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组织细胞坏死性淋巴结炎
组织细胞坏死性淋巴结炎（Necrotizing lymphadenitis），也叫做黄色淋巴肉芽肿（kikuchi病），是一种罕见的、自限性疾病，主要表现为淋巴结肿大、疼痛和在淋巴组织中的细胞坏死。
本文将介绍该疾病的病因、症状、诊断和治疗等相关内容。
病因
目前关于组织细胞坏死性淋巴结炎的病因还不十分清楚，但一些研究认为可能与病毒感染或自身免疫反应有关。
在一些病例中，与EB病毒、单纯疱疹病毒等病毒感染相关的病史有时可以找到。
此外，遗传因素和环境因素等也可能与疾病的发生发展有关。
症状
组织细胞坏死性淋巴结炎的症状通常包括：
•颈部、腋下或腹股沟淋巴结肿大
•疼痛或压痛感
•低热
•乏力
•其他全身不适症状
诊断
组织细胞坏死性淋巴结炎的诊断主要依靠病史、临床表现和病理检查。
医生可能会进行淋巴结穿刺活检、血液检查、影像学检查等来明确诊断。
治疗
组织细胞坏死性淋巴结炎是一种自限性疾病，在大多数情况下，患者的症状会自行缓解。
对于疼痛和发热等症状，医生可能会建议使用镇痛剂和抗炎药物进行对症治疗。
在罕见的严重病例中，可能需要应用糖皮质激素类药物。
预后
大多数患者的预后良好，症状会在数周至数月内自行缓解。
只有少数病例会出现反复发作或并发其他并发症。
定期随访和遵医嘱进行治疗是保证预后的关键。
综上所述，组织细胞坏死性淋巴结炎是一种罕见的自限性淋巴结疾病，诊断和治疗多以对症治疗为主，大多数患者预后良好。
然而，鉴于病因尚不明确，对病情的关注和治疗仍需慎重。
组织细胞坏死性淋巴结炎的临床病理学特征摘要组织细胞坏死性淋巴结炎（histiocytic necrotizing lymphadenitis,HNL)又称为 Kikuchi淋巴结炎，多发生于年轻女性，类似病毒感染的临床表型，淋巴结以灶性坏死，富含组织细胞与核碎片为特征的自限性淋巴结病。
该病于1972年有日本Kikuchi和Fujimoto首先报告。
有认为坏死的机制是细胞毒性T细胞介导的凋亡所致。
本文通过对国内外的文献学习，结合HNL的临床病理特征、鉴别诊断、治疗及预后等方面做一个总结，以加深对该疾病的认识。
一、临床特征Kikuchi淋巴结炎病因尚未完全明确，倾向于病毒感染。
患者平均年龄25岁（3-75岁），大部分患者<40岁，女性更多见。
大部分为自愈性过程（1-3）个月，少数可复发。
临床表型为单个触痛或无痛性颈部淋巴结肿大（一般<2cm），极少数病例累及皮肤、骨髓及涎腺等多数患者有发热（高达40℃以上），白细胞下降，ESR上升等症状,少数患者伴有消瘦、恶心、咽痛及盗汗等症状[1]。
应用抗生素无效，亦可无明显发热者，一般情况较好。
偶有发生于AIDS、Castaleman 病淋巴结，儿童患者常与自身免疫性疾病相关[2]。
二、病理学特征1 大体所见肿大的淋巴结被摸完整，多数病变淋巴结<2cm，如果>2cm应警惕淋巴瘤可能，切面灰褐色、质地软，可见坏死斑点。
2 镜检低倍镜可见皮质区三角形坏死灶（典型），实际上坏死灶不规则、可多个，皮质、髓质均可发生，也可多个病灶融合。
组织学分区及细胞组成（病灶区、交界区、反应去）。
病灶区：根据病变发展的不同阶段，将HNL为三个亚型：（1）增生型：病变早期，组织细胞增生包括C形组织细胞，浆细胞样树突状细胞增生，可见小淋巴细胞核免疫母细胞，凋亡或坏死少见；（2）坏死型：界限清楚的坏死灶中可见大量凋亡细胞，伴嗜酸性碎片，组织细胞和浆细胞样树突细胞凋亡，血管壁可见纤维素血栓；（3）黄色瘤/泡沫细胞型：病变后期，大量吞噬细胞碎片的泡沫样组织细胞增生，组织细胞包绕坏死区周围。
组织细胞坏死性淋巴结炎的护理措施*导读：组织细胞坏死淋巴结炎的护理措施是非肿瘤性的淋巴结增大疾病。
患者发病的主要症状是高热、淋巴结肿大，同时还会伴有白细胞的异常，表现为不断升高或者轻度下降。
多数发病原因是病毒感染，属于比较温和的自限性疾病。
……组织细胞坏死性淋巴结炎的护理措施是非肿瘤性的淋巴结增大疾病。
患者发病的主要症状是高热、淋巴结肿大，同时还会伴有白细胞的异常，表现为不断升高或者轻度下降。
多数发病原因是病毒感染，属于比较温和的自限性疾病。
护理组织细胞坏死性淋巴结炎病人的措施如下：1、患者常常因为发高烧到医院就医，如果患者增有过淋巴结肿痛的病史，应要注意是否并非一般的发烧感冒，要主动告知医生曾有淋巴结肿痛的病史，以及是否有过抗生素治疗无效等情况，可以主动要求医生触摸淋巴结检查。
2、因为组织细胞坏死性淋巴结炎的主要症状是持续不断的高热，因此，为患者降温是十分重要的。
可以使用物理降温的方法，在患者的脚底防止热水袋，促进散热。
也可以用酒精擦浴，但注意酒精浓度要在50%以下，否则会伤害皮肤。
另外，盐水冰袋能够延长降温的交过。
3、患者发热的时间会常常持续，因此会影响正常的工作和学习，患者有可能感到焦虑和烦躁。
此时，医护人员要讲病情告知患者，让患者知道组织细胞坏死性淋巴结炎是能够自行缓解的，并且治疗效果一般比较好，缓解病人焦虑的情绪，对病人的康复也有帮助。
4、患者要学会自行测量体温，方便随时观察体温的变化。
同时因为治疗组织细胞坏死淋巴结炎主要是激素治疗，使用的激素有可能会引起低血钾或者高血糖高血压，或者会导致外形的该病，所以在治疗之前不仅要将治疗的效果告知患者，还需要患者了解治疗所引起的副作用，是患者有思想准备。
5、在治疗过程中，患者的饮食宜高热量和富含维生素，不能过过甜和过咸。
可以多吃橘子和香蕉补充钾。
儿童组织细胞性坏死性淋巴结炎儿童组织细胞性坏死性淋巴结炎（HLH）是一种临床表现多样的疾病，通常表现为发热、肝脾肿大、淋巴结增大和血液中异常活跃的淋巴细胞。
患者的免疫系统处于持续的异常兴奋状态，导致身体无法正确地控制病原体的感染。
HLH是一种罕见的疾病，但在儿童中更为常见。
病因HLH的病因仍然不清楚，但大部分情况下是由于一系列的遗传和免疫缺陷所引起。
治疗某些病症的药物也被认为是HLH的诱因之一。
症状HLH的症状通常可以分为两类：早期和后期。
早期症状包括发热、皮疹、体重损失、肝脾肿大、贫血和血小板减少等。
后期症状通常出现在疾病进展的后期，包括神经系统受损、肝功能衰竭、肾功能衰竭和出血等。
诊断HLH的诊断需要多个方面的综合考虑。
患者的病史、体检结果和实验室检查结果都需要被纳入诊断过程中。
血液检查结果表明淋巴细胞是异常激活的，大量倾向于血液凝固的物质在血液中增加等等都可以被用于诊断HLH。
治疗HLH的治疗旨在控制免疫系统的异常激活并预防感染。
治疗方案通常涵盖以下几个方面：糖皮质激素、免疫抑制剂、化疗、放疗、抗菌药物和骨髓移植等。
治疗时也需要精心处理病因，以及随访患者的反应和病情的变化。
预后HLH对患者的损害非常大。
在没有治疗的情况下，HLH的死亡率高达95%。
根据患者的类型和病情的不同，预后也会有所不同。
早期被诊断和即时治疗的患者通常可以获得较好的预后，而治疗效果明显较差或治疗无效的患者可能必须通过骨髓移植才能让病情稳定下来。
结论虽然HLH是一种罕见的疾病，但在儿童中常出现。
HLH的治疗需要全面考虑患者的身体和病史，并根据患者的情况制定个性化的治疗方案。
及时诊断和治疗可以显著提高患者的预后和生存率。
淋巴坏死严重吗？怎么治疗呢？
我们都知道淋巴是遍布全身的，当淋巴出现了问题后，往往就会蔓延到全身出现问题，病情相对就会比较的严重。
在淋巴疾病中，有一种叫做淋巴坏死的疾病，但从名称上来想，应该是非常严重的一种疾病，但是这种疾病到底是怎样的?严重吗?能够治疗好吗?应该怎么治疗呢?
坏死性淋巴结炎又名组织细胞性坏死性淋巴结炎、亚急性坏死性淋巴结炎、菊池病。
是一种非肿瘤性淋巴结增大性疾病，属淋巴结反应性增生病变。
本病在日本报告很多，约占颈部淋巴结活检的3%～9%。
患者多见于青春期，年龄在10岁～30岁常见，偶尔也有老年人。
女性多见。
治疗
本病可在1～2个月内自然缓解(自愈)，与治疗无关，但其中5%的病人在数月以至数年后复发。
因此不需要特殊的治疗，
但发热、淋巴结疼痛时对症治疗是必要的。
通常用抗生素无效，症状显着时应用肾上腺皮质激素可有效。
治疗药物
泼尼松(强的松)30～40mg/d;转移因子10ml，1～2次/d，口服或0.1mg，每周1～2次，皮下注射;干扰素300万U，隔天1次，皮下注射;无明显症状者可不治疗。
预后
本病为自限性疾病，一般预后较好，但也可有多脏器官受损的并发症及演变为系统性红斑狼疮，故应尽早治疗及长期随访。
综上所述，虽然淋巴坏死这种疾病的名称听起来感觉很恐怖，但是这种疾病有一定的自愈能力，好多时候，都不用治疗就可以自愈的，所以如果患病后，不用过于担心。
但是这种疾病不是所
有的人都可以自愈，还是应该看医生的，以免病情加重，出现并发症。
组织细胞坏死性淋巴结炎如何治疗*导读：组织细胞坏死性淋巴结炎又称为Kikuchi-Fujimoto 病，多见于日本、中国等东方国家，发病者为青壮年，病因为病毒感染，症状为持续高热、淋巴结肿大、肝脾肿大、荨麻疹。
50%的病人高热在1-2个月后可自行消退，消退后即可恢复正常。
但还有50%的病人高热持续不退，要服用药物治疗。
组织细胞坏死性淋巴结炎如何治疗？……组织细胞坏死性淋巴结炎又称为Kikuchi-Fujimoto病，多见于日本、中国等东方国家，发病者为青壮年，病因为病毒感染，症状为持续高热、淋巴结肿大、肝脾肿大、荨麻疹。
50%的病人高热在1-2个月后可自行消退，消退后即可恢复正常。
但还有50%的病人高热持续不退，要服用药物治疗。
组织细胞坏死性淋巴结炎如何治疗？*一、疾病诊断在治疗前，先要诊断疾病。
本病与很多疾病都非常相似，比如恶性组织细胞病、系统性红斑狼疮、淋巴结结核、非霍奇金淋巴瘤。
若将此病与其他疾病混淆，则无法针对疾病治疗。
治疗效果会严重受影响，因此要注意鉴别。
1.恶性组织细胞病：为一种凶险的疾病，常见临床表现有高热、肝脾肿大、贫血、黄疸等，检查可见异常组织细胞、多核巨细胞、不典型单核细胞、白细胞等。
其病理特征和检查结果都与组织细胞坏死性淋巴结炎相似，因此在检查时需格外外注意染色体是否有异常，若有染色体改变，则为恶性组织细胞病。
2.非霍奇金淋巴瘤：为一种常见疾病，临床表现有发热、盗汗、淋巴结肿大，检查可见淋巴结正常结构已被破坏，淋巴结周围组织也被侵犯。
与组织细胞坏死性淋巴结不同的是，非霍奇金淋巴瘤T细胞、B细胞混合型增生。
3.系统性红斑狼疮：为一种以女性为主要发病群体的疾病，常见临床表现有发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、皮疹，检查可见坏死性淋巴结炎，中粒性细胞浸润。
与组织细胞坏死性淋巴结不同的是，系统性红斑狼疮无大量组织细胞，有中粒细胞浸润。
4.淋巴结结核：为一种常见疾病，临床表现有发热、淋巴结肿大等，检查可见PPD试验常呈(＋)，有典型的结核结节组织细胞呈散在性分布。
组织细胞坏死性淋巴结炎,组织细胞坏死性淋巴结炎的症状,组织细胞坏死性淋巴结炎治疗【专业知识】疾病简介组织细胞增生性坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotic lymphadenitis)是一种非肿瘤性淋巴结增大性疾病，属淋巴结反应性增生病变。
疾病病因一、发病原因本病病因尚不明确，根据其临床经过，发病前常有呼吸道感染史，白细胞减少，淋巴细胞百分数增多，淋巴结呈非化脓性炎症，抗生素治疗无效及自限性等特点，提示本病可能与急性病毒感染有关。
很多学者对多种病毒，如腺病毒、微小病毒以及人疱疹病毒属的许多成员(CMV、EBV、HHV8)等进行过研究。
早期集中在对病毒的血清学研究，后期则倾向于用更特异的分子生物学方法检测本病受累组织中病毒基因组的存在。
但至今尚难以说明EB病毒、HHV8病毒在本病中扮演的角色。
Huh等对本病26例淋巴结组织进行了检测，在其中的8例中发现了KSHV/HHV8的DNA，似乎提示HHV8可能与本病的发展也有一定联系，但该研究中未用原位杂交明确有意义的病毒DNA阳性细胞数，因此也不能说明本病与病毒感染的直接关系。
由此可见病毒感染与本病的联系尚待进一步明确。
二、发病机制细胞凋亡是近年本病组织学上最重要的发现之一。
Takakuwa等应用DNA末端标记法在本病受累组织中发现了细胞核DNA断裂的现象，此为凋亡的早期特征。
Takano等在油镜下发现了受累组织中确有凋亡细胞的典型形态学改变，如核染色质的凝聚及凋亡小体的形成等。
Kikuchi病坏死区的原位免疫组化分析显示Fas及FasL存在于许多组织细胞和某些淋巴细胞中，perforin( )的淋巴细胞亦多见。
研究显示CD8 的细胞多表达Fas及FasL,CD4+则较少表达，而本病损害区以外的组织或反应性淋巴结增生组织中，Perforin及Fas和FasL( )的细胞均难以见到。
免疫组化显示bcl-2在本病损害区中的表达明显降低，相反bax的表达则升高。
组织细胞增生性坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotic lymphadenitis)又称坏死性淋巴结炎、病毒性淋巴结炎及亚急性淋巴结炎。
最早分别由日本的Kikuchi和Fujimoto提出，故又名Kikuchi病或Kikuchi-Fujimoto病，是一种非肿瘤性淋巴结增大性疾病，属淋巴结反应性增生病变。
本病多见于日本、中国等东方国家，西方国家甚为少见。
主要累及青壮年，女性略多于男性。
临床上呈亚急性经过，主要症状为持续高热，淋巴结肿大伴白细胞不升高或轻度下降，抗生素治疗无效，发病前常有病毒感染，多数情况下为一种温和的自限性疾病。
1.多见于青年女性，以春夏发病较多，部分患者病前常有病毒感染史、咽峡炎史等。
2.发热热型不一，可呈弛张热、低热或不规则热、最高可达39～40℃，亦可呈间歇性发热，部分患者体温可正常。
发热持续1～2周，个别患者可持续高热达1～2个月或更长，一般可自行消退。
3.淋巴结肿大多位于颈部，亦可累及腋下、锁骨上、肺门、腹股沟等部位，活动，质地较软，起病急者常伴疼痛或压痛，局部无明显炎症表现。
淋巴结常随发热高低而增大或缩小。
这与淋巴瘤和恶组等血液系统恶性肿瘤的淋巴结肿大、质地韧或较硬，进行性增大而无压痛的特点不同。
4.皮疹部分患者可出现皮疹，表现为荨麻疹、丘疹、多形红斑，往往为一过性，持续3～10天后消退。
5.肝脾肿大 30%左右的病例可见轻度肝大，50%的病人亦可呈一过性脾大，发热消退后即可恢复正常。
目前国内尚缺乏统一的诊断标准，一般根据三大主要表现：
①轻度痛性淋巴结肿大，以颈腋部淋巴结为主；
②发热，抗生素治疗无效，而对糖皮质激素敏感；
③一过性白细胞减少，特别有粒细胞减少，次要表现：血沉增快，一过性肝脾肿大，皮疹，难以用其他疾患解释的多脏器损害，结合肿大淋巴结的病理检查可确立诊断。
病理病因
本病病因尚不明确，根据其临床经过，发病前常有呼吸道感染史，白细胞减少，淋巴细胞百分数增多，淋巴结呈非化脓性炎症，抗生素治疗无效及自限性等特点，提示本病可能与急性病毒感染有关。
很多学者对多种病毒，如腺病毒、微小病毒以及人疱疹病毒属的许多成员(CMV、EBV、HHV8)等进行过研究。
早期集中在对病毒的血清学研究，后期则倾向于用更特异的分子生物学方法检测本病受累组织中病毒基因组的存在。
但至今尚难以说明EB病
毒、HHV8病毒在本病中扮演的角色。
Huh等对本病26例淋巴结组织进行了检测，在其中的8例中发现了KSHV/HHV8的DNA，似乎提示HHV8可能与本病的发展也有一定联系，但该研究中未用原位杂交明确有意义的病毒DNA阳性细胞数，因此也不能说明本病与病毒感染的直接关系。
由此可见病毒感染与本病的联系尚待进一步明确。
检查方法
实验室检查：
1.血象多数病例外周血白细胞减少，分类提示淋巴细胞增高，部分患者可见异形淋巴细胞(传染性单核细胞增多症亦可出现异淋，但白细胞总数往往明显升高，异淋比例亦较高，常＞10%)。
本病患者血红蛋白及红细胞、血小板计数多在正常范围内。
2.骨髓象多数呈感染性骨髓象伴粒细胞退行性变，个别患者可见到粒细胞成熟障碍及反应性组织细胞增多。
其他辅助检查：
1.淋巴结活检为本病确诊的依据。
①淋巴结正常结构消失，副皮质附近有大片坏死，其内混杂以多数碎片，坏死区周围有大量组织细胞而无粒细胞浸润。
组织细胞可吞噬核碎片，亦可见到组织细胞崩解，仅见细胞碎片及完全坏死；②可见变异淋巴细胞(即免疫母细胞)和浆细胞样单核细胞同时出现；③有残存的淋巴小结，免疫组化显示CD45RO+(T)细胞较CD45RA+(B)细胞多；CD68+和lysozyme+细胞主要分布于坏死区，仅见少数散在于交界区和边缘区。
CD15阴性或仅见于嗜酸性粒细胞阳性，提示病灶为非化脓性，同时亦可排除髓系白血病细胞浸润。
2.X线、CT检查除外结核及肿瘤占位性病变。
3.B超提示淋巴结、肝脾肿大。
诊断鉴别
诊断
根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。
鉴别诊断
本病极易误诊为伤寒，传染性单核细胞增多症等传染病；恶组，恶性淋巴瘤等血液肿瘤；女性患者易与SLE等结缔组织病混淆，应注意鉴别。
1.恶性组织细胞病(恶组)恶组为一凶险的血液系统恶性肿瘤，临床上常以长期高热伴进行性全身衰竭，淋巴结，肝，脾进行性肿大，还可有黄疸，出血，皮肤损害和浆膜腔积液等，实验室检查常发现全血细胞进行性减少，血涂片可发现异常的组织细胞或不典型的单核细胞；骨髓涂片有数量不等形态不正常的组织细胞及多核巨组织细胞，而组织细胞坏死性淋巴结炎为一良性自限性疾病，全身衰竭及出血较少见，血象异常一般仅限于白细胞伴有粒细胞的减少，而无红系及血小板的异常，恶组与本病的病理特征亦不一样，恶组为组织细胞恶性克隆性增生，而本病为反应性增生，恶组受累组织免疫组化检查CD68 和lysozyme( )，组织细胞呈散在或簇状分布，与本病呈大片状分布在坏死区不同；恶组常伴染色体异常，如
1p11易位(1qter→1p11)，t(2：5)(p23；q35)，尤其是17p13异常；而本病鲜有染色体改变。
2.非霍奇金淋巴瘤(NHL)临床常以无痛性淋巴结肿大为主，结外可侵犯其他任何脏器，20%～30%的患者出现发热，体重减轻，盗汗等全身症状，是一组异质性疾病，骨髓受累时可发生血细胞减少，组织细胞坏死性淋巴结炎的淋巴结大多伴有轻度疼痛及压痛，一般来说肿大的程度较NHL为轻，质地比较软，NHL的淋巴结质地比较韧，饱满，晚期可融合，结外浸润在NHL多见，NHL的病程呈进行性，一般无自限性，这与本病不同，病理组织活检在两者鉴别中起很大作用，NHL淋巴结正常结构被破坏，多数淋巴滤泡和淋巴窦消失，恶性增生的淋巴细胞形态呈异形性，多为单克隆性(T细胞或B细胞)淋巴包膜及周围组织亦被侵犯，与本病不同，免疫组化显示NHL，恶性细胞表现为T细胞或B细胞标记的阳性细胞一种占绝对优势，而另一种仅少数散在分布，属反应性细胞成分，这与本病T，B细胞呈混合性增生而非单一性或单克隆增生明显不同，有无片状坏死也是区别NHL，与本病的一个重要病理学特征；因此，从临床经过与病理学检查不难将两者鉴别。
3.系统性红斑狼疮(SLE)女性病人出现发热，皮疹，白细胞减少，淋巴结肿大，肝脾肿大，尿蛋白及抗核抗体等极易误诊为SLE，但SLE尚有一些其他典型特征，如光过敏，面颊蝶形，盘状红斑及关节炎等，在本病一般不会出现，SLE患者还有一些特异性化验的异常，如抗dsDNA，抗Sm抗体，狼疮细胞(+)等，如有淋巴结病理活检，则更易鉴别，SLE 患者淋巴结活检虽偶可见到坏死性淋巴结炎，但无大量组织细胞，可见到中性粒细胞浸润，而本病一般无中性粒细胞浸润，但有大量的组织细胞增生并吞噬碎片，值得一提的是本病若伴有抗核抗体阳性，需警惕为SLE的早期表现。
4.淋巴结结核患者可出现发热，淋巴结肿大，白细胞减少等非特异性表现，与本病有相似之处，但结核患者OT试验或PPD试验常呈(+)，淋巴结组织切片上有典型的结核结节，免疫组化提示T，B细胞混合性增生，组织细胞呈散在性分布与本病大片状分布不同，在机体反应低下时，结核干酪灶周围往往缺乏结核性肉芽肿或仅有上皮样细胞围绕时须与本病仔细鉴别，本病坏死灶周围增生的小核裂样T细胞背景，灶内多残留有核碎片具有参考价值。
5.其他疾病感染性疾病如伤寒，根据血培养，肥达试验，不难区别；传染性单核细胞增多症根据血涂片，嗜异性凝集试验，抗EBV抗体测定可明确，其他尚有药物性坏死性淋巴结炎，有明确的药物史，淋巴结活检提示结构似存在少量组织细胞且散在分布，易与本病区别。
血沉(ESR)升高、白细胞(WBC)降低、血红蛋白（HB)下降、血小板（PLT)降低。
