳或无法耐受药物治疗的患者，可考虑手术治疗。

手术方式包括：①垂体腺瘤切除术：对于垂体腺瘤引起的CDI，可行垂体腺瘤切除术。

②下丘脑-垂体吻合术：对于下丘脑病变引起的CDI，可行下丘脑-垂体吻合术。

2. 肾性尿崩症（NDI）（1）药物治疗：肾性尿崩症的治疗主要包括以下药物：①甘露醇：通过增加肾脏对水的重吸收，减轻多尿症状。

②利尿剂：如噻嗪类药物、呋塞米等，可减轻多尿症状。

②糖皮质激素：如泼尼松、地塞米松等，可减轻多尿症状。

（2）手术治疗：对于药物治疗效果不佳或无法耐受药物治疗的患者，可考虑手术治疗。

手术方式包括：①肾移植：对于严重NDI患者，可行肾移植。

②肾脏去神经术：通过手术切断肾脏的神经，减轻多尿症状。

四、治疗方案的选择与调整1. 根据患者的病情和个体差异，选择合适的治疗方案。

尿崩症诊疗指南尿崩症诊疗指南尿崩症是由于抗利尿激素(ADH)部分或完全性的缺乏(中枢性)或是肾脏对ADH敏感性降低所致(肾性)。

主要表现为大量低渗尿，烦渴、多饮等水代谢紊乱症状。

其病因有：一、中枢性：(一)原发：原因未明，约占1／3～1／2不等。

(二)继发：颅内肿瘤，炎症，浸润性疾病，血管病变。

(三)遗传：少见，家族性尿崩症仅占1％，可能为渗透压感受器缺陷所致。

二、肾性；(一)原发：为性连锁隐性遗传病，病因为肾小管上皮细胞腺苷环化酶缺陷，对ADH无反应。

(二)继发：失钾、高钙，梗阻性尿路病变，肾盂肾炎，肾小管坏死，汞、锰、镁中毒，骨髓病，淀粉样变，干燥综合征，多囊肾等。

【诊断】一、临床表现中枢性尿崩症简称尿崩症，肾性尿崩症要说全称。

主要临床表现(一)多尿：起病常较急，一般起病日期明确。

24小时尿可多达5－10L，一般不超过18L，也有报道达40L／d者。

(二)低比重尿；尿比重常在1.005以下，尿渗透压常为50－200mmol／L，尿色淡如清水；部分患者症状较轻，24小时尿量为2.5～5L，如限制饮水，尿比重可超过1.010，尿渗透压可超过血浆渗透压，可达290－600mmol／L，称为部分性尿崩症。

(三)烦渴和多饮，喜冷饮。

(四)当病变累及下丘脑渴觉中枢时，口渴感消失，或由于手术，麻醉，颅脑外伤等原因，患者处于意识不清状态，如不及时补充水分，可出现严重失水、高钠血症，表现极度软弱，发热，精神症状，谵妄甚至死亡，多见于继发性尿崩症。

(五)当尿崩症合并垂体前叶功能不全时，尿崩症症状反而会减轻，糖皮质激素替代治疗后症状再现或加重。

(六)长期多尿可致膀胱容量增大，因此排尿次数相应有所减少。

(七)继发性尿崩症除上述表现外，尚有原发病的症状和体症。

二、辅助检查(一)计24h尿量，测尿比重，渗透压。

(二)空腹血糖，血电解质，必要时做OGTT。

(三)24h尿蛋白、电解质定量，肾功。

(四)禁水加压素试验(常规做)，禁水时间8～18小时不等，据病情而定。

老年人尿崩症应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介老年人尿崩症应该做哪些检查，常用的老年人尿崩症检查项目有哪些。

以及老年人尿崩症如何诊断鉴别，老年人尿崩症易混淆疾病等方面内容。

*老年人尿崩症常见检查：常见检查：尿渗透压、血浆渗透压（POP）、尿比重（SG）、禁水加压素试验、血浆抗利尿激素（ADH）、尿糖（GLU）、尿钠*一、检查1、尿比重测定取任意尿测定尿比重，中枢性及肾性尿崩症尿比重1、005。

2、血浆和尿渗透压测定中枢性尿崩症和肾性尿崩症，血浆渗透压可能高于正常，尿渗透压多小于血浆渗透压。

部分性尿崩症者尿渗透压可超过血浆渗透压，但600mmol/L。

而精神性烦渴者，其血浆渗透压可能略低。

*二、禁水加压素试验(1)原理：禁水后，正常人和精神性多饮者尿量减少，尿渗透压和尿比重上升。

中枢性尿崩症因AVP分泌缺乏，或肾性尿崩症对AVP无反应，在禁水后仍排出大量低渗透压、低比重尿。

机体因脱水而血浆渗透压及血浆钠水平升高。

当尿浓缩至最大渗透压而不能再上升时，注射加压素，正常人禁水后体内已有大量AVP释放，注射外源性AVP后，尿渗透压不再升高。

而中枢性尿崩症患者体内AVP缺乏，注射外源性AVP后，尿渗透压进一步升高。

肾性尿崩症患者注射加压素后仍无反应。

(2)方法：本实验应在严密观察下进行。

禁水前测体重、血压、尿量与尿比重、尿渗透压。

禁水时间为10～14h，禁水期间每2小时排尿1次，测尿量、尿比重、尿渗透压。

每小时测体重和血压。

当尿渗透压达到高峰平顶，即连续2次尿渗透压之差30mmol/L时，抽血测血浆渗透压，然后皮下注射加压素5U，注射后1h、2h测尿渗透压，对比注射前后的尿渗透压。

如患者排尿较多，体重下降3%～5%，或血压明显下降，应立即停止试验，让患者饮水。

(3)结果和分析：①正常人禁水后尿量明显减少，尿比重超过1.020，尿渗透压超过800mmol/L，不出现明显脱水。

注射加压素后，尿渗透压一般不升高，仅少数人稍升高，但不超过5%。

儿童中枢性尿崩症的诊疗方案尿崩症(DI)是由于患儿完全或部分丧失尿液浓缩功能,临床以多饮、多尿和排出稀释性尿为特征的疾病。

根据病因可分为中枢性尿崩症(CDI)、肾性尿崩症(NDI)和精神性烦渴症(PP)三类,其中较多见的是由于抗利尿激素(ADH),即精氨酸加压素(AVP)分泌或释放不足所引起,称中枢性尿崩症。

中枢性尿崩症可发生于任何年龄,男孩多于女孩。

【诊断要点】(1)症状:烦渴、多饮、多尿,尿量可达4～10L/d。

夜尿增多,可有遗尿,喜喝冷水,内热、少汗、皮肤干燥。

婴幼儿烦渴时哭闹不安,不肯吃奶,饮水后安静。

(2)体征:充分饮水下无明显体征,饮水不足时可有脱水甚至休克表现。

(3)尿常规:尿比重低,常＜1.005。

(4)禁水试验:试验前先自由饮水,然后开始禁水6～8h,试验前及试验中每小时收集尿1次,记录血压、体重、尿量,测尿比重、尿渗透压,试验前及试验结束时分别采血测血钠和血浆渗透压。

试验过程中必须密切观察,当患儿体重下降达3%～5%或血压明显下降时必须终止试验,并立即给予饮水。

结果判定:试验中尿量无明显减少,尿比重不超过1.010,尿渗透压＜280mmol/L,体重下降＞3%～5%,血钠＞145mmol/L,血渗透压＞300mmol/L,尿渗透压小于血渗透压,为完全性尿崩症;而部分性尿崩症血渗透压最高值＜300mmol/L。

(5)垂体加压素试验:当禁水试验阳性时可进行此试验。

试验前6h 起禁水或在禁水试验结束后继续进行,予皮下注射水溶性加压素0.1U/kg,注射前及注射后每小时排尿1次,测尿量、尿比重及尿渗透压,试验中如果尿量明显减少,尿比重达 1.015以上,尿渗透压达300mmol/L以上,可确诊中枢性尿崩症。

(6)垂体MRI:当颅内病变,垂体后叶被破坏时可见垂体后叶的亮点消失。

(7)其他检查:血气分析,24h尿钠、尿钙、尿磷、尿肌酐,肾超声等。

【治疗要点】(1)一般处理:减少食盐摄入量,避免高蛋白食物。

尿崩症的诊疗及护理
尿崩症，是因某种原因使抗利尿激素缺乏或肾小管对抗利尿激素不敏感，造成肾小管重吸收水的功能障碍。

【主要表现】
(1)症状：烦渴、多饮、多尿，一昼夜尿量可达5~10升，体重减轻、虚弱、失眠。

由颅内肿瘤引起者可有头痛、视力减退、视野缺损，食欲、睡眠、体温均有异常。

(2)体征：皮肤黏膜干燥、血压偏低，如有并发症则出现并发症的相应体征。

(3)辅助检查：尿比重常在1.005以下。

必要时做脑CT或磁共振检查，以除外垂体或附近肿瘤。

【治疗与护理】
(1)激素替代疗法：常用去氨加压素，鼻腔喷雾，每次10~20微克，作用维持8~20小时，每日2次；或去氨加压素片0.1~0.4毫克/次，2次/日，口服；或垂体后叶素水剂5~10单位，皮下注射，持续3~6小时，用于脑损伤或手术后的尿崩症；或长效尿崩停，开始每次0.2~0.3毫升，肌内注射，一般维持3~4日。

需要提及的是：此类药物要在医师指导下酌情应用，具体剂量必须因人而异，用药剂量个体化，严防水中毒。

(2)其他抗利尿药：氢氯噻嗪25~50毫克/次，3次/日，口服。

也可给予卡马西平0.2克/次，3次/日，口服，可刺激抗利尿激素分泌。

(3)病因治疗：积极治疗原发疾病。

(4)护理措施：①一般护理，适当休息，劳逸结合。

②心理护理，避免精神紧张，树立战胜疾病的信心，保持精神愉快，适当参加运动。

③饮食护理，进食高蛋白、高营养食物，维持体力活动的需要，多食蔬菜、水果，忌烟禁酒。

④用药护理，坚持在专科医师指导下规范用药。

【小提示】
本病应在专科医师指导下治疗。

尿崩症的诊断与治疗尿崩症（diabetes insipidus）是由于垂体后叶功能低下，血管加压素（arginine vasopressin peptide， AVP；抗利尿激素，ADH）分泌不足（又称中枢性或垂体性尿崩症），或肾脏对抗利尿激素反应缺陷（又称肾性尿崩症）而引起的症候群，其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。

按其病情轻重分为完全性尿崩症和部分性尿崩症，按病程可分为永久性尿崩症和暂时性尿崩症。

尿崩症可发生于任何年龄，但以青少年为多见。

男性多于女性，男女之比为2:1a本章着重讨论中枢性尿崩症。

【诊断要点】（一）临床表现(1)尿崩症的临床表现是多尿、烦渴、多饮，最常见每天尿量可达5～10L，尿色清，水样无色，日夜尿量相仿，患者症状的出现常常是突然的，一般起病日期明确。

尿浓度低，随机尿标本的渗透压低于血浆渗透压[＜300mmol/（kg?H2O）〕，比重都在1.005以下，更接近1.001。

(2)由于排出大量低渗、低比重的尿，血浆渗透压轻度升高，刺激口渴，每昼夜需要饮进与尿量相当的水，尿量和饮水量都相当稳定，喜冷饮。

(3)许多患者由于明显渴感而不能进固体食物，热能营养摄入不足，加之大量排尿，营养物质随之流失，故多消瘦、体力下降。

由于频繁地排尿、饮水，严重干扰了日常生活，患者昼夜不能得到良好休息，有疲乏、烦躁、头昏、食欲缺乏、体重下降及工作、学习效率降低。

(4)正常的口渴中枢功能保证了患者烦渴多饮与多尿相适应，在能充分饮水下，不会发生脱水，血清钠及血渗透压轻微升高或正常。

一些因垂体、下丘脑区肿瘤或浸润性病变而发生尿崩症的患者，病变可能同时引起下丘脑口渴中枢的损害，由于渴感缺乏，患者不能充分饮水。

这些患者都有脱水体征、软弱无力、消瘦、病情进展快，后期都有嗜睡、明显精神异常、代谢紊乱、腺垂体功能减退，或还有肿瘤引起压迫症状，颅内压增高，死亡率高。

(5)继发性尿崩症除上述表现外，尚有原发病的症状与体征。

内分泌科尿崩症患者诊治规范一、概述（一）定义尿崩症是由于下丘脑-垂体后叶功能低下，抗利尿激素（即精氨酸加压素，AVP）缺乏，肾小管重吸收水的功能障碍，尿液不能浓缩，从而引起以多尿、烦渴、多饮与低比重尿为主要特征的一种疾病。

为区别于肾性尿崩症又称为中枢性尿崩症。

（二）病因AVP主要是在下丘脑视上核，其次是室旁核神经细胞中合成，以囊泡形式经神经细胞轴索传输，通过垂体柄到达垂体后叶贮存，需要时释放至血循环。

转运过程中，裂解酶将AVP前体分解成AVP、血管加压素神经腓肽即运载蛋白和血管加压素糖蛋白。

视上核和室旁核细胞是下丘脑神经内分泌细胞，既有分泌激素的能力，又有传导神经冲动的作用。

在血浆渗透压升高等刺激下，神经冲动沿下丘脑-垂体束传导到神经垂体的神经末梢，使末梢的分泌囊泡以胞吐方式将包括AVP在内的上述三种物质释放入血。

凡是能够引起这些神经细胞和转运途中解剖结构损毁的因素都能引起血管加压素分泌不足以致缺乏，产生中枢性、神经源性或血管加压素依赖型尿崩症。

尿崩症可发生于任何年龄，但以青年为多见。

按病因常可分为原发性尿崩症和继发性尿崩症两类。

1.原发性尿崩症临床上无明显诱因可找到，因此又称为特发性，部分患者尸解时发现下丘脑视上核与室旁核神经细胞明显减少或几乎消失，这种退行性病变的原因未明。

某些特发性尿崩症具有家族遗传基础，为常染色体显性遗传，伴有视上核神经细胞的显著减少，仅占1%左右。

患儿出生半年后尿量开始增多，以后逐渐加重，随着年龄的增加从童年部分性尿崩症发展到成年后的完全性尿崩症。

原发性尿崩症可能是基因突变所致。

2.继发性尿崩症继发性尿崩症大多为下丘脑-神经垂体部位的病变所引起，这些病变主要为肿瘤（颅咽管瘤、松果体瘤、转移性肿瘤），其次为手术（垂体切除）、颅脑损伤等。

其他如脑部感染（脑炎、脑膜炎）、白血病、组织细胞增多症X或其他肉芽肿病变、席汉综合征、动脉瘤和冠脉搭桥术等血管疾患。

此外，根据AVP缺乏的程度，可分为完全性尿崩症和部分性尿崩症。