2017子宫肉瘤指南解读
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子宫肉瘤诊断与治疗指南(2021年版)一、子宫肉瘤的组织病理学分类子宫肉瘤是一类恶性间叶组织源性肿瘤,其病理学类型及治疗方案的选择与预后密切相关,主要包括以下几种类型。
1 子宫平滑肌肉瘤(uterine leiomyosarcoma,uLMS)uLMS是呈现平滑肌分化的子宫间叶源性恶性肿瘤,占子宫肉瘤的40%~50%,占所有子宫体恶性肿瘤的1%~2%。
病理组织学类型包括梭形细胞型(普通型)、上皮样型和黏液型,其中梭形细胞型(普通型)uLMS最为常见,肿瘤细胞为梭形,呈束状排列,细胞核多形,具有异形,核分裂象通常≥4个/mm2,相当于≥10个/10 HPF(HPF指0.55 mm直径的高倍镜视野),出现肿瘤细胞坏死对于诊断梭形细胞型uLMS具有特征性意义。
当肿瘤细胞主要(>50%)由圆形、多角形细胞组成时,且细胞核具有中-重度异型,核分裂象≥1.6个/mm2,相当于≥4个/10 HPF,则诊断为上皮样型uLMS。
黏液型uLMS最为少见,肿瘤具有丰富的黏液间质,细胞具有中-重度异型,但细胞较稀疏,核分裂象≥0.4个/mm2,相当于≥1个/10 HPF,肿瘤向周围肌壁浸润性生长。
2 子宫内膜间质肉瘤(endometrial stromalsarcoma,ESS)(1)低级别子宫内膜间质肉瘤(low-grade endometrial stromal sarcoma,LGESS)LGESS发病率不足整个子宫恶性肿瘤的1%,是第二常见的子宫间叶源性恶性肿瘤,仅次于uLMS。
肿瘤由类似于增生期子宫内膜间质细胞的肿瘤细胞组成,肿瘤细胞呈弥漫浸润性生长,有时可见肿瘤细胞围绕小血管漩涡状生长。
肿瘤舌状浸润肌层,或者出现淋巴管血管侵犯是诊断LGESS的病理学依据。
免疫组织化学染色显示肿瘤细胞雌激素受体(estrogen receptor,ER)/孕激素受体(progesterone receptor,PR)阳性,CD10弥漫强阳性表达。
子宫内膜间质肉瘤病情说明指导书一、子宫内膜间质肉瘤概述子宫内膜间质肉瘤(endometrial stromal sarcoma,ESS)是一种源于子宫内膜间质细胞的恶性肿瘤,约占子宫肉瘤的30%~40%。
本病的病因和发病机制尚未明确,可能与雌、孕激素作用的失调有关。
主要表现为不规则阴道流血、月经增多和阴道排液、贫血、下腹痛等。
英文名称:endometrial stromal sarcoma,ESS其它名称:无相关中医疾病:暂无资料。
ICD 疾病编码:暂无编码。
疾病分类:泌尿生殖系统是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性:有一定的遗传相关性发病部位:子宫常见症状:不规则阴道流血、月经增多和阴道排液、贫血、下腹痛等主要病因:本病的病因尚未明确,可能与雌、孕激素作用的失调有关检查项目:免疫组化检查、彩色多普勒超声检查、磁共振成像(MRI)、正电子发射断层显像术(PET)、诊断性刮宫、宫腔镜下活检、病理组织学检查重要提醒:子宫内膜间质肉瘤若未及时治疗,可浸润子宫的邻近器官或转移到肺、肝、脑等远处器官,危及患者生命。
建议患者尽早接受治疗。
临床分类:1、低级别子宫内膜间质肉瘤大体见肿瘤呈息肉状或结节状,突向宫腔或侵及肌层,但边界欠清。
镜下见子宫内膜间质细胞侵入肌层肌束间,细胞形态大小一致,无明显的不典型和多形性,核分裂象一般<10/10HPF,无坏死或坏死不明显。
有向宫旁组织转移倾向,较少发生淋巴及肺转移。
复发迟,平均在初始治疗后5年复发2、高级别子宫内膜间质肉瘤大体见宫壁有多发性息肉状赘生物,侵入宫腔。
镜下见肿瘤细胞缺乏均匀一致,具有渗透样浸润性生长方式,肿瘤细胞大,核异型明显,核分裂象通常>10个/10HPF。
易子宫外转移,预后差。
3、未分化子宫肉瘤大体见侵入宫腔内息肉状肿块,伴有出血坏死。
肿瘤细胞分化程度差,细胞大小不一致,核异型明显,核分裂活跃,多伴脉管侵犯。
《2018 NCCN子宫肿瘤临床实践指南》解读12018年指南(第1版)主要更新根据美国癌症联合会(American Joint Committee on Cancer,AJCC)第8版肿瘤分期对子宫(内膜)癌、癌肉瘤和肉瘤的TNM分期进行了更新。
针对这些更新进行了讨论。
各处理细节均有修订。
2分期采用AJCC第8版分期和国际妇产科联盟(FIGO)2010分期标准。
2.1 子宫(内膜)癌和癌肉瘤分期见表1~3。
2.2 子宫肉瘤分期见表4~6。
3治疗对于子宫肿瘤患者,术前建议进行的辅助检查包括血常规、内膜活检及影像学检查,有条件者进行基因检测。
选择性检查包括肝肾功能检查、生化检查。
3.1 子宫内膜样腺癌的治疗3.1.1 保留生育功能指征和方法保留生育功能只适用于子宫内膜样腺癌,子宫内膜浆液性癌、透明细胞癌、癌肉瘤和子宫肉瘤不能保留生育功能。
符合下列所有条件才能保留生育功能:(1)分段诊刮标本经病理专家核实,病理类型为子宫内膜样腺癌,G1级。
(2)MRI检查(首选)或经阴道超声检查发现病灶局限于子宫内膜。
(3)影像学检查未发现可疑的转移病灶。
(4)无药物治疗或妊娠的禁忌证。
(5)经充分解释,患者了解保留生育功能并非子宫内膜癌的标准治疗方式并在治疗前咨询生殖专家。
(6)对合适的患者进行遗传咨询或基因检测。
(7)可选择甲地孕酮、醋酸甲羟孕酮和左炔诺孕酮宫内缓释系统治疗。
(8)治疗期间每3~6个月分段诊刮或取子宫内膜活检,若子宫内膜癌持续存在6~12个月,则行全子宫双附件切除手术分期,术前可考虑行MRI检查;若6个月后病变完全缓解,鼓励患者受孕,孕前持续每3~6个月进行内膜取样检查;若患者暂无生育计划,予孕激素维持治疗及定期监测。
(9)完成生育后或内膜取样发现疾病进展,即行全子宫双附件切除手术分期。
3.1.2 不保留生育功能患者的初始治疗对于子宫内膜癌,治疗前大致可分为3种情况:肿瘤局限于子宫体、肿瘤侵犯宫颈和肿瘤超出子宫外。
子宫肉瘤指南解读子宫肉瘤是一种极具侵袭性的癌性肿瘤,在女性生殖系统中非常常见。
根据世界卫生组织(WHO)的统计数据,子宫肉瘤在女性生殖系统恶性肿瘤中占据了第四位。
面对如此高发疾病,医学界也积极制定了一系列的指南,以解决临床对子宫肉瘤治疗的全面规范化。
子宫肉瘤分类根据WHO的分类标准,子宫肉瘤被分为九类:盂胞管腺癌、粘液腺癌、粘液上皮样癌、内分泌分化差的癌、低度分化的癌、高度分化的癌、间质性肉瘤、未分化肉瘤以及未定性肉瘤。
肉瘤的分类对于治疗和预后评估都有重要的意义,因为它会影响到治疗方案和术后辅助治疗,也能展现出预后结果的差异。
子宫肉瘤的症状和体征子宫肉瘤的症状和体征主要包括:1.阴道流血:在闭经或绝经后女性阴道出血是相对较明显的特征,包括经间期出血和经期之外的阴道流血。
2.阴道分泌物:与阴道出血同时出现。
3.阴道异味:也是早期症状之一。
4.盆腔疾病:患者可出现腹痛、腰痛、膀胱刺激症状等。
5.外阴痒、疼痛和烧灼感。
这些症状和体征,早期时非常不明显,晚期时更加突出。
子宫肉瘤的治疗子宫肉瘤的治疗方法包括手术、放射治疗和化疗,还包括实验性治疗、靶向治疗等。
•手术:对早期子宫肉瘤患者可以采取分层手术辅以特定类型的化疗,手术的目的就是切除病灶,并保留患者的生育功能。
晚期患者可能需要切除子宫和附近的其他组织器官。
手术后维持化疗也是重要的治疗方式之一。
•放疗:对于高度侵袭性和失血量巨大的肉瘤患者可以采取放射治疗,这样可以减轻疼痛,并阻挡癌细胞扩散。
•化疗:化疗针对的是和手术一样的目的,就是清除癌细胞。
不同的是化疗药物是采取静脉注射的方式,药物可以通过化学反应杀死癌细胞。
子宫肉瘤的预后子宫肉瘤的预后估计比较困难,这是由于它对不同的治疗方案非常敏感,而且患者身体状况会影响它的预后结果。
较为确定的是分化度、病理分期、大小和深度等因素影响预后结果。
预后因素中,分化程度、病理分期被认为是影响预后的最重要的两个因素。
子宫肉瘤对于女性健康,极具危害性。
210.《子宫肉瘤诊断与治疗指南(2021年版)》要点子宫肉瘤约占所有女性生殖道恶性肿瘤的1%,占子宫体恶性肿瘤的3%~7%,其病因尚不明确。
长期使用他莫昔芬可使子宫肉瘤的发病风险增加3倍;接受盆腔放射治疗者远期继发子宫肉瘤的可能性也明显升高。
由于影像学检查难于在术前辨别子宫体肿瘤的良恶性,许多患者就诊时常被诊断为子宫良性疾病,在术后病理学检查时才得以确诊为子宫肉瘤。
肿瘤分期是子宫肉瘤患者最重要的预后因素。
基于该病少见且临床缺乏高级别证据支持,尚未达成最佳治疗方案方面的共识。
1子宫肉瘤的组织病理学分类1.1子宫平滑肌肉瘤(uLMS)uLMS是呈现平滑肌分化的子宫间叶源性恶性肿瘤,占子宫肉瘤的40%~50%,占所有子宫体恶性肿瘤的1%~2%。
1.2子宫内膜间质肉瘤(ESS)ESS较少见,包括以下两种类型。
1.2.1低级别子宫内膜间质肉瘤(LGESS)1.2.2高级别子宫内膜间质肉瘤(HGESS)1.3未分化子宫肉瘤(UUS)1.4其他罕见的类型2分期采用国际妇产科联盟(FIGO)2009年修订的分期标准(表1、2)。
3诊断子宫肉瘤常缺乏特异性的临床表现,对短期内明显增大的子宫平滑肌瘤应引起重视,尤其在绝经后妇女。
尽管诊断性刮宫或子宫内膜活检有助于诊断部分ESS,但敏感性较差。
影像学无论是B超、CT、MRI 或PET/CT,都难于在术前区分肿瘤的良恶性。
MRI弥散加权成像(DWI)对肿瘤的定位和定性有帮助,但结果尚待证实。
临床诊断应包括如下方面。
3.1临床表现3.1.1uLMS3.1.2LGESS3.1.3HGESS3.1.4UUS3.1.5子宫腺肉瘤3.2影像学检查影像学检查包括彩色多普勒超声检查,胸、腹、盆腔CT或MRI检查。
必要时行PET/CT检查。
3.3病理学检查部分有症状的患者行诊断性刮宫或子宫内膜活检,可提高LGESS的诊断准确率。
3.4其他检查4治疗治疗原则以手术为主,内分泌治疗、化疗和(或)放疗为辅。
五.子宫肉瘤诊疗指南子宫肉瘤是生殖道肉瘤中最常见的一种,发病率低,占子宫恶性肿瘤的2%-6%。
子宫肉瘤多发生在40-60岁。
子宫肉瘤虽少见,但组织成分繁杂,主要有子宫平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤和子宫恶性苗勒管混合瘤。
子宫肉瘤缺乏特异性症状和体征,术前诊断较为困难,常需术中冷冻切片以及术后石蜡病理检查才能明确诊断。
子宫肉瘤恶性度高,由于早期诊断困难,易远处转移,术后复发率高,放疗和化疗不甚敏感,预后较差, 5年存活率为30%-50%。
5-1.分类子宫肉瘤常见类型有三种,最常见的是子宫平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma of uterus,LM S),其来源于子宫肌层或子宫血管的平滑肌细泡,可单独存在或与平滑肌瘤并存。
其次是子宫内膜间质肉瘤(endometrial stromal sarcoma,ESS),来源于子宫内膜间质细胞。
较少见的是子宫恶性中胚叶混合瘤亦称恶性苗勒管混合瘤(malignant mullerian mixed tumor,M MMT)或癌肉瘤(carcinosarcoma),它来源于苗勒管衍生物中分化最差的子宫内膜间质组织,同时含有恶性的上皮成分和恶性的间质成分,即癌和肉瘤成分。
5-2.诊断5-2-1.临床表现5-2-1-1.发病年龄子宫平滑肌肉瘤,可发生于任何年龄,一般为43岁-56岁。
低度恶性子宫内膜间质肉瘤发病年龄较年轻,平均发病年龄为34.5岁,而高度恶性者平均年龄为50.8岁。
子宫恶性中胚叶混合瘤多发生于绝经后妇女,平均发病年龄57岁。
5-2-1-2.症状子宫肉瘤一般无特殊症状,可表现为类似子宫肌瘤或子宫内膜息肉的症状。
(1)阴道不规则流血为最常见的症状(67%)。
(2)下腹疼痛、下坠等不适感(25%)。
(3)压迫症状肿物较大时则压迫膀胱或直肠,出现尿急、尿频、尿潴留、便秘等症状。
如压迫盆腔则影响下肢静脉和淋巴回流,出现下肢水肿等症状(22%)。
(4)子宫恶性中胚叶混合瘤常与肥胖(40%)、糖尿病(15%)、不育(25%)等伴发。